Penatalaksanaan thalasemia 2003

7/25/2019 Penatalaksanaan thalasemia 2003

1/3

Penatalaksanaan

Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan jadi tidak dapat disembuhkan.

Terapi yang digunakan pada penderita thalassemia bersifat simptomatik (mengobati simptom

yang muncul). Penanganan secara suportif yang dapat dilakukan antara lain :

1. Transfusi darah yang teratur perlu dilakukan untuk mempertahankan hemoglobin

diatas 10g/dl setiap saat. al ini biasanya membutuhkan !"# unit tiap $"% minggu.

&arah segar yang telah disaring untuk memisahkan leukosit' menghasilkan eritrosit

dengan ketahanan yang terbaik dan reaksi paling sedikit. eosiderosis adalah akibat

terapi transfuse jangka panjang yang tidak dapat dihindari karena setiap 00 ml darah

membaa kira"kira !00 mg besi ke jaringan yang tidak dapat diekskresikan secara

fisiologis.

2. Pemberian parenteral obat pengkhelasi besi (iron chelating agent)dapat mencegah

penimbunan besi akibat transfuse darah jangka panjang. &eferoksamin membentuk

kompleks besi yang dapat diekskresikan terutama melalui urin' tetapi hingga

sepertiganya juga diekskresikan dalam tinja. Sayangnya deferoksamin tidak aktif

bila diberikan secara oral.*ika pasien patuh dengan regimen khelasi besi yang

intensif ini' harapan hidup penderita talasemia mayor yang mendapat transfuse darah

yang teratur membaik secara nyata. Deferoksamin memiliki efek samping,

khususnya pada anak yang kadar feritin serumnya relative rendah, berupa tuli

nada tinggi, kerusakan retina, kelainan tulang, dan retardasi pertumbuhan.

3. +itamin , meningkatkan ekskresi besi yang disebabkan oleh deferoksamin.

4. -sam folat diberikan !" mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat jika

asupan diet buruk.

. plenektomi' dengan indikasi limpa yang terlalu besar' sehingga membatasi gerak

penderita' menimbulkanpeningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya

ruptur ! serta hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah

atau kebutuhan suspensi eritrosit (P,) melebihi !0 ml/kg berat badan dalam satu

tahun. plenektomi dilakukan pada anak dengan usia lebih dari ! tahun. Pasca

splenektomi' frekuensi transfuse biasanya berkurang.

!. &ua cara yang dapat ditempuh untuk mengobati talasemia adalah transplantasi

sumsum tulang dan teknologi sel punca (stem cell). Transplantasi susum tulang

alogenik memberi prospek kesembuhan yang permanen.'10 Tingkat kesuksesannya

adalah lebih dari 0 pada pasien muda yang mendapat khelasi secara baik tanpa

disertai adanya fibrosis hati atau hepatomegali.edangkan pada tahun !002' seorang

7/25/2019 Penatalaksanaan thalasemia 2003

2/3

penderita talasemia dari 3ndia berhasil sembuh setelah memperoleh ekstrak sel punca

dari adiknya yang baru lahir.

". #oen$im %1& dan 'alasemia

-danya kerusakan sel darah merah dan 4at besi yang menumpuk di dalam tubuh

akibat talasemia' menyebabkan timbulnya aktifasi oksigen atau yang lebih dikenal

dengan radikal bebas. adikal bebas ini dapat merusak lapisan lemak dan protein

pada membram sel' dan organel sel' yang pada akhirnya dapat menyebabkan

kerusakan dan kematian sel. 5iasanya kerusakan ini terjadi di organ"organ 6ital dalam

tubuh seperti hati' pankreas' jantung dan kelenjar pituitari. 7leh sebab itu penggunaan

antioksidan' untuk mengatasi radikal bebas' sangat diperlukan pada keadaan

talasemia.

&ari penelitian yang dilakukan oleh irirajHospital' 8ni6ersitas 9ahidol ' 5angkok'

Thailand' ditemukan baha kadar koen4im 10 pada penderita talasemia sangat

rendah. Pemberian suplemen koen4im 10 pada penderita talasemia terbukti secara

signifikan mampu menurunkan radikal bebas pada penderita talasemia. 7leh sebab itu

pemberian koen4im 10 dapat berguna sebagai terapi aju6an pada penderita

talasemia untuk meningkatkan kualitas hidup.

1. Hofbrand AV, Pettit J.E. Kapita selekta hematologi. Edisi 4. Jakarta: EG,

!""#. h. !$%$!.

!. &ehrman, Kliegman, Ar'in, (elson. Kelainan hemoglobin. (elson te)tbook

o* pediatri+s. Vol . Edisi 1#. Jakarta: EG, !""". h. 1-"$%1!.

'atalaksana

Transfusi teratur sangat penting untuk ketahanan hidup kebanyakan talasemia ;

mayor (homo4igot). 5iasanya tujuan terapi transfusi sederhana yakni mempertahankan kadar

b sekitar 0"%0 g/d< untuk mempertahankan kehidupan dan memungkinkan penderita

melakukan beberapa akti6itas. Program transfusi yang lebih umum' yang mempertahankan

kadar hemoglobin minimum 100 g/d< (=hipertransfusi>) atau bahkan 1!0 g/d)' dengan transfusi teratur #"$ minggu' memberikan manfaat yang berarti

melebihi regimen transfusi yang terbatas dan harus digunakan bila mungkin. Toleransi latihan

dan rasa bugar diperbesar' dan tanda serta gejala gagal jantung kronis hilang. &eformitas

tulang dan kecenderungan fraktur patologis berkurang' dan hepatosplenomegali massifbiasanya juga hilang atau membaik. Pertumbuhan diperbesar. ?erugian utama adalah

7/25/2019 Penatalaksanaan thalasemia 2003

3/3

peningkatan akumulasi kelebihan besi. ipertransfusi tidak tampak menambah menambah

umur panjang talasemia mayor' tetapi perbaikan kualitas hidup yang besar biasanya dicapai.

Penggunaan kelator besi untuk meminimalkan masalah toksisitas besi pada talasemia

merupakan komponen terapi yang sangat penting. 3nfus desferioksamin intra6ena atau

subkutan lama lebih efektif daripada injeksi intramuskular. &esferioksamin subkutan setiap

hari' yang diberikan di rumah selama masa "1! jam dengan alat pompa infus portable

ringan' merupakan metode yang paling cocok yang sekarang tersedia untuk memperoleh

kelasi yang lebih efisien yang disertai dengan infuse yang lama. &ata terbaru menunjukkan

baha desferioksamin subkutan dapat mencegah kenaikan penyimpanan besi sampai kadar

toksik jika kelasi dimulai pada aal masa kanak"kanak. 5ahkan pada anak yang diobati

pertama ketika umur lebih dari 10 tahun' penyakit jantung akibat besi yang serius dapat

ditunda atau dicegah. ?erugian regimen kelasi kronis ialah memerlukan biaya besar' tidak

menyenangkan' kurang taat' terutama saat remaja' dan kemungkinan reaksi yang tidak

menyenangkan. ?elator besi oral' yaitu