ATRESIA BILIER

BLOK DIGESTIF 2011

Pembimbing : dr. JokoMulyanto, M.Sc. ANGGOTA KEL 1 Dera Fakhrunnisa Ayu Astrini N.P.S. Purindri Maharani S Noviana Maulana Rizqi Yuniar Pramasanti Hera K. Nurtika Aris Wibowo Hafidh Riza Perdana Anggia Puspitasari Affan Sodiq G1A009020 G1A009037 G1A009050 G1A009083 G1A009089 G1A009102 G1A009105 G1A009108 G1A009127 G1A008058 G1A007033

Epidemiologi Di wilayah Asia, angka kejadiannya lebih tinggi, yaitu 1,04 kejadian dalam 10.000 kelahiran hidup Merupakan penyebab paling umum kematian yang disebabkan penyakit hati pada anak-anak.

Atresia Billier tipe III, yang bersifat irreversible, merupakan tipe yang paling banyak terjadi (mencapai 90%) dari semua kejadian.

Tanda dan Gejala Klinis Jaundice Fesces Akolik Warna Urin Gelap Penurunan Berat Badan Asites Splenomegali Perdarahan Penurunan Absorpsi Vitamin K

Penegakkan DiagnosisA . Anamnesis Gangguan pertumbuhan Ikterus berkepanjangan

Penegakkan DiagnosisB. Pemeriksaan Fisik Keadaan umum Ikterus : biasanya baik

: semakin nyata dalam 2-3 minggu

Urin yang berwarna gelap Feses acholic Penurunan berat badan Hepatomegali Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal. Murmur jantung menunjukkan adanya kelainan pada jantung

Penegakkan DiagnosisC. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan rutin : bilirubin direk < 4 mg/dl SGOT/SGPT> 10 kali gamma-GT < 5 kali Pemeriksaan Potensi Saluran Empedu dan Parenkim Hepar : Pemeriksaan kolangiografi Liver Scan Sintigrafi hati Pemeriksaan ultrasonografi Biopsi Hati

Rencana TerapiTerapi Medikamentosa : Kolestiramin memperbaiki aliran asam empedu Fenobarbital Asam ursodeoksikolat melindungi hati dari toksik Terapi medikamentosa Terapi Nutrisi : makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larutdalam lemak

Rencana TerapiTerapi Bedah Bedah kasai Saat ini pembedahan dekompresi menjadi tindak bedah baku. Langkah pertama beda portoenterostomi adalah membuka ligamentum hepatoduodenale untuk mencari sisa saluran empedu ekstrahepatik yang berupa jaringan fibrotic.jaringan fibrotic ini terus kea rah hilus hati untuk menemukan ujung saluran empedu yang terbuka di permukaan hati (De jong, 2005).

Operasi Roux en Y Yeyenum Pada kebanyakan kasus atresia, terapi lain yang sering digunakan adalah pembedahan kedalam porta hepatis dan penciptaan Roux-en-Y 40 cm dengan transeksi jejunum 10 cm distal terhadap ligamentum treitz. Cabang Roux melewati retro-kolik dan prosedur ini dilengkapi dengan anastomosis yang berakhir pada satu lapisan ke porta hepatik yang ditranseksi menggunakan jahitan berturut-turut yang dapat diserap. Harus barhati-hati untuk tidak menempatkan jahitan melalui jaringan yang ditranseksi dimana terdapat duktus bilier yang sangat kecil, khususnya di lateral dan posterior (Bassett, 2008).

Transplantasi hati Keberhasilan transplantasi hati setelah satu tahun berkisar 65 80%. Indikasi transplantasi hati ialah atresia saluran empedu intrahepatik yang disertai gagal hati (De jong, 2005).

Prognosis Pasien dengan atresia biliaris memiliki angka harapan hidup 5 tahun sebesar 75,3 % dan 10 tahun sebesar 66,7% setelah dilakukan operasi.

Komplikasi Sirosis biliaris Cholangiti Fibrosis Hepar Liver Transplantation Penyempitan biliaris Kebocoran biliaris Disfungsi Ampula Obstruksi Biliar

Pembahasan Terapi Lama vs Terapi Baru

OPERASI KASAI Hepatoportoenterosto mi Saluran empedu dibuang dan digantikan oleh salah satu bagian usus halus untuk menggantikan saluran empedu dan drainase dari hati.

OPERASI KASAI KELEBIHAN: 1. Dapat meningkatkan harapan hidup penderita menghambat terbentuknya sirosis bilier, harapan hidup hingga 25 th 2. Tidak perlu mencari donor hati dalam jangka waktu yang lama

Kekurangan 1. Pada anak, perkembangan akan menjadi terhambat fungsi hepar tidak pulih total ttp dapat berkurang fungsi sirosis 2. Rentan terjadi komplikasi -Hipertensi porta -Cholangitis -Keganasan -Sindrom hepatopulmonari dan hipertensi pulmonary.

Oleh karena itu, TRANSPLANTASI HEPARadalah terapi baru efektif dan tidak menimbulkan kekambuhan (Paloma, 2009).

TRANSPLANTASI HEPAR Terapi dengan tingkat kesuksesan yang tinggi (Visser, 2004). Lebih dari 90% pasien yang melakukan transplantasi hepar memiliki harapan hidup diatas 4 tahun (Chardot, 2005). Indikasi transplantasi hati untuk pasien atresia bilier dapat dilakukan apabila telah terjadi sirosis hepatis, kualitas hidup yang buruk dengan proses tumbuhkembang yang sangat terhambat, dan pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu. Donor: donor kadaverik (donor hati dari orang yang sudah meninggal) atau living-related donor

TRANSPLANTASI HEPAR Prosedur transplantasi hati dilakukan dengan mengeksisi hati resipien dan sebagian vena cava inferior, vena cava superior, vena porta, arteri hepatika, dan duktus biliaris komunis Karena rusaknya daerah porta dan aliran darah vena cava inferior, vena bypass diperlukan untuk menyambung darah dari pembuluh darah ke vena cava superior selama proses pengangkatan hati. Kemudian, liver pendonor dianastomosiskan pada pembuluh darah untuk menyambungkan aliran darah arteri hepatika.

POST TRANSPLANTASI Problem yang timbul pasca transplantasi adlah: 1. acute and chronic graft rejection 2. Risiko infeksi nosokomial 3. Risiko malignancy

acute and chronic graft rejection acute and chronic graft rejection adl reaksi autoimun tubuh melawan organ baru cangkokkan. Akut pada 20-70% kasus, kronik pada 5% kasus (Luu, 2011) Obat imunosupresif mencegah reaksi autoimun penolakan tubuh kepada organ yang dicangkokkan Siklosporin (CSA, Sandimmune, Neonal, Gengraf) Tacrolimus (FK506, Prograf) adalah agen imunosupresif yang berasal dari Stretomyces tsubaensis Azathipirin, Basiliximab (Simulect), Daclizumab (Zenapax), Muromonab-CD3 (Orthoclone OKT3), Mycophenolate mofetil (MMF, CellCept), Mofetil natrium (Myfortic), Prednisone (Deltasone, Orasone), Sirolimus (Rapamune), Thymoglobulin

Risiko infeksi Immunosupresan pasca operasi risiko infeksi bakteri atau fungi Infeksi yang paling sering adalah infeksi nosokomial yang disebabkan oleh Enterococci, Staphylococcus, gramnegative aerobes, Anaerobes, or Candidal species (75% dari infeksi jamur). Akibat yang timbul adalah cholangitis, liver, and other abdominal abscesses (Luu, 2011)

Risiko malignancy / keganasan Pasien memiliki peningkatan risiko untuk menderita lymphoma, squamouse cell carcinoma, and posttransplant lymphoproliferative disorder (Luu, 2011).

Komplikasi dari transplantasi hati (Evrard, 2004): Thrombosis arteri hepatica Infeksi Nefrotoksisitas Toksisitas SSP Osteoporosis Penyakit kardiovaskuler Gangguan lymphoproliferative stres

OPERASI KASAI vs TRANSPLANTASI LIVEROPERASI KASAI Hanya mencegah perburukan Terdapat komplikasi TRANSPLANTASI LIVER Terapi definitif dapat diandalkan Terdapat komplikasi dapat dikendalikan

Tidak mencari donor sesuaiBiaya relatif terjangkau

Perlu donor sesuaiBiaya sangat mahal

Kesimpulan Atresia bilier adalah keadaan dimana saluran empedu tidak berbentuk atau tidak berkembang secara normal. Manifestasi klinis utama atresia bilier tinja akolik, air kemih seperti air teh, dan jaundice (ikterus). Tanda dan gejala lain penurunan BB, splenomegali, asites, perdarahan gastrointestinal, dan penurunan absorpsi vitamin K (Chardot, 2005). Penyebabnya atresia bilier tidak dikehui yang terdapat dua macam kelainan yaitu intrahepatic dan ekstrahepatik saluran empedu. Pemeriksaan penunjang atresia bilier di antaranya adalah sebagai berikut, pemeriksaan darah rutin, aspirasi duodenum, pemeriksaan USG, pemeriksaan rutin sintigrafi hati, kolangiografi, liverscan, dan biopsi hati.

Penatalaksanaan atresia bilier mencakup hal memperbaiki aliran asam empedu (fenobarbital dan kolestiramin), melindungi hati dari zat toksik (asam ursodeoksikolat), terapi nutrisi dan terapi bedah kasai dan transplantasi hati. Saat ini, di negara maju, transplantasi hati menjadi terapi pilihan untuk kasus atresia bilier dibanding terapi operatif lain. Transplantasi hati merupakan satu-satunya cara terapi baru yang efektif untuk mendapatkan keuntungan dan tidak menimbulkan kekambuh (Paloma, 2009).

TERIMAKASIH..^^