Demencias en APS

Demenciasen APS

Int. Cristián González TapiaTutor: Dr. Manuel Alvarado Pastenes

Internado de NeurologíaSantiago, 16 de Septiembre 2016

Definición

“Deterioro global de las funciones intelectuales adquiridas previamente, con preservación del nivel de vigilancia, por efecto de una lesión orgánica cerebral”

J.J. Zarrans, Neurología. 5ta edición. 2013

IntroducciónEn Chile la proporción de adultos > 65 años ha aumentado considerablemente, constituyendo el 10,2% de la población (CENSO 2002).

La prevalencia a nivel mundial asciende a 3,9%, proyectándose un incremento al 6,9% para el año 2010 y al 13,1% para el año 2040.

La demencia, afecta app un 5-8% de los >65 años; a un 15-20% a los >75 años y a un 25-50% de los > 85 años.

Precisa de diagnostico oportuno e implementación de intervenciones terapéuticas.

Slachevsky A. Oyarzo F. Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica. 2008

EpidemiologíaLas proyecciones de prevalencia e incidencia, indican que el numero de personas con demencia continuará creciendo, donde aumentan los adultos mayores y en países en transición demográfica.

El numero de personas con demencia en el 2010 se estimó en 35.6 millones, con proyección a 20 años del doble, app 65.7 millones en 2030 y 115.4 millones en el 2050.

Los costos estimados fueron US$604 billones en el año 2010.

WHO. Dementia, a public health priority. 2012

Epidemiología


Epidemiología


EpidemiologíaPrevalencia global en > 65 años: 5-8%• (178.000 casos en Chile)

Klaassen G, MD. Dementia. 2010

Edad (años) Prevalencia (%)65 – 69 1 – 2

70 – 74 2 – 4

75 – 79 4 – 7

80 – 84 8 – 12

85 – 89 15 – 22

90 – 94 25 – 42

Epidemiología

Donoso A. Fuentes P. Slachevsky A. Guías clínicas de trastornos cognitivos y demencia. 2005

Epidemiología

Donoso A. Fuentes P. Slachevsky A. Guías clínicas de trastornos cognitivos y demencia. 2005

Generalidades

Las demencias se caracterizan por dos elementos fundamentales:

La persona ha experimentado un deterioro desde su nivel de funcionamiento previo.

La demencia interfiere significativamente con el trabajo y/o actividades habituales.

Las demencias no son una enfermedad, sino un síndrome.


Con el objetivo de clasificar las enfermedades, sistematizar los estudios y facilitar el intercambio de comunicaciones, se utilizan:

Criterios diagnósticos para definir los síntomas que indicarían la presencia de un cuadro demencial.

Actualmente disponemos de los criterios*:


DSM-IV

CIE-10

Knopmam

DSM-IV


CIE-10


Knopmam


Etiología

Las causas posibles de demencia incluyen prácticamente todas las agresiones del cerebro.

Causas degenerativa, toxica, metabólica, traumática, infecciosa, tumoral o vascular.


Degenerativas

Vasculares

Metabólicas

Toxicas

Infecciosas

Inflamatorias

Neoplásicas

Trauma

Hidrocefalia

Priones

Degenerativas1. Enfermedad de Alzheimer

2. Demencia con cuerpos de Lewy

3. Demencias frontotemporales• a) Enfermedad de Pick• b) Degeneración lobar frontotemporal• - demencia de lóbulo frontal• - demencia de lóbulo frontal asociada a ELA• - afasia progresiva no fluente• - demencia semántica

4. Enfermedad de Huntington (EH)

5. Enfermedad de Parkinson

6. Parálisis supranuclear progresiva

7. Degeneración espinocerebelosa

8. Enfermedad de Wilson


Vasculares

1. Multiinfarto cerebral

2. Enfermedad de Binswanger

3. Vasculitis del SNC

4. Hematoma subdural

5. CADASIL

Metabólicas

1. Alteraciones de la tiroides

2. Insuficiencia hepática

3. Deficiencia de vitamina B12

4. Deficiencia de folato

5. Uremia

6. Porfiria

7. Alteraciones hipóxicas/isquémicas

Tóxicas

1. Anticolinérgicos

2. R-OH

3. Metales pesados → As, Pb, Hg, CO.Klaassen G, MD. Dementia. 2010

Infecciosas

1. Sífilis

2. Meningitis por hongos

3. Enfermedad de Lyme

4. Meningitis TBC

5. Complejo demencia – SIDA

6. Enfermedad de Whipple

7. Encefalitis herpéticaKlaassen G, MD. Dementia. 2010

Inflamatorias

1.-Esclerosis múltiple2.-LES

3.-Encefalitis límbicaKlaassen G, MD. Dementia. 2010

Neoplásicas

1. Tumores cerebrales primarios• a) Glioma del lóbulo frontal• b) Glioma del cuerpo calloso

2. Metástasis

3. Carcinomatosis meníngeaKlaassen G, MD. Dementia. 2010

Traumáticas

1. TEC

2. Demencia pugilística


Hidrocefalia

1. Obstructiva

2. No obstructiva

3. Normotensiva


Enfermedad por priones

1. Enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ)

2. Enfermedad de Gerstmann – Sträussler – Scheinker (GSS)

3. Insomnio familiar fatal (IFF)

4. Kuru



Clasificación

Según topografía de las lesiones



Según perfil evolutivo

Temporalidad de los síntomas, es decir, la forma de inicio y la velocidad de progresión de los síntomas.


Según sintomatología clínica

Características de los trastornos cognitivos y/o del comportamiento.

Los distintos tipos de demencia se diferencian por el predominio de determinados trastornos cognitivos/comportamiento.

En términos generales, los trastornos cognitivos y/o del comportamiento reflejan la distribución de una determinada red o sistema neuronal.


Según la etiopatogenia

1.-Demencias secundarias a una

enfermedad sistémica

2.-Demencias por lesiones

cerebrovasculares en el cerebro.

3.-Demencias neurodegenerativas


Demencia

Irreversibles

Enf. degenerativas Enf. Infecciosas Misceláneas

Reversibles

Metabólicas-carenciales Inflamatorias/infecciosas Procesos intracraneales

Según reversibilidad

Demencias reversibles

Es importante investigar la etiología de la demencia, dado que posibilita tratar demencias potencialmente reversibles.

La prevalencia de demencias potencialmente reversible; no clarificada. Existen variaciones entre estudios en el rango de 0% a 37%, con un promedio de 15%.

Actualmente las recomendaciones de la academia americana de neurología, incluyen la evaluación estructural del cerebro, descartar depresión, deficiencia de B12 e hipotiroidismo.

Evaluación serológica de sífilis, ¿a todos los pacientes?

Custodio N y cols. Reversible dementia or treatable dementia? The importance of early diagnosis. 2012

Conceptos a tener en claro

Demencia tratable: el tratamiento de la causa subyacente podría resolver total o parcialmente el deterioro cognitivo.

Demencia reversible: recuperación total o parcial del nivel cognitivo previo al descubrimiento de la causa, obtenida por el tratamiento de la deficiencia o el retiro del agente ofensivo.

Pseudodemencia: trastornos neuropsiquiátricos que simulan un deterioro cognitivo.


D→ drug

E→ emotional

M→ metabolic

E→ eyes and ears declining (efectos visuales y auditivos)

N→ normal pressure hydrocephalus (hidrocefalia Normotensiva)

T→ tumor (cualquier lesión que ocupa espacio)

I→ infection

A→ anemia (obliga a investigar más)


DrogasLos medicamentos son causa de delirio en un 17% y de demencia en 1,5% a 10% de los casos.

Tener en cuenta la polifarmacia. Esta incrementa el RR de demencia a 2,7-9,3 y hasta 13,7; cuando se utilizan dos o tres, cuatro o cinco y seis o más medicamentos.

Presenta trastorno del contenido de la conciencia y conductuales.

Uso de esteroides→¿psicosis?

Distraibilidad (79%), compromiso intermitente de memoria (71%) y compromiso persistente de memoria (7%)


DrogasAntihistaminicos→ Clorfenamina

Analgésicos narcóticos→ Codeína

Anticolinergicos→ Tonaril

Bloqueadores de canales de Ca+2→Verapamilo

Neurolepticos→ Haldol

Benzodiacepinas→ TODAS

Alvarado M. Demencias. 2015

Metabólico

Las alteraciones metabólicas y endocrinológicas, son causa de 5% de demencia.

Un 3% lo constituye el hipotiroidismo. El resto, alteraciones como hiponatremia, hipoglicemia, hiperparatiroidismo, etc.

Hipotiroidismo es más frecuente en el anciano. Debuta con manifestaciones neurológicas que asemejan una demencia subcortical.


Metabólico

El hiperparatiroidismo produce trastornos del calcio y fósforo.

Debuta clínicamente con deterioro cognitivo global con alteración en la memoria, apatía, alucinaciones y estados catatónicos.

El hipoparatiroidismo produce depósito de minerales en los ganglios basales.

Clínicamente, debuta con crisis convulsivas, extrapiramidalismo y demencia.


metabólico

La hipoglicemia produce daño cerebral importante.

Puede manifestarse de forma aguda como deterioro del estado de conciencia y de forma crónica como un síndrome demencial.

El hipopituitarismo, se relaciona con demencia en contexto de los defectos hormonales concomitantes.


Hidrocefalia normotensivaDescrita por primera vez en 1965, por Solomon Caín.

Se sospecha en paciente geriátricos sobre la base de ventrículos cerebrales dilatados con uno o mas de la triada de Adams (apraxia de la marcha, demencia e incontinencia urinaria).

La triada de síntomas es secundaria al efecto compresivo sobre los axones de los lóbulos frontales.

Las alteraciones cognitivas se caracterizan por apatía, impulsividad, irritabilidad, euforia, defecto leve-moderado en la memoria, confusión y Bradipsiquia.


Neoplasias

Las ubicadas en lóbulos frontal y temporal, así como en la rodilla del cuerpo calloso.

En 1%-4% de los casos, estas causan síndrome demencial. Especialmente las con curso muy lento y crónico.

Clínicamente debutan con cambios en la personalidad característicos del síndrome frontal, como apatía, irritabilidad, llanto inmotivado y desinhibición con conductas inapropiadas.


Neoplasias

En los casos de localización temporal, el defecto de memoria es frecuente.

No dejar de lado a la encefalitis límbica, el sd paraneoplásico asociado a carcinoma de células pequeñas de pulmón, el cáncer de ovario y el linfoma de Hodgkin.

Clínicamente dominan la ansiedad, depresión, irritabilidad, agitación, confusión-deshinibición, alucinaciones e hiperosmia.


Infecciones

En los países en desarrollo, las meningoencefalitis (subagudas o crónicas), pueden debutar con cuadros demenciales.

Tuberculosis cerebral se presenta con fiebre, cefalea y meningismo.

Las infeccionas micóticas son frecuentes en inmunodeprimidos, usuarios de inmunosupresores o esteroides.


InfeccionesLa criptococosis debuta con alteraciones cognitivas, manía y estados de encefalopatía.

En la cisticercosis es un problema endémico de los países en desarrollo. Involucra el SNC en un 70%.

Se manifiesta con cefalea, crisis convulsivas, meningitis crónica.

Destaca además Bradipsiquia y alteración del contenido de la conciencia, que evoluciona hasta la demencia.(cisticercosis racemosa o mixta).


Infecciones

La neurosifilis es una causa rara de demencia (<0,5% de los caos).

Se ha observado un incremento en su frecuencia, dada la asociación a VIH. (4,2% VIH asintomáticos y a 5,7% en aquellos con síntomas neurológicos)

La demencia suele ocurrir en sífilis terciaria.

Se manifiesta por cuadros de psicosis con contenido megalomaníaco, alteraciones del juicio, apatía (o irritabilidad), dificultad en la concentración y en la memoria.


InfeccionesLa demencia asociada a VIH (DVIH) es un diagnóstico de exclusión.

Los síntomas clínicos se agrupan en tres categorías.( cognitivos, conductuales y motores).

Cognitivos→ compromiso de memoria de corto plazo, pobre concentración, Bradipsiquia.

Conductuales→ cambios de personalidad, apatía, irritabilidad y depresión.

Motores→ torpeza o enlentecimiento motor fino, tremor y debilidad de miembros inferiores.


Deficiencia de vitamina B12

Enfermedad carencial que puede presentarse con varias manifestaciones neurológicas y psiquiátricas.

Es poco frecuente como causa única de demencia reversible.

Se caracteriza por presentar un deterioro cognitivo de perfil subcortical(bradipsiquia, falta de concentración y falla de memoria)



La causa más frecuente de deficiencia de cobalamina es la anemia perniciosa.

Causas de malabsorción intestinal pueden llevar a déficit de vitamina B12.

Las alteraciones neurológicas secundarias a esta deficiencia pueden precederá la anemia macrocítica.

Behrens M, Donoso A. Dementia caused by vitamin B12 deficiency. Report of one case. 2003


La cianocobalamina participa en variadas reacciones bioquímicas que involucra la metilación de diversos metabolitos.

El daño neurológico que ocurre es a consecuencia de las alteraciones vasculares asociadas a la elevación de la homocisteína, a alteraciones de la metilmalonil CoA mutasa, o a los defectos de metilación.

Behrens M, Donoso A. Dementia caused by vitamin B12 deficiency. Report of one case. 2003

Aproximación inicial…

¿El deterioro cognitivo es demencia?Historia (paciente y familiar)

Evaluación neurocognitiva

Examen físico general

Examen neurológico

Exámenes de laboratorio: hemograma, perfil bioquímico, perfil tiroideo

Neuoimagen (TAC / RNM)

Vit B12 y folatos, VIH, VDRL (opcionales)

EEG (opcional)

LCR (opcional)

SPECT / PET (opcional)


¿El deterioro cognitivo es demencia?

Es importante la anamnesis detallada.

Evaluación neuropsicológica breve.

¿Qué disponemos?

MMSE; PDR-M; PFAQ

Nos permiten discriminar, fácilmente, entre demencia y envejecimiento normal.


¿El deterioro cognitivo es demencia?S: 49%;E:92%

Rango de 0 a 30 pts.

Los puntos de corte para sospecha de demencia según años de instrucción.

27 pts >7 años de educación.

23 pts c/4-7 años de educación.

21 pts c/1-3 años de educación.

18 pts para los iletrados.



Un puntaje menor de 7, indica sospecha de demencia.

Visuoconstrucción

Planificación

Función ejecutiva



Un puntaje mayor a 5, indica compromiso funcional.


¿no es una demencia reversible?

En una segunda entrevista, se debe repetir la evaluación del MMSE, PDR-M y el PFAQ.

Se busca evidenciar la posibilidad de fluctuación de los síntomas cognitivos.

En la experiencia latinoamericana, las causas reversibles representan el 11,5%. Cuando se excluye la depresión, la reversibilidad de la demencia representa el 0,4%.

¡Descartar la posibilidad de depresión!


¿no es una demencia reversible?

Tener en cuenta los medicamentos que el paciente consume habitualmente, y los que ha tomado el día de la primera evaluación neuropsicológica.


EstudiosAnálisis de sangre.

Estudio Larson y col→200 pcts→5% demencia.

Se basa en la búsqueda de enfermedades tratables.

deficiencia de vitamina B12 y folatos.

trastornos endocrinos.

insuficiencia hepática y renal.

Alteraciones electrolíticas.

Infecciones.

Custodio,N y cols. Reversible dementia or treatable dementia? The importance of early diagnosis. 2012

EstudiosAnálisis del LCR

La PL no es un estudio habitual en la evaluación de un síndrome demencial.

Se recomienda cuando existe sospecha de Ca metastásico al SNC, neuroinfección, vasculitis, neurosifilis, enfermedad desmielinizante o hidrocefalia.

Muy útil, en contexto de paciente menor de 55 años, con demencia rápidamente progresiva o si se presenta de manera habitual o en contexto de inmunosupresión.


Estudios

Neuroimágenes

TAC simple sin contraste, es suficiente para la detección de la mayoría de las demencias reversibles causadas por lesiones estructurales de gran tamaño.

TC con contraste, tiene la ventaja de revelar HSC que no son descubiertos por el estudio no contrastado.

La RM es más sensible que la TAC en la evaluación de atrofia, lesiones vasculares y lesiones adyacentes al hueso.


Tratamiento y reversibilidad

Se disponen de varios estudios respecto de la reversibilidad de las demencias reversibles.

En 11 estudios (Clarfield 2003), en donde 8% de 1051 paciente tuvo una reversibilidad parcial, mientras que sólo 3% tuvo reversibilidad total.

Se desprende que, si bien son pocas las causas de demencia potencialmente reversibles, peor aún, los pacientes que recuperan su nivel intelectual original de forma completa son escasos.


Tratamiento y reversibilidadLa depresión es una de las causas que muestra una mejor respuesta al tratamiento.

Estudios poblacionales, concluyeron que los síntomas de depresión se incrementaron después del inicio de la demencia, pero ellos no representaron un incremento en el riesgo de desarrollar demencia.

El tratamiento con antidepresivos mejora ostensiblemente el deterioro cognitivo en la mayoría de los casos.

Considerar que los ATC y IMAO, pueden ser causa de deterioro cognitivo.



Se ha relacionado el hipotiroidismo subclínico con deterioro cognitivo.

El hipotiroidismo, como causa de demencia reversible es poco frecuente.

Las manifestaciones clínicas, incluidas las neurológicas, se pueden corregir con la administración de hormonas tiroideas.


Tratamiento y reversibilidadEl tratamiento farmacológico de la HN, no ha demosrtado evidencia de beneficio clínico.

La acetazolamida reduce la producción de LCR en 30% a 50% y sólo puede ser usado en casos de hidrocefalia leve.

La mejoría cognitiva se produce en 30% a 40% de los pacientes sometidos a procedimientos de derivación

Las complicaciones se dan en 30% a 40% de las veces. Graves en 6% a 8% de los pacientes.



Demencia por neurocisticercosis (NCC), fue asociada con mayor edad, bajo nivel educacional, incremento en el numero de lesiones parasitarias en el cerebro.

Estudio 90 pacientes, que en evaluación inicial el 15,5% fue clasificado con demencia

Luego de 6 meses de tratamiento con esteroides y albendaziol, el 21,5% de los pacientes permanecen igual.

Algunos pacientes mostraron deterioro cognitivo leve. Lo que sugiere que la demencia ocurre en pacientes con NCC no tratada.



En relación al deterioro cognitivo asociado a deficiencia de cobalamina, puede ser un epifenómeno.

El tratamiento consiste en la administración de vitamina B12.

Se consigue mejoría de las alteraciones motoras, sensitivas, del lenguaje y frontales, aunque rara vez cura la demencia.


Misceláneas

Alzheimer• Causa más frecuente de demencia.• Síntomas inician a partir de los 65 años; pude existir un debut precoz

(40 años).• La prevalencia se duplica cada 5 años a partir de los 60 años (1% a los

60 años).• Clínicamente de inicio insidioso y progresión lenta, con evolución

medo de unos 8 o 10 años desde inicio hasta muerte

AlzheimerDegeneración progresiva y selectiva de neuronas en el córtex entorrinal, hipocampo, cortezas de asociación temporal, frontal y parietal, núcleos subcorticales y núcleos del tronco.

No hay afección de cortezas motoras primarias ni sensitivas, ganglios basales ni el cerebelo.

Macroscópicamente se traduce en atrofia generalizada, más grave en lóbulos temporales, que se acompaña de dilatación secundaria del sistema ventricular.

AlzheimerI ETAPA

fallas en memoria reciente

fallas del juicio

síndrome depresivo

Ideas delirantes

trastornos del sueño

signos neurológicos ausentes o leves

apatía

ansiedad

AlzheimerII ETAPA

alteraciones del lenguaje

fallas de memoria remota

apraxias

agitación y/o agresividad

trastornos del sueño

síndrome depresivo

apatía

AlzheimerIII ETAPA

memoria y habilidades visuo-espaciales no evaluables

mutismo

parkinsonismo

pérdida de la deambulación

pérdida del control de esfínteres

pérdida del ciclo sueño - vigilia

Alzheimer

Disfunción colinérgica deterioro de la memoria

Disfunción de serotonina, noradrenalina y dopamina alteraciones conductuales no cognitivas.

AlzheimerEdad

Historia familiar

Genotipo de APOE 4

Sexo femenino

Bajo nivel de educación

Hipertensión arterial

Hipercolesterolemia

Enfermedad cerebrovascular

Depresión

Hipotiroidismo

TEC

Frontotemporal (Pick)Es un trastorno degenerativo caracterizado por perdida asimétrica de neuronas en las regiones anteriores de los lóbulos frontales y temporales.

Afecta a pacientes de mediana edad, entre los 45-65 años.

Se manifiesta como una demencia lentamente progresiva.

Las alteraciones de la personalidad son bastante frecuentes .

A medida que avanza la enfermedad, la apatía y la abulia predominan.

Frontotemporal (Pick)• Histológicamente, destaca:• Neuronas de Pick→ Tumefactas, pálidas, localizadas en lóbulos

frontales.• Cuerpos de Pick→ Inclusiones citoplasmáticas localizadas en

regiones temporales anteriores.

Cuerpos de LewyEs la 3° causa de demencia en el anciano.

Los pacientes presentan deterioro cognitivo lentamente progresivo.

Las fluctuaciones cognitivas son frecuentes; variaciones en la atención y estado de alerta.

Las alucinaciones visuales o presenciales son características, al igual que las alteraciones del sueño REM.

Habitualmente se acompaña de un parkinsonismo, con escaso temblor y mala respuesta a L-Dopa.

Es frecuente la susceptibilidad a neurolépticos, con empeoramiento motor y cognitivo con su uso.

Cuerpos de Lewy• El estudio anatomopatológico, revela predominio de los cuerpos de

Lewy a nivel neocortical.

Epítome

“Hay muchos médicos que no comprenden que la salud se compra, y que hay miles de hombres y mujeres en América latina que no pueden comprar la salud”

Dr. Salvador Allende. Discurso Universidad de Guadalajara, México. 1972

Demenciasen APS

Int. Cristián González TapiaTutor: Dr. Manuel Alvarado Pastenes

Internado de NeurologíaSantiago, 16 de Septiembre 2016

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