KATARAK KONGENITALInes Syadza

Pembimbing :Dr. Nanik Sri Mulyani Sp.M1Bagian Ilmu Penyakit MataRSUD Semarang

Anatomi LensaLensa struktur bikonveks, tak berwarna dan hamper transparanMengandung 65% air dan 35% protein dan kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada dijaringan lainterdiri atas kapsul, korteks, dan nukleus.tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf.terletak posterior dari iris dan anterior dari korpus vitreous. Di belakang iris, lensa terfiksasi pada Zonula Zinn yang berasal dari badan siliarZonula zinn menempel dan menyatu dengan lensa pada anterior dan posterior dari kapsul lensa.Lensa terus bertumbuh seiring dengan bertambahnya usia, mungkin dikarenakan adanya partikel-partikel protein yang tidak larut.*

Anatomi lensaKapsulSuatu membran elastis dan transparan, bersifat semipermeabel untuk memudahkan air dan elektrolit masuk. Kapsul ini mengandung isi lensa serta mempertahankan bentuk lensa pada saat akomodasi.Bagian paling tebal pada kapsul terdapat di anterior dan posterior zona preekuator dan bagian paling tipis pada bagian tengah kutub posterior dan terus meningkat ketebalannya selama kehidupan.

Epitel lensaTerletak tepat di belakang kapsula anterior lensa, lapisan ini merupakan lapisan tunggal dari sel-sel epitelial.secara metabolik aktif dan melakukan semua aktivitas sel normal termasuk biosintesis DNA, RNA, protein dan lipid.menghasilkan ATP untuk memenuhi kebutuhan energi dari lensa.

*

Anatomi LensaNukleus dan korteksSel-sel epitel dekat ekuator lensa membelah sepanjang hidup dan terus berdiferensiasi membentuk serat lensa baru sehingga serat lensa yang lama dipampatkan ke arah tengah membentuk nucleus, serat-serat muda yang kurang padat disekeliling nukleus menyusun korteks lensa.Zonula zinnLensa disokong oleh serat-serat zonular yang berasal dari lamina basalis dari epitelium non-pigmentosa pars plana dan pars plikata korpus siliar.Serat-serat zonula ini memasuki kapsula lensa pada regio ekuatorial secara kontinu. Seiring usia, serat-serat zonula ekuatorial ini beregresi, meninggalkan lapis anterior dan posterior yang tampak sebagai bentuk segitiga pada potongan melintang dari cincin zonula.

*

Anatomi lensa*

Lensa terdiri dari 2 jenis protein berdasarkan kelarutannya dalam air, yaitu :protein laut air 80% terdiri atas kristalin. Kristalin adalah protein intraselular yang terdapat pada epithelium dan membran plasma dari sel serat lensa.Kristalin terbagi atas kristalin alpha (), beta (), dan gamma ().Seiring dengan meningkatnya usia, protein lensa menjadi tidak larut air dan beragregasi membentuk partikel yang lebih besar yang mengaburkan cahaya, Akibatnya lensa menjadi tidak tembus cahaya.protein tidak larut airprotein yang larut dalam urea terdiri atas protein sitoskeletal yang berfungsi sebagai rangka struktural sel lensa.Protein yang tidak larut dalam urea terdiri atas membran plasma serat lensa.seiring dengan bertambahnya usia, maka makin banyak protein yang larut urea menjadi tidak larut urea *

EMBRIOLOGI LENSA*

Embriologi lensaMata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensa berasal dari ektodem permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan melepaskan diri dari ectoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas optic cup.Setelah vesikel lensa terlepas, sel-sel posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong.pada stadium ini kapsul hialin dikeluarka oleh sel-sel lensa.Serat-serat sekunder memanjangkan diri dari ekuator dan tumbuh ke depan dibawah epitel subkapsuler dan kebelakang dibawah kapsula lentis. Serat ini saling bertemu membentuk sutura yang berbentuk Y tegak di anterior dan Y terbalik di posterior.

Pembentukan lensa selesai pada umur 7 bulan saat didalam kandungan. Pertumbuhan dan proliferasi serat sekunder terus berlangsung selama hidup sehingga membuat lensa semakin bertambah besar, kemudian terjadi kompresi serat-serat tsb dan disusuloleh proses sclerosis.

*

Fungsi Lensa

Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina atau disebut akomodasi.Supaya hal ini dapat dicapai, maka daya refraksinya harus diubah-ubah sesuai dengan sinar yang datang sejajar atau divergen*

KATARAK KONGENITALKatarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Catarract dan Latin Cataracta, yang berarti air terjunKatarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.*

EPIDEMIOLOGIDi Indonesia belum ada data mengenai insiden katarak kongenital.Amerika Serikat insiden katarak kongenital adalah 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiranMorbiditas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refaksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment*

ETIOLOGI hampir 50% penyebab katarak kongenital bersifat idiopatikInfeksi seperti toxoplasma, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil.Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin Agangguan metabolic seperti galaktosemia, sindrom lowe, penyakit fabry, manosidosis, hipoglikemi dan hiperglikemiaKelainan kromosom seperti sindrom down (trisomy 21), sindrom Edward (trisomy 18).

*

PatofisiologiPada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa, nukleus fetal, atau nukleus embrional. kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan normal.virus rubella yang ditransmisikan melalui plasenta terutama pada trimester pertama kehamilan dapat menimbulkan infeksi yang serius dan mengganggu proses pembentukan dan perkembangan mata. Virus dapat menembus kapsul lensa pada usia 6 minggu kehamilan. Terdapat kekeruhan lensa pada saat lahir dan dapat berkembang dalam beberapa minggu hingga beberapa bulan kemudian. Virus dapat bertahan di dalam lensa hingga usia 3 tahun. *

KlasifikasiKatarak nuclearKekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nucleus fetal. Kekeruhan lensa berbentuk seperti bitnik-bintik atau serbuk halus. Katarak lamellarmerupakan bentuk katarak kongenital terbanyak dan bilateral. Efek terhadap penglihatan bervariasi tergantung pada ukuran dan densitas kekeruhan lensa.Katarak lamellar kekeruhan zona atau lapisan spesifik lensa. Secara klinis katarak dapat dilihat sebagai lapisan keruh dengan sentral jernih. Kekeruhan yang berbentuk tapal kuda disebut riders. Katarak koronakekeruhan pada korteks kecil-kecil dan berkelompok tersusun di sekitar equator lensa berbentuk seperti mahkota (corona). Kekeruhan tidak dapat dilihat tanpa dilatasi pupil. Tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. *

KlasifikasiKatarak Cerulean ( blue-dot cataract ) kekeruhan kecil kebiru-biruan sekitar korteks, non progesif dan tidak mengganggu penglihatan.Katarak Sutural (stellate) kekeruhan pada Y suture dari nukleus, biasanya tidak mengganggu penglihatan, bilateral, simetris.Katarak piramidalis anterior atau polaris anterior Letaknya terbatas pada Polaris anterior. Berbentuk pyramid mempunyai dasar dan puncak. Puncaknya dapat keluar atau ke dalam. Keluhan tak berat, teruama mengenai penglihatan kabur waktu terkena sinar, karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga sinar terhalang kekeruhan di polus anterior.Katarak piramidalis posterior atau Katarak Polaris posterior Kekeruhan terletak di polus posterior biasanya stabil kadang dapat progresif. Tidak menimbulkan banyak gangguan visus.

*

KlasifikasiKatarak MembranosaSuatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.Katarak Komplit atau totalkatarak dengan morfologi semua serat lensa keruh. Refleks fundus tidak ada, dan retina tidak dapat dilihat dengan ophthalmoscopy direct maupun indirect.

*

Klasifikasi*

MANIFESTASI KLINIS

Leukokoria Nistagmus Strabismus FotofobiaHilangnya pengelihatan tanpa rasa nyeri

*

DIAGNOSISAnamnesisriwayat keluarga, Riwayat kelahiran yang berkaitan dengan prematuritas, infeksi maternal terutama pada trimester pertama, pemakaian obat-obatan saat hamil.Fungsi Visual Pemeriksaan Okular: Slit Lamp, Funduskopi, USGPemeriksaan Lainnya, seperti : pemeriksaan gula darah, galaktokinase dalam darah, pemeriksaan TORCH, Analisis kromosom *

PENATALAKSANAAN*

PENATALAKSANAAN*

Disisi lensaDengan pisau atau jarum disisi, daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke COA dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya, sebesar 3-4mm. jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit, masuk kedalam COA yang kemudian akan di resorpsi. Karena lensa itu masih cair maka resorpsinya seringkali sempurna. Kalau luka terlalu kecil 0,5-1 mm, robekan akan cepat menutup kembali sehingga perlu di operasi lagi. Sedangkan bila robekan terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya ke dalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit.

*

Ekstraksi linierBuat flap konjungtiva konjungtiva bulbi dilepaskan dari dasarnya kira-kira 5 mm dari limbus sampai ke limbusDaerah limbus ditembus dengan keratomdengan ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnyaujung keratom digerakkan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin sehingga terdapa luka yang cukup lebar pada kapsul lensa. Kapsul lensa posterior jangan sampai terkena agar badan kaca tidak keluar. Melalui kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar terutama bila tekanan sudah rendah sekali. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari bilik mata depan dengan sendok Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul lensa posterior utuh maka dapat dilakukan tindakan pembilasan dengan garam fisiologis, hingga COA benar-benar bersih. Pada anak muda, sisa lensa yang masih tertinggal biasanya diresorpsi dengan baik dan dapat hilang seluruhnya. *

Penggunaan intraocular lens atau IOL masih kontroversi, Beberapa ahli merekomendasikan penggunaan lensa kontak untuk anak-anak atau bayi dibandingkan dengan implant (IOL). Karena mata anak-anak terus memanjang hingga usia 11 tahun, pilihan kekuatan lensa intra okuler yang tepat sangatlah rumitKarena lensa kontak tidak ditanam ke dalam mata, sehingga mereka akan lebih mudah mengganti atau melepas sesuai kebutuhan karena mata masih terus tumbuh dan berkembang. Kacamata harus disesuaikan sesegera mungkin saat anak sudah bisa menggunakannya. Kacamata afakia adalah metode paling aman yang tersedia dan mudah diganti untuk mengakomodasi perubahan refraksi yang timbul seiring pertumbuhan anak.

*

KOMPLIKASI*

PROGNOSISPrognosis visus tergantung dari age of onset, jenis katarak (unilateral/bilateral, total/parsial), ada tidaknya kelainan mata yang menyertai katarak, tindakan operasi (waktu, teknik, komplikasi) dan rehabilitasi visus pasca operasi.

>> buruk : katarak kongenital unilateral>> baik : katarak kongenital bilateral inkomplit*

Differensial Diagnosis*

*

Lensa berasal dari ektoderm permukaan pada tempat lensplate mengalami invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kososng. kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa Serat-serat sekunder memanjangkan diri (dari ekuator ke depan di bawah epitel subkapsuler dan ke belakang di bawah kapsula lentis) Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior.

***In a lensectomy, most of the lens (includingthe posterior capsule) and anterior vitreousis removed. This leaves a permanentlyclear visual axis. However, it requires avitrectomy machine, and any interferencewith the vitreous may increase the risk oflate retinal detachment.My preferred technique is to use an anteriorchamber maintainer inserted throughthe cornea. I then remove the anterior lenscapsule with the vitrector, leaving an intactrim of capsule. The lens matter is aspirated,and then the posterior capsule and anteriorvitreous are removed using the cuttingaction of the vitrector.Provided an intact rim of capsule isretained, it is possible to insert an IOL at thetime of surgery or later as a secondaryProcedureThe anterior capsule of a child is much moreelastic than an adult lens. This makes continuouscurvilinear capsulorhexis (CCC)more difficult. The rhexis should be keptsmall (45mm) as the lens matter can easilybe aspirated with a Simcoe cannulae, andthere is no large nucleus to remove.Alternatively, a standard can-opener capsulotomycan be performed.If the capsule is left intact, it will opacify.In adults, most patients do not develop visuallysignificant posterior capsule opacity.However, in children, every eye will eventuallyneed a capsulotomy. Some surgeonsperform a primary capsulotomy at the end ofthe ECCE. However, this frequently closesand requires revision, particularly inyounger children.My own preference is to do a lensectomyon most children under five years old, andan ECCE on most older children. The rationalefor this is that older children are atmuch less risk of amblyopia, so vision lostfrom capsule opacity can be regained. Inyounger children, capsule opacity can leadto irreversible amblyopia and must be prevented.

*