Klíník 14.apríl 2005

Þorgerður Guðmundsd.

Stud. Med.

Sjúkratilfelli

• 21/9’04.• SS: 11 ½ árs drengur innlagður á BMT v/ 7-10d sögu um slappleika

og fölva. Úthaldsminni en áður. Er m astma (BÁ), sendur hingað af BÁ í blpr

• HF: Astmi, ofnæmi. Þekkt hjartaóhljóð.• Lyf v komu: Flixotide, Serevent, Singulair.• Ofn: kettir, hundar, fíflar, rykmaur.• O: 147cm, 33,5kg. T 37,4°C, BÞ 119/61, P 91. SO1 99%. Fölur á

húð og grannvaxinn. Ekki acut veikindalegur, öt eðlil. • Þreifast ekki m vissu stækkaðir eitlar, þó finnast eitlar undir

kjálkabörðum, örsmáir eitlar í nárum en ekki undir handarholum. • Ekki að sjá petechiur, nema 1smá blettur á vi kinn. Ekki marblettir á

bol, en töluv á fótl (marblettagjarn á fótleggjum) og einn á rasskinn.

Sjúkratilfelli frh

• Blpr: 58þús hvblk, 63Hb, 39 flögur; Blastar periphert (í blóðstroki).

• Innlögn v/obs ALL. Transfusion 1ein + 1flögur• Beinmergssýni tekið í svæf.+ gerð LP og gefið

Methotrexate intra thecalt. • Lyfjameðferð! Skv intensive protocol NOPH-ALL 2000.

Er áfram á lyfjameðf, nú consolidation 1.• 14/4’05. 6mán frá greiningu, verið á Vincristine meðf

(síðast í okt) og fundið f vægri neuropathiu m styttingu á plantar flexorum bilat.

Acute lymphoblastic leukemiaAcute lymphoblastic leukemia = ALL

• Algengasti ca í börnum

• ~30% allra maligniteta barna

• ALL er 5x algengara en AML

Faraldsfræði

• Nýgengi ALL á Norðurlöndum ~ 4/100.000 á ári (1982-2001)

• vs USA 2,8/100.000• ~ 12 börn/ári á Íslandi• Hæsta nýgengi við 2-5ára aldur• M>F• White:black, 2:1• Orsök óþ (lítill hl v/erfða)

Einkenni

• Presenterandi einkenni ALL eru mjög ósérhæfð (óspesifísk)

• Hiti, • Blæðing,• Beinverkir, • Lymphadenopathy, • Óútskýrð “seigla”(persistence) einkenna ber að

rannsaka nánar• Frekari ca eink.: óútskýrt þyngdartap, höfuðv,

bólga/verkir í liðum, fyrirferðir, hiti án sýk, aukning marbletta eða blæðing, fölvi og þreyta/slappleiki.

Einkenni frh

• Vöðva-bein verkir (musculoskeletal pain)• Höfuðverkur• Lymphadenopathy• Hepatosplenomegaly• Stækkun á eista• Fyrirferð í mediastinum• Óeðlil blóðpr:

• anemia og/eða thrombocytopenia• Eðlil/↓ hvblk• Lymphoblastar í blóðstroki

• Mass lesion eða leukemia

Mismunagreining

• Juvenile rheumatoid arthritis• Osteomyelitis• Epstein-Barr virus• Idiopathic thrombocytopenic purpura• Pertussis, parapertussis• Aplastic anemia• Acute infectious lymphocytosis• Ofl malignitet í beinmerg: AML, neuroblastoma,

retinoblastoma, rhabdomyosarcoma og Ewing’s sarcoma

• Hypereosinophilic sx

Greining

• Alm cancer uppvinnsla• Blóðranns.:

• Smásjárskoðun á blóðstroki!• status, diff (complete blood count), PT, PTT, electrolytar, uric acid,

nýrna- og lifrar function (krea, ASAT, ALAT, GGT) etc• Veirutítrar: CMV, EBV, HIV, HBV, VZV.

• Beinmergssýni – nauðsynl til nákv gr og fl• ALL >25% lymphoblastar í beinmerg• Ensím litanir og ónæmisfrl ranns.

• Rtg pulm, ómun testis + nýru, EKG, beinaskann etc• Ef MTK leukemia þarf cytol staðf á leukemic fr í

mænuvökva

Blóðstrok

Flokkun

• ALL í börnum er mjög heterogenous sjd

• Flokkaður eftir:• Morphologiu

FAB: L1, L2 og L3• Immunologiu• Biochemiu og • Cytogenetiskum

eiginleikum

• Immunologia:• Pre-B ALL (80%)

Bestar horfur• B-ALL (1-2%),

þroskaða Bfr phenotypu (Ig). Verri horfur

• T-ALL (15%), óþr Tfr. Verri horfur.

Morphologiu flokkun - FAB

• Mat á stroki beinmergsaspirats

• FAB flokkun:• L1 - 85-89% eða

flest ALL barna• L2 - 14%. Verri

horfur• L3 - <1%

FAB flokkun frh

Meðferð

• Risk adapted treatment protocols!

• Lyfjameðferð• Multidrug regimen, skipt í ákv stig (induction,

consolidation and maintainance)• 2-3 ár

• Beinmergsskipti

• (Geislameðferð)

Horfur

• Síðustu 20árin hefur lifun batnað til muna!

• 5 ára lifun ~ 80%• Relaps e fyrstu meðf 20-

25%

• Þættir tengdir horfum: upphafl fj hvblk, aldur, kyn, hve hröð fr fækkun, cytogenetic og ploidy, immunol subtype, FAB morphologia, mediastinal fyrirferð, eitla- og líffærastækkanir, Hb, kynþáttur, fj blóðflaga, S-Ig ofl.

Hanging Out With My Doc

Horfur frh

Eftir meðferð?

• Hvað með eftirköst ca meðferðar

hjá þeim sem lifa af?• MTK skerðing• Minnkaður vöxtur• Cardiotoxicity • Ófrjósemi • Sec cancer seinna meir• Obesity, ↑tíðni• Alm heilsa lakari

Heimildir• Horton TM, Steuber CP. Overview of the presentation and classification of

acute lymphoblastic leukemia in children (serial online) 2005 (cited 2005 April 11). Available from: URL: http://www.uptodate.com

• Horton TM, Steuber CP. Overview of the treatment and outcome of acute lymphoblastic leukemia in children (serial online) 2005 (cited 2005 April 11). Available from: URL: http://www.uptodate.com

• Neville KA, Steuber CP. Clinical assessment of the child with suspected cancer (serial online) 2004 (cited 2005 April 11). Available from: URL: http://www.uptodate.com

• Rudolph AM, Kamei RK, Overby KJ. Rudolph’s fundamentals of pediatrics, 3rd ed. San Francisco: McGraw-Hill, 2002.

• Lissauer T, Clayden G. Illustrated textbook of paediatrics, 2nd ed. Edinburgh, Mosby ,2002.

• Gustafsson G, Söderhäll S. NOPHO – ALL 2000, Treatment protocol for children with acute lymphoblastic leukemia diagnosed in the Nordic countries. Nordic Society of Pediatric Hematology and Oncology (NOPHO). Stockholm, Dec 2001.