BAB 109
PANKREASN. Scott Adzick
Embriologi
Pankreas berasal dari dua kuncup endodermal yang muncul dari
bagian kaudal dari foregut. Salah satunya adalah kuncup ventral,
yang muncul dari dasar divertikulum hepar dan berkaitan erat dengan
saluran empedu; yang lain muncul dari dorsal permukaan duodenum
yang segera berlawanan dan dalam arah sedikit rostral ke
divertikulum hepar. Keduanya menyatu kira-kira pada minggu keenam
atau ketujuh kehamilan. Kuncup dorsal muncul sebelum kuncup
ventral, tumbuh lebih cepat dan menjadi lebih besar.1,2 Sebuah
saluran aksial dibentuk dan membuka ke saluran usus pada awal
minggu keenam kehamilan, dan cabang pendek segera muncul setelah
itu.3Kuncup ventral pankreas secara sementara terdiri dari dua
lobules4; saluran kecil terbentuk dalam lobulus ini dan membuka ke
arah divertikulum hepardekat dengan kandung empedu. Kuncup ventral
terbawa dari duodenum oleh pemanjangan bagian proximal dari
divertikulum hepar dari tempatnya berasal. Bagian proksimal ini
disebut saluran empedu umum (common bile duct). Bagian ventral dari
lobulus kuncup kemudian regresi sepenuhnya. Karena cepat
pertumbuhan duodenum, dimana terbatas ke kiri setengah dari
lingkarannya, 5 kuncup ventral kanan dan perkembangan dari saluran
empedu umum berputar mundur dan letaknya menjadi dekat ke permukaan
posterior dan inferior dari kuncup dorsal pankreas. Hasil rotasi
ini adalah untuk membawa pembukaan saluran empedu ke sisi yang sama
seperti kuncup dorsal sehingga saluran terletak ventral dan di
bawah pembukaan saluran tersebut. Ujung dari lobulus ventral kanan
kuncup terletak di belakang arteri mesenterika superior. Selama
minggu ketujuh kehamilan, kuncup ventral yang lebih kecil menyetu
dengan bagian proksimal dari bagian dorsal pankreas.Asinus
sekretori muncul pada bulan ketiga sementara rangkaian dari sel-sel
di mengitari ujung dari saluran dimana mereka bersal.6 Perkembangan
pankreas melibatkan proses dimana dua morfologis jenis jaringan
yang berbeda harus berasal dari satu epitel sederhana. Kedua jenis
jaringan ini, eksokrin (termasuk asinar sel, sel centro-acinar, dan
saluran) dan sel endokrin, memiliki fungsi yang berbeda dan
memiliki morfologi yang sama sekali berbeda. Selain itu, jaringan
endokrin harus menjadi terputus dari lapisan epitel selama
perkembangannya.7,8
ANOMALI PANKREAS
Anomali pankreas banyak dan tercantum dalam Tabel 109-1.
ANNULAR PANKREAS
Selama minggu keenam kehamilan, saluran umum dan lobulus ventral
kanan kuncup terbawa ke arah dorsal sekitar lingkaran duodenum.
Saluran dorsal pankreas yang lebih panjang beranastomosis dengan
pankreas ventral untuk membangun saluran utama pankreas. Kesalahan
perkembangan pada tahap ini diyakini menyebabkan annular pankreas.
Anomali ini terjadi pada 1 dari 20.000 kelahiran dan lebih sering
pada laki-laki daripada perempuan dengan perbandingan 2: 1.
Terjadinya annular pankreas pada wanita dan anknya,9 pada
bersaudara, dan anggota dari dua generations10 berturut-turut
menunjukkan kemungkinan keterkaitan yang turun-temurun, tetapi hal
ini belum dapat dipastikan. Annular pankreas dapat menyebabkan
stenosis duodenum atau gejala obstruktif pada hari-hari pertama
kehidupan.11
DIVISUM PANKREAS
Pankreas dewasa berasal dari kuncup ventral dan dorsal pankreas
yang menyatu pada akhir minggu kedelapan kehamilan. Sebagian besar
kelenjar ini berasal dari kuncup dorsal dan termasuk bagian
anterior superior dari kepala, tubuh, dan ekor; ini dialirkan oleh
saluran Santorini melalui papilla minor. Kuncup ventral menjadi
bagian posterior dan inferior dari kepala. Kuncup pankreas ventral
dialirkan oleh saluran Wirsung ke papilla mayor Vater. Dengan
menyatunya pankreas ventral dan dorsal dengan sistem salurannya,
saluran Wirsung menjadi saluran mayor, dan saluran Santorini
biasanya regresi dengan papilla minor kira-kira pada 90% orang.
Gagalnya penyatuan kedua saluran tersebut mengakibatkan varian
anatomi yang dikenal sebagai divisum pankreas. Dalam gangguan ini
saluran dari Wirsung kecil, dan saluran Santorini menjadi sistem
duktus utama dan mengatur komunikasi dengan duodenum melalui
papilla minor. Konfigurasi ini ditemukan di 4% sampai 11% dari
mayat dan 3,25% dari pasien yang menjalani endoscopic retrograde
cholangiopancreatography (ERCP). PANKREAS PENDEK BAWAAN
Pemendekan bawaan dari pankreas merupakan anomali yang tidak
biasa yang telah dijelaskan pada individu dengan sindrom
polysplenia,12 serta menjadi anomaly13 terisolasi. Hal ini juga
terlihat pada kembar siam dengan duodenum yang menyatu. Pada
keadaan ini pankreas puntung dan kebocoran jaringan pada bagian
tubuh dan ekor, yang dipercayai disebabkan oleh agenesis dari
kuncup pankreas dorsal. 14
Anatomi PembedahanPankreas terdiri dari kepala, tubuh, dan ekor,
meskipun daerah ini tidak memiliki batas anatomi yang berbeda.
Kepala terletak tepat diatas L2, tubuh meliputi L1, dan ekor naik
ke T12 sebelah kiri. Aorta abdominalis dan vena cava menyediakan
beberapa bantalan efek terhadap tulang belakang; namun, desakan
tertentu (seperti cedera karena sabuk pengaman dan roda kemudi)
dapat menyebabkan trauma tumpul pada tubuh pankreas.Pankreas adalah
retroperitoneal. Refleksi peritoneal dari mesokolon transverum,
mesenterium usus kecil, dan ligamen splenorenal dan phrenocolic
hadir dan menstabilkan tugas mesenterika untuk penyebaran langsung
enzim-enzim pankreas yang telah di ekstravasasi.15 Hubungan anatomi
penting untuk memahami patofisiologi berbagai tanda-tanda
radiografi yang terlihat pada pasien dengan pankreatitis
akut.Arteri limpa menyediakan sebagian besar suplai darah
kepankreas dan terlentang sepanjang batas superior pankreas dengan
vena limpa. Tampaknya bahwa suplai darah terbesar umumnya untuk
bagian kepala pankreas. Bagian kepala pankreas membagi suplai
darahnya dengan duodenum melalui arteri gastroduodenal dan arteri
pankreatikoduodenal superior dan inferior, yang bisa menyulitkan
pembedahan pada bagian kepala pankreas. Darah dari pankreas
mengalir dari arah posterior kedalam vena mesenterika superior dan
vena limpa melalui cabang-cabang yang kecil dan halus.Beberapa
anomali bagian pankreas (ketiga) dari saluran empedu umum telah
dicatat: (1) saluran empedu mungkin sebagian ditutupi oleh lidah
pankreas (44%), (2) saluran empedu mungkin ditutupi sepenuhnya oleh
pankreas (30%), (3) permukaan posterior dari saluran empedu mungkin
tidak ditutupi (17%), dan (4) saluran empedu mungkin ditutupi oleh
dua lidah dari pankreas (9%).16 Ahli bedah harus menyadari beberapa
varian ini selama pembedahan yang melibatkan bagian kepala dari
pankreas.Pankreatitis
Meskipun pankreatitis jaran terjadi selama masa kanak-kanak, ini
harus dipertimbangkan pada setiap anak-anak dengan sakit perut akut
berulang yang tidak dapat dijelaskan. Prognosis pada anaka-anak
umumnya baik, dengan pengecualian pankreatitits yang disebabkan
oleh kegagalan multiorgan. Bagaimanapun penyebabnya, beberapa
ciri-ciri umum ditemukan pada semua tipe pankreatitis. Manajemen
pasien harus sangat individual karena beberapa penyakit dapat
menyebabkan pankreatitis.PANKREATITIS AKUT
Secara klinis, pankreatitis akut didefinisikan sebagai satu
episode atau episode berulang dari sakit perut yang terkait dengan
peningkatan level serum enzim pankreas. Korelasi morfologinya
adalah akut fokal atau pembengkakan yang menyebar dan peradangan
dari pankreas. Resolusi dari gejala-gejala dan normalisasi dari
biokimia darah dan abnormalitas anatomi mengikuti sebuah episode
akut. Kelanjutan yang hadir antara pankreatitis akut dan kronik;
sebagai hasilnya, epidose berulang dari pankreatitis akut mungkin
berkembang dalam tipikal klinis dan ciri-ciri morfologi dari
pankreatitis kronik.Etiologi
Meskipun pankreatitis pada orang deasa seringkali dikaitkan
dengan minuman beralkohol atau penyakit saluran empedu, pada
anak-anak penyebabnya lebih berbeda.17-19 kebanyakan kasus
pankreatitis akut pada anak-anak disebabkan oleh infeksi sistemik,
trauma, koledokolitiasis, anomali dari sistem saluran
pankreatikobiliaris, dan obat-obatan (Table 109-2). Penyebab yang
jarang termasuk penyakit idiopatik, kelainan metabolic, dan
kondisi-kondisi lainnya seperti pankreatitis familial serta
penyakit Crohn.
Enam hingga 33% kasus dari pankreatitis terkait dengan kelainan
dari saluran empedu atau saluran pankreas,20 dengan kista koledokus
dan kolelitiasis yang menjadi paling umum. Kista koledokus paling
sering dihubungkan dengan malunion dari saluran empedu dan pankreas
(malunion pankreatikobiliaris), dan saluran umum yang panjang dapat
menyebabkan reflux dari empedu ke dalam saluran pankreas.21 saluran
umum tersebut dapat terlihat dengan mudah pada ERCP; saluran ini
seringkali melebar dan mengandung plak protein atau batu, yang bisa
menyebabkan pankreatitis obstruktif atau penyakit
kuning.Kolelitiasis pada anak-anak seringkali dihubungkan dengan
beragam kelainan hemolitik termasuk sferositosis, alfatalasemia,
dan penyakit sel sabit. Ini juga bisa disebabkan oleh obesitas dan
penggunaan dari nutrisi total parenteral.22 Peran dari anomali
saluran pankreas seperti divisum pankreas dan stenosis ampula Vater
baru-baru ini dihargai.23-26 Malunion pankreatikobiliaris yang
tidak dihubungkan dengan kista koledokus menarik perhatian klinis
karena cenderung diabaikan pada ultrasonografi; kebanyakan pasien
dengan kelainan yang memiliki sakit perut berulang merupakan hasil
dari pankreatitis.24,26-28 Tagge dan rekan-rekan26 menemukan
anomali saluran pada 6 hingga 61 (10%) pasien dengan pankreatitis.
Mereka mencatat bahwa pasien-pasien dengan abnormalitas saluran
biasanya memiliki episode berulang dan bahwa pankreatitis kronik
atau kambuhan juga dihubungkan dengan anomali saluran.
Trauma abdomen parah bisa menyebabkan gejala-gejala akut yang
tiba-tiba.29 bagaimanapun, trauma yang kurang parah bisa muncul
pada onset tertunda dan manifestasi subakut. Kekerasan pada anak
sebaiknya dipertimbangkan pada semua anak-anak dengan pankreatitis
akut yang memiliki riwayat yang samar-samar.19 Akhirnya, trauma
juga bisa dapat diinduksi secara iatrogenik selama bedah abdomen
atau ERCP.30
Obat-obatan menyebabkan 8% hingga 25% dari kasus pankreatitis.
Obat-obatan yang menyebabkan pankreatitis yang paling sering
termasuk didanosine, azathioprine, mercaptopurine, L-asparaginase,
dan valproic acid.20,31,32 Baru-baru ini, transplantasi hari telah
dilaporkan sebagai penyebab yang mungkin dari pankreatitis akut.
Insiden dari komplikasi ini dan angka mortalitas pada anak-anak
adalah masing-masing 1,9% dan 43%.33 Hubungan kuat antara
kesembuhan dari pankreatitis akut setelah translantasi hati dan
beberapa faktor resiko seperti diagnosis dari gagal hepatik
filminant, retransplantasi, diseksi luas pada saat transplantasi
hati, dan penggunaan dari pencangkokan arteril infrarenal telah
dilaporkan.34
Beberapa varian tertentu dari gen trypsinogen and gen cystic
fibrosis transmembrane regulation (CFTR) dapat menyebabkan
pankreatitis akut berulang. Banyak pasien dengan diagnosis
pankreatitis idiopatik memiliki senyawa genotipe heterozigot di
mana kedua alel gen CFTR adalah abnormal, sehingga merupakan varian
dari cystic fibrosis. Ada juga beberapa laporan dari hubungan
antara pankreatitis kronik dan sejumlah mutasi dari CTR yang
keduanya terdapat pada pasien dengan kistik fibrosis dan karier
dengan mutasi tunggal.35
Dalam kondisi tertentu, destruksi dari pankreas dimulai
antenatal. Bayi dengan sindroma Shwachman-Diamond, sebuah gangguan
resesif autosomal dipetakan pada daerah centromeric dari kromosom
7,36 memiliki insufisiensi pankreas saat lahir, pada umumnya denga
level serum tripsinogen yang rendah, indikasi dari atrofi eksokrin
pankreas hampir menyeluruh saat lahir.Diagnosis
Diagnosis dari pankreatitis akut berdasarkan pada riwayat
klinis, pemeriksaan fisik, hasil uji laboratorium, dan
temuan-temuan dari investigasi gambaran diagnostic. Penentuan dari
isoenzim amylase juga telah digunakan untuk meningkatkan ketepatan
diagnosis dengan cara mengidentifikasi jaringan dimana amylase
berasal. Level serum lipase juga dapat melengkapi uji pankreatitis
dan meningkatkan hasil diagnosis yang positif.37 sebuah system
penilaian yang baru untuk pankreatitis akut pada anak-anak telah
diajukan bahwa memiliki sensitivitas yang lebih baik daripada
penilaian Ranson dan Glasgow.22 Parameternya adalah usia (2000),
level Ca 48-jam (5 mg/dL).
Radiografi polos dari dada dan abdomen diperoleh untuk
mengecualikan perforasi usus. Kadang-kadang batu empedu radioopak,
kolon kananyang terisi gas, atau lingkaran buncit pada usus halus
(lingkaran sentinel) bisa terlihat. Efusi pleura basalis kiri
relative umum, dan bintik-bintik pada daerah paru-paru adalah
gambaran dari pelepasan sitokin sistemik. Penelitian radiografi
ditingkatkan oleh kontras larut dalam air dari saluran pencernaan
bagian atas terkadang bermanfaat, terutama dalam kasus trauma
ketika dicurigai cedera pada duodenum atau usus halus.
Ultrasonografi (USG) dan computed tomography (CT) adalah bermanfaat
untuk mendeteksi abnormalitas pada pancreas. Cedera yang
dikarenakan trauma pada organ abdomen, terutama pancreas, segera
terdeteksi pada CT.
ERCP adalah jarang diindikasi untuk pankreatitis akut, tapi
ternyata menjadi esensial pada anak-anak yang menderita
pankreatitis dengan penyebab yang tidak jelas.23,26 Teknik ini
bermanfaat dalam kasus-kasus pankreatitis kambuhan yang dihubungkan
dengan malunion pankreatikobiliaris.21,24 ERCP merupakan sebuah
metode invasive yang bisa memperburuk pankreatitis dan seringkali
sebuah pilihan selama fase akut dari pankreatitis. Magnetic
resonance cholangiopancreatography (MRCP) merupakan sebuah metode
non invasive yang menampilkan gambaran dari traktus
pankreatikobiliaris. MRCP menggambarkan saluran empedu umum pada
lebih dari 96% pasien dan mendeteksi batu saluran empedu umum
dengan sensitifitas dari 71% hingga 100%, sehingga melebihi
sensitifitas dari USG (20% hingga 65%) dan CT (45% hingga 85%).
Visualisasi dari saluran pancreas yang lebih kecil berhasil pada
lebih dari 80% oasien.37 Miyano dkk38 sebelumnya telah mengevaluasi
efektifitas dari MRCP pada pasien anak-anak denga pankreatitis
akut. Pasien dibagi menjadi dua kelompok. Kelompok 1 terdiri dari
tujuh pasien yang didiagnosis secara sonografi menderita kista
koledokus, dan kelompok 2 terdiri dari sembilan pasien pankreatitis
akut dengan penyebab tidak pasti. Malunion pankreatikobiliaris
terdeteksi pada enam dari tujuh pasien kelompok 1 dan satu dari
sembilan pada kelompok 2. Divisum pancreas terdeteksi pada satu
pasien di kelompok 1 tapi tidak didapatkan pada pasien kelompok 2.
Dilatasi dari saluran utama pancreas terdeteksi pada satu dari
kelompok 1 dan tiga dari kelompok 2. Penemuan-penemuan ini
mengindikasikan bahwa MRCP adalah metode potensial yang bermanfaat
untuk mengidentifikasi dan mengetahui abnormalitas structural dari
saluran pankreatikobiliaris pada anak-anak.Penanganan
Penanganan dari pankreatitis akut memiliki dua tujuan umum: (1)
untuk meminimalisir faktor-faktor penyebab dan (2) untuk
menyediakan perawatan suportif dengan teliti termasuk penggunaan
luas dari analgetik, pengaturan dari cairan parenteral, pengaturan
nutrisi, pencegahan infeksi, dan menghambat aktifitas endokrin dan
eksokrin.
Analgetik parenteral dengan agen-agen anti peradangan nonsteroid
maupun narkotik pada umumnya diwajibkan, bahkan pada kasus-kasus
ringan dari pankreatitis, karena rasa sakit bisa menjadi ekstrim.
Hal ini tidak asing lagi untuk mengelola meperidin daripada morfin
karena dapat menyebabkan kejang ampullary. Meskipun nasogastric
suction biasanya dilakukan untuk megurangi muntah dan distensi
abdomen, nilai dari dekompresi nasogaster masih dipertanyakan,
kecuali jika pasien muntah. Aspirasi dari asam lambung bisa
mengurangi sekresi eksokrin pancreas dengan cara membatasi
pelepasan sekretin. Asupan oral harus dihentikan untuk mengurangi
stimulasi pancreas. Total nutrisi parenteral sebaiknya diterapkan
lebih awal untuk mencegah terjadinya malnutrisi.39 Sebagai
tambahan, penggunaan lebih awal dari kateter vena sentral pada
pasien-pasien dengan penyakit parah akan menyediakan akses untuk
dukungan agresif volume intravena dan nutrisi. level serum dan
hematocrit dari glukosan dan kalsium harus diukur, dan pengeluaran
urin tiap jam harus di monitor dengan hati-hati.
Meskipun keuntungan dari antibiotic profilaksis belum bisa
dibuktikan, pasien-pasien dengan nekrosis pankreatitis bisa
menguntungkan.40 strategi pengobatan yang lain melibatkan
somatostatin, glucagon, antikolinergik, penghambat histamine, dan
penghambat protease, telah direkomendasikan, tapi pada akhirnya
tidak memperlihatkan keuntungan yang konklusif.
Standar penanganan medis harus digunakan pada pasien dengan
pankreatitis akut dengan tujuan untuk mengontrol kelainan sebelum
intervensi pembedahan, dimana sangat jarang diwajibkan pada
anak-anak tapi seringkali diterapkan jika diagnosisnya tidak pasti
atau perkembangan komplikasi setelah episode akut seperti
pseudokista dengan penyakit pankreatikobiliaris pada umumnya
membutuhkan koreksi pembedahan dari kondisi pokok sebelum
penyembuhan bisa di ekspektasi.
Pada manajemen dari pankreatitis akut yang parah, keputusan
besar adalah apakah dan kapan pembedahan pada infeksi atau nekrosis
pancreas dibuthkan. Infeksi atau nekrosis jaringan pancreas
merupakan faktor resiko besar untuk mortalitas pada pankreatitis
akut yang parah dan merupakan indikasi pembedahan. Di lain pihak,
ada dukungan untuk manajemen konservatif tanpa pembedahan dari
steril nekrosis pancreas termasuk penanganan antibiotic. Angka
kematian yang dilaporkan adalah 1,8% dengan steril nekrosis
pancreas dan 24% dengan infeksi nekrosis.41 Pembedahan awal telah
dihubungkan dengan peningkatan mortalitas dan seharusnya ditunda
jika tidak bisa dihindari.
PANKREATITIS KAMBUHAN KRONIK
Pankreatitis kambuhan kronik merupakan karakteristik dari
episode berulang dari sakit perut bagian atas yang dihubungkan
dengan derajat yang bervariasi dari disfungsi eksokrin dan
endokrin. Beberapa serial kasus relative dari pankreatitis kronik
kambuhan ada pada masa anak-anak, meskipun lebih sering dicurigai
pada anak-anak dengan episode berulang dari sakit perut.43-45
penyakit ini menghasilkan variasi yang luas dari perubahan
structural yang progresif dan tidak bisa diubah pada pancreas.44
sekarang ini, aspek yang paling kontroversial dari penanganan pada
kelainan ini adalah pilihan dari prosedur pembedahan yang
layak.Penyebab dan Patofisiologi
Pada anak-anak penyebab yang paling umum dari pankreatitis
kambuhan kronik adalah trauma, keturunan, penyakit sistemik, dan
malformasi dari saluran pankreatikobiliaris seperti divisum
pancreas, dan kolekolitiasis. Sebagai tambahan, variasi dari
kondisi yang tidak biasa termasuk penyakit metabolic, kelainan
endokrin, dan penyakit radang usus13 dapat menyebabkan kelainan.
Penyebab dari pankreatitis kronik kambuhan dijabarkan pada Table
109-3.
Anomali bawaan tertentu mempengaruhi dan mengelilingi jaringan,
beberapa diantaranya dihubungkan denga pankreatitis kambuhan
kronik. Obstruksi aliran pancreas menyebabkan stenosis papilla
Vater dan menghasilkan reflux empedu dari saluran umum dipercaya
bertanggung jawab atas terjadinya peradangan, yang mungkin dapat
diubah jika obstruksi telah tidak ada. Penyebab yang relative umum
dari pankreatitis kambuhan adalah divisum pancreas,46 dimana
kebanyakan dari aliran cairan pancreas melalui saluran kecil
Santorini, dengan kemungkinan obstruksi relative untuk mengalir
karena dinamika aliran dan anatomi. Beberapa kejadian telah
dilaporkan sebuah peningkatan insidensi dari divisum pancreas pada
pasien-pasien dengan pankreatitis krooni idiopatik.46 Pankreas
annular, dimana hasil dari gangguan rotasi atau fiksasi embriologi
pankreatik primordium, juga dihubungkan dengan pankreatitis kronik
(Fig. 109-1).63 Malunion pankreatikobiliaris dengan atau tanpa
koledokolitiasis bisa menyebabkan pankreatitis kronik
kambuhan.24-27
Dalam beberapa tahun terakhir, bebrapa gen telah diidentifikasi
sebagai hubungan dengan pankreatitis kronik idiopatik dan
herediter. Mutasi PRSS1, CFTR, dan SPINK1 telah ditemukan
mendominasi pada pasien tanpa riwayat penyakit keluarga.
Mutasi-mutasi ini lebih umum pada mereka dengan pankreatitis kronik
idiopatik, diamana pasien dengan pankreatitis kronik herediter
didominasi memiliki mutasi PRSS1.47Diagnosis
Derajat kerusakan permanen dari pancreas bisa dipastikan dengan
uji darah (enzim pancreas), tes tinja (enzim pancreas, lemak
dekal), dan tes noninvasive fungsi pancreas seperti tes stimulalsi
pancreas (sekretin). Pada 30% hingga 50% remaja dan orang dewasa
dengan pankreatitis kronik, radiografi polos abdomen menunjukkan
kalsifikasi pancreas. Kalsifikasi merupakan diagnostic dari
pankreatitis kronik, meski jika bukti klini dari penyakit pancreas
tidak ada. Bagaimanapun, insidensi dari kalsifikasi pada anak-anak
dengan pankreatitis kambuhan kronik adalah rendah, kecuali
anak-anak yang lebih muda dengan pankreatitis herediter, dimana
insidensinya adalah tinggi.
USG ideal untuk memeriksa pancreas pada anak-anak. Dilatasi dari
saluran empedu atau pancreas dapat ditemukan, dan kalsifikasi serta
komplikasi seperti pseudokista, abses, kalkuli, dan asites bisa
terlihat. CT berguna untuk visualisasi ukuran dari pancreas serta
salurannya (Fig. 109-2) dan untuk mendeteksi kalkuli kecil yang
mungkin bisa dilewatkan pada radiografi polos dan USG. ERCP
merupakan perangkat penting dalam diagnosis dan manajemen dari
pankreatitis kronik kambuhan pada orang dewasa dan anak-anak.23
Malunion pankreatikobiliaris dengan atau tanpa dilatasi dari
saluran empedu dapat diteksei.24 ERCP bisa 90% akurat dalam
mendiagnosis abnormalitas saluran. Bagaimanapun, seperti yang telah
dijelaskan sebelumnya, MRCP telah disempurnakan pada beberapa
decade yang lalu. MRCP telah dipertimbangkan sebagai ekuivalen
untuk ERCP untuk diagnosis dari kondisi-kondisi empedu dan pancreas
dan lebih dipilih karena lebih aman dan noninvasive.38
Penanganan Pembedahan
Pembedahan untuk pankreatitis kambuhan kronik dilakukan untuk
menghilangkan rasa sakit, mengobati komplikasi, atau keduanya.
Pembedahan pada pancreas pada umumnya ada tiga tipe: (1)
sfingteroplasti45; (2) drainase pankreatik melalui
pankreatikojejunostomi longitudinal (Puestow),48 berakhir pada
akhir pankreatikojejunostomi (Duval),49 atau prosedur Frey50,51;
atau (3) pankreatektomi sebagian atau total. Beberapa kelompok
peneliti telah menguji keberhasilan dari sfingteroplasti dalam
mengontrol gejala dari pankreatitis kronik pada pasien yang
diseleksi dengan teliti. Penggunaan dengan benar dari prosedur ini,
bagaimanapun, menuntut bahwa obstruksi saluran intrapankreatik bisa
dikesampingkan oleh pankreatografi. ONeill dkk45 melaporkan hasil
yang baik pada enam dari tujuj anak-anak yang telah melakukan
sfingteroplasti untuk pankreatitis kronik.
Indikasi umum dari penerapan prosedur dekompresi langsung
saluran merupakan bukti dari ektasia saluran pancreas dengan
multiple striktur saluran intrapankreatik. Ciri sekunder yang
penting dari prosedur drainase merupakan pengawetan dari fungsi
keberadaan endokrin dengan cara menghindari reseksi pankreatik
mayor. Pankreatikojejunostomi longitudinal (teknik Puestow) pada
orang dewasa telah berhasil dalam menghilangkan rasa sakit dari
pankreatitis kronik pada 70% hingga 97% pasien pada kejadian
berturut-turut yang dilaporkan 3 dekade lalu.52,53 Pada anak-anak,
beberapa penulis telah menunjukkan bahwa baik posedur
Puestow43,54-56 ataupun prosedur Frey51 meningkatkan fungsi
pancreas, mengurangi perawatan di RS, dan meningkatkan berat badan
menjadi ideal. Lainnya melaporkan bahwa pankreatektomi distal dan
pankreatikojejunostomi adalah efektif.57 Penyesuaian pelesttarian
organ reseksi pankreatektomi juga bisa diterapkan dengan mortalitas
dan morbiditas yang rendah pad pasien anak-anak dengan pankreatitis
kronik dan tidak memberi respon terhadap pengobatan medis.
Pankreatektomi total pada umumnya tidak diindikasikan pada
anak-anak.58 Prosedur individual untuk pankreatitis kronik harus
disesuaikan pada anatomi saluran pancreas.DIVISUM PANKREAS
Embriologi dari kesatuan ini telah dijelaskan pada bagian
pertama dari bab ini. Divisum pancreas dicurigai pada MRCP atau
ERCP ketika saluran Wirsung gagal untuk divisualisasikan setelah
injeksi dari papilla mayor atau ketika belum sempurna dan
dilemahkan. MRCP merupakan perangkan diagnostic yang nonivasiv dan
bermanfaat untuk divisum pancreas (Fig. 109-3), tapi ERCP
mengembangkan detail informasi pada saluran pancreas. Jika
dicurigai divisum pancreas setelah injeksi dari papilla Vater,
sebuah tindakan harus dibuat untuk menemukan kanulasi dari papilla
minor, tapi ini mungkin kurang dari setengah kasus kasus-kasus
karena ukurannya yang kecil dan sudutnya yang bertemu dengan
duodenum. Jika papilla minor dapat masuk, ERCP akan
mendemostrasikan bahwa saluran Santorini merupakan saluran dominan
dan berjalan sepanjang tubuh dan ekor dari pancreas. Gambaran dari
saluran Santorini seringkali menampilkan dilatasi,
ketidakberagaman, atau striktur dari pankreatitis kronik.
Penelitian autopsy menunjukkan bahwa divisum pancreas, dimana
ditemukan pada 4% hingga 11% pasien, merupakan anomaly kongenital
yang paling umum pada pancreas. Ketika tidak adanya saluran Wirsung
dihubungkan dengan divisum pancreas, rata-rata 10% pasien yang
terkena anomali anatomisebagian besar atau semuasekresi pankreas
didrainase oleh papilla aksesori.59,60Divisum pankreas tidak bisa
dianggap sebagai suatu penyakit. Bagaimanapun, jika lubang dari
papila aksesori stenosis, bisa menyebabkan terjadinya pankreatitis.
Stenosis dari papila minor mungkin bisa disembuhkan karena lubang
biasanya kecil tanpa ada fakta peradangan. Insidensi dari divisum
pankreas secara signifikan meningkat pada pasien-pasien dengan
pankreatitis berulang yang tak dapat dijelaskan, dan hal ini telah
dideteksi hingga pada 25% pasien. Neblett dan ONeill melaporkan
bahwa divisum pankreas telah diidentifikasi pada 7,4% dari seluruh
anak-anak dengan pankreatitis kronik. Pada 10 pasien denga divisum
pankreas, 8 memiliki divisum pankreas komplit dan 2 memiliki varian
inkomplit.61Tujuan utama dari penanganan pada divisum pankreas
dihubungkan dengan pankreatitis yaitu untuk menstabilkan drainase
secara adekuat dari saluran Santorini. Perkembangan penyakit pada
insufisiensi pankreas bisa disingkirkan ketika obstruksi telah
dihilangkan lebih awal. Koreksi mungkin tidak hanya memelihara
fungsi pankreas tapi juga membantu meyakinkan bahwa terjadinya
perkembangan normal dan kesembuhan.
Beberapa laporan menunjukan bahwa drainase adekuat dari saluran
Santorini bisa dicapai dengan sfingteroplasti papila
aksesori.46,59-61 sebuah laporan dari Adzick dkk menjabarkan
rincian teknik dari prosedur operasi.46 Sfingterotomi endoskopi
telah diterapkan, tapi restenosis dan rekurensi dari gejala-gejala
telah dilaporkan. Jika pankreatitis kronik telah disembuhkan pada
terjadinya dilatasi saluran, pankreatikojejunostomi longitudinal
harus dipertimbangkan. Neblett dan ONeill61 melaporkan bahwa 8 dari
10 pasien dengan divisum pankreas telah menjalani pembedahan: 7
menjalani transduodenal sfingteroplasti dari papila aksesori,
bersamaan dengan sfingteroplasti dari papila mayor pada 2 pasien
(ditambah 1 dengan septoplasti). Tiga pasien menjalani
pankreatikojejunostomi longitudinal, sebagai prosedur utama pada
pasien dengan stenosis saluran bagian tengah karena pankreatitis
berulang setelah sfingteroplasti tanpa insufisiensi endokrin dan
eksokrin pankreas. Intervensi pembedahan ditujukan untuk mengangkat
obstruksi saluran dan mungkin melibatkan sfingteroplasti saluran
aksesori itu sendiri ataukonjungsi dengan sfinteroplasti mayor san
septoplasti. Pasien dengan obstruksi lebih saluran distal atau
ektasia saluran mungkin bisa menguntungkan jika dilakukan
pankreatikojejunostomi. Pada kasus yang sangat jarang, Miyano dkk
menangani pasien dengan koeksitens dari divisum pankreas, kista
koledokus, dan malunion pankreatikobiliaris. Figure 109-4
preoperatif ERCP dan intraoperative kolangiogram. Pasien ini telah
menjalani eksisi komplit dari kista koledokus dengan Roux-en-Y
hepatikojejunostomi, diikuti oleh transduodenal papiloplasi untuk
membiarkan drainase komplit dari saluran umum.62Kista dan
Pseudokista
Kista pancreas tidak biasa terjadi pada anak-anak. Penyebab dari
kista ini cenderung beragam termasuk didalamnya kondisi bawaan atau
didapat. Kista pancreas bisa di klasifikasikan sebagai bawaan dan
perkembangan, retensi, duplikasi enteric dan pseudokista.BENTUK
KONGENITAL DAN PERKEMBANGAN
Kista kongenital dan perkembagan dari pancreas adalah jarang dan
bisa ditemuka pada janin, bayi, dan anak-anak atau dewasa. Hanya 25
kasus yang telah dilaporkan dalam literature pediatric hingga
sekarang.64-67 Kista ini memiliki jumlah yang lebih besar pada
perempuan. Lebih sering terjadi pada bagian tubuh dan ekor dari
pancreas, lebih sering unilokular daripada multilokular, dan
sejajar dengan eptelium. Kista ini biasanya terisi dengan cairan
steril kekuningan dan tidak memiliki aktivitas enzim, dan bebas
dari adesi dan infeksi. Telah dilaporkan bahwa kista ini terjadi
bersamaan pada organ lain; contohnya, penyakit von Hippel-Lindau
yang dikarakteristik oleh kista cerebellar herediter, retinal
hemangioma, dan kista dari pancreas dan organ lain.68 kista yang
terjadi dengan fibrosis kista tidak dianggap pseudokista pancreas
dan tidak dibahas pada bab ini.
Secara klinis, kista kongenital dan perkembangan dideteksi pada
periode prenatal sebagai insiden penemuan sonografi atau sebagai
penyebab dari polihidramnion. Setelah lahir, kista ini bisa
memberikan gejala distensi abdomen asimtomatik, seperti muntah atau
kuning disebabkan oleh tekanan ekstrinsik pada organ-organ sekitas,
atau sebagai massa asimtomatik. Penanganan bedah terdiri dari
eksisi total dari kista yang dilokalisir pada badan atau ekor
pancreas dan meliputi internal drainase atau reseksi komplit dari
kepala pancreas.
RETENSI KISTA
Retensi kista pancreas adalah jarang dan dipercaya merupakan
hasil dari obstruksi kronik dari kelenjar pancreas. Terdiri dari
cairan berawan yang mengandung sekresi eksokrin pancreas dan
konsentrasi tinggi dari enzim pancreas. Beberapa kista sejajar
dengan saluran epitelium keculai kistanya telah dihancurkan oleh
dilatasi kronik atau peradangan karena kontak dari enzim.
DUPLIKASI ENTERIKDuplikasi enteric melibatkan pancreas adalah
jarang dan biasanya dihubungkan dengan duplikasi lambung.69
duplikasi ini paling sering disebabkan oleh kegagalan regresi dari
diverticulum enteric yang dibentuk dari saluran pancreas. Banyak
yang melaporkan kasus duplikasi enteric melibatkan pancreas
berkaitan dengan saluran pancreas, adalah sejajar dengan epitelium
tipe-lambung, dan mengandung jaringan ektopik pancreas pada
dindingnya. Kista duplikasi pancreas telah ditemukan pada USG
janin.70Gejala paling umum pada pasien-pasien ini yaitu sakit perut
berulang, seringkali setelah makan. Pankreatitis dihubungkan dengan
kista duplikasi enteric dipercaya disebabkan oleh obstruksi dari
saluran pancreas oleh sekresi kental dari kista atau darah dan
debris dari ulkus peptikum dengan kista. Pada pasien tanpa
pankreatitis, rasa sakit mungkin disebabkan oleh tekanan pada
dinding kista sebagai hasil dari akumulasi sekresi dan kontraksi
otot.71 CT mungin membantu mengidentifikasi lokasi dan ukuran dari
kista duplikasi, sebaik edema pada kepala pancreas. ERCP atau MRCP
bermanfaat untuk melihat anatomi saluran dan menampilkan hubungan
antara kista duplikasi dan saluran pancreas untuk merencanakan
pencapaian pada pembedahan. Sekarang ini, sebenarnya semua kista
duplikasi yang dilaporkan pada literature bahwa telah ditangani
denga cara ekstirpasi, dan beberapa dan beberapa telah diperlukan
pankreatikoduodenektomi.69,72PSEUDOKISTA
Tanda-tanda klinis
Pseudokista pancreas tel dilokalisasi sebagai kumpulan sekresi
pancreas yang tidak memiliki garis epitel dan berkembang setelah
cedera pancreas, peradangan, atau obstruksi saluran. Penyebab
tersering pseudokista pada anak-anak adalah infeksi dan trauma.73
Penggunaan obat pankreatitis akut seperti asam valporik juga
merupakan penyebab yanjarang dari pseudokista pancreas.74 kista ini
biasanya terletak pada kantung minor dibagian belakang perut dan
tersusun atas kapsul fibrosa yang dikelilingi oleh jaringan ikat
yang meradang. Kapsul dari kista juga bisa dibentuk oleh jaringan
sekitar seperti perut, duodenum, kolon, usus halus, atau omentum.
Cairan pseudokista jernih atau berwarna straw pada banyak kasus dan
bisa mengandung debris seperti-pastagigi. Level amylase dari cairan
kista biasanya lebih tinggi dari 50.000 Somogyi U/mL.Diagnosis
Hadirnya pseudokista pancreas mengarah pada riwayat trauma
tumpul abdomen; rasa sakit yang menyerupai pankreatitis, dapat
disertai oleh interval bebeas-gejala 2 minggu hingga
berbulan-bulan; atau palpasi dari massa pada epigastrium atau
kuadran kiri atas. Sakit perut merupakan gejala yang paling umum,
dengan kuning, sakit dada, gejala obstruksi lambung, muntah,
gastrointestinal hemoragik, penurunan berat badan, demam, dan
asites juga bisa nampak.
USG, CT dan MRI dapat membantu dalam akurasi diagnosis.
Penelitian ini juga berharga untuk mengevaluasi ketebalan dinding
kista dan untuk mengobservasi perubahan kista selama periode
berikutnya dari pengobatan (Fig. 109-5). ERCP sering bermanfaat
karena bisa secara tepat menentukan status dari saluran pancreas
yang selanjutnya dapat mengarahkan ke intervensi pembedahan.75,76
Terkadang, pseudokista pancreas bisa menyebar ke mediastinum pada
anak-anak.77Penanganan
Manajemen optimal pada pseudokista pancreas masih saja merupakan
kontroversi. Pilihan penanganan mulai dari terapi medis
konservatiif hingga pembedahan drainase.78 manajemen yang lazim
meliputi terapi suportif selama 6-minggu periode menunggu, selama
itu kista bisa saja sembuh atau dindingnya bisa mejadi lebih
matang, dari sini bisa dilakukan pembedahan drainase internal pada
perut atau jejunum. Interval 6-minggu ini sebelumnya telah
diterima, tapi CT bisa menampilka penebalan dari dinding kista
cukup untuk menahan jahitan selama 3 sampai 4 minggu. Drainase
pembedahan biasanya diterapkan pada orang dewasa ketika dibutuhkan
tapi kontroversial pada anak-anak karena beberapa pseudokista
pancreas pada kelompok ini akan sembuh tanpa intervensi pembedahan
dan memiliki resiko rekurensi yang rendah. Pseudokista yang
disebabkan oleh etiologi nontrauma lebih membutuhkan intervensi
pembedahan, sedangkan pseudokista traumatic lebih memungkinkan
untuk penanganan nonoperatif.79 Octreotide acetate, sebuah analog
rantai panjang dari somatostatin, dapat memfasilitasi manjemen
medis dari pseudokista pancreas.80Resiko signifikan dari komplikasi
seperti infeksi atau hemoragik mayor pada pseudokista yang tidak
ditangani atau gejala berat yang persisten bisa jadi sebuah
indikasi dari intervensi awal. Jika pasien tidak bisa menjalani
pembedahan maor, drainasi eksternal dapat dilakukan. Ada bukti
signifikan yang mengindikasikan bahwa drainase internal, khususnya
transgastric cystogastrostomy atau Roux-en-Y cystojejunostomy,
adalah efektif dalam penanganan pseudokista pancreas. Roux-en-Y
cystojejunostomy merupakan yang paling sering digunakan pada
prosedur drainase internal untuk masalah ini dan dihubungkan dengan
angka paling rendah terjadinya komplikasi dan rekurensi.81
Bertentangan dengan capaian ini, lainnya82,83 telah melaporkan
bahwa drainase perkutaneus dan drainase endoskopi transmural
merupakan prosedur yang aman dan efisien. Bagaimanapun, hal ini
secara umum disadari bahwa drainase eksternal membawa resiko yang
lebih tinggi terhadap komplikasi seperti pembentukan fistula dan
angka rekurensi yang lebih tinggi daripada yang dilakukan drainase
internal. Prosedur drainase internal tidak bisa dicapai hingga
dinding dari pseudokista menjadi matang. Penelitian baru-baru ini
telah menunjukkan bahwa drainase internal seharusnya diterapkan
pada pasien-pasien dengan pseudokista yang telah muncul lebih dari
6 minggu dan memiliki diameter lebih besar dari 5 cm karena
sebagian besar pseudokista megecil selama 6 minggu pertama setelah
didiagnosis dan resiko-resiko yang dihubungkan dengan pengelolaan
pseudokista dapat dikurangi. Cystogastrostomy telah diterapkan
secara laparoskopi.84 Meskipun kurang umum digunakan dari prosedur
drainaseke dalam perut atau jejunum, cystoduodenostomy adalah
efektif ketika sebuah kista sangat dekat dengan duodenum. Salah
satu diantara pankreatikoduodenektomi atau pankreatektomi distal,
seperti yang ditunjukkan oleh anatomi, adalah efektif dalam
menangani pasien dengan pseudokista pada keadaan yang ideal.
Reseksi pankreas distal dimulai pada pasien-pasien dengan
pseudokista pada bagian tubuh atau ekor dari pankreas, khususnya
jika dihubungkan denga multipel kista kecil. Pseudokista yang
melibatkan kepala dan proses pembengkokan dari pankreas yang tidak
dibolehkan untuk drainase internal adalah jarang dan mungkin
membutuhkan reseksi pankreas proksimal, tapi reseksi seperti itu
seharusnya dilakukan hanya sebagai jalan
terakhir.Hiperinsulinemia
Hiperinsulinemia kongenital (HI) merupakan ketidakseimbangan
yang jarang dari metabolisme glukosa, dimana estimasi angka
kejadiannya 1 hingga 1,4 dalam 50.000 kelahiran, yang mengarah pada
sekitar 80 hingga 120 kasus di Amerika Serikat tiap tahunnya. Angka
yang lebih tinggi dari 1 dalam 2500 kelahiran telah dilaporkan pada
daerah seperti Semenanjung Arab. Pancreatectomy untuk
pengelolaanhipoglikemia infantil persisten pertama kali dilakukan
padaRumah Sakit Anak Philadelphia (CHOP) pada tahun 1950. Sekresi
berlebihan dari insulin merupakan ciri khas dari HI. Istilah lama
nesidioblastosis harus dihilangkan. HI merupakan penyebab yang
paling umum dari hipoglikemia persisten pada bayi baru lahir dan
bisa menyebabkan kejang dan kerusakan otak yang tidak dapat
disembuhkan.85CAPAIAN DIAGNOSTIK
Genetik
Penelitian biologi molekuler menunjukkan bahwa abnormalitas dari
saluran KATP, yang dikodekan oleh reseptor sulfonilurea 1 (SUR1)
dan gen Kir6.2, bertanggung jawab terhadap kontrol perubahan
sekresi insulin.85 sebagai respon dari peningkatan kadar glukosa,
saluran KATP menutup, depolarisasi membransel-beta dan memulai
pelepasan kalsium-dependen dari insulin yang berasal dari
butiran-butiran penyimpanan sel-beta. Sekresi insulin yang tidak
terkontrol dapat terjadi jika protein SUR1 ataupun Kir6.2 cacat.
SUR1/Kir6.2 dibentuk dari HI mungkin tidak bisa dikontrol dengan
terapi medis seperti diazoxide, dimana berperan pada SUR1 untuk
menekan sekresi insulin, dan pankreatektomi seringkali
diperlukan.86 di lain pihak, pembedahan biasanya tidak diperlukan
pada pembentukan genetik laindari HI yang merupakan hasil dari
mutasi gen glukokinase atau glutamat dehidrogenase yang resposif
terhadap pengobatan diazoxide.
Bayi baru lahir dengan HI mungkin memiliki baik keterlibatan
difus dari sel-beta pankreas atau hiperplasia sel islet
adenomatosa. Mutasi dari kompleks SUR1/Kir6.2 melibatkan kedua tipe
ini. Mutasi resesif menyebabkan difus HI, sedangkan hilangnya
heterozigo bersama dengan turunan dari mutasi paternal menyebabkan
HI adenomatosa fokal. Pasien-pasien dengan penyakit difus memiliki
turunan mutasi resesif dari kompleks SUR1/Kir6.2, sedangkan pasien
dengan penyakit fokal memiliki sel-beta yang normal, sebaik kloning
fokal dari sel-beta abnormal yang homozigot terhadap mutasi
SUR1/Kir6.2. lesi fokal muncul dengan mekanisme two-hit
loss-of-heterozygosity.87 pertama, ada kehilangan spesidik dari
alel maternal dari kromosom tercetak pada wilayah 11p15 dalam sel
dari lesi fokal tapi tidak di sekeliling sel normal pancreas.
Kedua, ada transmisi dari mutasi SUR1/Kir6.2 dalam kromosom
paternal 11p; lesi fokal terkait pada ekspresi non-Mendelian dari
mutasi SUR1 yang telah ditransmisikan secara paternal dimana
terdapat duplikasi dan reduksi pada alel mutan paternal
homozigosit. Kedepannya, uji biologi molecular dari leukosit
perifer dapat membantu membedakan penyakit fokal dari penyakit
difus. Bagaimanapun, pencarian mutasi sekarang adalah penggunaan
terbatas dalam praktek klinis karena prosesnya memakan waktu
berminggu-minggu dan tidak semua mutasi diketahui.
Salah satu tantangan terbesar dalam mendiagnosis adalah bentuk
difus dan fokal dari HI yaitu identic secara klinis. Pasien baik
dengan penyakit fokal atau difus biasanya besar untuk usia
kehamilan, mencerminkan efek dari HI pada pertumbuhan janin. Kami
telah menemukan bahwa rata-rata 55% dari pasien kami memiliki
penyakit fokal, dan sekitar 45% memiliki penyakit difus. Sangat
penting untuk membedakan antara penyakit fokal dan difus dalam
menentukan lebarnya reseksi pada pembedahan. Pasien-pasien dengan
penyakit difus seringkali membutuhkan pankreatektomi hampir-total,
dimana memiliki resiko diabetes mellitus jangka panjang.
Sebaliknya, bayi dengan penyakit fokal bisa disembuhkan dengan
pankreatektomi selektif parsial dengan resiko kecil dari
diabetes.
Pada Congenital Hyperinsulinsm Center di CHOP, kami menggunakan
pencapaian multidisipliner (pediatric endokrinologi, radiologi,
patologi, dan pembedahan) pada pasien-pasien dengan HI untuk
membedakan penyakit fokal dari penyakit difus, melokalisir lesi
fokal, mengobati penyakit fokal dengan pankreatektomi parsial, dan
mengobati secara medis penyakit difus yang sulit disembuhkan dengan
pankreatektomi hampir-total. Selama 12 tahu terakhir, lebih dari
250 pasien (rata-rata berusia 10 minggu) dengan HI telah ditangani
dengan pankreatektomi di CHOP. Bidang hiperinsulinemia ini akan
menjadi landasan utama dari pengalaman klinis di CHOP. Kami juga
membuat DVD pendidikan mengenai manajemen hiperinsulinemia
kongenital yang bisa didapatkan website CHOP (www.chop.edu).
Diagnosis dan Manajemen Medis oleh Endokrinologi Pediatrik
Bayi dengan HI disertai hipoglikemia berat dan persisten
memiliki manifestasi kejang, letargi, apnu, dan gejala lain yang
merupakan hasil dari neuroglukopenia.85 diagnosis dari HI
kongenital tak bisa dipungkiri jika hipoglikemia puasa (glukosa
< 50 mg.dL) terjadi bersamaan dengan peningkatan tidak lazim
dari plasma insulin (>2 mU/mL), plasma beta-hidroksibutirat yang
rendah (< 2 mmol/L) dan asam lemak bebas (30 mg/dL meningkat
dalam serum glukosa). Terapi medis untuk mempertahankan euglikemia
merupakan standard an melibatkan infus tinggi glukosa intravena
berulang yang diukur dalam Glucose Infusion Rate (dimana jumlah
infus glukosa dalam mg/kg/min), asupan oral yang sering, dan
pemberian diazoxide, glucagon dan octreotide. Usaha awal untuk
membedakan penyakit fokal dengan difus meliputi injeksi intravena
dari calciumand tolbutamide (sulfonylurea) untuk memperoleh
perbedaan dari tipe respons insulin penyakit fokal dan difus, tapi
hasilnya tidak cukup prediktif untuk menjadi berguna secara
klinis.
Penilaian preoperatif bayi dengan HI mengungkapkan bahwa
merekabesar, seringkali overloaded cairan karena kebutuhan glukosa
intravena yang tinggi, memiliki pembesaran hepar karena infiltrasi
sel hepar oleh lemak, bisa anemia karena seringnya pengambilan
darah, enggan untuk asupan oral. Mereka cenderung untuk sepsis vena
sentral baik sebelum maupun setelah operasi. Octreotide merupakan
terapi andalan untuk HI tapi terkadan bisa menyebabkan necrotizing
enterokolitis karena octreotide mengurangi aliran darah organ
internal dengan cara ketergantungan dosis.88 Prosedur Lokalisasi
Ditampilkan oleh Radiologi
Uji diagnostik radiologi seperti USG (baik preoperatif maupun
intraoperatif), MRI, CT, kontras angiografi, dan radiolabeled
octreotide scan semuanya tidak berhasil dalam mengidentifikasi lesi
fokal. Untuk lokalisasi insulinoma pada orang dewasa, injeksi salin
intraoperatif ke dalam pankreas diikuti oleh aspirasi jaringan
dengan pemberian rapid insulin telah sangat membantu, tapi teknik
lokalisasi ini tidak dapat diterapkan pada pankreas yang rapuh pada
bayi baru lahir.
Dua tes intervensi radiologi telah digunakan dengan maksud untuk
membedakan penyakit fokal dan penyakit difus. Teknik Arterial
Stimulation with Venous Sampling (ASVS) termasuk stimulasi
angiografi selektif pancreas dan sampling vena menggunakan kalsium
intra arterial, dimana menstimulasi sel islet abnormal untuk
melepaskan insulin. Peningkatan tiba-tiba insulin dari simulasi
dalam satu arteri menunjukkan HI fokal pada area koresponding
pancreas (arteri gastroduodenal-kepala pancreas; arteri mesenterika
superior-proses pembengkokan dan leher; arteri limpa-badan atau
ekor pancreas), sedangkan peningkatan insulin pada ketiga area
menunjukkan HI difus. Kami dan yang lainnya juga menggunakan
kateter vena portal transhepatik dan sampling selektif dari vena
pancreas (THPVS). Kedua teknik ini mengharuskan pasien off dari
semua pengobatan glikemik (5 hari untuk diazoxide, 1 hingga 2 hari
untuk octreotide) sebelum kateterisasi dibawah anestesi umum. THPVS
mengharuskan bahwa kadar glukosan dipertahankan pada 50 mg/dL
selama prosedur seperti dibandingkan sengan 60 hingga 80 mg/dL
untuk ASVS. Untuk THPVS, kadar insulin vena pancreas dibandingkan
dengan ditarik bersamaan dengan kadar plasma dari insulin dan
glukosa. Baik ASVS maupun THPVS secara teknis menuntut dan memiliki
keterbatasan sensitivitas dan spesifisitas untuk membedakan antara
penyakit fokal maupun penyakit difus. Teknik-teknik ini telah
digantikan oleh teknik baru PET-CT scan menggunakan
18-Fluoro-L-DOPA.
Sel-sel neuroendokrin memiliki ketertarikan untuk mengambil dan
dekarboksilasi prekusor asam amino seperti L-dihidroksifenilalanin
(L-DOPA). Dekarboksilasi dari L-DOPA pada dopamine dalam sel-sel
islet memungkinkan lokalisasi bermakna dengan maksud PET scanning,
menggunakan isomer radioaktif 18-Flouro-L-DOPA. Isotope diproduksi
oleh Cyclotron Facility di University of Pennsylvania pada hari PET
scan karena isotope memiliki waktu paruh hidup yang singkat, dan
digunakan pada pasien dibawah persetujuan program Investigational
New Drug (IND) oleh US Food and Drug Administration. Dengan
harapan, 18-FLUORO-l-Dopa akan didapat secara komersial di masa
depat supaya bisa digunakan di pusat-pusat kesehatan lainnya. Hasil
dari PET yang dramatis dan visual spektakuler untuk lokalisasi
preoperative dari lesi lokal (Fig. 109-6).89 pada lebih dari 140
PET scan untuk HI, kami telah menemukan bahwa membaca PET-CT scan
seperti memperlihatkan lesi fokal telah 100% akurat dalam
melokalisasi lesi. Bagaimanapun, sekitar 20% dari PET scan yang
diinterpretasi menunjukkan penyakit difus, pasien itu pada operasi
eksplorasi akan terbukti memiliki lesi fokal yang biasanya kecil.
Angka false-negative ini seharusnya menurun dengan pengalaman klini
yang lebih besar.
Histopatologi
Lesi fokal dikarakteristik oleh proliferasi seperti-tumor daari
sel-sel islet yang mendorong elemen eksokrin kesamping atau
sembarangan memasukkan mereka (Fig. 109-7). Tidak seperti
insulinoma, lesi fokal mempertahankan arsitektur lobular pancreas
yang normal, dan elemen endokrin biasanya tetap bersama dengan
lesi. Lesi ini sering memiliki garis tepi ireguler, dan sel-sel
endokrin seringkali memiliki nucleus yang membesar. Islet diluar
dari lesi terlihat normal. Pasien dengan penyakit difus memiliki
abnormalitas islet mengandung 5% hingga 10% sel-sel dengan
pembesaran nucleus yang hadir melalui pancreas. Setelah pembedahan,
seluruh sampel beku diproses diproses untuk pemeriksaan histologi
rutin dan konfirmasi temuan atas dasar bagian-parafin tertanam dan
insulin imunohistokimia.Pembedahan
Operasi terbuka dicapai dalam tujuan yang sama dengan menggunaka
laparotomi supraumbilikal transversal.90-92 pankreas diekspos oleh
sebuah manuver Kocher yang diperpanjang, masuk kedalam kantung
kecil, dan dimobilisasi dari batas inferior pankreas. Hal ini tidak
perlu untuk mobilisasi limpa. Pankreas diperiksa dibawah pembesaran
3,5 dalam upaya untuk memvisualisasi lesi fokal, dan pankreas
teraba. Jika tidak ada lesi fokal yang terlihat, lalu biopsi
diameter 2 hingga 3 mm masing-masing diambil dari kepala, tubuh dan
ekor pankreas. Pasien yang dicurigai HI difus memiliki biopsi
intraoperatif untuk memastikan diagnosis dan siap untuk dilakukan
pankreatektomi hampir-total. Pankreatektomi hampir total (95%
hingga 98%) melibatkan reseksi pada seluruh pankreas meninggalkan
hanya sedikit bagian residual dari pankreas diantara saluran empedu
umum dan duodenum. Haluan intrapankreatik dari saluran empedu umum
seharusnya benar-benar di diseksi untuk penerapan pankreatektomi
hampir-total yang adekuat.90 Pada anak-anak dengan penyakit difus
ditangani oleh pankreatektomi hampir-total, sebuah gastostomi tube
diletakkan untuk mempermudah pemberian suplemen glukosa atau asupan
waktu-malam jika diperlukan.
Ketika biopsi menunjukkan histologi pankreas normal, pencarian
lebih lanjut untuk lesi fokal menggunakan data lokalisasi
preoperatif dilakukan. Biopsi tambahan pada area yang dicurigai
dilakukan hingga lesi fokal didiagnosis oleh bagian beku. Tafsiran
dari ahli patologi anak sangatlah penting. Lesi fokal serikali
berukuran kurang dari 10 mm (meskipun bisa lebih besar) dan
seringkali berbentuk beraturan. Beberapa lesi memiliki tentakel
seperti-gurita memberi imperatif konfirmasi intraoperatif yang
jelas dengan analisis seksi beku. Meskipun lesi fokal dapat
mempertahankan struktur lobular similiar dengan pankreas normal,
petunjuk visual (mulai dari warna agak kemerahan dengan tampilan
seperti marmer) dapat memperlihatkan deteksi visual dari lesi
intraoperatif dan penelitian lokalisasi preoperatif akurat sangat
memudahkan pencarian visual untuk lesi fokal. Bagaimanapun, sebuah
lesi fokal yang kecil bisa tertanam dalam pankreas dan menjadi
tidak mungkin dilihat atau dirasakan. Pengalaman operasi yang besar
menyebabkan visualisasi palpasi dari lesi fokal intraoperatif lebih
sering. Insulinoma berbeda dari lesi fokal karena biasanya langsung
dapat diidentifikasi intraoperatid dan terjadi pada anak-anak yang
lebih tua.
Sekali lesi fokal diidentifikasi, pankreatektomi parsial
dilakukan menggunakan seksi beku dari batas pinggir untuk
memastikan reseksi komplit. Untuk lesi periduktal pada badan dan
ekor pancreas, pankreatektomi distal dilakukan. Dengan lesi kepala
pancreas dekat pada saluran empedu umum atau saluran pancreas, bisa
menjadi sulit untuk eksisi semua lesi, khususnya jika ada tentakel
dari penyakit jaringan yang berasal dari lesi. Untuk memastikan
resesi komplit lesi pada kasus-kasu yang menantang ini, para ahli
bedah harus menghilangkan sebagian besar atau seluruh kepala
pancreas diikuti oleh Roux-en-Y pankreatikojejunostomi untuk
drainase tubuh dan ekor pancreas yang masih tersisa. Dengan cara
ini, fungsi endokrin dan eksokrin dari sisa pancreas normal
terselamatkan. Pada bayi saluran pancreas pada permukaan potongan
tubuh pancreas yang ditranseksi tidak terlihat, jadi akhir dari
Roux-en-Y bagian tubuh dari jejunum adalah dianastomosis secara
cermat ke kapsul badan pancreas dengan jahitan monofilament
terputus dengan baik untuk secara efektif mencelupkan potongan
ujung pancreas kedalam lumen usus halus. Terkadang, sebuah lesi
fokal pada kepala akan memanjang kedala dinding duodenum dimana
pada kasus ini dibutuhkan prosedur Whipple. Karena lokalisasi PET
scan dari lesi fokal telah terbukti akurat, lesi fokal dalam tubuh
dan ekor sekarang di reseksi menggunakan teknik laparoskopi.
Kekurangan darilaparoskopi adalah terdapatnya taktil umpan balik
untuk membantu mencari fokal lesi yang tidak terlihat. Karena lebih
dari 50% lesi fokal melibatkan kepala pancreas, subtotal (50%
hingga 75%) pankreatektomi distal merupakan terapi inadekuat pada
banyak kasus ini. Pengalaman kami dengan beberapa arahan yang
menjalani pankreatektomi subtotal di tempat lain dengan lesi fokal
yang tersisa dalam residual pancreas merupakan contoh yang baik
bagi potensial lubang perangkap ini. Perawatan Postoperatif dan
Follow-Up
Manajemen postoperasi telah distandarisasi oleh jaru perawatan
klinis termasuk penggunaan dari Glucose Infusion Rate (GIR) pada
kuantitas kebutuhan glukosa pasien.85 GIR dikalkulasi sebagai %
dekstrosa x laju IV x 0.169/berat dalam kg. untuk periode awal post
operasi nilai glukosa darah ditentukan per jam. GIR mulai dari 2
mg/kg/menit segera setelah operasi, dan ditingkatkan pada GIR dari
jam 5 pagi hari 1 post operasi, dan kemudian biasanya dimajukan ke
GIR jam 8 malam pada hari pertama post operasi. Hal ini tidak
jarang pada infus insulin intravena diperlukan untuk beberapa hari
pertama post operasi. Setelah keluar rumah sakit, respon lengkap
terhadap follow-up adalah didefinisikan sebagai tidak ada
persyaratan untuk obat-obatan glikemik, tidak ada menyusui
terus-menerus, tidak ada diabetes mellitus, dan kemampuan untuk
mentolerir puasa 18-jam tanpa hipoglikemia.
Dalam seluruh pengalaman kami, 95% bayi dengan bentuk fokal dari
HI sembuh setelah penkreatektomi terbatas. Sebagian besar memiliki
kurang dari 50% pankreatektomi. Pada bayi denga HI difus yang
ditangani dengan pankreatektomi hampir-total (95% hingga 98%),
sekitar sepertiga tidak memerlukan medikasi glikemik, sepertiga
membutuhkan insulin untuk mengobati diabetes, dan sepertiga
membutuhkan medikasi glikemik (biasanya octreotide). Follow-up
jangka panjang diperlukan pada seluruh pasien anak-anak ini,
terutama yang berkaitan dengan masalah perkembangan saraf.
Neoplasma
Neoplasma pancreas merupakan kejadian yang relative jarang pada
bayi dan anak-anak. Mereka bisa kistik, padat, dan jinak atau ganas
dan mungkin atau mungkin tidak aktif secara hormonal. Pada tahun
1990 Grosfeld93 melaporkan 13 kasus dari tumor pancreas pada
anak-anak termasuk 5 insulinoma, 2 musinus kistadenoma, 2
rabdomiosarkoma, dan 4 karsinoma. Pada tahun 1992 Jaksic melaporkan
6 kasus tumor pancreas pada anak-anak,94 dan sekarang lebih dari
200 kasus telah dilaporkan dalam literature Inggris. Yang paling
baru, kejadian tumor pancreas telah dilaporkan oleh Shorter (17
kasus),95 Perez (58 kasus),96 dan Yu (18 kasus).97 tidak seperti
tumor ganas pancreas pada orang dewasa, tumor pada anak-anak dan
remaja biasanya dapat direseksi dan kelangsungan hidup jangka
panjang memungkinkan.NEOPLASMA KISTIK
Neoplasma kistik dari pancreas adalah relative jarang.98,99
Howard100 mengelompokkan lesi ini kedalam (1) kistadenoma dan
kistadenokarsinoma, termasuk kistadenoma jinak (mikrokistik) dan
musinus kistadenoma ganas (makrokistik), neoplasma epithelial
papilari-kistik, dan kistadenokarsinoma sel asinus (tidak
dilaporkan pada anak-anak) dan (2) kista teratomatosa.Kistadenoma
dan Kistadenikarsinoma
Kistadenoma pancreas jarang pada anak-anak dan dewasa. Hanya 6
kasus termasuk satu pada bayi baru lahir yang dilaporkan pada
populasi pediatric hingga sekarang.93,101,102 Kistadenoma dan
kistadenokarsinoma sebaiknya dipisahkan menjadi dua kelompok.
Karena adenoma kista musinus besar telah dipertimbangkan potensial
unkun keganasan, tumor ini harus dibedakan dari kistadenoma serosa,
dimana adalah jinak; tumor yang terakhir kaya akan glikogen dan
mengandung sedikit musin atau tidak.103
Kistadenoma serosa dan Kistadenokarsinoma Serosa Neoplasma kista
serosa dari pancreas adalah jarang pada nak-anak dan dewasa, lebih
sering terjadi pada perempuan, dan ditemukan terutama pada tubuh
dan ekor pancreas. Tumor ini terutama terdiri dari kista kecil
(mikrokistik adenoma).104 Kalsifikasi seringkali terlihat pada CT
dan USG. Kista serosa tidak perlu untuk dieksisi kecuali jika kista
disebabkan oleh obstruksi mekanik karena hampir semuanya jinak
tanpa potensi keganasan.105 Biopsi diperlukan. Kistadenokarsinoma
serosa hampir tidak ada pada anak-anak dan hanya beberapa kasus
yang telah dilaporkan pada orang dewasa.
Kistadenoma Musin dan Kistadenokarsinoma Musin kista neoplasma
dari pancreas biasanya besar dan seingkali multilokuler. Mereka
membentuk papilla dilapisi dengan kolumner, epitelium
menghasilkan-musin; lebih sering terjadi pada wanita; dan ditemukan
terutama pada bagian kepala dan ekor pancreas.106 Ciri-ciri lainnya
yaitu hubungan dari pembuluh darah besar dengan kapsul dan adanya
perdarahan subepiteleal. Diagnosis banding yang paling umum adalah
pankreatitis dengan bentuk pseudokista. Kistadenokarsinoma musin
dari pancreas sebanyak 1% dari seluruh kondisi keganasan pancreas,
terjadi pada usia lebih awal daripada yang dilakukan tumor padat
pancreas, dan tampaknya menjadi setengah umum dari kistadenoma.
Manifestasi klinis dan radiologis dan kistadenokarsinoma musin
similar dengan kistadenoma musin. Hal ini tidak selalu memungkinkan
untuk membedakan secara patologis antara kistadenoma dan
kistadenokarsinoma. Hal ini juga umum untuk menemukan hadirnya
epitelium jinak103 pada tumor jinak seperti epitelium ganas,
sehingga menunjukkan bahwa focus keganasan dapat terjadi pada
kistadenoma musin. Oleh karena itu kistadenoma musin harus dianggap
sebagai lesi pra-ganas yang harus di eksisi sepenuhnya setelah
eksisi sebagian atau marsupialization.98,103 Bagaimanapun,
prognosis dari bentuk keganasan pancreas ini secara signifikan
lebih baik daripada adenokarsinoma saluran tipe padat karena
pertumbuhannya yang lambat dan kurangnya potensi
metastasis.Papiler-Kistik Epitel Neoplasma
Kasus pertama dari tumor endotel papiler-kistik dari pancreas
dilaporkan oleh Franz pada tahun 1959.107 karena tumor ini
dijabarkan sebagai padat dan sel tumor kista asinus dari pancreas
oleh Klopperl dkk,108 peninkatan angka kejadian pada anak-anak
telah dilaporkan. Lebih sering terjadi pada gadis remaja dan wanita
dewasa muda dan bermanifestasi sebagai massa tanpa kapsul, besar,
biasanya dengan nekrosis meluas dan bervariasi pada perubahan
kista. Secara histologi, kista ini terdiri dari area padat dari
sel-sel agak kecil dengan bentuk pseudoroset yang berkenaan dengan
tumor endokrin dan area kista dengan struktur papiler.109 Secara
imunohistokimia, sel tumor padat dan meoplasma kista pancreas
mengandung granula acid-Schiff-positive sementara dan seringkali
memeiliki reseptor progesterone. Keunggulan dari imunologi adalah
imunoreaktivitas dengan alfa-antitripsin, alfa-antikimotripsin,
fosfolipase A2, dan penanda neuroendokrin seperti neuron-spesifik
enolase dan sinaptofisin. Bagaimanapun, mereka pada umumnya bebas
terhadap penanda beba karsinoma pancreas seperti antigen
karsinoembrionik, CA19-9, dan antigen jaringan peptide.110 Tumor
ini nambaknya dihubungkan dengan prognosis yang jauh lebih baik
daripada tipe biasa dari karsinoma pancreas tapi masih memiliki
potensi keganasan.111 Pada kebanyakan kasus tumor ini biasanya
bengarah ke jinak setelah reseksi. Metastasis atau rekurensi
terjadi pada 5% kasus di Jepang.112 Sehingga ekstirpasi komplit
diperlukan karena progresi tumor yang lambat dihubungkan dengan
penyakit metastasis.113 Metastasis ke hati diterapi dengan reseksi
dan transplantasi hati.114Kista Neoplasma Lainnya Pada
Anak-Anak
Pada tahun 1992 Benjamin dan Flaherty115 melaporkan sebuah kasus
multikistik hemartoma pancreas pada anak perempuan berusia 20
bulan. Pada tahun 1990 Mester dkk116 melaporkan 10 kasus kista
teratoma dari pancreas termasuk satu dari milik mereka sendiri.
Kista teratoma biasanya terlihat sebagai sel tumor jinak
ekstragonadal pada pasien-pasien yang lebih muda; 5 dari 10 pasien
lebih muda dari 11 tahun.TUMOR YANG AKTIF SECARA HORMONAL
Tumor yang aktif secara endokrinologi biasanya diidentifikasi
dari gejala-gejalanya, dan kebanyakan berasal dari sel-sel islet.
Tumor sel-beta mensekresi insulin; tumor sel alfa, glucagon; tumor
sel gamma, gastrin; tumor sel delta, somatostatin; dan tumor sel
delta1, vasoactive intestinal polypeptide (VIP) dan memungkinkan
substansi P dan sekretin. Glukagonoma dan somatostatinoma tidak
belum teridentifikasi pada anak-anak.
Insulinoma
Insulinoma merupakan tumor yang paling umum yang muncul dari
sel-sel islet dan biasanya jinak (>90%), lesi tersendiri (80%)
terjadi pada anak-anak yang berusia lebih dari 4 tahun. Rasio
plasma insulinglukosa lebih besar dari 1 merupakan diagnostic (500
pg/mL). infuse kalsium dan uji simultan sekretin berguna untuk
diagnosis. CT, sampling vena transhepatik perkutaneus, dan uji
kadar gastrin berguna untuk melokalisasi tumor. Meskipun total
gastrektomi biasanya merupakan metode paling umum untuk penanganan,
perkembangan dari sekresi asam lambung seperti H2 blocker dan
omeprazole telah banyak sekali merubah arah dari penanganan
gastrinoma. Anak-anak dengan gastrinoma pada umumnya memerlukan
penanganan medis seumur hidup, somatostatin, meskipun menguntungkan
karena dapat meningkatkan sekresi asam lambung, juga menghambat
sekresi hormone pertumbuhan, jadi ini tidak dapat digunakan dalam
jangka panjang. Sedangkan tindakan pembedahan harus agresif,
khususnya jika tumor tersendiri telah ditemukan tanpa adanya bukti
metastasis pada saat laparotomy. Bagaimanapun, total gastrektomi
tetap diperlukan untuk pasien-pasien yang penanganan medisnya telah
gagal atau mereka yang dengan tumor residual atau penyakit
metastasis.93VIPoma
VIPoma pada anak-anak lebih jauh lagi dihubungkan dengan
neoplasma neurogenic lain seperti neuroblastoma atau ganglioneuroma
daripadan tumor yang memang terutama berasal dari pancreas. Hanya
beberapa kasus dari VIPoma pada anak-anak yang telah dilaporkan.
VIP yang diproduksi oleh VIPoma pancreas mungkin berasal dari sel
neural dalam islet.117 Pasien yang mengalami diare berair yang
sangat banyak dihubungkan dengan hypokalemia dan hipokloridria
(WDHA syndrome), dan asidosis metabolic serta parenteral azotemia
sekunder sering menjadi dehidrasi. Meskipun penanganan medis
termasuk penggunaan streptozotocin dan somatostatin, penggunaan
jangka panjang dari somatostatin tak bisa digunakan. Pembedahan
ekstirpasi dari kelenjar pembawa tumor juga direkomendasikan
tatkala memungkinkan karena 50% dan VIPoma pancreas adalah
ganas.93KARSINOMA
Karsinoma pancreas sering pada orang dewasa tapi jarang pada
anak-anak. Gambaran klinis berbeda dimana obstruksi kuning terutama
ditemukan pada orang dewasa, sedangkan massa abdomen biasanya
menjadi penanda utama pada anak-anak. Karsinoma pancreas pada
anak-anak bisa dibagi menjadi empat kelompok: karsinoma sel islet,
adenokarsinoma, pankreatoblastoma, dan lesi miselaneus.Karsinoma
Sel Islet
Karsinoma sel islet pada anak-anak mungkin atau tidak mungkin
fungsional. Sel beta dan non sel beta yang berfungsi dari karsinoma
sel islet terjadi pada bayi dan anak-anak dengan hipoglikemia
dengan sindrom Zollinger-Ellison, tapi tidak dapat dikaitkan dengan
massa yang teraba. Karsinoma sel beta biasanya ditemukan selama
laparotomy untuk insulinoma. Empat karsinoma sel islet digambarkan
pada anak-anak; semuanya telah ditangani dengan pembedahan
ekstirpasi, dengan kelangsungan hidup jangka panjang yang
baik.119-121 Tujuh dari delapan anak dengan sindrom
Zollinger-Ellison digambarkan oleh Wilson memiliki karsinoma non
sel beta dengan penyakit metastasis.122
Karsinoma sel islet yang tidak berfungsi lebih sering terjadi
pada anak-anak daripada orang dewasa. Karena tumor ini biasanya
ditemukan dengan palpasi pada massa abdomen, mereka seringkali
terlambat didiagnosis, dan akibatnya banyak bayi dan anak-anak
memiliki penyakit metastasis yang lama pada saat didiagnosis.
Kebanyakan tumor nonfungsional adalah besar, lesi terpisah dapat
terjadi pada lokasi mana saja di daerah kelenjar. Pada umumnya,
meskipun kebanyakan tumor ini bertumbuh lambat, terapi pembedahan
yang segera di perlukan karena tumor ini berpotensi kea rah
keganasan.Adenokarsinoma
Adenokarsinoma pancreas jarang terjadi pada anak-anak. Vejcho124
mengulas 37 kasus adenokarsinoma pada tahun 1993. Manifestasi
klinisnya berbeda dari orang dewasa dalam insiden tersebut nyeri
dengan penyakit kuning lebih rendah.121 Nyeri abdomen dan teraba
massa epigastrik adalah temuan utama pada anak-anak. Klasifikasinya
masih kontroversi dan berdasakan temuan-temuan aktivitas tumor dan
histopatologi serta imunohistokimia. Kloppel membagi adenokarsinoma
ke dalam 3 tipe: karsinoma sel asinar, tumor kistik dan padat
(tumor kistik papiler), dan pankreatoblastoma.108 tumor sel asinar
lebih sering terjadi pada anak-anak.111 hal ini terlihat bahwa
anak-anak dengan tumor sel asinar memiliki prognosis yang agak
lebih baik daripada mereka dengan tipe adenokarsinoma sel duktus.
Prognosis pada anak-anak dengan tipe adenokarsinoma sel duktus
mengecewakan dan sama halnya pada orang dewasa. CT dan sonografi
adalah bermanfaat untuk diagnosis. Untuk lesi terlokalisir,
pankreatikoduodenektomi nampaknya dikaitkan dengan prognosis yang
menguntungkan. Bayi dan anak-anak mentolir reseksi radika pancreas
agak lebih baik daripada orang dewasa dan memiliki angka mortalitas
lebih rendah dan kelangsungan hidup jangka panjang yang lebih
baik.Pankreatoblastoma
Pada tahun 1977 Horie125 melaporkan dua kasus karsinoma
pancreas, yang disebut sebagai pankreatoblastoma, sebuah tipe dari
karsinoma pancreas pada bayi. Pada 1984 Buchino126 mengulas delapan
pasien dengan pankreatoblastoma, enam diantaranya bertahan hidup
setelah bedah ekstirpasi. Pankreatoblastoma merupakan neoplasma
pancreas yang paling sering terjadi pada anak-anak.
Pankreatoblastoma memiliki prognosis yang lebih baik daripada
adenokarsinoma karena memiliki struktur kapsul organoid yang tidak
langsung terhubung ke system saluran utama. Kriteria diagnosis
pankreatoblastoma telah dijelaskan.126-128 meskipun tidak ada
kesepakatan dalam patologi bahwa ini merupakan lesi yang jarang,
terminology berdasarkan pada garis diferensiasi yang dikenali
tampaknya lebih dipilih (contohnya sel islet, sel duktus, sel
asinar, lesi tanpa diferensiasi).111 Resiko rekurensi setelah
reseksi adalah tinggi. Tumor ini bisa responsive terhadap
kemoterapi dan radiasi, tapi peran yang jelas dari modalitas ini
belum diketahui.Karsinoma Miscellaneous
Berikut adalah karsinoma miscellaneous pada anak-anak yang telah
dilaporkan dalam literature: satu kasus karsinoma simpleks; satu
kasus karsinoma medularis129; enam kasus sarcoma (dua
limfosarkoma,129 dua dengan degenerasi sarkomatosa dari
kistadenoma,93,130 dan dua rabdomiosarkoma93); empat kasus dari
karsinoma berdiferensiasi121,126; dan dua kasus dari adenokarsinoma
sel silindris.131Pengantar Bab ini direvisi berdasarkan versi yang
ditulis oleh Takeshi Miyano yang muncul dalam edisi keenam.Daftar
referensi yang lengkap dapat diaksed online di
www.expertconsult.com
