LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEERAWATAN

ATRESIA BILLIARY

Tugas Keperawatan Anak

Pengampu: RUTI WIYATI, S. Kep, Ns

Disusun Oleh:

1) Apit Nurjanah NIM. P 10220204003

2) Esti Mulyani NIM. P 10220204008

3) Hernowo Budi Santoso NIM. P 10220204013

4) Nur Kholidah U NIM. P 10220204023

IIA

DEPARTEMEN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA

POLITEKNIK KESEHATAN SEMARANG

PRODI KEPERAWATAN

PURWOKERTO

2006

BAB I

LAPORAN PENDAHULUAN ATRESIA BILLIARY

A. DEFINISI

Atresia Billiary merupakan kelainan yang berkisar dari hipoplasia

segmental/generalisata saluran empedu dan atresia sampai obliterasi

lengkap duktur billiaris ekstra/intra hepatik. (David Sabiston, 1994)

Atresia Billiary merupakan kelainan kongenital yang berhubungan dengan

kolangio hepatic intra uteri dimana saluran empedu mengalami fibrosis.

Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis

umumnya buruk. (Sjamsu Hidajat, 1998)

Atresia Billiary merupakan obstruksi total aliran empedu karena

destruksi/tidak adanya saluran/sebagian saluran empedu ekstra hepatik.

(Robbins Contrans, 1999)

Atresia Billiary adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak

berbentuk atau tidak berkembang secara normal.

Atresia Billiary adalah tidak adanya/kecilnya lumen pada

sebagian/keseluruhan traktus bilier ekstra hepatik. (Ringoringo P.)

Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari

hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak

di dalam usus halus. Pada Atresia Billiary terjadi penyumbatan aliran empedu

dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan skerusakan hati dan

sirosis hati.

Atresia Billiary cibagi menjadi 2 bagian yaitu:

1) Atresia Billiary Intra Hepatik

Merupakan atresia yang dapat dikoreksi. Bentuk ini lebih jarang

dibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita atresia.

Ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya. Tetapi

tidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan duktus

koledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat.

1

2) Atresia Billiary Ekstra Hepatik

Merupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. Bentuk ini sekitar 90 %

dari penderita atresia. Prognosis buruk menyebabkan kematian.

Ditemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik

mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Gejala klinik dan

patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan bergantung pada

saat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra Hepatik terbagi menjadi 2 yaitu:

Embrional:1/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa embrional. Awal

prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa intrauterin

hingga saat bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan masa bebas

ikterus setelah pperiode ikterus neonatorum fisiologis (2 minggu

pertama kelahiran).

Perinatal:2/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal. Awal

prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik

menghilang. Kemudian diteruskan ikterus yang progresif.

Kasai mengajukan klasifikasi Atresia Billiary, sebagai berikut:

1) Atresia (sebagian atau total) duktur bilier komunis segmen proksimal

paten.

2) Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus

sistikus dan kandung empedu semuanya normal).

Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus

sistikus dan kandung empedu normal.

3) Semua sistem duktus bilier ekstra hepatik mengalami obliterasi sampai

ke hilus.

B. ETIOLOGI

Etiologi Atresia Billiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia

Billiary terjadi antara lain karena proses inflamasi berkepanjangan yang

menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga

menyebabkan hambatan aliiran empedu. Ada juga sebagian ahli yang

2

menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan

adanya kelainan kromosom trisomi 17, 18 dan 21 serta terdapatnya anomali

oragan pada 10-30 % kasus Atresia Billiary.

Insiden Atresia Billiary adalah 1/10000 sampai 1/14.000 kelahiran hidup.

Rasio Atresia Billiary pada anak perempuan dan laki-laki adalah + 1,4 : 1.

Dari 904 kasus Atresia Billiary yang terdaftar di lebih dari 100 institusi,

Atresia Billiary terdapat pada Ras Kaukasia (62 %), berkulit hitam (20 %),

Hispanik (11 %), Asia (4,2 %) dan Indian Amerika (1,5 %).

C. PATOGENESIS

Patogenesis Atresia Billiary belum diketahu dengan pasti. Berdasarkan

gambaran histopatologik, diketahui bahwa Atresia Billiary terjadi karena

proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstra

hepatik mengalami kerusakan secara progfresif. Pada keadaan lanjut, proses

inflamasi menyebar ke duktus intra hepatik, sehingga akan mengalami

kerusakan yang progresif pula. Hal ini menyebabkan hambatan aliran empedu.

3

Secara embriologi, duktus biliaris berkembanng dari benih padat dengan cara vaskualisasi dan kemudian

bersatu untuk membantu lumen

Penghambatan pada sejumlah stadium perkembangan

Proses peradangan dinamik yang muncul peripartum dan terus menerus setelah lahir

Kelainan kolestasis hati dan saluran empedu yang

rendah mengakibatkan hipoplasia saluran empedu

karena tidak digunakan

Atresia Billiary

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1) Pemeriksaan Laboratorium

a) Pemerikasaan rutin

Kadar komponen bilirubin direk < 4 mg/dl.

Kadar SGOT normal.

Kadar SGPT normal.

b) Pemeriksaan khusus

Pemeriksaan Aspirasi Duodenum (DAT) merupakan upaya

diagnostik yang cukup sensitif.

Pawlaskaw menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu

hanya 10 %, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah

60 %. Maka asam empedu di dalam cairan duodenum dapat

menentukan adanya Atresia Billiary.

2) Penelitian

untuk menentukan potensi saluran empedu dan menilai parenkim hati.

a) Pemeriksaan Ultra Sonografi

Diagnostik USG dilakukan dalam 3 fase: saat puasa, saat minum dan

sesudah minum.

b) Sintigrafi Hati

Isotop Technetium

Sebelum dilakukan pemeriksaan, pasien diberikan fenobarbital 5

mg/kgBB per hari per oral dalam 2 dosisi selama 5 hari.

Pada Atresia Billiary, proses pengambilan isotop normal, tetapi

ekskresinya ke usus lambat atau tidak terjadi sama sekali.

Indeks hepatik kurang dari 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya

Atresia Billiary.

c) Pemeriksaan Kelangiografi

Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreatico-

graphy) merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk

membedakan antara Atresia Billiary dengan kolestasis intra hepatik.

3) Biopsi Hati

4

Gambaran histopatologik hati yang mengarah ke Atresia Billiary

mengharuskan intervensi bedah secara dini.

E. MANIFESTASI KLINIK

Tanpa memandang etiologinya, gejala dan tanda klinis utama adalah:

a) Ikterus, tinja akolik dan urin yang berwarna gelap. Ikterus bisa terlihat

sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3-5. pada kolestasis ekstra

hepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik. Pada kolestasis intra

hepatik, warna tinja dempul.

b) Keadaan umum biasanya baik.

c) Hati biasanya membesar dan konsistensinya kenyal, permukaannya agak

rata dan tepinya tajam.

d) Sirosis hepatis.

e) Anak menjadi rewel, tampak sakit dan gagal menambah berat badan.

f) Ludah dan air mata menjadi kuning pada tahap akhir.

g) Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut

darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

F. KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi pada Atresia Billiary antara lain:

1) Kolestasis hebat intra duktus.

2) Sirosis bilier.

3) Spinomegali.

4) Asites.

5) Varises esofagus.

6) Hipertensi portal.

5

G. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan yang dapat dilakukan pada pasien dengan kasus

Atresia Billiary antara lain:

a) Terapi Medika Mentosa

Terapi Medika Mentosa ini bertujuan untuk:

1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati, terutama

asam empedu (asam litokolat), dengan memberikan:

Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis per oral.

Fenobarbital akan merangsang enzim glukoronil transferase yang

berfungsi untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin

direk.

Enzim sitokrom P-450, berfungsi untuk oksigenasi toksin.

Enzim Na+, K+, ATPase yang berfungsi menginduksi aliran

empedu.

Kolestiramin 1 gr/kgBB/hari dibagi menjadi 6 dosis atau sesuai

jadwal pemberian susu. Kolestiramin memotong siklus

enterohepatik asam empedu sekunder.

2) Pencitraan untuk menentukan potensi saluran empedu dan menilai

parenkim hati.

Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis per oral.

Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap

asam litokolat yang hepatotoksik.

b) Terapi Nutrisi

Terapi Nutrisi ini memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal

mungkin, yaitu dengan:

1) Pemberian makanan yang mengandung Medium Chain Trigliserida

(MCT) untuk mengatasi mal absorbsi lemak.

2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak.

c) Terapi Bedah

Jika pada semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan

diagnosis gagal atau dengan hasil yang meragukan, Fitzgerald mengajukan

6

untuk segera dilakukan Laparatomi Eksplorasi pada keadaan sebagai

berikut:

Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk > 4 mg/dl atau terus

meningkat meskipun telah diberi Fenobarbital atau telah dilakukan Uji

Prednison selama 5 hari.

Gamma-GT meningkat > 5 hari.

Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin.

Pada Sintigrafi tidak ditemukan eksresi usus.

Jika diagnosis telah ditegakkan, maka segera dilakukan intervensi

bedah dengan ketentuan:

Pada Atresia Billiary yang dapat dikoreksi (correctable) yaitu tipe I

dan II dengan intervensi bedah portoenterostomi.

Pada Atresia Billiary yang tidak dapat dikoreksi (non-correctable),

terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan

potensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan

“Frozen Section”. Masih ada atau tidaknya duktus bilier yang paten

tetap dikerjakan operasi Kasai, yaitu operasi untuk melompati Atresia

Billiary dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus (hanya

untuk tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan

transplantasi hati (untuk tujuan jangka panjang).

7

DAFTAR PUSTAKA

Behrman, Richard E. (1992). Ilmu Kesehatan Anak. Ed. 2. Jakarta: EGC.

David. (1994). Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC.

http:///www.kolestasis,kelainan_hati_yang_membunuh_bayi.htm

http:///www.medicastore_com-minggu/2/april/2006/225052.htm

http:///www.microsoft_word-86_masalah_anak_doc.htm

Kumar, Robbins Cotran. (1999). Buku Saku Robbins Dasar Patologi Penyakit.

Ed. 5. Jakarta: EGC.

Markum, A. H. (1999). Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Gaya Baru.

Sjamsuhidajat dan Win De Jong. (1998). Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC.

Staff Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. (2000). Ilmu Kesehatan Anak. Ed. 1.

Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI.

8

BAB II

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA PASIEN DENGAN ATRESI BILLIARY

A. PENGKAJIAN

1) Data Fokus

a) Eliminasi

Perubahan warna urin dan feses

Tanda : distensi abdomen, asites

Urine : warna gelap, pekat

Feses : warna dempul, steatorea, diare/konstipasi dapat terjadi

b) Aktifitas/istirahat

Gejala : letargi atau kelemahan

Tanda : gelisah atau rewel

c) Sirkulasi

Tanda : takikardia, berkeringat, ikterik pada sklera kulit dan

membran mukosa.

d) Makanan/cairan

Gejala : anoreksia, tidak mau makan, mual/muntah tidak toleran

terhadap lemak dan makanan pembentuk gas, regurgitasi

berulang.

Tanda : adanya penurunan berat badan.

e) Nyeri

Tanda : otot tegang atau kaku bila kuadran kanan atas ditekan.

f) Pernafasan

Tanda : peningkatan frekuensi pernafasan

g) Keamanan

Tanda : ikterik, kulit berkeringat dan gatal (pruritus),

kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem

perifer, jaundice, kerusakan kulit.

9

2) Pemeriksaan Fisik

Anak dengan Atresia Billiary intra hepatik, setelah usia 6 tahun terjadi

gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-reflek tendo dalam,

kelemahan memandang ke atas, ketidakmampuan berjalan akibat

parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.

Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat Atresia Billiary intra

hepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson

Syndrome-Alagine (Displasia Anterio B Hepatis) yaitu perkembangan

tulang dahi yang menonjol, hipertelorisme, kemiringan okuler, anti

mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu yang runcing.

Penderita juga mengalami sterosis arteri pulmonar serta cacat-cacat

pada lengkungan bagian depan vertebra.

3) Pemeriksaan Penunjang

a) Laboratorium

Bilirubin direk dalam serum meninggi.

Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati

akibat bendungan empedu yang luas.

Tidak ada urobilinogen dalam urin.

Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkali

fosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid

(kolesterol fosfolipid trigliserol).

b) Pemeriksaan Diagnostik

USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab

kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran

empedu).

Memasukkan pipa lambung sampa duodenum lalu cairan

duodenum diaspirasi. Jika tidak ditemukan cairan empedu, dapat

berarti atresia empedu terjadi.

Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan

hati memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran

empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan

10

empedu di duodenum, maka dapat berarti terjadi katresia intra

hepatik.

Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan

noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita

tidak ditemuka lumen yang jelas.

B. ANALISIS DATA

No. Data Problem Etiologi

1. Ds : Tidak mau makan,

mual/muntah.

Do : Berat badan turun,

muntah, konjungtiva

anemis.

Gangguan

pemenuhan nutrisi

kurang dari

kebutuhan tubuh

Anoreksia,

gangguan

penyerapan lemak

2. Ds : -

Do : Feses cair, frekuensi

BAB meningkat (lebih

dari 3 x sehari), bunyi

bising usus meningkat.

Gangguan eliminasi

BAB (Diare)

Mal absorbsi usus

3. Ds : -

Do : Adanya Pruritus.

Kerusakan integritas

kulit

Akumulasi garam

empedu dalam

jaringan

C. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1) Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, lditandai dengan berat

badan turun dan konjungtiva anemis.

2) Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal absorbsi usus,

ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB meningkat (lebih dari 3 x

sehari), bunyi bising usus meningkat.

3) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu

dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.

11

D. INTERVENSI KEPERAWATAN

Dp Tujuan Tindakan Rasional

I Setelah dilakukan

tindakan

keperawatan selama

proses keperawatan

diharapkan pola

nutrisi adekuat

dengan kriteria hasil:

BB pasien stabil

Konjungtiva tidak

anemis

Mandiri:

Kaji distensi abdomen.

Pantau masukan nutrisi dan

frekuensi muntah.

Timbang BB setiap hari.

Berikan makanan/minuman

sedikit tapi sering.

Berikan kebersihan oral

sebelum makan.

Kolaborasi:

Konsul dengan ahli diet

sesuai indikasi.

Berikan diet rendah lemak,

tinggi serat dan batasi

makanan penghasil gas.

Berikan garam empedu

sesuai indikasi.

Monitor laboratorium;

albumin, protein sesuai

program.

Berikan vitamin-vitamin

yang larut dalaam lemak

(A, D, E dan K).

Distensi abdomen merupakan

tanda non verbal gangguan

pencernaan.

Mengidentifikasi

kekurangan/kebutuhan nutrisi.

Mengawasi keefektifan

rencana diet.

Untuk menurunkan rangsang

mual/muntah.

Mulut yang bersih

meningkatkan nafsu makan.

Berguna dalam memenuhi

kebutuhan nutrisi individu

dengan diet yang paling tepat.

Memenuhi kebutuhan nutrisi

dan meminimalkan rangsang

pada kantung empedu.

Meningkatkan pencernaan dan

absorbsi lemak serta vitamin

yang larut dalam lemak.

Memberi informasi tentang

keefektifan terapi.

Vitamin-vitamin tersebut

terganggu penyerapannya.

12

II Setelah dilakukan

tindakan

keperawatan selama

proses keperawatan

diharapkan fungsi

usus mendekati

normal dengan

kriteria hasil:

Feses lembek

Frekuensi

BAB 1-2 x sehari

Penurunan

frekuensi bising

usus

Mandiri:

Catat frekuensi,

karakteristik dan jumlah

feses.

Auskultasi bunyi bising

usus.

Awasi masukan dan

haluaran dengan perhatian

khususpada makanan/cairan.

Batasi masukan lemak

sesuai indikasi.

Dorong masukan cairan

2500-3000 ml/hari.

Kolaborasi:

Berikan obat diare sesuai

indikasi.

Konsultasi dengan ahli gizi

untuk memberikan diet

seimbang dengan tinggi

serat.

Mengidentifikasi derajat

gangguan dan kemungkinan

bantuan yang diperlukan.

Bunyi usus secara umum

meningkat pada diare.

Dapat mengidentifikasi

dehidrasi, kehilangan

berlebihan atau alat dalam

mengidentifikasi defisiensi

diet.

Diet rendah lemak

menurunkan resiko feses cair.

Membantu mempertahankan

status hidrasi pada diare.

Obat diare menurunkan

mobilitas usus.

Serat menahan enzim

pencernaan dan

mengabsorbsi air dan

alirannya sepanjang traktus

intestinal.

III Setelah dilakukan

tindakan

keperawatan selama

proses keperawatan

diharapkan integritas

kulit baik dengan

kriteria hasil:

tidak ada

pruritus/lecet

Mandiri:

Gunakan air mandi

dingin atau mandi kanji,

hindari sabun alkali.

Berikan minyak kalamin

sesuai indikasi.

Berikan massage pada

waktu tidur.

Mencegah kulit kering

berlebihan, memberikan

penghilang rasa gatal.

Bermanfaat dalam

meningkatkan tidur dan

menurunkan integritas kulit.

13

jaringan/kulit

utuh bebas

eskortasi

Pertahankan sprei

kering dan bebas lipatan

Gunting kuku jari

hingga pendek, berikan

sarung tangan bila

diindikasikan.

Kolaborasi:

Berikan obat sesuai

indikasi (antihistamin).

Berikan obat resin

kholestiramin (questian).

Pantau pemeriksaan

laboratorium sesuai

indikasi. (bilirubin direk dan

indirek)

Kelembaban meningkatkan

pruritus dan meningkatkan

resiko kerusakan kulit.

Mencegah pasien dari cidera

tambahan pada kulit,

khususnya bila tidur.

Antihistamin dapat

mengurangi gatal.

Berfungsi untuk mengurangi

pruritus dan

hiperbilirubinemia.

Bilirubin direk dikonjugasi

oleh enzim hepar glukoronit

indirek yang dikonjugasi dan

tampak dalam bentuk bebas

dalam darah atau terikat pada

albumin.

E. EVALUASI

Diagnosa I : Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d

anoreksia dan gangguan penyerapan lemak.

Berat badan stabil

Konjungtiva tidak anemis

Mual/muntah tidak terjadi

Diagnosa II : Gangguan eliminasi BAB (diare) b.d mal absorbsi usus.

Pasien BAB dalam batas normal (frekuensi 1-2 x sehari

dengan konsistensi lunak).

Penurunan frekuensi bising usus.

Diagnosa III : Kerusakan integritas kulit b.d akumulasi garam empedu dalam

jaringan.

Integritas kulit pasien baik.

14

Tidak ada pruritus/lecet pada kulit.

Jaringan/kulit utuh bebas eksplorasi.

15