Anomaliile cerebrale

8/15/2019 Anomaliile cerebrale

1/34

Anomaliile cerebrale

Ventriculomegalia şi hidrocefalia Conf.dr.Bari Maria


2/34

Generalităţi

Anomaliile cranio-cerebrale sunt în general uşoraccesibile examinării ecografice şi în cadrul examinării

ecografice de screening, la 20-22 de săptămâni, examinăriicapului şi conţinutului său trebuie să i se acorde o atenţiedeosebită.

Unele din aceste anomalii cranio-cerebrale nu suntcompatibile cu viaţa extrauterină, putându-se propunepărinţilor întreruperea cursului sarcinii.


3/34

Hidrocefalia şi ventriculomegalia

Hidrocefalia reprezintă creşterea patologică amărimii ventriculilor cerebrali.

Ventriculomegalia poate fi definită ca situaţia în

care diametrul ventriculului lateral este de 10mm sau maimare.

Frecvenţa hidrocefaliei este de aproximativ 2 la1000 de naşteri, iar a ventriculomegaliei de 1% din

sarcinile examinate ecografic la 20-23 de săptămâni.Feţii cu hidrocefalie au în proporţie de 37% şi alteanomalii, fără legătură cu defectul primar al sistemuluinervos central.


4/34


Există o incidenţă crescută printre feţii de sexmasculin, comparativ cu cei de sex feminin, proporţia

feţilor masculini afectaţi de anomalie fiind de 64%comparativ cu 36% feţi de sex feminin.

Acest fapt constatat practic de toate studiile sedatorează faptului că hidrocefalia se asociază mai frecvent

cu anomalii ereditare legate de cromozomul X.


5/34


În ceea ce priveşte ventriculomegalia estimarea estesigur mult sub cifra reală, pentru că se pot naşte feţi cu

ventriculomegalie asimptomatici la naştere şi care nu vordezvolta niciodată hidrocefalie.

Un grad variat de lărgire a ventriculilor poate apare într-o foarte largă categorie de anomalii, diferite de cauzeleobstructive ale hidrocefaliei şi reprezintă un markergeneral de dezvoltare anormală a creierului.


6/34

Hidrocefalia şi ventriculomegalia Etiologie

Hidrocefalia şi ventriculomegalia pot fi rezultatulunor anomalii cromozomiale sau genetice, hemoragiilorcerebrale intrauterine, infecţiilor congenitale, dar şimultor altor cauze, rămase încă necunoscute.


7/34

Hidrocefalia şi ventriculomegalia Diagnostic ecografic

Diagnosticul ventriculomegaliei, cu toateprogresele excepţionale ale aparaturii ultrasonice, estepentru examinator o problemă dificilă.

Aceasta se datorează faptului că ventriculiicerebrali au o arhitectură spaţială foarte complicată, greude investigat ecografic, că această arhitectură suferăimportante modificări în dezvoltarea sa de la mijlocul

trimestrului al doilea şi că ventriculomegalia este o situaţieextrem de heterogenă, cu manifestări morfologice diferite

şi evolutie clinică polimorfă.


8/34


În primul rând trebuie făcută distincţia între oventriculomegalie moderată, borderline, în carediametrul cornului posterior al ventriculului este după

unii autori de 10-12 mm, iar după alţii de 10-15 mm şiventriculomegalia certă, sau hidrocefalia, în carediametrul cornului posterior al ventriculului este mai

mare de 15 mm

Mercier A, Eurin D, Mercier Y, Vespyck E, Marpeau L, Maret S. Isolated mild

fetal cerebral ventriculomegaly: a retrospective analysis of 26 cases. Prenat

Diagn 2001 ; 21 : 589 – 595


9/34


Ventriculomegalia poate fi un semn al unoranomalii subclinice ale sistemului nervos central sau poate

fi primul semn asociat unor anomalii din afara sistemuluinervos central.

Chiar în stadiile incipiente ale ventriculomegaliei,plexul coroid este subţiat şi deplasat anterior, fiind clar

detaşat de peretele medial.Acest element morfologic reprezintă un criteriu

foarte important de screening.


10/34


Este foarte utilă o apreciere calitativă, pentru căatunci când sunt condiţii normale plexul coroid fetal, este

mare şi umple în întregime cavitatea ventriculului lateralla nivelul atriului, fiind în contact strâns atât cu peretelemedial, cât şi cu cel lateral, de care este alipit, indiferentvârsta de gestaţie.


11/34

VentriculomegaliaDiagnostic ecografic


12/34



13/34



14/34

VentriculomegaliaDiagnostic ecografic-ventriculul III


15/34

VentriculomegaliaDiagnostic ecografic-ventriculul III


16/34


Există nomograme pentru aprecierea mărimiinormale a coarnelor frontale, atriului şi coarneloroccipitale.

Măsurarea lăţimii atriului ventricular, a lăţimiicornului posterior şi anterior ale ventriculului cerebral,este astăzi preferată raportului ventricul-emisferă,

măsurat pe secţiunea supracoroidiană.


17/34


Astfel, o lăţime sub 10 mm între 15 şi 40 săptămâni

de gestaţie indică normalul, în timp ce o lăţime de peste 15mm este indicatorul unei dilataţii majore.

S-a constatat că diametrul normal al atriuluiventricular rămâne aproximativ constant pe toată durata

sarcinii, diametrul mediu fiind de 7,6 ± 0,6 mm.


18/34


Este important să se acorde o atenţie specialăfeţilor cu dilataţii zise borderline, între 10-15mm ( 10-12mm după alţi autori ), care sunt asociate cu un risccrescut de anomalii nervoase diverse sau de altă natură.

Astfel studiile efectuate au evidenţiat o frecvenţăde:

- 13% anomalii neurologice, la feţii cuventriculomegalii mai mari de 12 mm

- 4% la feţii cu ventriculomegalii între 10-12 mm.

Arora A, Banniste CM, Russel S, Rimmer S. Outcome and clinical course of prenatally diagnosed cerebral ventriculomegaly. Eur J Pediatr Surg 1998 ; 8

( Suppl 1 ): 63 –

64


19/34


De subliniat este faptul că multe dintre acesteanomalii sunt subtile şi scapă examinării ecografice de

rutină, de aceea în cazurile cu dilataţii ventriculareborderline, trebuie extinsă aria investigaţiilor, mai ales căsunt relativ frecvent asociate cu trisomia 21.

Aceşti feţi trebuie supuşi screening-ului pentruTORCH şi pentru anomalii cromozomiale, în specialtrisomii


20/34


Trebuie subliniat şi faptul că frecvent dilataţiileventriculare pot să se remită spontan pe parcursulevoluţiei sarcinii.

De aceea sunt autori care după studii asupra copiilorproveniţi din feţi cu ventriculomegalie cerebrală moderată,consideră că o ventriculomegalie izolată, cu dimensiuni aleatriului ventricular între 10-12mm, fără constatarea altor

anomalii, poate fi considerată o variantă a normalului.

Signorelli M, Tiberti A, Valseriati D, Molin E, Cerri E, Groli C, Bianchi UA.

Width of the fetal lateral ventricular atrium between 10 and 12 mm: a simple

variation of the norm ?. Ultrasound Obstet Gynecol 2004 ; 23 : 14 – 18 .


21/34

Hidrocefalia

Hidrocefalia este definită ca o creştere patologicăa volumului lichidului cefalo-rahidian, atât la nivelulintraparenchimatos cerebral, cât şi extraparenchimatos.

Hidrocefalia poate fi diagnosticată numai după 17-18 săptămâni de amenoree, pentru că secreţia de lichidcefalorahidian începe numai după această vârstă.

Iniţial structurile cerebrale se menţin, dar pemăsură ce se acumulează lichidul cefalo-rahidian şiventriculii laterali se destind progresiv, ţesutul cerebral

este distrus.

Raimondi AJ. A unifyng Theory for the definition and classification ofhydrocephalus. Child Nerv Syst 1994 ; 10 : 2 – 12


22/34

Hidrocefalia

Acumularea lichidului cefalo-rahidian se poatedatora:

- stenozei apeductului Sylvius sau obstrucţiei lanivelul orificiilor Luschka şi Magendie cu mărireaventriculilor I, II şi III ( hidrocefalie obstructivă )

- supraproducţiei de lichid cefalo-rahidian, cu

depăşirea capacităţii de absorbţie a sistemuluisubarahnoidian.


23/34

HidrocefaliaDiagnostic ecografic

Pentru aprecierea dilataţiei ventriculilorcerebrali s-au propus o serie de evaluări cantitative ,

printre care raportul între grosimea ventriculului lateral şigrosimea emisferei cerebrale ( LVW / HW ), care însă nueste operant în sarcina mică şi nu sezizează dilataţiilemoderate ale ventriculilor, care determină iniţial

deplasarea peretelui medial al ventriculului, astfel căraportul nu se modifică.


24/34


Un alt element cantitativ de apreciere a uneihidrocefalii este reprezentat de unghiul pe care-l face axul

lung al plexului coroid cu ecoul median.Astfel în ventriculii normali ca mărime acest unghivariază între 6 şi 22 de grade, iar în dilataţiile ventriculare între 29 şi 90 de grade, unghi care creşte cu severitatea

hidrocefaliei.


25/34


Unghiul plexurilor coroide


26/34


În cazul hidrocefaliilor majore diagnosticulecografic este uşor, modificările fiind evidente, practic înoricare secţiune cerebrală practicată.

Se produce asimetria structurilor cerebrale, cupăstrarea deseori a ecoului median, cu apariţia de marilacune anecogene pe toate secţiunile, ţesutul cerebral fiindredus la o lamă periferică, cu ecogenitate crescută.


27/34


Hidrocefalia apare în trei entităţi : - hidrocefalia simplă, care constă în lărgirea

ventriculilor laterali, fără alte anomalii alearhitecturii cerebrale,- hidrocefalia asociată cu alte anomalii cerebrale- sindromul Dandy-Walker ( care va fi descris

separat ).


28/34

Hidrocefalia simplă Diagnostic ecografic


29/34



30/34



31/34



32/34



33/34

Hidrocefaliaasociată altor anomalii


34/34

Documents

Anomaliile cerebrale