Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliaraAnomaliile biliare variante modale de dispozitie, calibru si numar a cailor biliare extrahepatice

Prezinta interes prin 2 aspecte Inducerea unei patologii biliare specificeGenerarea unui risc crescut de accidente intraoperatorii

Frecventa reala dificil de apreciat, cu date controversate in literaturaKourias 1,85% Recht 10%Braash 10-20%Jonhson 25-30%

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliaraAparitia anomaliilor biliare generata de o histogeneza imperfecta a diverticulului hepatic embrionar Defecte de permeabilizare a mugurelui cailor biliareDefecte de numar si pozitie a mugurelui cailor biliareDefecte de fuzionare a cailor biliare intra si extrahepatice

Histiogeneza deficitara poate fi indusa de : Mutatii genetice implicare a genelor k-ras, p53, ce determina malformatii de unireDezordini metaboloceInfectii virale papiloma virus, herpex simplex, polio, Rheovirus

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliaraTipuri de anomalii si variante modale de distributie a arborelui biliar

Variante ale veziculei biliareNumar agenezie, duplicatieDimensiune rudimentara, gigantaForma septata, diverticulara, volvulata,boneta frigianaPozitie intrahepatica, transversa, stanga, interpozitie pediculara, flotanta, ectopica

Variante ale canalului cisticNumar absent, duplicatCalibru lung, ingust, stenotic etajatTraiect si deversare gat de lebada, deversare joasa sau inalta in CBP, spiralat, ascendent

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliaraVariante ale caii biliare principaleDisplazii chistice CBP - chisturi congenitaleSepturi congenitale CBPEctopia CBPConstituire a CBP inalta, joasa, duplicatieTraiect si deversare bifurcatia terminala CBP, deversare inalta (coledoc scurtat), deversare joasa, separat de ductul pancreatic, deversare in Wirsung

Canale hepatice accesorii

Variante ale regiunii papilareDiverticuli juxtapusi sau interpusiSedii papilare inalte sau joase SfincterieneJonctionale coledoco-wirsungian : lipsa de unire, deschidere la distanta

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Anomaliile biliare pot constitui elemente determinante in initierea patologiei biliare prin afectare in principal a dinamicii biliare

Cascada patogenica ce urmeaza acestei prime modificari, cuprindeStaza biliaraSuprainfectarea biliaraLitogeneza biliaraMetaplazie epiteliala canalara biliara

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Expresia clinico-patologica se va regasi in cazul anomaliilor biliare in 3 tipuri lezionaleAnomalii ce evolueaza cu litiaza de cai biliare extrahepaticeAnomalii ce evolueaza cu angiocolita acutaAnomalii ce evolueaza cu degenerescenta epiteliului canalar biliarDiverse asocieri intre aceste tipuri lezionale

Exista si variante modale ce nu produc perturbari importante si nu genereaza patologie specifica, ramanand asimptomatice pe tot cursul vietii

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Anomaliile biliare pot reprezenta elemente de dificultate majora in chirurgia biliara, in 2 circumstante Cand nu sunt recunoscute la timpCand sunt mascate si agravate de procese acute supraadaugate sau alte asocieri lezionale

Descoperirea intraoperatorie impune Examen colangiografic peroperator obligatoriuSolutii chirurgicale particulare, in majoritatea cazurilorInterventii corectoare laborioase, in depistarea tardiva

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Anomaliile biliare se pot asocia cu anomalii vasculare, ce amplifica riscurile leziunilor intraoperatorii

Elementul portal este cel mai constantElementele arteriale pot prezenta multiple variatii :Prezenta a 2 artere hepatice dreptePrezenta unui traiect modificat al arterei hepatice drepte in contact intim cu cisticul si zona infundibularaPrezenta unei cravatari arteriale a CBPPrezenta de artere hepatice accesorii ci diverse origini

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Modalitatile de depistare a anomaliilor biliare sunt exclusiv imagistice, cu o paleta diversa in functie de etapa de diagnostic Preoperator non-invazive : echografia, colangiografia i.v., colangio-RMN, Computer tomografia, RMN, scintigrafia hepato-biliara de eliminare, radiologia invazive : colangiografie transparieto-hepatica, ERCP, colangiografia transjugulara, angiografie selectiva, angiografie cu substractie digitalaPeroperator laparoscopie/laparotomie, colangiografie ( transveziculara, transcistica, prin punctia /CBP ), fistulografia, coledocoscopiaPostoperator ERCP, colangiografie pe tubul de drenaj biliar, fistulografie

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliaraSemne de avertizare asupra unei posibile anomalii biliareClinice Patologie biliara la varsta tanaraEpisoade de pancreatita acuta recurentaEchograficeModificari de forma si volum ale veziculei biliare si arborelui extrahepaticAerobiliaLaparoscopicePrezenta mezocistuluiSegmentatie hepatica accentuata ci fisuri adanci si vizualizare de pediculi bilio-vasculariExistenta unor elemente vasculare suplimentare in triunghiul Callot Tracturi rezistente in patul hepatic

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliaraLipsa depistarii la timp, intraoperator a anomaliilor biliare poate conduce la multiple accidente si incidente peroperatorii Leziunii grave ale arborelui biliar extrahepatic sectionari partiale sau totale ale coledocului, canalelor hepatice principale sau aberante , ligaturi inadecvate, strivirea sau sfasierea structurilor biliare, rezectii accidentale hepato-coledocieneLeziuni la nivel periampular dezinsertii papilare, rezectii inadecvate papilare, lezari wirsungieneLeziuni vasculare afectarea arterei hepatice proprii, a venei porte precum si a ramurilor acestoraMontaje anastomotice si drenaje biliare externe inadecvateRestanta de material litiazic in caile biliare extrahepatice

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliaraLipsa depistarii la timp, intraoperator a anomaliilor biliare poate conduce la multiple complicatii grave postoperatorii Aparitia fistulelor biliare externe cu biliragie si instituirea coleperitoneului - canale biliare aberante neligaturate, leziuni partiale sau totale hepato-coledociene Aparitia sindroamelor icterice postoperatorii restante litiazice, ligaturi inadecvate, anastomoze si drenaje nefunctionale, devascularizari de arbore biliar cu stenoze consecutive Ischemii si necroze segmentare sau lobare hepaticeDezvoltarea de pancreatite acuteDezvoltarea de abcese hepatice

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliaraTratamentul accidentelor biliare presupune proceduri reparatorii adaptate bolnavului si modificarilor patologice ale arborelui biliarIn cazul pacientilor cu risc anestezico-chirurgical crescut sau cand coexista fenomene de angiocolita acuta, procese inflamatorii de vecinatate sau de colangita se prefera drenajul extern al caii biliare principale si rezolvarea leziunii prin reinterventieMontaje reparatorii tipice sau atipice dupa evaluarea completa colangiografica si macroscopica a dispozitiei biliare, pe ducte biliare dilatateIn cazul ductelor biliare de calibru redus solutii extreme de tipul protezarii sau ligaturii ductale pentru a permite o distensie convenabila unei interventii corectoare