Anomaliile Congenitale Ale Aparatului Urinar

8/18/2019 Anomaliile Congenitale Ale Aparatului Urinar

1/46

ANOMALIILE CONGENITALEANOMALIILE CONGENITALEALE APARATULUIALE APARATULUI

GENITOURINARGENITOURINAR

PDF created with pdfFactory Pro trial versionwww.pdffactory.com

http://www.pdffactory.com/http://www.pdffactory.com/


2/46

ANOMALII CONGENITALE ANOMALII CONGENITALE

ØØ Sunt cele mai frecvente malforma ii ale organismuluiSunt cele mai frecvente malforma ii ale organismului

CAUZECAUZEØØ Ereditare (transmisEreditare (transmisia alter ia alter !! rilor cromozomiale)rilor cromozomiale)ØØ Dobândite (maladii infectocontagioase, caren eDobândite (maladii infectocontagioase, caren e

vitaminice, hormonale, anticoncep ionale, iradierea etc.)vitaminice, hormonale, anticoncep ionale, iradierea etc.)

TABLOU CLINICTABLOU CLINICØØ Este foarte variat, de la descoperirea întâmpl ! toare pân ! Este foarte variat, de la descoperirea întâmpl ! toare pân !

la manifestla manifest!! rile clinice ale IRCrile clinice ale IRCØØ Sunt expresia stadiilor de evolu ie a bolii sauSunt expresia stadiilor de evolu ie a bolii sau

complica iilor complica iilor




3/46


DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

ØØ Mase tumorale lomboabdominale, sensibilitateaMase tumorale lomboabdominale, sensibilitatealombelor, semne de reten ie urinar ! , tulbur ! ri micionale,lombelor, semne de reten ie urinar ! , tulbur ! ri micionale,malforma ii ale OGE, hipertensiunea arterial! , infec iimalforma ii ale OGE, hipertensiunea arterial! , infec iiurinare repetate joase/ înalte etc.urinare repetate joase/ înalte etc.

ØØ UrografiaUrografia – – investiga ie de baz !investiga ie de baz !ØØ EcografiaEcografia – – obligatorie, poate decela malforma ii chiarobligatorie, poate decela malforma ii chiar

intrauterinintrauterinØØ Uretrocistografia de umplere $i micional! Uretrocistografia de umplere $i micional! ØØ Ureteropielografia retrogradUreteropielografia retrograd!!




4/46


CLASIFICARECLASIFICAREa.a. Anomalii ale tractului urinar superior Anomalii ale tractului urinar superior b.b. Anomalii ale tractului urinar inferior Anomalii ale tractului urinar inferior c.c. Anomalii ale aparatului genital masculin Anomalii ale aparatului genital masculin

a.a. Anomalii ale aparatului urinar superior Anomalii ale aparatului urinar superior

1.1. Anomalii renale Anomalii renaleüü De numDe num!! rr – – agenezia renal ! uni/ bilateral!agenezia renal ! uni/ bilateral!

-- rinichiul supranumerar rinichiul supranumerar üü De formDe form! ! $i conexiune$i conexiune

-- rinichiul “în potcoav! ”rinichiul “în potcoav! ”

-- rinichiul sigmoidrinichiul sigmoid-- rinichiul “în pl! cint! ”rinichiul “în pl! cint! ”




5/46


üü Anomalii de sediu Anomalii de sediu – – ectopia renal!ectopia renal!üü Anomalii de rotaie Anomalii de rotaie – – malrota ia renal!malrota ia renal!

üü Anomalii de volum$i structur ! Anomalii de volum$i structur !-- aplazia renalaplazia renal !!-- hipoplazia renalhipoplazia renal!!-- hipertrofia renalhipertrofia renal! ! congenitalcongenital!!-- chistul renal solitar chistul renal solitar

-- rinichiul multichisticrinichiul multichistic-- boala polichisticboala polichistic! ! renalrenal! ! (de tip infantil$i adult)(de tip infantil$i adult)-- rinichiul spongios medular rinichiul spongios medular -- anomaliile calicelor (hidrocalicoza$i megacalicoza)anomaliile calicelor (hidrocalicoza$i megacalicoza)

üü Anomaliile jonciunii pieloureterale Anomaliile jonciunii pieloureterale-- hidronefroza congenitalhidronefroza congenital

!!

üü Anomalii vasculare renale Anomalii vasculare renale




6/46


2.2. Anomaliile ureterului Anomaliile ureterului

üü Anomalii de num Anomalii de num!! r r -- agenezia ureteruluiagenezia ureterului-- ureter orbureter orb-- ureter dublu, triplu, bifurcatureter dublu, triplu, bifurcat

üü Anomalii de poziie Anomalii de poziie – – ureterul retrocavureterul retrocavüü Anomalii de calibru Anomalii de calibru

-- stenoze ureterale congenitalestenoze ureterale congenitale-- megaureterulmegaureterul – – obstructiv sau de refluxobstructiv sau de reflux-- ureterocelulureterocelul

üü Anomalii de deschidere a orificiului distal Anomalii de deschidere a orificiului distal-- ureter ectopicureter ectopic




7/46


b. Anomaliile tractului urinar inferior b. Anomaliile tractului urinar inferior

1.1. Anomaliile vezicii urinare Anomaliile vezicii urinare

üü Agenezia vezical Agenezia vezical! ! üü Vezica dublVezica dubl!!üü Vezica în clepsidr !Vezica în clepsidr !üü Extrofia vezicalExtrofia vezical!!üü Diverticulii vezicali congenitaliDiverticulii vezicali congenitaliüü Anomaliile de urac Anomaliile de urac!!

-- persisten a urac ! ipersisten a urac ! i-- chistul de uracchistul de urac!!-- diverticul de uracdiverticul de urac!!

üü Stenoza congenitalStenoza congenital ! ! a colului vezicala colului vezical




8/46


2.2. Anomaliile uretrei Anomaliile uretrei

üü Atrezia uretral Atrezia uretral!!üü Duplicaia uretreiDuplicaia uretreiüü Stenoza congenitalStenoza congenital ! ! aa

uretreiuretrei

üü Diverticulii uretraliDiverticulii uretralicongenitalicongenitaliüü Valvele uretrale:Valvele uretrale:

posterioare sau anterioareposterioare sau anterioareüü Anomalii uretrale Anomalii uretrale

neobstructiveneobstructive

-- hipospadiashipospadias-- epispadiasepispadias




9/46


c. Anomaliile aparatului genital masculinc. Anomaliile aparatului genital masculin1.1. Anomaliile penisului Anomaliile penisului

-- agenezia penianagenezia penian !!-- hipoplazia penianhipoplazia penian! ! (micropenis)(micropenis)-- penis dublupenis dublu-- bifiditatea glanduluibifiditatea glandului

-- coarda peniancoarda penian ! ! (încurbarea congenital! a penisului)(încurbarea congenital! a penisului)

2. Anomaliile prepuului2. Anomaliile prepuului-- absen a prepu uluiabsen a prepu ului

-- hipetrofia prepuuluihipetrofia prepuului-- fimoza congenitalfimoza congenital!!




10/46


3.3. Anomaliile testicolului Anomaliile testicoluluivv De numDe num!! rr – – anorhidiaanorhidia

-- monorhidiamonorhidia-- poliorhidiapoliorhidia-- sinorhidiasinorhidia

vv De dezvoltareDe dezvoltare – – hipogonadismulhipogonadismulvv De pozi ie în scrotDe pozi ie în scrot – – inversiunea anterioar ! , ...inversiunea anterioar ! , ...vv De migra ieDe migra ie

-- criptorhidiacriptorhidia – – testicolul se opre$te pe traiecttesticolul se opre$te pe traiect-- ectopia testicular ectopia testicular ! ! – – testicolul se opre$te înafaratesticolul se opre$te înafaratraiectuluitraiectului




11/46


În cele ce urmeaz ! voi detalia cele mai frecvente $i mai În cele ce urmeaz ! voi detalia cele mai frecvente $i maiimportante anomalii congenitale:importante anomalii congenitale:

A. A. Agenezia renal Agenezia renal! ! bilateralbilateral! ! – – incompatibilincompatibil! ! cu via acu via a

B.B. Agenezia renal Agenezia renal ! ! unilateralunilateral! ! – – rinichi controlateralrinichi controlateral

hipertrofiat compensator; este diagnosticathipertrofiat compensator; este diagnosticat

! ! întâmpl! tor întâmpl

!tor

C.C. Rinichiul în potcoav! Rinichiul în potcoav! – – este cea mai frecvent ! anomalieeste cea mai frecvent ! anomaliede conexiunede conexiune-- presupune unirea rinichiului prin polul inferior (90%) saupresupune unirea rinichiului prin polul inferior (90%) sausuperior (10%)superior (10%)-- fuziunea la nivelul polului inferior determinfuziunea la nivelul polului inferior determin! ! o serie deo serie demodificmodific!! ri anatomice care faciliteazri anatomice care faciliteaz! ! diagnosticuldiagnosticulradiologicradiologic




12/46


•• Axul renal oblic de sus în jos$i latero Axul renal oblic de sus în jos$i latero--medialmedial•• Bazinet anterior $i calice în “spie de roat ! ” (orientate înBazinet anterior $i calice în “spie de roat ! ” (orientate în

toate direc iile)toate direc iile)•• Ureterul se implanteazUreterul se implanteaz! ! sus în bazinetsus în bazinet•• Calicele inferior ocupCalicele inferior ocup! ! o pozi ie decliv! fa ! de jonc iuneao pozi ie decliv! fa ! de jonc iunea

pieloureteralpieloureteral!!•• Ureterul trece peste polul renal inferior Ureterul trece peste polul renal inferior

-- Clinic cel mai frecvent este asimptomatic; poate apareClinic cel mai frecvent este asimptomatic; poate aparesemnul Rowsing (dureri epigastrice la hiperextensiasemnul Rowsing (dureri epigastrice la hiperextensiacoloanei vertebrale)coloanei vertebrale)




13/46


-- Complica ia cea mai frecvent! este hidronefroza (prin anomalii dComplica ia cea mai frecvent! este hidronefroza (prin anomalii dee jonc iune pieloureteral! ), complicat! sau nu cu litiaz! renal! jonc iune pieloureteral! ), complicat! sau nu cu litiaz! renal!

-- Diagnosticul este simplu imagistic (UIV, RRVS)Diagnosticul este simplu imagistic (UIV, RRVS)

-- Afec iunea în sine nu necesit ! tratament Afec iunea în sine nu necesit ! tratament




14/46


RinichiRinichisigmoidsigmoid

RinichiRinichi în potcoav! în potcoav!PDF created with pdfFactory Pro trial versionwww.pdffactory.com



15/46


D.D. Ectopia renalEctopia renal! ! – – pozi ie anormal! congenital! a rinichiului;pozi ie anormal! congenital! a rinichiului;acesta are pedicul vascular scurt, ureter de lungimeacesta are pedicul vascular scurt, ureter de lungime

corespunzcorespunz !! toare sediuluitoare sediului

Ectopia poate fi:Ectopia poate fi:-- înalt! (toracic! ) înalt! (toracic! )-- joas joas

! ! (iliac,(iliac,pelvin)pelvin)

-- directdirect! ! (homolatera(homolaterall!! )) – – rinichi de aceea$i parterinichi de aceea$i parte-- încruci$at! încruci$at! – – unilateral! sau bilateral!unilateral! sau bilateral!

ClinicClinic – – f ! r ! manifest! ri; pot apare semne legate def ! r ! manifest! ri; pot apare semne legate decompresiunea pe organele vecinecompresiunea pe organele vecine

DiagnosticDiagnostic – – imagistic (UIV, eco, UPR)imagistic (UIV, eco, UPR)TratamentTratament – – numai în caz de complica ii sau patologienumai în caz de complica ii sau patologie

asociatasociat !!




16/46


EctopieEctopie renalrenal! ! încruci$at! încruci$at!PDF created with pdfFactory Pro trial versionwww.pdffactory.com



17/46


E.E. Hipoplazia renalHipoplazia renal!!-- bilateralbilateral! ! – – evolueazevolueaz ! ! rapid spre IRCrapid spre IRC

-- unilateralunilateral! ! – – poate sta la originea HTApoate sta la originea HTADg: UIV, UPR, eco, scintigrafieDg: UIV, UPR, eco, scintigrafieTratament: nefrectoTratament: nefrectomie laparoscopicmie laparoscopic!!

F. Chistul renal solitar F. Chistul renal solitar -- destul de frecventdestul de frecvent-- poate fi solitar cel mai frecvent, multiplu, uni saupoate fi solitar cel mai frecvent, multiplu, uni saubilateralbilateral-- este constituit dintr este constituit dintr --o membrano membran! ! fibroconjunctivfibroconjunctiv! ! avascular avascular ! ! tapetattapetat ! ! de un endoteliu $i are un con inutde un endoteliu $i are un con inutlichidian serocitrin. Nu exislichidian serocitrin. Nu existt! ! spa iu de clivaj întrespa iu de clivaj întreperetele chistului $i parenchimul renalperetele chistului $i parenchimul renal




18/46


-- Dimensiuni variabile, putând comprima organele vecineDimensiuni variabile, putând comprima organele vecine-- De cele mai multe ori este asimptomatic sau poateDe cele mai multe ori este asimptomatic sau poate

evolua cu durere lombar evolua cu durere lombar ! ! sub formsub form! ! de jende jen! ! sau mai rarsau mai rarhematurie, HTAhematurie, HTADg: ecograficDg: ecografic – – imagine lichidian! transonic! cu contur netimagine lichidian! transonic! cu contur net

-- UIV diagnostic diferenial cu tumorile renaleUIV diagnostic diferenial cu tumorile renale-- CTCT

Dg diferen ial: rinichi polichistici, chist hidatic, tu renale,Dg diferen ial: rinichi polichistici, chist hidatic, tu renale,abcesul renal, HN voluminoasabcesul renal, HN voluminoas!!

Tratament: supravegTratament: supraveg here ecografichere ecografic! ! iar în caz de complica iiiar în caz de complica ii(suprainfectarea(suprainfectarea chistului, hemoragia intrachisticchistului, hemoragia intrachistic!! ,,

compresiuni pe organele vecine)compresiuni pe organele vecine)-- Punc ie evacuatorie percutanat ! cu/ f ! r ! injectare dePunc ie evacuatorie percutanat ! cu/ f ! r ! injectare desubstan e sclerogenesubstan e sclerogene

-- Chistectomie laparoscopicChistectomie laparoscopic! ! sau deschissau deschis ! ! PDF created with pdfFactory Pro trial versionwww.pdffactory.com



19/46


G.G. Rinichiul spongios medular (ectaziaRinichiul spongios medular (ectaziacanalicular canalicular ! ! precalicealprecaliceal! ! – – boala Cacchiboala Cacchi--Ricci)Ricci)

-- dilata ii chistice situate la nivelul piramidelor renale aledilata ii chistice situate la nivelul piramidelor renale alemedularei în vecin! tatea papilelor medularei în vecin! tatea papilelor -- boala este descoperitboala este descoperit ! ! întâmpl! tor la UIV întâmpl! tor la UIV-- este în general bine tolerat ! $i nu necesit! tratamenteste în general bine tolerat ! $i nu necesit! tratament

H.H. Boala polichisticBoala polichistic! ! renalrenal!!-- afec iune ereditar ! cu transmitere autosomal dominant! afec iune ereditar ! cu transmitere autosomal dominant! (la adult) $i autosomal recesiv! (copil)(la adult) $i autosomal recesiv! (copil)-- la copil maladia este gravla copil maladia este grav! ! $i evolueaz! rapid spre IRC$i evolueaz! rapid spre IRC

terminalterminal!!-- la adult evolu ia este lent ! spre IRCla adult evolu ia este lent ! spre IRC




20/46


-- Boala se caracterizeazBoala se caracterizeaz ! ! prin prezen a în rinichi aprin prezen a în rinichi anumeroase forma iuni chistice care comprim! numeroase forma iuni chistice care comprim!

parenchimul renal func ional; cavit! ile renale suntparenchimul renal func ional; cavit! ile renale suntdeformate $i distorsionate $i nu comunic! cu chisturiledeformate $i distorsionate $i nu comunic! cu chisturile-- Mecanismul de producere a bolii constMecanismul de producere a bolii const! ! în obstruc ia în obstruc ia

par ial! a tubilor colectori cepar ial! a tubilor colectori ce--$i men in leg! tura cu$i men in leg! tura cuglomerulii funcionaliglomerulii funcionali

-- Uneori coexistUneori coexist! ! cu alte anomalii chistice (chiste hepatice,cu alte anomalii chistice (chiste hepatice,pancreatice, pulmonare, splenice, ovariene etc.)pancreatice, pulmonare, splenice, ovariene etc.)

ManifestManifest!! ri cliniceri clinice•• Asimptomatic în fazele incipiente Asimptomatic în fazele incipiente•• Dureri lombare, nefromegalie bilateralDureri lombare, nefromegalie bilateral!! , HTA, hematurie,, HTA, hematurie,

IRCIRC




21/46


Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv•• Antecedente heredocolaterale ( Antecedente heredocolaterale ( pp!! rin i)rin i)

•• Palparea rinichilor (crescu i în volum, consisten ! ferm! ,Palparea rinichilor (crescu i în volum, consisten ! ferm! ,sensibili la palpare)sensibili la palpare)

•• HTA, IRCHTA, IRC•• Investiga ii imagistice (eco, RRVS, UIV, CT, scintigrama)Investiga ii imagistice (eco, RRVS, UIV, CT, scintigrama)

Diagnostic diferenialDiagnostic diferenial-- Chisturile renaleChisturile renale-- Tumorile renaleTumorile renale-- Scleroza tuberoasScleroza tuberoas ! ! BournevilleBourneville




22/46


TratamentTratament•• Conservator: regim igienodietetic, profilaxia infeciilor,Conservator: regim igienodietetic, profilaxia infeciilor,

tratamentul HTAtratamentul HTA•• Tratamentul complica iilor: drenajul percutan al chistelorTratamentul complica iilor: drenajul percutan al chistelor

suprainfectate, nefrectomie în caz de stare septic !suprainfectate, nefrectomie în caz de stare septic !•• În stadiul final: HD, dializ! peritoneal! sau transplant renal În stadiul final: HD, dializ! peritoneal! sau transplant renal




23/46


I.I. Hidronefroza congenitalHidronefroza congenital!!ConstConst! ! în distensia în diverse grade a bazinetului $i calicelor în distensia în diverse grade a bazinetului $i calicelor

înso ite de leziuni atrofice secundare ale parenchimului înso ite de leziuni atrofice secundare ale parenchimuluirenal; afec iunea se datoreaz ! unui obstacol la nivelulrenal; afec iunea se datoreaz ! unui obstacol la nivelul jonc iunii pieloureterale congenital sau dobândit (ex jonc iunii pieloureterale congenital sau dobândit (exlitiazlitiaz!! , stenoz, stenoz ! ! TBC, stenozTBC, stenoz! ! postoperatorie, tumoripostoperatorie, tumorietc)etc)

CauzeCauze-- Intrinseci (pliuri mucoase pseudovalvulare, sistemIntrinseci (pliuri mucoase pseudovalvulare, sistem

muscular pielic ineficient în evacuarea urinii din bazinetmuscular pielic ineficient în evacuarea urinii din bazinetdatorat dispozi iei anormale a fibrelor, stenoz! organic! datorat dispozi iei anormale a fibrelor, stenoz! organic! congenitalcongenital!! ))

-- Extrinseci (vas polar Extrinseci (vas polar ))-- Secundar Secundar ! ! (cudu(cudur r ! ! strânstrânss! ! secundar secundar ! ! unui RVU)unui RVU)




24/46


Gradele de HN (UIV$i anatomopatologic)Gradele de HN (UIV$i anatomopatologic)

Gr IGr I – – dilata ie bazinetal! , calice normaledilata ie bazinetal! , calice normaleGr IIGr II – – dilata ie bazinetal! $i caliceal! , cupe caliceale normaledilata ie bazinetal! $i caliceal! , cupe caliceale normaleGr IIIGr III – – dilata ie pielocaliceal! , cupe caliceale aplatizatedilata ie pielocaliceal! , cupe caliceale aplatizateGr IVGr IV – – dilata ie pielocaliceal! , cupe convexe $i parenchimdilata ie pielocaliceal! , cupe convexe $i parenchim

redusredusGr VGr V – – dilata ie pielocaliceal! voluminoas! , cupe desfiin ate $idilata ie pielocaliceal! voluminoas! , cupe desfiin ate $iparenchim compromis; rinichiul este transformat într parenchim compromis; rinichiul este transformat într --oopungpung! ! cu septuri în care bazinetul $i calicele formeaz! ocu septuri în care bazinetul $i calicele formeaz! osingur singur ! ! cavitatecavitate


ANOMALII CONGENITALEANOMALII CONGENITALE



25/46





26/46


SimptomatologieSimptomatologie

ExistExist! ! foarte multe forme asimptomatice descoperitefoarte multe forme asimptomatice descoperiteocazional la orice vârsocazional la orice vârstt! ! $i la ambele sexe ($i la ambele sexe ( '' ::(( =2:1)=2:1)

Formele simptomatice se descoper Formele simptomatice se descoper ! ! de obiceide obicei î î n copiln copil!! rierie $$iise manifestse manifest ! ! prin:prin:

•• Dureri lombare (Dureri lombare ( î î n special la ingestie crescutn special la ingestie crescut ! ! de lichide)de lichide)•• InfecInfec ii urinare recurente (bii urinare recurente (bacteriemie asimptomaticacteriemie asimptomatic!! ,,

pielonefritpielonefrit! ! acutacut!! ))•• Hematurie macroscopicHematurie macroscopic! ! (de(de obicei dacobicei dac! ! existexist! ! $$i litiazi litiaz! !

secundar secundar !! ))

•• NefromegalieNefromegalie – – î î n stadii avansate, cu rinichi palpabiln stadii avansate, cu rinichi palpabil•• Semne de IRC (când afecSemne de IRC (când afec iunea e bilateraliunea e bilateral!! ))




27/46


Diagnostic imagisticDiagnostic imagisticØØ EcografiaEcografia – – dilata ia sistemului pielocaliceal cu sub iereadilata ia sistemului pielocaliceal cu sub ierea

parenchimului renalparenchimului renalØØ UIVUIV – – cu filme tardive$i dup! administrarea de furosemidcu filme tardive$i dup! administrarea de furosemid

-- este investiga iaeste investiga ia de elec iede elec ie care stabile$te gradulcare stabile$te gradulhidronefrozei$i indica ia chirurgical!hidronefrozei$i indica ia chirurgical!

ØØ Scintigrafia renalScintigrafia renal! ! $i nefrograma izotopic!$i nefrograma izotopic!-- evalueazevalueaz ! ! cel mai bine rezerva func ional! renal! $icel mai bine rezerva func ional! renal! $isepar separ ! ! pacien ii cu uropatie obstructiv! de cei cupacien ii cu uropatie obstructiv! de cei cunefropatie obstructivnefropatie obstructiv!!-- la copil este obligatorie pentru tratamentul chirurgicalla copil este obligatorie pentru tratamentul chirurgical

ØØ UPRUPR – – dac! la urografie ureterul nu se vizualizeaz! saudac! la urografie ureterul nu se vizualizeaz! sau în caz de rinichi mut urografic în caz de rinichi mut urografic




28/46


Diagnostic diferenial:Diagnostic diferenial:

•• Hidronefrozele câ$tigateHidronefrozele câ$tigate•• Chistul mediorenal voluminosChistul mediorenal voluminos•• Chisturi parapieliceChisturi parapielice•• Rinichiul polichisticRinichiul polichistic

•• UreterohidronefrozaUreterohidronefroza





29/46


Tratament:Tratament:Este chirurgical, cu 3 varianteEste chirurgical, cu 3 variante

1.1. EndoscopicEndoscopic – – endopielotomia anterograd! prin abordendopielotomia anterograd! prin abordpercutanat sau retrograd prin ureteroscopiepercutanat sau retrograd prin ureteroscopie2.2. Pieloplastia laparoscopicPieloplastia laparoscopic! ! retroperitonealretroperitoneal! ! câ$tig! totcâ$tig! tot

mai mul i adep imai mul i adep i3.3. Pieloplastia clasicPieloplastia clasic! ! Hynes AndersonHynes Anderson – – cea mai utilizat! cea mai utilizat!

aziaziExistExist! ! $i alte tehnici chirurgicale în situaii particulare:$i alte tehnici chirurgicale în situaii particulare:-- Pieloplastia în Y (SwartzPieloplastia în Y (Swartz--Foley) în inser ia înalt! Foley) în inser ia înalt!

congenitalcongenital! ! a ureteruluia ureterului

-- Ureteropieloplastia CulpUreteropieloplastia Culp--Scardino (în înser ii joase aleScardino (în înser ii joase aleureterului folosinduureterului folosindu--se un lambou pielic)se un lambou pielic)





30/46


J.J. Duplicitatea pieloureteralDuplicitatea pieloureteral! ! (ureter dublu)(ureter dublu)-- Este o anomalie care ine de un rinichi cu sistem colectorEste o anomalie care ine de un rinichi cu sistem colector

dublu, rar de un rinichi supranumerar dublu, rar de un rinichi supranumerar -- Poate fi:Poate fi:a.a. Complet Complet ! ! – – cele 2 uretere se deschid separat în vezicacele 2 uretere se deschid separat în vezica

urinar urinar ! ! încruci$ându încruci$ându--se în vecin! tatea acesteia, ureterulse în vecin! tatea acesteia, ureterulce dreneazce dreneaz ! ! sistemul superior deschizândusistemul superior deschizându --seseinferomedial de celinferomedial de cel!! lalt ureter (legea Weigertlalt ureter (legea Weigert--Meyer)Meyer)

b.b. Incomplet Incomplet !! – – cele dou! uretere se unesc $i la nivelulcele dou! uretere se unesc $i la nivelulvezicii existvezicii exist! ! un singur orificiu ureteral; urina poate refluaun singur orificiu ureteral; urina poate refluadintr dintr --un ureter în altul determinând ureterohidronefroz! un ureter în altul determinând ureterohidronefroz! pe ambele sisteme (reflux yope ambele sisteme (reflux yo--yo)yo)

-- În absen a complica iilor malformaia este asimptomatic! În absen a complica iilor malformaia este asimptomatic! $i se descoper ! întâmpl! tor la UIV$i se descoper ! întâmpl! tor la UIV





31/46


Duplicitate pieloureteralDuplicitate pieloureteral! ! stânstân gg!!PDF created with pdfFactory Pro trial versionwww.pdffactory.com




32/46


-- Simptome date de complica ii: inf urinare recurente,Simptome date de complica ii: inf urinare recurente,dureri lombare, hematuriedureri lombare, hematurie

-- Complica iile sunt în genul: hidronefroza/ UHN pe unulComplica iile sunt în genul: hidronefroza/ UHN pe unuldin sisteme cu distrugerea progresivdin sisteme cu distrugerea progresiv ! ! a unui hemirinichia unui hemirinichi-- Malformaia se poate asocia cu alte anomalii: ureterocel,Malformaia se poate asocia cu alte anomalii: ureterocel,

ureter ectopic, reflux vezico ureteralureter ectopic, reflux vezico ureteral-- Tratamentul este cel al complica iilor Tratamentul este cel al complica iilor

K. Ureterul retrocavK. Ureterul retrocav-- Este anomalia în care ureterul drept încruci$eaz ! vena cav! Este anomalia în care ureterul drept încruci$eaz ! vena cav!

la nivelul vertebrei L3, trece pe faa posterioar ! apoila nivelul vertebrei L3, trece pe faa posterioar ! apoi

medialmedial

! ! $i anterior revine în poziie normal! la nivel$i anterior revine în poziie normal

! la nivel

pelvinpelvin





33/46


-- Poate determina obstruc ie cu HN secundar !Poate determina obstruc ie cu HN secundar !-- În funcie de gradul obstruc iei apar simptomele (dureri În funcie de gradul obstruc iei apar simptomele (dureri

lombare, colici, hematurie, infecie)lombare, colici, hematurie, infecie)-- TratamentTratament-- este chirurgical: decruci$are cu anastomoz ! este chirurgical: decruci$are cu anastomoz ! ureteralureteral! ! TT--TT

L.L. UreterocelulUreterocelul-- ReprezintReprezint! ! dilata ia chistic! a ureterului intramuraldilata ia chistic! a ureterului intramural-- Poate fi simplu, ectopic, uni/ bilateralPoate fi simplu, ectopic, uni/ bilateral-- Poate atinge dimensiuni foarte mari ocupând un volumPoate atinge dimensiuni foarte mari ocupând un volum

important din vezica urinar important din vezica urinar ! ! $i determinând manifest! ri$i determinând manifest! ri

disectazice: disurie, pdisectazice: disurie, polakiurieolakiurie-- DacDac! ! este mic este de obicei asimptomaticeste mic este de obicei asimptomatic




34/46






35/46


-- Poate da complica ii: ureterohodronefroz! , litiaz! înPoate da complica ii: ureterohodronefroz! , litiaz! înureterocel, infec ii urinareureterocel, infec ii urinare

Diagnostic imagistic:Diagnostic imagistic:•• Ecografia: chist intravezical cu pere i sub iriEcografia: chist intravezical cu pere i sub iri•• UIV: ureter terminal dilatat în “cap de cobr ! ”UIV: ureter terminal dilatat în “cap de cobr ! ”•• Cistoscopia: chist submucos ce se deschide în vezic ! Cistoscopia: chist submucos ce se deschide în vezic !

printr printr --un orificiu punctiformun orificiu punctiform

TratamentTratament-- endoscopic: incizie sau rezec ieendoscopic: incizie sau rezec ie

-- Deschis: în caz de megaureter asociatDeschis: în caz de megaureter asociat -- UCNSUCNS





36/46


M. Ureterul ectopicM. Ureterul ectopic-- Ureterul se deschide înafara vezicii urinare (vestibul,Ureterul se deschide înafara vezicii urinare (vestibul,

vagin, uter, uretra prostaticvagin, uter, uretra prostatic!! , vezicule seminale), vezicule seminale)-- Clinic: incontinen ! urinar ! permanent ! $i miciuniClinic: incontinen ! urinar ! permanent ! $i miciuninormalenormale

-- Poate da frecvent complica ii infecioase ce determin ! înPoate da frecvent complica ii infecioase ce determin ! întimp distrugerea unittimp distrugerea unit!! ii renale aferenteii renale aferente

-- Frecvent apare pe duplicitate pieloureteralFrecvent apare pe duplicitate pieloureteral!!-- Tratamentul este chirurgical:Tratamentul este chirurgical:•• ConservatorConservator – – reimplantare ureterovezical!reimplantare ureterovezical!•• ExtirpativExtirpativ-- heminefrectomieheminefrectomie





37/46


N.N. Megaureterul obstructiv congenitalMegaureterul obstructiv congenital-- ReprezintReprezint! ! dilata ia segmentar ! sau în totalitate adilata ia segmentar ! sau în totalitate a

ureterului secundar ureterului secundar ! ! absen ei celulelor nervoaseabsen ei celulelor nervoaseganglionare parasimpatice care determinganglionare parasimpatice care determin ! ! hipertrofiahipertrofiaureterului intramural$i leziuni de tip megalodisplazic laureterului intramural$i leziuni de tip megalodisplazic lanivelul peretelui ureteruluinivelul peretelui ureterului

-- Simptome: dureri lombare, piurie, infecii urinareSimptome: dureri lombare, piurie, infecii urinare

recurenterecurente-- Complica ii: distrugerea progresiv! a unit! ii renale,Complica ii: distrugerea progresiv! a unit! ii renale,pionefrozpionefroz!!

-- TratamentTratament – – dac! este bine tolerat tratament antibioticdac! este bine tolerat tratament antibioticpentru profilaxia inf$i tratament parasimpaticomimeticpentru profilaxia inf$i tratament parasimpaticomimetic

-- ChirurgicalChirurgical – – modelarea ureterului $i reimplantareamodelarea ureterului $i reimplantareaureterovezicalureterovezical!!

-- nefroureterectomie în caz de rinichi distrusnefroureterectomie în caz de rinichi distrus




38/46






39/46

O.O. Refluxul vezicoureteralRefluxul vezicoureteral-- Ascensiunea retrograd Ascensiunea retrograd ! ! a urinii din vezica urinar a urinii din vezica urinar ! ! lala

nivelul ureterului$i bazinetului secundar alter ! riinivelul ureterului$i bazinetului secundar alter ! riimecanismului antireflux al jonciunii ureterovezicalemecanismului antireflux al jonciunii ureterovezicale-- Acest reflux fvorizeaz Acest reflux fvorizeaz! ! infec ia $i altereaz! func ia renal!infec ia $i altereaz! func ia renal!-- Este frecvent la copii datoritEste frecvent la copii datorit! ! lipsei de maturare alipsei de maturare a

aparatului urinar aparatului urinar

-- Este frecvent asociat cu alte malforma ii (duplicitateEste frecvent asociat cu alte malforma ii (duplicitatepieloureteralpieloureteral!! , megaureter, ureter ectopic, ureterocel), megaureter, ureter ectopic, ureterocel)

-- Clinic se manifestClinic se manifest! ! prin semnele unei infec ii urinareprin semnele unei infec ii urinare joase sau înalte, dureri lombare, piurie; în foarte multe joase sau înalte, dureri lombare, piurie; în foarte multecazuri este asimptomatic sau descoperit dupcazuri este asimptomatic sau descoperit dup ! ! investiga iiinvestiga iipentru o bacteriurie asimptomaticpentru o bacteriurie asimptomatic!!





40/46

Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv

-- Cistografia retrogradCistografia retrograd! ! – – putem avea refluxputem avea reflux pasiv pasiv sausau activactiv(în timpul mic iunii)(în timpul mic iunii)-- CistoscopieCistoscopie – – uretere “în stadion”, “gaur ! de golf”uretere “în stadion”, “gaur ! de golf”-- UrografieUrografie – – ureterohidronefroz!ureterohidronefroz!-- EcoEco -- ureterohidronefrozureterohidronefroz!!-- Scintigrafie cu nefrograma izotopicScintigrafie cu nefrograma izotopic! ! pentru apreciereapentru aprecierea

parenchimului funcionalparenchimului funcional





41/46

Anatomopatologic avem 5 grade de reflux: Anatomopatologic avem 5 grade de reflux:

Gradul IGradul I – – ureteralureteralGradul IIGradul II – – ureteropielocaliceal cu cupe normaleureteropielocaliceal cu cupe normaleGradul IIIGradul III – – Ureteropielocaliceal cu cupe aplatizateUreteropielocaliceal cu cupe aplatizateGradul IVGradul IV – – Ureteropielocaliceal cu cupe balonizate $i indiceUreteropielocaliceal cu cupe balonizate $i indice

parenchimatos scparenchimatos sc !! zutzutGradul VGradul V – – ureteropielocaliceal cu distrugerea parenchimuluiureteropielocaliceal cu distrugerea parenchimului

renalrenal





42/46






43/46

TratamentTratamentvv În gr I, II asimptomatice$i la copiii sub 9 ani se În gr I, II asimptomatice$i la copiii sub 9 ani se

recomandrecomand ! ! tratament conservator: supravetratament conservator: suprave ghereghereimagisticimagistic! ! $i tratamentul corect al infeciilor urinare$i tratamentul corect al infec iilor urinarevv În gr III, IV În gr III, IV – – tratament chirurgicaltratament chirurgical

-- endoscopic: injectare de teflon, colagen la nivelulendoscopic: injectare de teflon, colagen la nivelul jonc iunii ureterovezicale în scop antireflux jonc iunii ureterovezicale în scop antireflux

-- deschisdeschis – – UCNS (reimplantare ureterovezical! înUCNS (reimplantare ureterovezical! înmanier manier ! ! antireflux)antireflux)

vv În gr V În gr V-- nefroureterectomienefroureterectomie




44/46






45/46

P.P. Extrofia vezicalExtrofia vezical!!

-- Este o malforma ie rar ! dar grav! cauzat ! de un defectEste o malforma ie rar ! dar grav! cauzat ! de un defectde dezvoltare al membranei cloacalede dezvoltare al membranei cloacale-- Se caracterizeazSe caracterizeaz ! ! prin absen a peretelui abdominalprin absen a peretelui abdominal

anterior în por iunea subombilical! , a peretelui vezicalanterior în por iunea subombilical! , a peretelui vezicalanterior. Frecvenanterior. Frecven t asociatt asociat ! ! cu epispadias, dehiscen acu epispadias, dehiscen a

simfizei pubiene$i absen a aparatului sfincterian vezicalsimfizei pubiene$i absen a aparatului sfincterian vezical-- ClinicClinic – – prin peretele abdominal dehiscent se eviden iaz! prin peretele abdominal dehiscent se eviden iaz!

trigonul$i peretele posterior al vezicii urinare cu mucoas! trigonul$i peretele posterior al vezicii urinare cu mucoas! inflamatinflamat!! , tegumentele din jur sunt iritate$i macerate de, tegumentele din jur sunt iritate$i macerate deurinurin!! . D. De obicei uretra prezinte obicei uretra prezint! ! epispadias completepispadias complet





46/46

Prognostic rezervat datoritPrognostic rezervat datorit! ! complica iilor septice$i/ saucomplica iilor septice$i/ saudistrugerea parenchimului renal cu IRCdistrugerea parenchimului renal cu IRC

Tratament chirurgicalTratament chirurgical-- reconstruc ia precoce a vezicii urinarereconstruc ia precoce a vezicii urinare-- ureterosigmoidostomieureterosigmoidostomie


Documents

Anomaliile Congenitale Ale Aparatului Urinar