Febra reumllkmklatismala_ acuta_

  • View
    233

  • Download
    11

Embed Size (px)

DESCRIPTION

,;; ;m mk

Text of Febra reumllkmklatismala_ acuta_

Febra reumatismal acut

Febra reumatismal acutefectuat de medicul rezident Livia NistorCaz clinic

Definiie: Febra reumatismal acut reprezint o sechel tardiv, major, nesupurativ, a infeciei respiratorii superioare cu streptococul beta- hemolitic grup A, o boal inflamatorie a esutului conjunctiv, afectnd n primul rnd cordul, articulaiile, SNC, vasele de snge i esutul subcutanat, i avnd o marcat tendin la recidive.Sinonime: reumatism articular acut, boala Bouillaud-Sokolski, boal reumatismal acut poststreptococic, poliartrit reumatic acut.

Etiologie:- factorul determinat al atacului acut iniial i al recidivelor este streptococul beta- hemolitic grup A, localizat faringian (localizarea cutanat nu determin FRA), unele tulpini fiind mai reumatogene: M1,3,5,6,18,24.

FRA are inciden sporit la copiii cu vrstele cuprinse ntre 5 i 15 ani, media vrstei la debutul bolii 10 ani. n ultimii 80 de ani, incidena FRA n SUA i n alte ri industrializate a sczut considerabil i, la momentul actual, constituie 1 la 100.000 de populaie. Pe cnd n rile n curs de dezvoltare FRA i cardiopatia reumatismal cronic constituie o problem naional. Astfel, n Australia i n Noua Zeland, incidena anual a FRA este de 374 la 100.000. Aproximativ 60% dintre aceti pacieni n anii urmtori dezvolt cardiopatia reumatismal cronic . Epidemiologia se suprapune faringitelor cu streptococul beta- hemolitic grup A, incidena maxim a FRA fiind la vrsta celor mai frecvente faringo-amigdalite cu aceast etiologie (5-15 ani), aprnd rareori dup 20 de ani i extrem de rar naintea vrstei de 5 ani. ntre factorii favorizani ai FRA se numr:sezonul rece i umed, aglomeraia, condiiile socio-economice precare (boal social) .a. Unii autori invoc i un factor genetic (teren reumatic).

Tabloul clinic: Debutul survine dup cca dou sptmni de la infecia streptococic faringian iniial.Perioada de laten (n cazul coreei poate fi peste 2-6 luni) este, de obicei, asimptomatic( se pot depista acuze vagi, nespecifice: astenie, indispoziie, transpiraii .a.).Debutul este de regul, acut, cnd artrita(febril) este motivul internrii i mai puin acut, cnd cardita sau coreea reprezint manifestarea iniial (uneori i acestea pot debuta acut!), dar poate fi i mai puin tipic, cu: febr izolat, semne digestive (inapeten, dureri abdominale, diaree preartropatic), epistaxis (uneori masiv), paloare, transpiraii abundente(mai ales nocturne, cu miros acru neptor) .a.n perioada de stare apar, izolat sau n diverse asocieri: poliartrita, cardita, coreea, erupii cutanate caracteristice i noduli subcutanai.

Poliartrita Poliartrita este prima manifestare a FRA n cca 80% din cazuri:afecteaz mai ales articulaiile mari ( genunchi, glezne, coate, pumni, mult mai rar oldul), foarte rar alte articulaii, nu este obligatoriu simetric;de la dureri fr modificri obiective locale, pn la artrit franc (tumefacie, durere, roea, cldur local i impoten funcional). Durerea este adesea foarte intens, disproporionat fa de aspectul articulaiei;caracterul fugace (autolimitat) i migrator al artritei este caracteristic; articulaia afectat rmne inflamat 48-72 de ore(maximum 5-7 zile) dup care fenomenele dispar, deplasndu-se la alte articulaii (uneori revine la aceeai articulaie). Caracterul migratoriu al artritei poate fi anulat de tratamentul antiinflamator precoce.

- evoluia artritei este, invariabil, spre vindecare deplin (restitutio ad integrum) fr nici o sechel;

- artrita este de obicei febril, nu determin modificri radiografice osoase i rspunde prompt la terapia antiinflamatoare, nu este paralel cu severitatea FRA i este de regul poliarticular (rareori pot fi monoarticulare care ridic probleme de diagnostic diferenial);- perioada maximei afectri articulare coincide cu titrul ASLO maxim.

Coreea reumatismal Coreea minor (coreea Sydenham, dansul Sf. Vitus) exprim leziunile nucleilor cenuii de la baza creierului (meningoencefalit reumatismal). Coreea apare la 10-15 % dintre cazurile de FRA, precednd, nsoind sau urmnd atacului acut ( chiar la mai muli ani de la acesta). Coreea se poate asocia cu cardita (niciodat cu artrita!), dar cel mai frecvent ea este o manifestare izolat i trebuie considerat reumatismal chiar n absena reactanilor de faz acut ( care de regul lipsesc!) i/sau a dovezilor infeciei streptococice recente. Mai frecvent la fete (vrsta predilect: 8-15 ani), coreea are adesea prodromuri: labilitate psihoemoional progresiv, alterarea randamentului colar i tulburri de coordonare (stngcie progresiv, instalat insidios).

La cca. dou sptmni de la debut apar micri coreice tipice: - involuntare, ilogice, fr scop brute i imprevizibile; - nerepetitive, neregulate, ntmpltoare; - de regul bilaterale (mai rar unilaterale:hemicoree); - cu intensitate de la discret pn la violent (posibile autorniri), agravate de stres emoional; - putnd afecta orice grup muscular, dar mai ales faa (grimase) i extremitile superioare.Se asociaz: deteriorarea vorbirii (uneori marcat), a scrisului (specimene de scris se consemneaz n foile de observaie, ilustrnd evoluia), a manipulrii obiectelor uzuale, hipotonia marcat (pn la pseudoparalizii ) a musculaturii afectate. Lipsete orice alt semn neurologic, iar instabilitatea emoional este marcat n tot cursul perioadei de stare. Micrile dispar n somn (copilul are ns perturbri ale acestuia) .n cazurile cu micri discrete se solicit copilului gesturi care impun ndemnare i coordonare (ncheierea nasturilor, proba indice-nas).Evoluia este autolimitat, n medie trei luni, dar poate fi urmat de afectarea cordului chiar la mare distan.

9

Nodulii subcutanai Nodulii subcutanai ( nodulii Meynet) apar la 5-10% din copii cu FRA (exclusiv la cei cu cardit sever), sunt quasipatognomici pentru FRA i apar ca tumefacii ferme, rotunde, nedureroase (nici spontan, nici la palpare), cu dimensiuni de la civa mm pn la 2 cm, mobili pe planurile subiacente, cu pielea mobil deasupra lor, pielea avnd aspect normal. Nodulii apar de regul pe feele de extensie ale articulaiilor mari, la nivelul tendoanelor, pe scalp, scapul .a, evoluia lor durnd cca. 10-15 zile (apar adesea la mai multe sptmni de la debutul atacului acut) i au ca substrat lezional granulomul Aschoff.

Eritemul marginat Eritemul marginat (eritemul circinat sau inelar Leiner) apare n sub 5% din cazuri, de regul n formele severe de FRA (cu cardit cronic). Apare ca un eritem inelar, nepruriginos, formnd linii erpuite (contururi geografice), tegumentele delimitate avnd aspect normal. Localizat pe trunchi i feele interne ale membrelor (nu apare la nivelul feei), are caracter efemer, durnd minute sau ore (rareori zile) i este accentuat de aplicarea local a cldurii (apare i dispare intermitent timp de sptmni sau luni).

Cardita Cardita este cea mai sever manifestare a FRA. Reumatismul linge articulaiile, dar muc inima: Lassegue, 1884 La nivel mondial, bolile de inima reumatismale rmne o problem major de sntate. Cardita reumatic cronic este estimat ntre 5-30 milioane la copii i tinerii aduli; 90.000 de persoane mor din aceast boal n fiecare an. Rata mortalitii rmne 1-10%. Cardita reumatismal acut produce adesea pancardita caracterizat prin endocardit, miocardit, pericardit.

Endocardita reumatismal acut (Endocardita verucoas) Endocardita reumatismal acut este forma cea mai caracteristic de manifestare a CRA. Tipic, leziunile pot interesa: -valva mitral; - sigmoidele aortice; -valvulele mitrale i aortice; -valvulele mitrale, aortice i tricuspide. Macroscopie: valvulele afectate sunt edemaiate i prezint vegetaii la nivelul liniilor de nchidere a valvulelor. - vegetaii verucoase mici (1-2 mm), de culoare brun cenuie i aderente la endocardul valvular; ele sunt leziuni nodulare aderente, ne-embolice(aspect de irag de mrgele). Microscopie: vegetaiile verucoase sunt trombi fibrino-plachetari aseptici - material fibrino-plachetar, ce acoper focarele de endoteliu ulcerat; - subendotelial-leziuni proliferative mezenchimale, similare cu acelea din granulomul Aschoff.n evoluie vegetaiile sunt remaniate conjunctiv, rezultnd ngroarea i deformarea valvulelor (sechele reumatismale).

Miocardita reumatismal acut

Leziunea caracteristic a inflamaiei reumatismale acute este granulomul Aschoff - o leziune micronodular localizat n interstiiul conjunctiv al miocardului, cu dispoziie paravascular - nodulul Aschoff -arie central de necroz fibrinoid - celule Aschoff (celule mari, cu citoplasma bazofil i 1 sau 2 nuclei) - celule Anitschikow (celule fuziforme, cu nucleu cu aspect zimat) - macrofage, limfocite, plasmocite - fibroblaste. n evoluie, granuloamele sunt invadate de fibroblaste, cu producerea de cicatrici miocardice.Uneori se produce o miocardit ne-specific difuz cantitate variabil de necroz miocitar i inflamaie cronic.Macroscopic, miocardul afectat este palid, flasc i hipocontractil.

Pericardita reumatismal acut Microscopie: pericardita reumatismal acut este o pericardit fibrinoas sau sero-fibrinoas care duce la organizare fibroas. Macroscopie: pericardul este ngroat, datorit depozitelor cenuii ale exudatului fibrinos i este nsoit de dezvoltarea unui revrsat lichidian pericardic n cantitate variabil.

n cazuri avansate de cardit se instaleaz dispneea, discomfortul toracic, tuse, ortopnee. Cardita este evideniat cel mai frecvent prin apariia de sufluri i tahic