Upload
harlessitompul
View
130
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
OK
Citation preview
LAPORAN KASUS
I. Identitas Pasien
Nama : An. Moh Badai
Jenis kelamin : Laki-laki
Umur : 9 bulan
Alamat : Kuningan Jawa Barat
Tanggal Masuk : 19 oktober 2012
Pekerjaan ayah : Pegawai swasta
Pekerjaan ibu : Ibu rumah tangga
II. Anamnesa
Keluhan Utama
Kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan hingga saat ini.
Keluhan Tambahan
Tidak ada
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien masuk ke RSUD Gunung Jati pada tanggal 19 Oktober. ibu pasien
mengaku keluhan yang dirasakan oleh pasien ini muncul ketika berusia 1 bulan,
awalnya ibu pasien ini mengira bahwa bertambahnya kepala ini karena pasien
bertambah besar, makin membesar kepala pasien akhirnya ibu pasien membawa ke
puskesmas, lalu oleh puskesmas dirujuk ke dokter anak dan berobat ke dokter anak
selama ini, dan setelah itu dokter anaknya merujuk ke bedah syaraf RSUD Gunung
Jati.
ibu pasien mengaku bahwa pasien lahir dalam usia 8 bulan. ibu pasien
mengaku melakukan persalinan di bidan setempat. pasien dilahirkan dengan BB
2500 gram, TB 55 cm. pasien adalah anak terakhir dari 3 bersaudara. kakak pasien
yang pertama berusia 4 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan apapun dari
tubuhnya, kakak yang kedua berusia 2 tahun 6 bulan juga tidak ada kelainan.
selama kehamilan ibu pasien tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan tertentu,
riwayat minum alkohol dan merokok disangkal. gizi selama kehamilan cukup dan
tidak pernah mengalami penyakit-penyakit infeksi yang serius. kepemilikan hewan
disangkal, ibu pasien mengaku tidak pernah tahu tentang skrining TORCH apalagi
1
melakukannya. dari keluarga pasien juga tidak ada yang pernah mengalami
penyakit infeksi yang serius, namun ibu pasien mengaku pernah jatuh ketika sedang
hamil pasien ini, tetapi tidak mengalami hal apa-apa untuk ibunya. pasien tampak
aktif bergerak, nafsu makan pasien tidak berkurang, muntah disangkal.
Riwayat Penyakit Dahulu
Tidak ada
III. Pemeriksaan Fisik
Status Generalis : Tampak sakit sedang
Keadaan Umum: Compos mentis, CCS 11 (E4M4V3)
Tanda Vital
Frekuensi Nadi : 120 kali/menit
Frekuensi Nafas : 60 kali/menit
Suhu (aksila) : 36,3C
Mata
Konjungtiva anemis -/-
Sklera ikterik -/-
Pupil isokor : 3 mm
Sunset phenomenon +/+
THT
Dalam batas normal
Leher
Dalam batas normal
Thoraks
Cor : BJ I/II reguler, M (-), G (-)
Pulmo : vbs +/+, W (-), R (-)
Abdomen
Datar, supel, NT (-), NL (-),BU (+) N
Ekstremitas
Akral hangat, sianosis (-)
Status Lokalis
2
Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang, cembung, terbuka
Lingkar kepala : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm)
Venektasi : +
Sunset phenomenon : +/+
Cracked pot sign : +
Status Neurologis
CCS : E4M4V3 11
Pupil
Ukuran : 3 mm
Refleks cahaya : +/+
Letak : isokor
Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN
Fungsi sensorik : DBN
IV. Pemeriksaan Penunjang
CT- Scan
Hasil Pemeriksaan Laboratorium
Hemoglobin : 11,5 x 103/mm3
Leukosit : 10,3 x 106/mm3
Trombosit : 298 x 103/mm3
Hematokrit : 35,6 %
V. Resume
Pasien datang dengan keluhan kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan.
Pasien lahir dengan berat badan 2500 gram, tinggi badan 55 cm. Pasien adalah anak
terakhir dari tiga bersaudara yang dimana kakak pertama pasien berusia 4 tahun 6
bulan, kakak kedua pasien berusia 2 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan
apapun dari kedua kakak pasien. Ibu pasien mengaku bahwa kehamilan ketiganya
ini sering kontrol ke dokter setempat dan tidak ada kelainan apapun dari kehamilan
3
itu. Selama kehamilan obat-obatan tertentu disangkal, riwayat minum alkohol dan
merokok disangkal, gizi selama kehamilan cukup dan tidak pernah mengalami
penyakit infeksi yang serius, kepemilikan hewan pemeliharaan disangkal. Pasien
tampak aktif bergerak, nafsu makan tidak berkurang, muntah disangkal.
Status Lokalis
Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang, cembung, terbuka
Lingkar kepala : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm)
Venektasi : +
Sunset phenomenon : +/+
Cracked pot sign : +
Status Neurologis
CCS : E4M4V3 11
Pupil
Ukuran : 3 mm
Refleks cahaya : +/+
Letak : isokor
Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN
Fungsi sensorik : DBN
VI. Diagnosis Kerja
Hidrosefalus et causa stenosis akuaduktus
VII. Penatalaksanaan
Ventricle Peritoneal shunt (VP Shunt)
VIII. Prognosis
Quo ad Vitam : dubia ad malam
Quo ad functionam : ad malam
4
TINJAUAN PUSTAKA
EMBRIOLOGI SUSUNAN SARAF
Secara garis besar perkembangan sistem saraf pusat dibagi atas tiga periode yaitu :
1. periode embrionik (mulai konsepsi sampai 8,5 minggu)
2. periode fetal (mulai 8,5 minggu sampai 40 minggu)
3. periode pascanatal
Periode embrionik sendiri terdiri dari 23 stadium perkembangan, yang waktu
kelangsungannya masing-masing stadium berkisar 2-3 hari dengan total waktu kurang
lebih enam puluh hari pertama setelah ovulasi. Pada akhir periode ini, panjang embrio
sudah mencapai 30 mm dan kemudian dilanjutkan dengan periode fetal. Pada periode
fetal tidak dibagi atas stadium-stadium, namun yang menjadi tolak ukur dalam
pemantauan perkembangan didasarkan atas ukuran dan usia janin.
Konsep penentuan saat penghentian (terminasi) perkembangan janin berperan
penting dalam menganalisa berbagai malformasi kongenital yang terjadi. Saat terminasi
adalah titik tolak waktu dimana pada periode waktu sebelumnya belum terjadi
malformasi spesifik. Tidak semua malformasi susunan saraf dapat ditentukan secara tepat
kapan hal itu terjadi, dan juga beberapa malformasi terbentuk dalam rangkaian waktu
yang cukup panjang.
Secara ringkas dalam garis besarnya dapat dijabarkan mengenai proses
neuroembriologi sebagai berikut.
Adapun proses pembentukan susunan saraf pusat manusia dimulai pada awal
minggu ketiga sebagai lempeng penebalan lapisan ektoderm (neural plate) yang
memanjang dari arah kranial ke kaudal. Selanjutnya kedua bagian sisi kiri dan kanan
akan bertambah tebal dan meninggi, membentuk lipatan-lipatan saraf yang dikenal
sebagai krista neuralis/neural crest (bagian tengah) yang cekung disebut alur saraf (neural
groove). Perkembangannya kemudian, krista neuralis akan semakin meninggi dan
mendekat satu sama lain serta menyatu di garis tengah dan selanjutnya terbentuk tabung
saraf (neural tube). Penutupan tabung saraf tersebut umumnya dimulai pada bagian
tengah (setinggi somit ke empat) dan baru disusul oleh penutupan bagian kranial dan
5
kaudal. Kedua ujung tabung saraf menutup paling akhir (sehingga dalam hal ini tabung
saraf masih mempunyai hubungan dengan rongga amnion), yakni bagian (neuroporus)
anterior menutup pada usia embrio pertengahan minggu ketiga (somit 18-20) sedangkan
neuroporus posterior pada akhir minggu ketiga (somit 25).
Setelah tabung neural tertutup, pada bagian anteriornya akan mulai terbentuk tiga
buah gelembung, masing-masing adalah:
Porensefalon (otak depan) yang kelak menjadi telensefalon dan diensefalon.
Mesensefalon (otak tengah).
Rombensefalon (otak belakang) yang kelak menjadi metensefalon dan
mielensefalon.
Pada akhir minggu ketiga atau awal minggu keempat, ketiga gelembung tadi telah
berubah menjadi lima buah gelembung yakni :
Telensefalon yang kelak menjadi hemisfer serebri.
Disensefalon dengan dua buah tonjolan cikal bakal mata.
Mesensefalon yang kemudian tidak terlalu banyak berubah
Metensefalon yang kelak membentuk pons dan serebelum
Mielensefalon yang kelak menjadi medula oblongata
Rongga di dalam gelembung-gelembung akan berkembang dan membentuk sistem
ventrikel cairan otak sebagai berikut :
Rongga dalam telensefalon (hemisfer serebri) akan membentuk ventrikel lateralis
kiri dan kanan
Rongga dalam diensefalon akan membentuk ventrikel III
Rongga dalam mesensefalon akan membentuk akuaduktus sylvius (menghubungkan
II dan IV)
Rongga dalam mielensefalon akan membentuk ventrikel IV
Rongga diatas akan berhubungan dengan rongga ditengah medula spinalis.
6
ANATOMI ALIRAN LCS
Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus yaitu bangunan-bangunan
dimana cairan cerebrospinal (CSS) berada:
1. Ventrikel lateralis
Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis
berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis
(Monro).
2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan
adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol
ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III
berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus
Sylvii (aquaductus cerebri).
3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum
dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-
masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada
perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie.
4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis
Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda
spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata, dimana
ia membuka ke dalam ventrikel IV.
5. Ruang subarakhnoidal
Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater.
7
Gambar 1. Sistem ventrikel3
FISIOLOGI LCS
Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel
lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi
pembuluh-pembuluh ependim dan piamater.
Sistem ventrikel dan subarachnoid mengandung 90-150 cc CSS (pada dewasa).
Kecepatan produksi CSF rata-rata sekitar 500cc/hari (20cc/jam) yang mengalami
pergantian setiap 4-5 kali sehari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan
akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc seperti pada dewasa.
Tekanan CSS yang normal dalam ventrikel adalah 110 mmH2O. Apabila sirkulasi
CSS terganggu akan menyebabkan akumulasi cairan sehingga terjadi peningkatan
tekanan intraventrikel. Peningkatan tekanan ini selanjutnya juga menyebabkan
peningkatan tekanan intrakranial. Pada bayi dengan keadaan fontanella yang masih
belum menutup, akan menyebabkan kepala membesar.
CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan
mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus
serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan
melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla
8
oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang
subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang
subarakhnoid, serebral maupun spinal.
Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak
pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi
spinalis. Resiko penyumbatan terutama terjadi pada jalur-jalur sempit sistem ventrikel
yakni foramina interventrikel, aquaductus mesencephali, apertura mediana dan apertura
lateral.
Gambar 2. Aliran CSS7
HYDROCEFALUS
Definisi
Hidrosefalus secara umum adalah kelebihan cairan serebrospinalis di dalam
kepala, biasanya di dalam sistem ventrikel; walaupun pada kasus hidrosefalus eksternal
pada anak-anak cairan akan berakumulasi di dalam rongga arakhnoid. Implikasi dari
istilah hidrosefalus adalah gangguan hidrodinamik cairan likuor sehingga menimbulkan
peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali).
9
Terdapat dua jenis hidrosefalus secara umum yaitu hidrosefalus obstruktif atau
nonkomunikans yang terjadi bila sirkulasi likuor otak terganggu, yang kebanyakan
disebabkan oleh stenosis akuaduktus sylvius, atresia foramen Magendi dan Luschka,
malformasi vaskuler atau tumor bawaan yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab
hidrosefalus.5 Hidrosefalus nonkomunikans merupakan masalah bedah saraf pediatric
yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir, biasanya
disebabkan oleh penyempitan akuaduktus sylvii congenital sehingga pada waktu
pembentukan cairan untuk pleksus koroideus dari kedua ventrikel lateral dan ventrikel
ketiga, maka ketiga ventrikel tersebut sangat membesar yang menyebabkan penekanan
otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis. Tekanan yang meningkat ini
mengakibatkan kepala neonatus membesar.
Klasifikasi dan Etiologi
1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS
Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel
yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang
kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius
(menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya
normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai
penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro,
malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal).
Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor
intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).
Hidrosefalus tipe komunikans
Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan
(Gangguan di luar sistem ventrikel).
perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu
menimbulkan blokade villi arachnoid.
Radang meningeal
10
Kongenital :
Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.
Gangguan pembentukan villi arachnoid
Papilloma plexus choroideus
2. Berdasarkan Etiologinya
Tipe obstruksi
a. Kongenital
a.1. Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau
perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat
jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).
a.2. Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV
dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh
hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak
adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya
tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan
dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis,
anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.
a.3. Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak
dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar
menuju canalis spinalis
a.4. Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal
tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena
vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk
kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.
11
a.5. Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong
CSS.
b. Didapat (Acquired)
b.1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput
(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika
jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang
subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi
penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan,
bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-
tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi,
kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis
ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis
tinggi.
b.2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
b.3. Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah
mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis.
Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau
penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
b.4. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun.
70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis
lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor
intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus
(termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak
sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada
banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan
dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.
12
b.5. Abses/granuloma
b.6. Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika
terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan
pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada
pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat
menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS
dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah
saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista
terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat
memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan
menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Berdasarkan Usia
Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )
Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal”
akibat dari :
a).Perdarahan subarachnoid, b).meningitis, c).trauma kepala, dan
d).idiopathic.
Dengan trias gejala :
a).gangguan mental (dementia)
b).gangguan koordinasi (ataksia)
c).gangguan kencing (inkontinentia urin)
Patofisiologi Hidrosefalus
Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme,
yaitu produksi CSS yang berlebihan, peningkatan resistensi CSS dan peningkatan
tekanan sinus venosus. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah
peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi
dan absorpsi.
13
Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:
1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,
tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural
dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi
peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu
anterior ventrikulus lateral melebar.
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu
singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan
permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan
menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang
berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun
penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini
disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal
mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus
berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.
2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami
sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan
atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena
adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan
tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan
penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan
metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah
terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai
berikut:
1. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem
ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini
biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang
subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio
14
arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan
akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.
2. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak
bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen
Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka.
Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi
aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan
akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang
mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan
atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada
ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi
dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan
akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua
ventrikulus lateralis.
Gambaran Klinik
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi
obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Makrokonia mengesankan sebagai salah
satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari 2 deviasi standar di atas ukuran
normal atau persentil 98 dari kelompok usianya.
Makrokonia biasanya disertai 4 gejala hipertensi intrakranial lainnya, yaitu :
Fontanela anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanela anterior pada
keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada
posisi berdiri (tidak menangis).
Sutura kranium tampak atau teraba melebar
Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisialis menonjol.
Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign)
Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Tampak kedua bola
matadeviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena ini seperti
halnya tanda Perinaud, yang ada gangguan pada daerah tektum.
15
Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian
gambaran klinik adalah sebagai berikut :
Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.
Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah
letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus
ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti
diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.
Anakberumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan
TIK. hjkLokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai
keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini
disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat
pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan,
sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila
dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan
dalam hal konseptualisasi.
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala
karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau
dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal)
belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak
ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur
satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang
melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak
lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya
pelebaran sutura.
16
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan
TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral.
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut
sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis
nervus abdl;usens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada
anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah
lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.
Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan
visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia
dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali
adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens.
Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan dicirikan
oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan
ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi.
Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan
gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.
Diagnosis
X Foto kepala, didapatkan
Tulang tipis
Disproporsi kraniofasial
Sutura melebar
Dengan prosedur ini dapat diketahui :
a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto
rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
17
Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal
2,5 cm, oksipital 1 cm
Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela
mayor. Menentukan :
Tekanan
Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi
Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan
Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.
Ventrikulografi
yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan
alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam
ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi
ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup
ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal
atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di
rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
CT scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya
pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel
lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering
ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi
transependimal dari CSS.
Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi
ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari
daerah sumbatan.
Keuntungan CT scan :
Gambaran lebih jelas
Non traumatik
Meramal prognose
Penyebab hidrosefalus dapat diduga
18
Gambar . CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak dilatasi kedua ventrikel
lateralis
USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG
diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain
mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai
nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena
USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti
halnya pada pemeriksaan CT scan.
DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama
dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.
1. Holoprosencephaly
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk
membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk
alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan
atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris
holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer.
19
Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka
kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.
2. Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis
interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari
hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara
hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada
masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.
Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil
tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi
peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari
falx serebri
3. Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel
karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi
atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan
antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple
sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian
otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan
ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.
TATALAKSANA
Pada sebagian penderita, pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hydrocephalus)
mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi pembentukan CSS yang
berkurang. Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%, kecuali bila penyebabnya
ialah tumor yang masih bisa diangkat. Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu;
Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis, dengan tindakan
reseksi atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak memuaskan, Memperbaiki hubungan
antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni menghubungkan ventrikel
dengan ruang subarachnoid. Misalnya, ventrikulo-sisternostomi Torkildsen pada stenosis
20
akuaduktus. Pada anak hasilnya kurang memuaskan, karena sudah ada insufisiensi fungsi
absorpsi, Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial
Penanganan sementara
Terapi konservatif medikamentasa
Ditujukan untuk mebatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi
cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari; furosemid 1,2
mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi diatas hanya
bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada
harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi
ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya
gangguan metabolic
Drainase liqouor eksternal
Dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan
dengan suatu kantong drain eksternal. Keadaan ini dilakukan untuk penderita yang
berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami
infeksi. Keterbatasan tindakan ini adalah adanya ancaman kontaminasi liquor dan
penderita harus selalu dipantau secara ketat.
Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah puksi ventrikel yang
dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. Cara cara
untuk mengatasi pembesaran ventrikel diatas dapat diterapkan pada beberapa situasi
tertentu seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus paska perdarahan.
Penanganan Alternatif (selain shunting)
Tindakan alternative
selain operasi pintas (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus kasus yang mengalami
sumbatan didalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal;
stenosis akuaduktus, tumor fossa posterior, kista arakhnoid). Dalam hal ini maka tindakan
terapeutik semacam ini perlu dipertimbangkan terlebih dahulu, walaupun kadang lebih
rumit daripada memasang shunt, mengingat restorasi aliran liqour menuju keadaan atau
mendeteksi normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisiel.
Terapi etiologic.
21
Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi terbaik; seperti antara
lain; pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi
massa yang mengganggu aliran liquor, pembersihan sisa darah dalam liquor atau
perbaikan suatu malformasi. Pada beberapa kasus diharuskan untuk melakukan terapi
sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi penyebab; atau masih
memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang mempunyai etiologi
multifactor atau mengalami gangguan aliran liquor skunder
Penetrasi membrane
Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternative melalui
rongga subarachnoid bagi kasus kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum)
gangguan aliran pada fossa posterior (termasuk tumor fossa posterior) Selain
memulihkan fungsi sirkulasi liquor secara pseudo fisiologi, ventrukulostomi III dapat
menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem saraf pusat sehingga
mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur struktuk garis tengah yang rentan,
Saat ini metode yang terbaik untuk melakukan tindakan tersebut adalah dengan teknik
bedah endoskopik, dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan
melalui burrhole coronal (2-3 cm dari garis tengah) kedalam ventrikel lateral, kemudian
melalui foramen monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan vena septalis
serta dan vena thalamus triata) masuk kedalam ventrikel III. Lubang di buat didepan
percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan
sisterna interpedinkularis. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser, monopolar
kuagulator, radiofrekuensi, dan kateter balon.
Operasi pemasangan ‘pintas’ (shunting)
Sebagian besar pasien hidrosefalus memerlukan shunting, bertujuan membuat
aliran loquor baru (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti; peritoneum,
atrium kanan, pleura). Pada anak anak lokasi kavitas yang terpilih adalah rongga
peritoneum, mengingat mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat
menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadi infeksi relatif lebih kecil disbanding
rongga jantung. Biasanya cairan LCS didrainasi dari ventrikel, namun terkadang pada
hidrosefalus kommunikan ada yang didrain ke rongga subarachnoid lumbar. Pada
22
dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu; kateter proksimal, katub
(dengan/tanpa reservior), dan kateter distal. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer
silicon.Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit
yangd alam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan, ketebalan kulit dan ukuran
kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan
rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetative,
normal) pathogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit. Penempatan reservoir
shunt umunya dipasang di frontal atau temporo-oksipital yang kemudian disalurkan di
bawah kulit . tehnik operasi penempatan shunt didasarkan pada pertimbangan anatomis
dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi. Terdapat dua hal yang perlu diorbservasi
pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan
pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang.
Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu; infeksi,
kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak
adekuat. Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan
bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi seperti; oklusi
aliran di dalam shunt (proksimal katub atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt,
migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional
dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase
yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi
subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik.
PROGNOSIS
Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan,
faktor resiko, komplikasi, progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan.
Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis
serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena
penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia.
Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai
kecerdasan yang normal (Thanman, 1984). Pada kelompok yang dioperasi, angka
23
kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan
sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan.
Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada
ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat
resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi
berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas
sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam
fungsi memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial,
defek lapangan penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat
kenaikan tekanan intrakranial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda
dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Meskipun
sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang
mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar.Adalah penting sekali anak
hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.
.
DAFTAR PUSTAKA
1. Werner Kahle, Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia : Sistem Syaraf dan
Alat-alat Sensoris. Jilid 3, edisi 6 yang direvisi, Penerbit Hippocrates, Jakarta,
2000 : 262-271.
2. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,
Editor.Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University
Press; 2005. Hal. 209-16.
3. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz
CG, Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders;
2003. p 553-6.
4. Satyanegara. Ilmu Bedah syaraf edisi 4. Jakarta : 2010> Garmedia Pustaka
Utama.
24
5. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,
Editor.Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell
Science; 2000. p 562-86.
6. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. [cited 2009 october 7]. Available
from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286.(on line).
7. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In : Essentials of
Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p
667-71.
8. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In : Color
Atlas of Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.
25