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ATRESIA TRICUSPIDEA
DAVIDE MAGNANI2009
Generalidades
Cianotica Frecuencia 1 - 3% Mortalidad 38% 1a Discontinuidad AD / VD VD hipoplasico RVS via Defecto septal atrial Sobrecarga VI
ClasificacionEdwards Burchell
Tipo : Grandes vasos Normoposicion Tipo I Transposicion Tipo II
Grupo : Flujo pulmonar Disminuido
Atresia Pulmonar + PDA : subgrupo “a” Estenosis Pulmonar + CIV : subgrup “b”
Aumentado : subgrupo “c”
TIPOS
Clasificacion Anatomica Funcional
CLASIFICACION Y FRECUENCIA
MAS FRECUENTE NORMOPOSICION 70% TIPO IB 40%
ESTENOSIS PULMONAR 75% SIN ESTENOSIS PULMONAR 25%
TIPO 1 69% ATRESIA PULMONAR 9% ESTENOSIS PULMONAR + CIV 51% SIN EP + CIV GRANDE 9%
TIPO 2 28% ATRESIA PULMONAR 2% ESTENOSIS PULMONAR 8% SIN EP 18%
TIPO 3 L TRANSPOSICION 3%
Clinica : Segun QP
ATRESIA PULMONAR CIANOSIS PRECOZ CRISIS HIPOXICAS
ESTENOSIS PULMONAR CIANOSIS MENOS SEVERA
SIN ESTENOSIS PULMONAR SOBRECARGA DISFUNCION VI HTP
CONVULSION D/C ABSCESO CEREBRAL
RX
CON/SIN CARDIOMEGALIA
OLIGOHEMIA CONGESTION CRECIMIENTO AD CRECIMIENTO VI AP CONCAVA
AT + EP
AT - EP
E K G
P ACUMINADA EJE IZQUIERDO CRECIMIENTO VI
E K G
E K G
E C O
E C O
E C O
ANGIOGRAFIA
ANGIOGRAFIA
ANGIOGRAFIA
BANDING ENDOLUMINAL
MANEJO
MANTENER DUCTUS PATENTE : PGE1
CONTROL CRISIS HIPOXICAS
ACIDOSIS
MANEJO : SEGUN MORFOLOGIA
TAMAÑO CIV Y ESTENOSIS PULM PEQUEÑO : HIPOFLUJO PULMONAR
BLALOCK TAUSSIG PARA INCREMENTAR QP (BTS)
MEDIANO
GRANDE : HIPERFLUJO PULMONAR BANDING ARTERIA PULMONAR
SIN ESTENOSIS PULMONAR BANDING ARTERIA PULMONAR
CIV PEQUEÑO + EP
SHUNT SISTEMICO PULMONAR INCREMENTA FLUJO PULMONAR
CIV MEDIANO
CIV MEDIANO PERMITE ADECUADO VOL VD SIN SOBRECARGA VD NI HIPERFLUJO PULMONAR
CIV GRANDE SIN EP
HIPERFLUJO PULMONAR QUE REQUIERE BANDING
MANEJO DSA
NEONATAL PRIMERO : TECNICA DE RASHKIND LUEGO : SHUNT SISTEMICO BTS FINAL : SHUNT BIDIRECCIONAL GLENN 3 – 4 A : DERIVACION ATRIOPULM
FONTAN
MANEJO DSA
NEONATAL PRIMERO : TECNICA DE RASHKIND
MANEJO DSA
NEONATAL PRIMERO : TECNICA DE RASHKIND LUEGO : SHUNT SISTEMICO BTS
MANEJO DSA
NEONATAL FINAL : SHUNT BIDIRECCIONAL GLENN
MANEJO DSA
NEONATAL 3 – 4 A : DERIVACION ATRIOPULM FONTAN
MANEJO DSA
MANEJO DSA
MANEJO DSA
FONTAN
TRATAMIENTO QX
FISTULA SISTEMICA PULMONAR (BTS)
ANTES DE 2 MESES ASEGURA QP NO EN AUSENCIA DE EP : BANDING
SHUNT BIDIRECCIONAL ( GLENN )
ANTES DE LOS 4-6MESES VCI CON AP
CIRUGIA DE FONTAN
TRATAMIENTO QX
CIRUGIA DE FONTAN
INTRACARDIACA EXTRACARDIACA CONECTA VCI CON AP A LOS 3A / 13KG
AUSENCIA DE EP
BANDING PREVIO A BTS, GLENN Y FONTAN
CONCLUSIONES
CIANOTICA RARA GRAVE VD HIPOPLASICO, SOBRECARGA VI, DSA CIRUGIA EN TRES TIEMPOS
BTS GLENN FONTAN
G R A C I A S .