of 30/30
BAB I PENDAHULUAN Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu penyakit ginjal y terjadi pada anak, terdiri dari gejala klinis berupa proteinuria mg/m 2 !"/jam, hipoalbuminemia #2,$ g/dl, edema, dan hiperkolester %200 mg/d& !enyebab pasti dari sindrom nefrotik sampai saat ini diketahui se'ara pasti, namun akhir akhir ini dianggap sebagai s autoimun& nsidens SN pada anak dalam kepustakaan di *merika Serikat d adalah 2 4 kasus baru per +00&000 anak per tahun& i negara berk insidensnya lebih tinggi& i ndonesia dilaporkan - per +00&000 !erbandingan anak laki laki dan perempuan 2.+& tiologi SN dibagi yaitu kongenital, primer/idiopatik (pen jelas), dan sekunder mengikuti penyakit sistemik antara lain lu sistemik ( S), purpura 1eno'h S'honlein, dan lain lain& !asien yang menderita SN untuk pertama kalinya sebagian besa rumah sakit dengan gejala edema& ejala edema tersebut berupa p yang biasanya terdapat pada daerah dengan tekanan jaringan renda kelopak mata, dada, perut, ekstremitas, skrotum, dan labia . !ada anak, sebagian besar (30 ) SN idiopatik mempunyai gamba patologi anatomi kelainan minimal (SN56)& ambaran patologi ana adalah glomerulosklerosis fokal segmental ( S7S) 8 3 , mesangial difus (6! ) 2 $ , glomerulonefritis membranoproliferatif ( N6!) nefropati membranosa ( N6) +,$ & !ada pengobatan kortikosteroid sebagian besar SN56 (94 ) mengalami remisi total (responsif), se S7S 30 3$ tidak responsif (resisten steroid)& !ada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons ter pengobatan steroid lebih sering digunakan untuk menentukan prog dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi& :leh karena itu p klasifikasi SN lebih didasarkan pada respons klinik yaitu. Sindr sensitif steroid (SNSS) dan Sindrom nefrotik resisten steroid (S 1

LAPKAS ANAK

  • View
    213

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

hhhhh

Text of LAPKAS ANAK

BAB IPENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering terjadi pada anak, terdiri dari gejala klinis berupa proteinuria masif 40 mg/m2LPB/jam, hipoalbuminemia 200 mg/dL. Penyebab pasti dari sindrom nefrotik sampai saat ini masih belum diketahui secara pasti, namun akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun.Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-4 kasus baru per 100.000 anak per tahun. Di negara berkembang insidensnya lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun. Perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1.Etiologi SN dibagi 3 yaitu kongenital, primer/idiopatik (penyebab SN tidak jelas), dan sekunder mengikuti penyakit sistemik antara lain lupus eritematosus sistemik (LES), purpura Henoch Schonlein, dan lain lain.Pasien yang menderita SN untuk pertama kalinya sebagian besar datang ke rumah sakit dengan gejala edema. Gejala edema tersebut berupa pembengkakan yang biasanya terdapat pada daerah dengan tekanan jaringan rendah seperti kelopak mata, dada, perut, ekstremitas, skrotum, dan labia.Pada anak, sebagian besar (80%) SN idiopatik mempunyai gambaran patologi anatomi kelainan minimal (SNKM). Gambaran patologi anatomi lainnya adalah glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7-8%, mesangial proliferatif difus (MPD) 2-5%, glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) 4-6%, dan nefropati membranosa (GNM) 1,5%. Pada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar SNKM (94%) mengalami remisi total (responsif), sedangkan pada GSFS 80-85% tidak responsif (resisten steroid). Pada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi. Oleh karena itu pada saat ini klasifikasi SN lebih didasarkan pada respons klinik yaitu: Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS) dan Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS).BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM URINARIAA. AnatomiGinjal adalah organ berbentuk seperti kacang berwarna merah tua, panjangnya sekitar 12,5 cm dan tebalnya 2,5 cm (kurang lebih sebesar kepalan tangan). Setiap ginjal memiliki berat antara 125 sampai 175 g pada laki-laki dan 115 sampai 155 g pada perempuan.2Ginjal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang peritoneum, di depan dua iga terakhir, dan tiga otot besar; transversus abdominis, kuadratus lumborum, dan psoas mayor. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Tiap-tiap ginjal memiliki sebuah kelenjar adrenal di atasnya.1 Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan ke bawah oleh hati. Kutub atasnya terletak setinggi iga kedua belas. Sedangkan kutub atas ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas.1Setiap ginjal diselubungi tiga lapisan jaringan ikat, yaitu:a) Fasia renal adalah pembungkus terluar. Pembungkus ini melabuhkan ginjal pada struktur di sekitarnya dan mempertahankan posisi organ.b) Lemak perirenal adalah jaringan adiposa yang terbungkus fasia ginjal. Jaringan ini membantali ginjal dan membantu organ tetap pada posisinya.c) Kapsul fibrosa adalah membran halus transparan yang langsung membungkus ginjal dan dapat dengan mudah dilepas.2 Kedua ureter merupakan saluran yang panjangnya sekitar 10 sampai 12 inci (25 hingga 30 cm), terbentang dari ginjal sampai vesika urinaria. Fungsinya adalah menyalurkan urin ke vesika urinaria.1Vesika urinaria adalah suatu kantong berotot yang dapat mengempis, terletak di belakang simfisis pubis. Vesika urinaria mempunyai tiga muara; dua dari ureter dan satu menuju uretra. Fungsi vesika urinaria adalah: (1) sebagai tempat penyimpanan urin sebelum meninggalkan tubuh dan (2) berfungsi mendorong urin keluar tubuh (dibantu uretra).1Uretra adalah saluran kecil yang dapat mengembang, berjalan dari vesika urinaria sampai ke luar tubuh; panjang pada perempuan sekitar 1 inci (4 cm) dan pada laki-laki sekitar 8 inci (20 cm). Muara uretra keluar tubuh disebut meatus urinarius.1

Struktur Makroskopik GinjalPermukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi lateral ginjal berbentuk cembung sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung karena adanya hilus.1Sinus ginjal adalah rongga berisi lemak yang membuka pada hilus. Sinus ini membentuk perlekatan untuk jalan masuk dan keluar ureter, vena dan arteri renalis, saraf dan limfatik.2Potongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbeda; korteks di bagian luar dan medula di bagian dalam. Medula terbagi-bagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid tersebut dikelilingi oleh bagian korteks yang disebut kolumna Bertini. Piramid-piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun dari segmen-segmen tubulus dan duktus pengumpul nefron. Papila (apeks) dari tiap piramid membentuk duktus papilaris Bellini yang terbentuk dari persatuan bagian terminal dari banyak duktus pengumpul. Setiap duktus papilaris masuk ke dalam suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang disebut kaliks minor. Beberapa kaliks minor (8 sampai 18) bersatu membentuk kaliks mayor, yaitu rongga yang mencapai glandular, bagian penghasil urin pada ginjal. Dua sampai tiga kaliks mayor bersatu membentuk pelvis ginjal. Pelvis ginjal merupakan reservoar utama sistem pengumpul ginjal. Ureter menghubungkan pelvis ginjal dengan vesika urinaria.1

Suplai Pembuluh Darah Makroskopik GinjalArteri renalis berasal dari aorta abdominalis kira-kira setinggi vertebra lumbalis II. Aorta terletak di sebelah kiri garis tengah sehingga arteria renalis kanan lebih panjang dari arteria renalis kiri. Setiap arteria renalis bercabang sewaktu masuk ke dalam hilus ginjal.1Vena renalis menyalurkan darah dari masing-masing ginjal ke dalam vena kava inferior yang terletak di sebelah kanan dari garis tengah. Akibatnya vena renalis kira-kira dua kali lebih panjang dari vena renalis kanan.1Saat arteria renalis masuk ke dalam hilus, arteria tersebut bercabang menjadi arteria interlobaris yang berjalan di antara piramid, selanjutnya membentuk percabangan arkuata yang melengkung melintasi basis piramid-piramid tersebut.Arteri arkuata kemudian membentuk artriol-arteriol interlobularis yang tersusun paralel dalam korteks. Arteriola interlobularis ini selanjutnya membentuk arteriola aferen.1Masing-masing arteriol aferen akan menyuplai darah ke rumbai-rumbai kapiler yang disebut glomerulus (jamak; glomeruli). Kapiler glomeruli bersatu membentuk arteriol eferen yang kemudian bercabang-cabang membentuk sistem jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan kadang-kadang disebut kapiler peritubular. Sirkulasi ginjal tidak seperti biasa yang terbagi menjadi dua bantalan kapiler yang terpisah, tapi bantalan glomerulus dan bantalan kapiler peritubular terbentuk menjadi rangkaian sehingga semua darah ginjal melewati keduanya. Tekanan dalam bantalan kapiler yang pertama (tempat terjadi filtrasi) adalah lebih tinggi (40-50 mmHg), sedangkan tekanan dalam kapiler peritubular (tempat reabsorbsi tubular kembali ke sirkulasi) adalah rendah (5-10 mmHg) dan menyerupai kapiler di tempat lain dalam tubuh. Darah yang melewati jaringan portal ini mengalir ke jaringan vena interlobular, arkuata, interlobar, dan vena ginjal untuk mencapai vena kava inferior.1

Struktur Mikroskopik Ginjal NefronUnit kerja fungsional ginjal disebut sebagai nefron. Dalam setiap ginjal terdapat sekitar 1 juta nefron yang pada dasarnya mempunyai struktur dan fungsi sama. Dengan demikian, kerja ginjal dapat dianggap sebagai jumlah total dari fungsi semua nefron tersebut. Setiap nefron terdiri dari kapsula Bowman yang mengitari rumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung henle, dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus pengumpul.1 Korpuskulus GinjalKorpuskulus ginjal terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai kapiler glomerulus. Istilah glomerulus seringkali digunakan juga untuk menyatakan korpuskulus ginjal, walaupun glomerulus lebih sesuai untuk menyatakan rumbai kapiler.1Kapsula Bowman merupakan invaginasi dari tubulus proksimal. Terdapat ruang yang mengandung urine antara rumbai kapiler dan kapsula Bowman disebut ruang Bowman atau ruang kapsular.1Kapsula Bowman dilapisi oleh sel-sel epitel. Sel epitel parietalis berbentuk gepeng dan membentuk bagian terluar dari kapsula; sel epitel viseralis jauh lebih besar dan membentuk bagian dalam kapsula dan juga melapisi bagian luar dari rumbai kapiler. Sel viseralis membentuk tonjolan-tonjolan atau kaki-kaki yang disebut podosit, yang bersinggungan dengan membrana basalis pada jarak-jarak tertentu.1Setiap sel podosit melekat pada permukaan luar kapiler glomerulus melalui beberapa prosesus primer panjang yang mengandung prosesus kaki atau pedikel (kaki kecil). Pedikel berinterdigitasi (saling mengunci) dengan prosesus yang sama dari podosit tetangga. Ruang sempit antar pedikel-pedikel yang berinterdigitasi disebut filtration slits (pori-pori dari celah) yang lebarnya sekitar 25 nm atau 400 . Setiap pori dilapisi selapis membran tipis yang memungkinkan aliran beberapa molekul dan menahan aliran molekul lainnya.2Membrana basalis membentuk lapisan tengah dinding kapiler, terjepit diantara sel-sel epitel pada satu sisi dan sel-sel endotel pada sisi lain. Membrana basalis kapiler menjadi membrana basalis tubulus dan terdiri dari gel hidrasi yang menjalin serat kolagen. Pada membrana basalis tidak tampak adanya pori-pori, kendatipun bersifat seakan-akan memiliki pori berdiameter sekitar 70-100 .1Sel-sel endotel membentuk bagian terdalam dari rumbai kapiler. Tidak seperti sel-sel epitel, sel endotel langsung berkontak dengan membrana basalis. Namun terdapat beberapa pelebaran seperti jendela (fenestrasi) yang berdiameter sekitar 600 . Sel-sel endotel berlanjut dengan endotel yang membatasi arteriola aferen dan eferen.1Sel-sel endotel, membrana basalis, dan sel-sel epitel viseralis merupakan tiga lapisan yang membentuk membran filtrasi glomerulus. Membran filtrasi glomerulus memungkinkan ultrafiltrasi darah dan molekul-molekul protein besar dari bagian plasma lainnya, dan mengalirkan bagian plasma tersebut sebagai urine primer ke dalam ruang dari kapsula bowman.1Lapisan parietal kapsul Bowman membentuk tepi terluar korpuskel ginjal. (1) Pada kutub vaskular korpuskel ginjal, arteriola aferen masuk ke glomerulus dan arteriol eferen keluar dari glomerulus.(2) Pada kutub urinarius korpuskel ginjal, glomerulus memfiltrasi aliran yang masuk ke tubulus kontortus proksimal. Tubulus kontortus proksimal, panjangnya mencapai 15 mm dan sangat berliku. Pada permukaan yang menghadap lumen tubulus ini terdapat sel-sel epitel kuboid yang kaya akan mikrovilus (brush border) dan memperluas area permukaan lumen. Ansa Henle. Tubulus kontortus proksimal mengarah ke tungkai desenden ansa henle yang masuk ke dalam medula, membentuk lengkungan jepit yang tajam (lekukan), dan membalik ke atas membentuk tungkai asenden ansa henle.a. Nefron korteks terletak di bagian terluar korteks. Nefron ini memiliki lekukan pendek yang memanjang ke sepertiga bagian atas medula.b. Nefron jukstamedular terletak di dekat medula. Nefron ini memiliki lekukan panjang yang menjulur ke dalam piramida medula. Tubulus kontortus distal juga sangat berliku, panjangnya sekitar 5 mm dan membentuk segmen terakhir nefron.a. Di sepanjang jalurnya, tubulus ini bersentuhan dengan dinding arteriol aferen. Bagian tubulus yang bersentuhan dengan arteriol mengandung sel-sel termodifikasi yang disebut macula densa. Macula densa berfungsi sebagai suatu kemoreseptor dan distimulasi oleh penurunan ion natrium.b. Dinding arteriol aferen yang bersebelahan dengan macula densa mengandung sel-sel otot polos termodifikasi yang disebut sel jukstaglomerular. Sel ini distimulasi melalui penurunan tekanan darah untuk memproduksi renin.c. Macula densa, sel jukstaglomerular dan sel mesangium saling bekerja sama untuk membentuk aparatus jukstaglomerular yang penting dalam pengaturan tekanan darah. Tubulus dan duktus pengumpul. Karena setiap tubulus pengumpul berdesenden di korteks, maka tubulus tersebut akan mengalir ke sejumlah tubulus kontortus distal. Tubulus pengumpul membentuk duktus pengumpul besar yang lurus. Duktus pengumpul membentuk tuba yang lebih besar yang mengalirkan urine ke dalam kaliks minor. Kaliks minor bermuara ke dalam pelvis ginjal melalui kaliks mayor. Dari pelvis ginjal, urine dialiran ke ureter yang mengarah ke kandung kemih.2

2.2. DEFINISI SINDROM NEFROTIKSindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejala:1. Proteinuria massif ( 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+)2. Hipoalbuminemia 2,5 g/dL3. Edema4. Dapat disertai hiperkolesterolemia (> 250 mg/uL)4Batasan Remisi. : proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu. Relaps. : proteinuria 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu. Relaps jarang. : relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan. Relaps sering. (frequent relaps): relaps 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau 4 x dalam periode 1 tahun. Dependen steroid. : relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan. Resisten steroid. : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu. Sensitif steroid. : remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu.4

2.3. ETIOLOGI SINDROM NEFROTIKEtiologi SN dibagi 3 yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan sekunder.a) Sindrom nefrotik kongenital, merupakan gangguan autosom resesif yang terjadi pada usia 1 tahun pertama. Biasanya anak lahir premature (90%), plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus. Gejala pertama berupa edema, asites, biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia, proteinuria massif dan hipercolestrolemia. Gejala klinik yang lain berupa kelainan kongenital pada muka seperti hidung kecil, jarak kedua mata lebar, telinga letaknya lebih rendah dari normal. Prognosis jelek dan dapat meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini adalah pemeriksaan kadar fetoprotein cairan amnion yang biasanya meninggi.b) Sindrom nefrotik primer/idiopatik.Penyebab sindrom ini belum diketahui. Keberhasilan mengandalikan nefrosis dengan obat-obat imunosupresif memberi kesan bahwa penyakit ini diperantari oleh mekanisme immunologis, tetapi bukti adanya mekanisme jejas immunologis yang klasik belum ada.5c) Sindrom nefrotik sekunder, memiliki beberapa penyakit yang mendasari, yaitu: Sistemik: Penyakit kolagen seperti Systemic Lupus Erythematosus, scholein-Henoch Syndrome Penyakit Pendarahan: Hemolitik Uremik Syndrome Penyakit Keganasan: Hodgkins disease, Leukemia Infeksi: Malaria, Schistosomiasis mansoni, lues, subacute bacterial endocarditis, cytomegalic inclusion disease. Metabolik: Diabetes Mellitus, amyloidosis. Obat-obatan/allergen: Trimethadion, paramethadion, probenecid, tepung sari, gigitan ular/serangga, vaksin polio, obat pereda nyeri yang menyerupai aspirin, senyawa emas, heroin intravena, penisilamin, racun pohon ivy, racun pohon EK, dan cahaya matahari.

2.4. PATOFISIOLOGI SINDROM NEFROTIKKelainan patogenetik yang mendasari nefrosis adalah proteinuria, akibat dari kenaikan permeabilitas dinding kapiler glomerulus. Mekanisme kenaikan permeabilitas ini belum diketahui tetapi mungkin terkait, setidak-tidaknya sebagian, dengan hilangnya muatan negatif glikoprotein dalam dinding kapiler. Pada status nefrosis, protein yang hilang biasanya > 2 g/ 24 jam dan terutama terdiri dari albumin; hipoprotinemianya pada dasarnya adalah hipoalbuminemia. Umumnya edema muncul bila kadar albumin serum turun dibawah 2,5 g/dL.5Mekanisme pembentukan edema pada nefrosis tidak dimengerti sepenuhnya. Kemungkinan adalah bahwa edema didahului oleh timbulnya hipoalbuminemia, akibat kehilangan protein urin. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma, yang memungkinkan transudasi cairan dari ruang intravaskuler ke ruang interstisial. Penurunan volume intravaskuler menurunkan tekanan perfusi ginjal; mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron, yang merangsang reabsorbsi natrium di tubulus distal. Penurunan volume intravaskulerjuga merangsang pelepasan hormon antidiuretik, yang mempertinggi reabsorbsi air dalam duktus kolektivus. Karena tekanan onkotik plasma berkurang, natrium dan air yang telah direabsorbsi masuk ke ruang intertisial, memperberat edema. Adanya faktor-faktor lain yang juga memainkan peran pada pembentukan edema dapat ditunjukkan melalui observasi bahwa beberapa penderita sindrom nefrotik mampu mempunyai volume intravaskuler yang normal atau meningkat, dan kadar renin serta aldosteron plasma normal atau menurun. Penjelasan secara hipotesis meliputi defek intrarenal dalam eksresi natrium dan air atau adanya agen dalam sirkulasi yang menaikkan permeabilitas dinding kapiler di seluruh tubuh, serta dalam ginjal.5Pada status nefrosis, hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserid) dan lipoprotein serum meningkat. Sekurang-kurangnya ada dua faktor yang memberikan sebagian penjelasan: (1) hipoproteinemia merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati, termasuk lipoprotein; dan (2) katabolisme lemak menurun, karena penurunan kadar lipoprotein lipase plasma, sistem enzim utama yang mengambil lemak dari plasma. Apakah lipoprotein lipase keluar melalui urin belum jelas.5

2.5. GAMBARAN KLINIK SINDROM NEFROTIKPasien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia. Dimana edemanya bersifat pitting. Edemanya berkumpul pada tempat-tempat tergantung dan dari hari ke hari tampak berpindah dari muka dan punggung ke perut, perineum, dan kaki. Semakin lama, edema menjadi menyeluruh dan mungkin disertai kenaikan berat badan, asites, efusi pleura, dan edema skrotum. Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang (anoreksia), nyeri perut dan diare. Bila disertai sakit perut hati-hati terhadap kemungkinan terjadinya peritonitis.5Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan, tinggi badan, lingkar perut, dan tekanan darah. Dalam laporan ISKDC (International study of kidney diseases in children), pada SNKM ditemukan 22% dengan hematuria mikroskopik, 15-20% disertai hipertensi, dan 32% dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara.

2.6. PEMERIKSAAN PENUNJANG SINDROM NEFROTIKPemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain:1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin bila didapatkan gejala klinis yang mengarah kepada infeksi saluran kemih.2. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari3. Pemeriksaan darah Darah tepi lengkap (Hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, LED) Kadar albumin dan kolesterol plasma Kadar ureum, kreatinin,serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwarzt Kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA4

2.7. DIAGNOSIS SINDROM NEFROTIKAnalisis urin menunjukkan proteinuria +3 atau +4; mungkin ada hematuria mikroskopis. Fungsi ginjal mungkin normal atau menurun. Klirens kreatinin rendah karena terjadi penurunan perfusi ginjal akibat penyusutan volume intravaskuler dan akan kembali ke normal bila volume intravaskuler membaik. Ekskresi protein melebihi 2 g/dL (20 g/L), dan kadar kalsium serum total menurun, karena penurunan fraksi terikat-albumin. Kadar C3 normal.5Anak dengan awitan sindrom nefrotik antara usia 1 8 tahun cenderung menderita penyakit lesi-minimal yang respons terhadap steroid, dan terapi kortikosteroid harus dimulai tanpa biopsi ginjal. Penyakit lesi-minimal tetap lazim pada anak di atas usia 8 tahun yang datang dengan nefrosis, tetapi glomerulonefritis membranosa dan membranoproliferatif menjadi semakin sering; biopsi ginjal dianjurkan pada kelompok ini untuk menegakkan diagnosis pasti sebelum mempertimbangkan terapi.5

2.8. PENATALAKSANAAN SINDROM NEFROTIK Tata Laksana UmumAnak dengan manifestasi klinis SN pertama kali, sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi orangtua.Pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan berikut:1. Pengukuran berat badan dan tinggi badan. 2. Pengukuran tekanan darah. 3. Pemeriksaan fisik untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.4. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan. Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.5. Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis. INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis (OAT).Perawatan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila terdapat edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal, atau syok. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik disesuaikan dengan kemampuan pasien. Bila edema tidak berat, anak boleh sekolah.4

DiitetikPemberian diit tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan sklerosis glomerulus. Bila diberi diit rendah protein akan terjadi malnutrisi energi protein (MEP) dan menyebabkan hambatan pertumbuhan anak. Jadi cukup diberikan diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.4

DiuretikRestriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemia. Pada pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit kalium dan natrium darah.4Bila pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter), biasanya terjadi karena hipovolemia atau hipoalbuminemia berat ( 1 g/dL), dapat diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb selama 2-4 jam untuk menarik cairan dari jaringan interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgbb. Bila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan plasma 20 ml/kgbb/hari secara pelan-pelan 10 tetes/menit untuk mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. Bila diperlukan, suspensi albumin dapat diberikan selang-sehari untuk memberi kesempatan pergeseran cairan dan mencegah overload cairan. Bila asites sedemikian berat sehingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang.4

Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema4ImunisasiPasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2 mg/kgbb/ hari atau total >20 mg/hari, selama lebih dari 14 hari, merupakan pasien imunokompromais. Pasien SN dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah obat dihentikan hanya boleh diberikan vaksin virus mati, seperti IPV (inactivated polio vaccine). Setelah penghentian prednison selama 6 minggu dapat diberikan vaksin virus hidup, seperti polio oral, campak, MMR, varisela. Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi terhadap infeksi pneumokokus dan varisela.4 Pengobatan Dengan Kortikosteroid Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan awal, kecuali bila ada kontraindikasi. Jenis steroid yang diberikan adalah prednison atau prednisolon.A. Terapi InsialTerapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai dengan anjuran ISKDC adalahdiberikan prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi. Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan). Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu. Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.4

B. Pengobatan SN RelapsPengobatan SN relaps dapat diberikan prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4 minggu. Pada pasien SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ++ tetapi tanpa edema, sebelum pemberian prednison, dicari lebih dahulu pemicunya, biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila terdapat infeksi diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps. Bila sejak awal ditemukan proteinuria ++ disertai edema, maka diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan prednison mulai diberikan.4

C. Pengobatan SN Relaps Sering atau Dependen SteroidTerdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid:1. Pemberian steroid jangka panjang2. Pemberian levamisol3. Pengobatan dengan sitostatik 4. Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil (opsi terakhir)Selain itu, perlu dicari fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, radang telinga tengah, atau kecacingan.41. Steroid jangka panjangPada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau dependen steroid, setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating. Dosis ini kemudian diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu. Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 0,5 mg/kgbb alternating. Dosis ini disebut dosis threshold dan dapat dipertahankan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan. Umumnya anak usia sekolah dapat bertoleransi dengan prednison 0,5 mg/kgbb, sedangkan anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgbb secara alternating.4Bila relaps terjadi pada dosis prednison antara 0,1 0,5 mg/kgbb alternating, maka relaps tersebut diterapi dengan prednison 1 mg/kgbb dalam dosis terbagi, diberikan setiap hari sampai terjadi remisi. Setelah remisi maka prednison diturunkan menjadi 0,8 mg/kgbb diberikan secara alternating, kemudian diturunkan 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu, sampai satu tahap (0,2 mg/kgbb) di atas dosis prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya atau relaps yang terakhir.4Bila relaps terjadi pada dosis prednison rumat > 0,5 mg/kgbb alternating, tetapi < 1,0 mg/kgbb alternating tanpa efek samping yang berat, dapat dicoba dikombinasikan dengan levamisol selang sehari 2,5 mg/kgbb selama 4-12 bulan, atau langsung diberikan siklofosfamid (CPA).4 Bila terjadi keadaan keadaan di bawah ini: 1. Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb alternating atau2. Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai: a. Efek samping steroid yang beratb. Pernah relaps dengan gejala berat antara lain hipovolemia, trombosis, dan sepsis diberikan siklofosfamid (CPA) dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari selama 8-12 minggu.4

2. LevamisolLevamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent. Levamisol diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, selama 4-12 bulan. Efek samping levamisol adalah mual, muntah, hepatotoksik, vasculitic rash, dan neutropenia yang reversibel.4

3. SitostatikaObat sitostatika yang paling sering digunakan pada pengobatan SN anak adalah siklofosfamid (CPA) atau klorambusil. Siklofosfamid dapat diberikan peroral dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal, maupun secara intravena atau puls. CPA puls diberikan dengan dosis 500 750 mg/m2 LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan). Efek samping CPA adalah mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis hemoragik, azospermia, dan dalam jangka panjang dapat menyebabkan keganasan. Oleh karena itu perlu pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu kadar hemoglobin, leukosit, trombosit, setiap 1-2 x seminggu. Bila jumlah leukosit 100.000/uL.4Efek toksisitas CPA pada gonad dan keganasan terjadi bila dosis total kumulatif mencapai 200-300 mg/kgbb. Pemberian CPA oral selama 3 bulan mempunyai dosis total 180 mg/kgbb, dan dosis ini aman bagi anak.4Klorambusil diberikan dengan dosis 0,2 0,3 mg/kg bb/hari selama 8 minggu. Pengobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas karena efek toksik berupa kejang dan infeksi.4

4. Siklosporin (CyA)Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB). Dosis tersebut dapat mempertahankan kadar siklosporin darah berkisar antara 150-250 ng/mL. Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA dapat menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan, tetapi bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali (dependen siklosporin). Efek samping dan pemantauan pemberian CyA dapat dilihat pada bagian penjelasan SN resisten steroid.4

5. Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF)Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol atau sitostatik dapat diberikan MMF. MMF diberikan dengan dosis 800 1200 mg/m2 LPB atau 25-30 mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama 12 - 24 bulan. Efek samping MMF adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia.4

D. Pengobatan SN Dengan Kontraindikasi SteroidBila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid, seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi berat, maka dapat diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls. Siklofosfamid dapat diberikan per oral dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal, maupun secara intravena (CPA puls). CPA oral diberikan selama 8 minggu. CPA puls diberikan dengan dosis 500 750 mg/m2 LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan).4

E. Pengobatan SN Resisten SteroidPengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum memuaskan. Pada pasien SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi, karena gambaran patologi anatomi mempengaruhi prognosis.4

1. Siklofosfamid (CPA)Pemberian CPA oral pada SN resisten steroid dilaporkan dapat menimbulkan remisi. Pada SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan pemberian CPA, bila terjadi relaps dapat dicoba pemberian prednison lagi karena SN yang resisten steroid dapat menjadi sensitif kembali. Namun bila pada pemberian steroid dosis penuh tidak terjadi remisi (terjadi resisten steroid) atau menjadi dependen steroid kembali, dapat diberikan siklosporin.4

2. Siklosporin (CyA)Pada SN resisten steroid, CyA dilaporkan dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20% pada 60 pasien dan remisi parsial pada 13%.Efek samping CyA adalah hipertensi, hiperkalemia, hipertrikosis, hipertrofi gingiva, dan juga bersifat nefrotoksik yaitu menimbulkan lesi tubulointerstisial. Oleh karena itu pada pemakaian CyA perlu pemantauan terhadap:1. Kadar CyA dalam darah: dipertahankan antara 150-250 nanogram/mL2. Kadar kreatinin darah berkala.3. Biopsi ginjal setiap 2 tahun. Penggunaan CyA pada SN resisten steroid telah banyak dilaporkan dalam literatur, tetapi karena harga obat yang mahal maka pemakaian CyA jarang atau sangat selektif.43. Metilprednisolon pulsMendoza dkk. (1990) melaporkan pengobatan SNRS dengan metil prednisolon puls selama 82 minggu + prednison oral dan siklofosfamid atau klorambusil 8-12 minggu. Metilprednisolon dosis 30 mg/kgbb (maksimum 1000 mg) dilarutkan dalam 50-100 mL glukosa 5%, diberikan dalam 2-4 jam.4

4. Obat imunosupresif lainObat imunosupresif lain yang dilaporkan telah digunakan pada SNRS adalah vinkristin, takrolimus, dan mikofenolat mofetil. Karena laporan dalam literatur yang masih sporadik dan tidak dilakukan dengan studi kontrol, maka obat ini belum direkomendasi di Indonesia.4

Pemberian Obat Non-Imunosupresif Untuk Mengurangi ProteinuriaAngiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI) dan angiotensin receptor blocker (ARB) telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria. Cara kerja kedua obat ini dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan tekanan hidrostatik dan mengubah permeabilitas glomerulus. ACEI juga mempunyai efek renoprotektor melalui penurunan sintesis transforming growth factor (TGF)-1 dan plasminogen activator inhibitor (PAI)-1, keduanya merupakan sitokin penting yang berperan dalam terjadinya glomerulosklerosis. Pada SNSS relaps, kadar TGF-1 urin sama tinggi dengan kadarnya pada SNRS, berarti anak dengan SNSS relaps sering maupun dependen steroid mempunyai risiko untuk terjadi glomerulosklerosis yang sama dengan SNRS. Dalam kepustakaan dilaporkan bahwa pemberian kombinasi ACEI dan ARB memberikan hasil penurunan proteinuria lebih banyak.4Pada anak dengan SNSS relaps sering, dependen steroid dan SNRS dianjurkan untuk diberikan ACEI saja atau dikombinasikan dengan ARB, bersamaan dengan steroid atau imunosupresan lain. Jenis obat ini yang bisa digunakan adalah:1. Golongan ACEI: kaptopril 0.3 mg/kgbb diberikan 3 x sehari, enalapril 0.5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis, lisinopril 0,1 mg/kgbb dosis tunggal2. Golongan ARB: losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal4

2.9. PROGNOSIS SINDROM NEFROTIKSebagian besar anak dengan nefrosis yang berespons terhadap steroid akan mengalami kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya menyembuh sendiri secara spontan menjelang usia akhir dekade kedua. Yang penting adalah menunjukkan pada keluarganya bahwa anak tersebut tidak akan menderita sisa disfungsi ginjal, bahwa penyakitnya biasanya tidak herediter, dan bahwa anak akan tetap fertil (bila tidak ada terapi siklofosfamid atau klorambusi). Untuk memperkecil efek psikologis nefrosis, perlu ditekankan bahwa selama masa remisi anak tersebut normal serta tidak perlu pembatasan diet dan aktivitas. Pada anak yang sedang berada dalam masa remisi pemeriksaan protein urin biasanya tidak diperlukan.5 Prognosis jangka panjang SNKM (Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal) selama pengamatan 20 tahun menunjukkan hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada GSFS (Glomerulosklerosis Fokal Segmental) 25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal. Pada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid lebih sering dipakai suntuk menentukan prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi.4

BAB III ILUSTRASI KASUS

STATUS PASIEN A. IDENTITAS PASIENNama: Ade RiandiUmur : 6 tahunJenis kelamin: Laki-laki Nama ayah: NurhayadiNama ibu: Paljal SumarniAlamat: Sidodadi Agama : IslamPekerjaan ayah: PNSPekerjaan ibu: Ibu Rumah TanggaAgama: IslamSuku: AcehTanggal masuk RS: 09 Juni 2014

B. ANAMNESA Keluhan utama: Bengkak pada skrotum Telaah: Os datang dengan keluhan bengkak pada bagian skrotum sejak satu minggu yang lalu dan bengkaknya mengecil atau berkurang 2-3 hari yang lalu. Os juga mengalami bengkak pada kelopak mata dan badannya saat awal gejala dan perlahan-lahan hilang. Sebelumnya 3 tahun yang lalu Os juga mengalami hal yang sama. BAK (+) tidak nyeri, BAB (+), demam (-), batuk (-). Riwayat penyakit dahulu: Ibu os mengaku , os sudah sering mengalami hal yang sama sejak 3 tahun yang lalu. Riwayat penyakit keluarga : Ayah os pernah mengalami penyakit yang sama seperti os ketika Ayah os berusia sama seperti os. Riwayat penggunaan obat : Mengkonsumsi obat untuk menghilangkan bengkak. Riwayat kehamilan ibu: Selama hamil keadaan kesehatan ibu baik, kunjungan antenatal dilakukan di Bidan dan ibu mendapatkan suntikan tetanus toksoid lengkap empat kali. Riwayat kelahiran : Pasien lahir secara spontan dengan BBL = no 3400 gram , PB = 50 cm.

Riwayat imunisasi : Lengkap dengan imunisasi : BCG: 1 kali Polio : 4 kali Hepatitis: 3 kali DPT: 3 kali Campak : 1 kali Riwayat tumbuh kembang : Menurut cerita Ibu pasien, riwayat tumbuh kembang pasien lambat.

C. STATUS PRESENTSensorium: Composmentis (E4 M6 V5)Tekanan darah: 100/70 mmHgRR: 28 x/iHR: 100 x/iTemperatur: 370 CBB: 19 kgTB: 110 cm

D. PEMERIKSAAN FISIK Kepala: Lingkar Kepala = 49 cm dengan usia 6 tahun Normocephali Wajah: Bentuk simetris Pembengkakan wajah (+) Face mongoloid (-) Pucat (+)

Mata: Bentuk simetris Ptosis (-) Logoftalmus (-) Conjunctiva palpebra pucat (+) Sklera ikterik (-) Pupil isokor, refleks cahaya (+) Mata cekung (-)

Hidung : Bentuk normal NCH (-) Sekret (-)

Mulut : Bibir kering (-), sianosis (-), pucat (+)Lidah kotor (-), lidah tremor (-), lidah beslag (-), mukosa sublingual ikterik (-) Tonsil ukuran T1-T1, hiperemis (-) Faring hiperemis (-)

Telinga : Bentuk normotia Peradangan (-) Sekret (-)

Leher : Bentuk normal, deviasi trakea (-) Nyeri tekan (-), pembesaran KGB (-), pembesaran thyroid (-)

ThorakInspeksi : Bentuk dada normal dan simetris, pectus excavatum (-), pectus carinatum (-), retraksi dinding dada (-), retraksi suprasternal (-).Palpasi : Nyeri tekan (+), pembesaran kelenjar (-) Stem Fremitus ka=ki Krepitasi subkutis (-)Perkusi : Sonor seluruh lapang paru (+/+)Auskultasi : Vesikuler (+/+) Rhokhi (-/-) Wheezing (-/-) Jantung Inspeksi : ictus cordis tidak terlihatPalpasi : ictus cordis tidak teraba (-)Perkusi : Tidak dilakukanAuskultasi : M1 > M2A1 > A2P1 > P2

AbdomenInspeksi : Bentuk simetris, sikatrik (-), vena colateral (-)Palpasi : Soepel (+), nyeri tekan (-), defence muscular (-)Organomegali (- ), Masa intraabdominal (-)Perkusi : Thympani (+), sonor memendek (+), asites (+)Auskultasi : Peristaltik (+) Genitalia : Laki-laki (DBN), anus (+) Ekstremitas : Superior : Bentuk kuku (DBN) Ukuran jari-jari (DBN) Jari-jari tremor (-) Sianosis (-) Clubbing finger (-) Oedem (+) Ikterik (-)

Inferior : Bentuk kuku (DBN) Ukuran jari-jari (DBN) Jari-jari tremor (-) Sianosis (-) Clubbing finger (-) Oedem (+) Ikterik (-)E. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan darah rutinHaemoglobin : 12,4 gr/dl

Haematocryt : 37,9 %

Leucocyte : 15.400 Ui x 103

Thrombocyte : 547.000 Ui x 103

Pemeriksaan kimia klinikTotal Protein : 4,0 g/100 ml

Albumin : 2,4 g/ 100 ml

Globulin : 1,6

Total bilirubin : 0,3 mg/100 ml

Direct Bilirubin : 0,1 mg/100 ml

SGOT : 25 U/I

SGPT : 22 U/I

Ureum : 16 mg/100 ml

Creatinin : 0,2 mg/100 ml

Urid Acid : 4,9 mg/dl

Triglycerine : 204 U/I

Total kolesterol : 591 mg/100 ml

HDL : 94 U/L

LDL : 456 U/L

Pemeriksaan imunoserologiHbsAg : (-) non reaktif

igM anti HBc : (-) non reaktif

Pemeriksaan UrinWarna : Kuning keruh

Protein : (+3)

Bilirubin (-)

Reduksi : (-)

Urobilinogen : (+)

SedimenLeukosit : 0-1 /LPB

Eritrosit : (-)

Ephitel Cell : 2-4 /LPB

CA. Oxalat : 10-15 / LPB

Cylinder : (-)

Triple Phospat : 10-15 / LPB

F. DIAGNOSA BANDING Malnutrisi terutama protein Sirosis hepatis dengan assites berat (oedem) Congestive heart failure (CHF) oedema pada kaki

G. DIAGNOSA KERJA Sindroma Nefrotik

H. PENATALAKSANAAN Non medikamentosa : Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai 1 gram / hari Diet protein 2-3 gram Medikamentosa : Furosemid 1 mg/kgBB/kali Prednison 2 mg/kgBB/hari Antibiotik diberikan bila ada infeksiBAB IVKESIMPULAN

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejala; 1) Proteinuria massif ( 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+), 2) Hipoalbuminemia 2,5 g/dl, 3) Edema, 4) Dapat disertai hiperkolesterolemia (> 250 mg/uL). Etiologi Sindrom Nefrotik dibagi 3 yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan sekunder.Pasien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia. Dimana edemanya bersifat pitting. Semakin lama, edema menjadi menyeluruh dan mungkin disertai kenaikan berat badan, asites, efusi pleura, dan edema skrotum. Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang (anoreksia), nyeri perut dan diare.Pada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi. Oleh karena itu pada saat ini klasifikasi SN lebih didasarkan pada respons klinik yaitu: Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS) Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)

DAFTAR PUSTAKA

1. Price Sylvia A, Wilson Lorraine M. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Edisi 6. Jakarta: EGC; 2005. hal. 867-874.

2. Slonane Ethel. Anatomi dan Fisiologi Untuk Pemula. Jakarta: EGC; 2008. hal. 318-321.

3. Sherwood Lauralee. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Edisi 2. Jakarta: EGC; 2001. hal. 462-504.

4. Trihono Partini P, Alatas Husein, Tambunan Taralan, Pardede Sudung O. Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak. Edisi 2. Jakarta: Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2012. hal. 1-20.

5. Behrman Richard E, Kliegman Robert M, Arvin Ann M. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Vol 3. Edisi 15. Jakarta: EGC; 2000. hal. 1828-1831.

31