131 Febra Reumatismatoida

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs pentru studenti medici

Text of 131 Febra Reumatismatoida

  • Febra reumatismal acut la copil

  • FRA la copil definiiaFebra reumatismal acut se consider maladie sechelar nonsupurativ cu streptococul -hemolitic grupul A cu afectarea cordului, articulaiilor, sistemului nervos central, tegumentelor i esuturilor subcutanate, cu tendin spre evoluie cronic cu exacerbri i consecine grave din motivele realizrii carditei reumatismale sau cardiopatiei reumatismale (leziuni valvulare cu sechele fibroase).

  • Legatura intre reumatismu articular acut si infectia streptococica este sustinuta de demostrarea titrului crescut de anticorpi fata de antigene streptococicesi de posibilitatea prevenirii atacului primar si secundar prin tratarea promta a infectiilor cu antibiotice.

  • EtiologiaAgentul patogen - Streptococul hemolitic din grupul A;Serotipurile reumatogene sunt: M1, M3, M5, M6, M18, M241.Proteina M are un rol important n declanarea procesului reumatismal i este un antigen specific de membrana a streptococului hemolitic din grupul A Antigenul streptococului este un superantigen ce induce rspunsul inflamator n esuturi stimulnd nespecific imunitatea celular mediat.

  • Patogenia FRA

    Sunt cunoscute mai multe ipoteze n patogenia FRAImplicarea direct a Streptococului din grupul A n iniierea bolii.Ipoteza hipersensibilitii prezint un rspuns imunologic exagerat (hipersensibilitate) la toxinele streptococice de 10-21 zile ntre momentul producerii infeciei i apariia bolii. Este argumentat prin creterea titrului de ASLO i titrului altor anticorpi antistreptococici (antihialorunidaza, anti beta-dizribonucleaza )aproximativ la 80% bolnavi.

  • 2. Ipoteza autoimunExistena unei perioade de laten lungi ntre debutul faringitei i apariia reumatismului; Evidenierea similitudinii antigenice ntre streptococul hemolitic din grupul A i esuturile umane:proteina M i sarcolema miocardic;carbohidraii din peretele celular i glicoproteina valvular;membrana protoplastic streptococic i esutul nervos al nucleilor subtalamici i caudai;acidul hialuronic din capsula streptococului i cartilajul articulaiilor.Bazndu-se pe aceste date a fost fcut concluzia c anticorpii formai mpotriva antigenilor streptococici se includ n reacii de ncruciare cu esuturile corespunztoare, ceea ce duce la dezvoltarea procesului inflamator n cord, articulaii i creer.

  • 3. Ipoteza toxicInflamaia este consecina direct a toxinelor produse n timpul infeciei streptococice. Experimental este dovedit schimbarea toxic a miocitelor sub influena streptolizinei S dup 2-3 ore de aciune se produce afectarea membranei lisosomale cu eliberarea enzimelor proteolitice i cu afectarea fibrelor colagenice.

  • 4. Asocierea geneticA fost propus de Khanna, care a raportat c aloantigenul B-limfocitar, numit D8/17, a fost prezent la 99% pacieni cu FRA i numai n 14% n grupul de control. Urmtorul argument n favoarea rolului factorilor genetici a fost adus de studii care au demonstrat asocierea antigenelor de histocompatibilitate (HLA):DRB1*16, DR1-DR7, CW2-CW3.

  • Factori de risc ai FRANutriie deficitar cu caren de vitamine C, A, D, calciu i fosfor; Predispoziie ereditar;Condiii insalubre de via;Colectiviti aglomerate (coli, familii aglomerate cazate n spaii restrnse);Infeciile streptococice repetateVariaiile sezoniere (iarna, primvara n paralel cu variaiile sezoniere ale faringitei streptococice);Purttori de streptococi grup A n cile respiratorii superioare.

  • MorfopatologieLeziunile histopatologice n FRA se caracterizeaz printr-un proces inflamator difuz, proliferativ i exudativ al esutului conjunctiv, localizat n special n cord, articulaii, piele i creer. FRA determin leziuni definitive numai n cord, crund alte organe.

  • Stadiile de evolutiea procesului inflamator reumatismal:Stadiul I (reversibil) degenerescena fibrinoid a fibrelor de colagen, edem interstiial, care disociaz fibrele de colagen i depolimerizarea substanei fundamentale cu eliberarea de mucopolizaride;

    Stadiul II (parial reversibil) necroza fibrinoid (coagulare acidofil a zonelor infiltrate) cu distrugerea arhitecturii microscopice a zonelor afectate. Dup 3-6 sptmni apare reacie celular care repar cu timpul procesul de necroz.

  • Stadiul III (ireversibil) n care leziunea granulomatoas caracteristic reumatismului, granulomului Aschoff considerat specific n FRA. Aceasta este un granulom perivascular, care are o zon central de necroz fibrinoid, nconjurat de o rozet de celule mononucleare i celule gigante mononucleare.

    Stadiul IV cicatrizarea leziunilor granulomatoase (Granulomul lui Aschoff)

  • Manifestrile cliniceDebutul manifestrilor clinice apare, de obicei, la 2-3 sptmni (n medie - 18 zile) dup primele manifestri ale infeciei streptococice: faringit (angin), scarlatin; mai rar boala apare n timpul infeciei streptococice.

    La copii manifestrile specifice a bolii sunt precedate de simptoame prodromale: fatigabilitate, anorexie, iritabilitate, vagi artralgii i mialgii, paloare, adenopatii, subfebrilitate, uneori pierdere n greutate.

  • Manifestrile clinicePerioada de laten ntre momentul anginei streptococice i primele simptoame ale FRA este:cea mai scurt cnd primele manifestri clinice sunt artrita i eritemul marginat;intermediar cnd boala debuteaz cu cardit i nodulii subcutanai; cea mai lung cnd debutul bolii se manifest prin coree (pn la 6 luni).

  • Debutul FRA este de obicei brusc, dar poate fi i insidios. n cazul debutului insidios diagnosticul depinde de urmrirea evoluiei clinice i interpretarea corect a datelor de laborator. De obicei primele simptoame sunt febra i durerile articulare. Congestia faringian lipsete de obicei.Epistaxisul se ntlnete la debut i n perioada acut a bolii i uneori este abundent.Dureri abdominale sunt adesea severe uneori sunt nsoite de vome. Localizarea durerilor n abdomenul inferior, cu semne tranzitorii de iritaie peritoneal

  • Criterii de majore si minore n FRACriterii majore: cardit, poliartrit, coree, i suplimentari eritem marginat, noduli subcutanai.

    Criterii minore: clinice febr, artralgie; paraclinice majorarea indicilor reactani de faz acut (VSH, leucocite, PCR,); mrirea duratei intervalului PQ la ECG

    Eviden de infecie streptococic n ultimele zile majorarea titrului de ASL-O sau altor anticorpi antistreptococici sau cultur faringian pozitiv sau test rapid pentru streptococ din grupul A, sau scarlatina recent suportat.

  • Clasificarea febrei reumatismale acute

  • III. Profilaxia secundar a FRALa copii cu FRA fr cardit durata profilaxiei secundare este de 5 ani sau pn la 18 ani, permanent o dat n lun cu: Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sauBenzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m. La copii cu FRA cu cardit durata profilaxiei secundare este de 10 ani sau pn la 25 ani, permanent o dat n lun cu Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg i.m. sauBenzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg La copii cu FRA cu cardit sever i dup tratament chirurgical durata profilaxiei secundare este pe toat viaa, permanent o dat n lun cu Benzatin benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sauBenzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m.La copii cu alergie la penicilinMacrolide sau cefalosporine, per os, 7-10 zile lunar timp de 2-5 ani. TRATAMENT

  • Tratamentul medicamentos al FRAScopul: eradicarea infeciei streptococice i profilaxia ei1. Tratament cu antibiotice Start cu Fenoximetilpenicilin pentru minim 10 zile, per os 250 mg de 2-3 ori pe zi timp de 10 zile sau Amoxicilin 1-1,5 g n 24 ore la copii mai mari de 12 ani i 500-750 mg n 24 ore la copii de 5-12 ani timp de 10 zile, per os apoiBenzatin benzilpenicilin 600 000 UI, i.m. pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg sauBenzatin benzilpenicilin 1,2 mln UI, i.m. pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg. La copii cu alergie la penicilin:Eritromicin 40 mg/kg (maximum 1000 mg) n 2-3 prize pe zi, per os sauSpiramicin la copii cu masa corporal peste 20 kg 1,5 mln U/10kg pe zi divizate n 2-3 prize, per osSpiramicina la copii cu masa corporal 10-20 kg 1,5-3 mln U/zi divizate n 2-3 prize, per osSpiramicina la copii cu masa corporal sub 10 kg 0,75-1,5 mln U/zi divizate n 2-3 prize per os, sauAzitromicin 30 mg/kg pe zi timp de 5 zile, per os, sauRoxitromicin 5-8 mg/kg n 2 prize, per os, sauClaritromicin 15 mg/kg pe zi n 2 prize, per os, sau Cefadroxil 25-50 mg/kg pe zi, per os, la copii cu funcia renal normal

  • 2. Profilaxia secundar (la finisarea tratamentului antibacterian) 3. Tratament antiinflamatorAcid acetilsalicilic 80-100 mg/kg pe zi, per os, timp de 6-8 sptmni sau pn la normalizarea indicilor clinici i paraclinici. Concentraia seric a acidului acetilsalicilic va fi n jur de 20-30 mg/dL.n activitate nalt, cardit severPrednisolon: iniial 2 mg/kg/zi, per os, cu reducerea treptat a dozei iniiale dup obinerea rspunsului clinic i paraclinic (descreterea dozei < 0,2 mg/kg/zi imediat cum este posibil).

  • Semnele precoce ale FRA este oboseala si subfebrilitate 37-37,9 Manifestarile clinice pentru afectarea cordului sint: Afectarea miocardului (miocardita) este frecventa dar de obicei asimptomatica. Pacientul arepalpitatiicu ritm rapid discordant fata de febra. Se constata accentuarea zgomotului 1, cu sau fara zgomot de galop si aparitia unui suflu deinsuficienta mitralafunctionala. Cardiomegalia se evidentiaza de obicei cardiologic si ecografic, formele deinsuficienta cardiacafiind rar descrise la cazurile cu pancardita. Cele mai specifice leziuni inflamatorii sunt nodulii Aschoff miocardici si degenerescenta fibrinoida a colagenului.