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ATRESIAS Y ESTENOSIS
INTESTINALES
ATRESIA Y ESTENOSIS DUODENAL
ETIOLOGIA.
El duodeno en su desarrollo se ocluye su luz y entre las 8 – 10 semanas se restablece.
Agresión embrionaria en esta etapa.
En ocasiones, hay presencia de tejido pancreático circundante.
CLASIFICACION
La estenosis puede deberse a una membrana delgada (la describen como “manga de viento”).
La atresia, puede mantener la continuidad duodenal o con una brecha llena con tejido pancreático.
PATOLOGIA
La mayoría de las obstrucciones son de tipo periampollar.
El duodeno proximal y estomago suelen dilatarse.
El duodeno distal adelgaza sus paredes.
DIAGNOSTICO la mayoría de los casos se detecta entre
el 7-8 mes de gestación al ultrasonido.
Vómitos pueden ser de color claro, bilioso, o con sangre.
Babeo excesivo, distensión pueden o no presentarse.
La ictericia rara ves es por la obstrucción
Las consecuencias de Dx tardío pueden producir deshidratación, hiponatremia e hipocloremia.
La radiografía abdominal en posición vertical para confirmar el diagnostico.
La presencia de gas mas alla del duodeno indica obstrucción incompleta.
Rx que muestra estomago y duodeno dilatados y llenos de gas, pero sin gas en región distal de abdomen indica obstrucción completa.
Si se observa gas después del duodeno, no puede excluirse el vólvulo de intestino medio ni la mal rotación y es obligatorio una exploración urgente.
No se suele realizar enema con contraste antes del tratamiento quirugico .
TRATAMIENTO
Descompresión gástrica.
Corrección de líquidos y electrolitos.
Es necesario excluir otros diagnosticos.
Correcion quirurgica.
El procedimiento mas utilizado es la duodenoduodenostomia romboidea o laterolateral.
La descompresión nasogastrica posoperatoria se prefiere en vez de gastrostomía.
Las complicaciones posoperatorias tempranas: Fuga en la anastomosis y Sepsis local.
Las complicaciones a largo plazo:Reflujo alcalino, ulceración péptica, estasis duodenal con síndrome de asa ciega.
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNALES
ETIOLOGIA.
la teoria mas favorecida es la de un accidente vascular intrauterino localizado con necrosis isquemica del intestino esteril con la resorcion subsecuente de los segmentos afectados.
CLASIFICACION
ESTENOSIS.
Estrechamiento de la luz intestinal sin interrupción de la continuidad .
Segmento corto, angosto y un poco rígido con luz diminuta.
ATRESIA TIPO I
La membrana esta formada por mucosa y submucosa.
La presión intraluminal alta produce el efecto “manga de viento”.
El intestino no se acorta.
ATRESIA TIPO II
Extremos ciegos unidos por un cordón fibroso corto a lo largo del borde del mesenterio intacto.
Intestino proximal dilatado e hipertrofiado y el intestino distal colapsado.
No hay cordón fibroso que una los extremos y hay una anomalía mesentérica en forma de V.
La porción proximal y distal terminan en forma ciega.
ATRESIA TIPO III (A)
ATRESIA TIPO III(B)
Irregularidad yeyunal proximal, ausencia de arteria Mesentérica superior, y defecto mesentérico. Es llamado “deformidad de Maypole”.
ATRESIA TIPO IV
Hay multiples atresias segmentariaso una combinacion de los tipo I a III.
Tiene aspecto de una cadena de embutidos.
CLINICA
Vomito biliar el primer dia pero el 20% se retrasa de 2 a 3 dias.
Cuando hay diagnostico retrasado: deshidratacion, fiebre, hiperbilirrubinemia y neumonia por aspiracion.
La distensión abdominal es mas sugestiva de una obstrucción distal intestinal.
La estenosis intestinal suele ser de mayor dificultad diagnostica.
Un enema con contraste suele diferenciar una atresia yeyunal de una colonica.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Atresia del colon. Volvulo de intestino medio. Ileo por sepsis. Traumatismo al nacer. Premadurez.
TRATAMIENTO
Reanimacion de volumen y electrolitos.
Descompresión con sonda naso gástrica.
Técnica quirúrgicas mas frecuentementeResección del intestino proximal y dilatado con anastomosis primaria termino-terminal
ATRESIA DEL COLON
Tan solo representa 1.8 a 15% de todas las atresias y estenosis intestinales.
Las lesiones mas frecuentes son:Tipo III hacia la derecha del Angulo esplénico.
DIAGNOSTICO
Dx. prenatal con el ultrasonido; obstrucción intestinal o diámetro de colon mayor a lo esperado con la E.G.
A la Rx abdominal : Asa intestinal grande que simula “neumoperitoneo”.
Enema con medio de contraste confirma el Dx.
TRATAMIENTO
El abordaje quirúrgico depende: estado clínico del paciente, nivel de la atresia, estado del intestino proximal, etc.
Se prefiere el abordaje quirúrgico por etapas:Resección del colon dilatado , colostomía.
MEGACOLON CONGÉNITO
Se caracteriza por la ausencia de las células ganglionares de los plexos mientericos de Meissner y de Auerbach.
De tipo genetico.
1 de cada 5000 nacimientos vivos.
4:1; mas en varones que en niñas.
El Síndrome de Down es la enfermedad cromosómica que se asocia mas frecuentemente a esta enfermedad.
FISIOPATOLOGIA Ausencia de células ganglionares
intramulares en la pared intestinal distaL
hiperplasia, aumento de fibras nerviosas, afectando desde una pequeña parte del recto o todo el colon.
El segmento aganglionar es estrecho y espástico. la ausencia de los plexos de Meissner y Auerbach impide la musculatura longitudinal que determina la dilatación del intestino.
El segmento aganglionar es incapaz de
transmitir ondas peristálticas desde la parte superior del intestino; impide el paso de materias fecales actuando como obstrucción
GENETICA delecion del gen RET Identificación de 3 genes:-Gen ret (cromosoma 10)-Gen receptor de endotelina B
(cromosoma 13)-Gen de endotelina 3 (cromosoma
20)
CUADRO CLINICO
Ausencia de meconio en las primeras 24 horas.
Distencion abdominal. Vomitos. Diarrea. Estreñimiento.
DIAGNOSTICO
RADIOLOGICO MANOMETRIA ANORECTAL BIOPSIA RECTAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Constipación crónica funcional Atresias Hernia inguinal estrangulada Síndrome de meconio espeso.
TRATAMIENTO
Tratamiento es esencialmente quirúrgico.
Las técnicas mas utilizadas son:La operación de Swenson, la de Duhamel, Rehbein y la de Soave y Boley.
GRACIAS
![Congenital multiple colonic atresias with intestinal ... · Congenital intestinal atresia develops in 1 in 1500 to 20, 000 births [1, 2]. Colonic atresia, which accounts for 1.8–15%](https://img.dokumen.tips/doc/110x75/611666aecc6a8a6a642d622a/congenital-multiple-colonic-atresias-with-intestinal-congenital-intestinal-atresia.jpg)
