rs aNGAKATAN UDARA DR. ESNAWAN ANTARIKSA

KASUS HIDROSEFALUS

Pembimbing: dr. Yudi, Sp.BS

Penyusun : Tanti Widya Ishwara, S.ked (030.07.253)

14 Januari 2013

UNIVERSITAS TRISAKTI NOVEMBER 12TH 2012 – JANUARY 18TH 2013

KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Allah SWT, karena berkat rahmat-Nya referat ini dapat di

sekesaikan. Penulis juga mengucapkan banyak terima kasih kepada dosen

pembimbing dr. Yudi Yuwono, Sp.BS serta teman-teman sejawat kepaniteraan Ilmu

Bedah di RS Angkatan Udara dr. Esnawan Antariksa yang telah membantu

menyelesaikan referat ini.

Referat ini mengangkat judul tentang hidrosefalus untuk membantu lebih

mengenal penyakit hidrosefalus, dari segi definisi, etiologi, pathogenesis, manifestasi

klinis, dan penatalaksanannya.

Semoga referat ini berguna bagi pembaca untuk menambah pengetahuan

tentang penyakit hidrosefalus dan penatalaksanaan operatif.

Dengan keterbatasannya waktu yang diberikan, penulis menyadari bahwa

masih banyak kekurangan dan ketidaksempurnaan pada referat ini. Sehingga penulis

sangat mengharapkan kritik dan saran yang dapat membangun. Akhir kata penulis

mengucapkan terima kasih atas kesempatan yang diberikan dan kesediannya dalam

membaca referat ini.

Jakarta, 13 Januari 2013

2

STATUS ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT ANGKATAN UDARA DR. ESNAWAN ANTARIKSA

LONG CASE

Nama Mahasiswa : Tanti Widya Ishwara Tanda Tangan :

NIM : 030.07.253

Dokter Pembimbing : dr. Yudi Sp.BS

IDENTITAS PASIEN

Nama : Nn.S Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 14 tahun Suku bangsa : Indonesia

Status perkawinan : Belum menikah Agama : Islam

Pekejaan : Pelajar Pendidikan : SMP

Alamat : Jl. Dakota. Halim Tanggal Masuk RS : 3 Des 2012

A. ANAMNESIS

Diambil dari : Alloanamnesis

Tanggal : 17 Desember 2012

Pukul : 08.00 WIB

Keluhan Utama

Sakit kepala berat

Riwayat Penyakit Sekarang

Sakit kepala berat dirasakan di seluruh bagian kepala disertai mual dan muntah sejak

2 hari SMRS

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat operasi pemasangan VP shunt saat usia 1 tahun di RS Angkatan di Bandung.

1 minggu SMRS OS di diagnosa Hidrosephalus oleh RS Imanuel bandung.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada yang menderita keluhan yang sama pada keluarga pasien.

3

Riwayat Neonatal

OS lahir prematur usia kehamilan tujuh bulan dengan berat badan 1500 gr

Riwayat Alergi

Os tidak mempunyai riwayat alergi obat-obatan ataupun makanan.

B. Pemeriksaan Fisik

1. Keadaan Umum

Kesadaran : Compos Mentis

Kesan sakit : Tampak sakit sedang

Kesan Gizi: kurang BMI: 20,4

BB 49 kg

TB 155 cm

Tanda Vital : TD 110/70 mmHg

: Nadi 82 x/menit

: Pernafasan 20 x/menit

: Suhu 36,5˚ C

2. Status Generalis

Kepala : Makrosefali, rambut warna hitam, distribusi merata

Mata : Konjungtiva pucat -/-, Sklera ikterik -/-

Leher : Pembesaran KGB (-), tiroid (-)

Jantung

Inspeksi : Tidak tampak pulsasi iktus cordis

Palpasi : Teraba pulsasi ictus cordis di ICS V, 1 cm medial midklavikularis kiri

Perkusi : Batas jantung dalam batas normal

Auskultasi : S1 normal, S2 normal, Reguler, Murmur (-), Gallop (-)

Paru

Inspeksi : Gerak dinding dada pada pernafasan simetris, tidak ada yang tertinggal

Palpasi : Gerak dinding dada teraba simetris, tidak ada yang tertinggal.

: Vocal fremitus teraba sama keras.

Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru

4

Auskultasi : Suara nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen

Inspeksi : Datar

Palpasi : Supel, tidak ada nyeri tekan. Hepar dan lien tidak teraba membesar.

Perkusi : Timpani

Auskultasi : Bising usus + (4x/menit)

Ekstremitas

Atas : Akral hangat (+), oedem (-)

Bawah : Akral hangat (+), oedem (-)

3. Status Neurologis

Kesadaran : Compos Mentis

GCS : E4 V5 M6

Pupil : Isokor, Sentral

4. Status Lokalis

Inspeksi : Makrosefali, lingkar kepala 51cm, terdapat luka bekas operasi

vp shunt, selang VP shunt tampak menonjol

Palpasi : Ubun-ubun tidak dapat dinilai, posisi pompa VP shunt di leher

sisi kanan

Perkusi : Cracked-post sign(-)

Transiluminasi: -

C. Diagnosa Klinis : Makrosefali

D. Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium

Pemeriksaan Hasil Nilai NormalHb 13,8 13,3-17,3Leukosit 7000 3000-10000Ht 41 40-52BT 2 menit 1-3 menit

5

CT 5 menit 2-6 menitSGOT 15 10-50SGPT 14 10-50Ureum 23 10-50 mg%Kreatinin 0,72 <1,3GDS 109 95-140 mg/dl

6

2. CT Scan kepala (RS. Imanuel): Tampak severe ventrikulomegali (hydrosephalus

berat) ec non komunikans. VP shunt terpasang kurang baik di intra ventrikuler lateralis

kanan kornu posterior

Gambar 1. CT-scan Nn.S

7

RESUME

Nn. S, 14 tahun datang dengan keluhan sakit kepala berat dirasakan di seluruh bagian

kepala disertai mual dan muntah sejak 2 hari SMRS. Riwayat operasi pemasangan VP

shunt saat usia 1 tahun di RS Angkatan di Bandung. 1 minggu SMRS OS di diagnosa

Hidrosephalus oleh RS Imanuel bandung. OS lahir prematur usia kehamilan tujuh

bulan dengan berat badan 1500 gr. Keadaan umum baik, kesadaran kompos mentis.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan makrosefali. Hasil CT-scan kepala gambaran

hidrosefalus dengan VP shunt terpasang kurang baik. Sebelumnya pasien pernah

menjalani operasi pemasangan VP shunt saat usia 1 tahun.

Follow Up

3 Desember 2012 (Persiapan Pre-operasi)

S: Nyeri kepala dan pusing. Sulit BAB

O: KU = TSS/CM

TD = 120/80 MmHg, Nadi = 80 kali /menit, Suhu = 36⁰C

Kepala = Lingkar kepala tampak membesar

A: Pro ETV

P : Dulcolax supp

Persiapan operasi :

- SIO

- Puasa 8 jam sebelum operasi

- Cukur rambut

- Konsul penyakit dalam

- Ceftizoxime inj. 2gr 1 jam sebelum operasi

- PRC 200 cc

- Persiapan ICU

- Foto thorax PA, Abdomen polos, cranial

8

Gambar 2. Rontgen abdomen dan Cranial Nn. S

Laporan Operasi 4 Desember 2012

Diagnosa : Tindakan ETV dan removal VP shunt lama dan Endoscopy guided VP shunt

baru

Tindakan pembedahan :

1. Pasien terlentang di meja operasi dalam narkose, posisi kepala miring ke kiri

2. Asepsis dan antisepsis daerah lapang operasi dan sekitarnya

3. Insisi semilunar frontal kanan, lapis demi lapis undermine fasculit lalu pasang spreader

kulit

4. Insisi pericranium lalu dipisahkan dari tulang, dibuat satu lubang burrhole, kemudian

dilakukan insisi silang duramater dengan alat endoskopi intracranial dimasukkan ke

dalam intraventrikular, dilakukan ETV

5. Perdarahan diatasi dengan couter endoskopi dan irigasi RL+gentamicin. Setelah

diyakini jernih operasi dilanjutkan dengan removal shunt lama melalui bekas sayatan

operasi lama

6. VP shunt yang lama di tes tidak berfungsi sehingga diputuskan untuk mengganti

dengan yang baru ‘VP shunt Jakarta a-low’ dengan endoscopy guided

7. Insersi drain ventrikel 5 cm melalui lubang burrhole di frontal kanan dan insersi drain

peritoneal di regio hipochondria kanan sedalam 20-25cm, pompa vp shunt di tes

lancar

8. Luka operasi ditutup lapis demi lapis

9. Operasi selesai

9

Gambar 3. VP shunt Nn. S (1)

Gambar 4. VP shunt Nn. S (2)

10

Gambar 5. ETV Nn. S

4 Desember 2013 (Instruksi post-operasi)

1. Awasi KU, TTV, dan kesadaran

2. Puasa sampai bising usus normal

3. Elevasi kepala 30⁰

4. Balance cairan per 6 jam

5. Cek ulang DPL, AGD, elektrolit pasca operasi. Ada hasil, lapor dokter

6. Infus Asering 2000cc/24 jam

7. Obat-obatan :

- Injeksi Ceftizoxime 2x1 gr I.V

- Ketorolac inj. 3x30mg I.V

- Ranitidin inj. 2x1amp I.V

- Transamin inj. 3x500 I.V

- Vit K inj. 3x1amp

- Vit C inj. 1x400mg

- Ikaneuron inj. 1x1amp dalam drip infus asering

- Fenitoin inj. 3x100mg diencerkan I.V perlahan-lahan

Follow up

5 Desember 2012

S: Tadi pagi demam, saat ini tidak demam

11

OS tidak bisa tidur

O: KU baik/kesadaran E4V5M6

Suhu : 37⁰C, TD: 103/59, N:99kali/menit, RR:20kali/menit

Cor dan pulmo dalam batas normal

Abdomen dalam batas normal

Status neurogi tidak ada perubahan

Status lokalis : pompa shunt lancar,

Balutan bekas operasi kering

A: Post op ETV dan removal VP shunt lama hari ke-1

P: Terapi lanjutkan, pindah ke ruangan (dari ICU)

Follow up

6 Desember 2012

S: Demam

O: KU baik/CM

Suhu : 39⁰C, TD: 110/70 MmHg,

Track VP-shunt tidak ada tanda radang

Balutan luka operasi kering

A: Post op ETV dan removal VP shunt lama hari ke-2

P: Cek darah rutin hari ini, ada hasil laapor

Obat-obatan teruskan

Tambahan :

- Dexamethasone 3x5mg injeksi

- Farmadol 3x1gr

12

Follow up

14 Desember 2012

S: OS datang ke Poli Bedah saraf RSAU dengan keluhan rembes di selang drain

peritoneal

O: KU TSS, kesadaran CM

TD = 120/80 MmHg, Nadi = 80 kali /menit, Suhu = 36⁰C

A: Leakage LCS dari luka operasi di abdomen

P: Rawat inap dan pro eksplorasi luka operasi

CT-scan 14 Desember2012 (Post-op)

Kesan: dibandingkan CT-scan 30 November 2012. Hidrocepalus belum terlihat

perubahan signifikan, vp shunt di ventrikel lateralis (posisi baik), ischemia di parietal

kanan.

Laporan Operasi 17 Desember 2012

Diagnosa: Leakage LCS dari luka operasi VP shunt di abdomen

Tindakan pembedahan :

1. Pasien terlentang di meja operasi dalam narkose

2. Asepsis dan antisepsis daerah lapang operasi dan sekitarnya

3. Insisi luka operasi VP shunt di abdomen lapis demi lapis sehingga menemukan drain

peritoneal

4. Drain peritoneal dikeluarkan dan kemudian diambil sample dari LCS untuk

pemeriksaan kultur mikroorganisme dan resistensi, serta liquor lengkap

5. Dilakukan insisi baru abdomen 1 cm dibawah insisi lama. Lapis demi lapis hingga

peritoneum

6. Terdapat perlengketan antara omentum dengan dinding bagian dalam peritoneum,

perlengketan coba dibebaskan, drain dipasang 10-15 cm ke dalam intra peritoneal

7. Luka operasi ditutup lapis demi lapis

8. Tepi luka operasi lama dibuang, dijahit lapis demi lapis. Operasi selesai

Terapi post Operasi

- Ceftizoxime 3x1gr

- Ketorolac 3x30 mg

- Tramadol 2x50mg

13

- Ranitidin 2x1amp

- Transamin 3x500mg

- Vit.K 3x1amp

- Vit.C1x400gr

- Ikaneuron 1x1amp

14

TINJAUAN PUSTAKA

BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti

kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif

yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang

berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini

disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari

CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini

disebut higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada kasus akumulasi cairan

yang berlebihan terjadi pada sistem ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai

hidrosefalus internal..Selain itu beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian

TIK, namun tidak sampai menyebabkan hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak

ekuivalen dengan hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi serebral.

Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga faktor: a).peninggian

tekanan intraventrikuler, b).penambahan volume CSS, c).dilatasi rongga CSS.

15

BAB II

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Anatomi

Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan

dimana CSS berada.

Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis.1

1. Ventrikel lateralis

Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis

berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis

(Monro).

2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)

Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan

adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis

menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal.

Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu

aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri).

3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)

Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan

medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-

masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada

perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie.

4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis

Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda

spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia

membuka ke dalam ventrikel IV.

Fisiologi

Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada

ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga

16

melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS

melalui dua tahap, yaitu:

Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika, melalui

celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah epitel vili.

Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses

metabolisme aktif di dalam epitel khoroid. Mekanisme dari proses ini belum

diketahui secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase

dengan bantuan enzim karbonik anhidrase.

Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume

total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS adalah 150 cc,

berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5

kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat

sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. Pada hakekatnya susunan

CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS

setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke

ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri

(Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui

foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla

oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang

subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang

subarakhnoid, serebral maupun spinal. Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili

arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis

serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis2

17

Gambar dari http://bioserv.fiu.edu/

18

BAB III

HIDROSEFALUS

Definisi

Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal dari bahasa Yunani: "hydro" yang

berarti air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal

dengan "kepala air") adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di

dalam otak (cairan serebro spinal) atau akumulasi cairan serebrospinal dalam

ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang subdural. Gangguan itu

menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan

jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.3

Epidemiologi

Banyak jenis hidrosefalus dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya disertai oleh

gangguan perkembangan lainnya, seperti malformasI Chiari, spina bifida, atau

meningo(mielo)kel, dan lain-lain. Prevalensi hidrosefalus pada tiga bulan pertama

kehidupan postnatal adalah 0.1-0.4%.2

Etiologi

Penyebab hidrosefalus masih tidak dapat dimengerti. Hidrosefalus dapat terjadi

sebagai akibat dari abnormalitas genetik

(seperti defek genetik penyebab stenosis

aqueductal) atau gangguan perkembangan

(contohnya neural defek termasuk spina bifida

dan encephalocele). Kemungkinan lainnya

termasuk komplikasi kelahiran premature

seperti perdarahan intraventricular, penyakit

meningitis, tumor, trauma kepala, atau

perdarahan subarachnoid, yang dapat

menyumbat aliran keluar cairan serebrospinal dari ventrikel-ventrikel ke sisterna atau

mempersulit aliran tersebut.4

19

Patofisiologi

Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal-hidrosefalus ttimbul akibat terjadi ketidak

seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.

Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan

tersebut adalah:

1. Disgenesis serebri

46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah

malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam

proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi

dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali

yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah

papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat

terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa

kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada

kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan

pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat

tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS.

Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan

arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi

tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,

selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat

menimbulkankejadian tersebut adalah:

1. Post meningitis

2. Post perdarahan subarakhnoid

3. Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan

CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.2

20

Aspek umum pathogenesis.

Banyak penyakit menyebabkan ketidak seimbangan produksi dan resorpsi LCS. Jika

LCS dihasilkan terlalu banyak atau terlalu sedikit diresorpsi, sistem vestrikuler

menjadi membesar (hidrosefalus). Peningkatan tekanan LCS di ventrikel

menyebabkan pergeseran, dan akhirnya atrofi, substasia alba periventrikularis,

sedangkan substantia grisea tidak terpengaruh, setidaknya pada fase awal.

Abnormalitas klinis dan histologist yang disebabkan oleh hidrosefalus hanya dapat

berkurang jika tekanan intraventrikel dikembalikan ke keadaan normal secepat

mungkin.2

Klasifikasi

Klasifikasi Berdasarkan Dinamik.

Hidrosefalus dikatakan aktif jika tekanan intraventrikular terus menerus meningkat.

Ada dua tipe hidrosefalus aktif. Pada hidrosefalus aktif terkompensasi, ukuran

ventrikel serta tanda dan keluhan pasien tetap konstan seiring perjalanan waktu; pada

hidrosefalus aktif tidak terkontrol, kondisi pasien memburuk, sedangkan ventrikel

terus membesar. Hidrosefalus aktif tidak sama dengan hidrosefalus bertekanan

normal, yaitu tekanan LCS hanya meningkat secara intermiten.2

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :

1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS

- Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans

Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang

mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang

kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan

dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam

ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus

adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau

tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma

subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar,

tumor fossa posterior).

- Hidrosefalus tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan

(Gangguan di luar sistem ventrikel).

21

- Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan

blokade villi arachnoid.

- Radang meningeal

- Kongenital :

1. Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.

2. Gangguan pembentukan villi arachnoid

3. Papilloma plexus choroideus

2. Berdasarkan Etiologinya :

- Tipe obstruksi

i. Kongenital

1. Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan

selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang.

(Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).

2. Sindrom Dandy-Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya

tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia

vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi

ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil

pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus

semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus

kalosum, abiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

3. Malformasi Arnold-Chiari

Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan

cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju

canalis spinalis.

4. Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat

dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen

mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong

aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

5. Hidrancephaly

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.

22

ii. Didapat (Acquired)

1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput (meningen) di

sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari

infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui

akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi

arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat

menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis

meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk.

Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang.

Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

3. Hematoma intraventrikuler

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam

jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan

hidrosefalus berkembang disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan

otak untuk menyerap CSS.

4. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor

ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor

otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus

yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan

carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan

menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik

untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan

tumor penyebab sumbatan.

5. Abses/granuloma

6. Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista

arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran

arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak

atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus

non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya

23

ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan

dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang

tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk

mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista

dan melindungi batang otak.

3. Berdasarkan Usia

- Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )

- Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )

Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis

Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk

tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan

fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan

dengan peninggian TIK. Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan

normal jika ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak

ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut,

dan sebagian besar disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang

tidak normal. Hal ini dapat terjadi sebagai hasil dari perdarahan subarachnoid, trauma

kepala, infeksi, tumor, atau komplikasi pembedahan. Namun, hidrosefalus jenis ini

dapat terjadi walau tanpa memiliki faktor-faktor resiko dengan etiologi yang tidak

diketahui..4

Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari :

a).Perdarahan subarachnoid, b).meningitis, c).trauma kepala, dan d).idiopathic.

Dengan trias gejala :

a).gangguan mental (dementia), b).gangguan koordinasi (ataksia), c).gangguan kencing

(inkontinentia urin)

Hidrosefalus ex-vacuo terjadi saat stroke atau trauma yang menyebabkan kerusakan

otak. Dalam keadaan ini, jaringan otak dapat mengkerut.

Manifestasi Klinis

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar

kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus

bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor

24

melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus congenital

dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses

persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi

sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran

kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan

proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala

cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker dimana kepala

cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat

pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya “Setting Sun Appearance / Sign”,

yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya

penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke

atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam. Kulit kepala tampak tipis

dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan

terdengar suara “cracked pot”, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga

dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah,

retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.

Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada

tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap

tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan

anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

Manifestasi pada dewasa.

Pada anak denan sutura yang tertutup, dan pada dewasa hidrosefalus timbul dengan

manifestasi hipertensi intracranial, yang meliputi sakit kepala, mual dan muntah

(terutama “muntah-muntah” pagi hari dan muntah proyektil), dan tanda-tanda iritasi

meningeal, antara lain kaku kuduk, head tilt, opistotonus, dan fotofobia. Ketika

kondisi berlanjut, manifestasi lain dapat meliputi fatigue, penurunan kognitif, gaya

berjalan tidak seimbang, deficit saraf kranial (terutama kelumpuhan nervus abdusens),

sindrom Parinaud, papiledema, dan gangguan

kesadaran.2

Diagnosa

25

A) Gejala klinis

B) X Foto kepala, didapatkan

1) Tulang tipis

2) Disproporsi kraniofasial

3) Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah

menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya

gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

C) Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm,

oksipital 1 cm

D) Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel / punksi fontanela

mayor.

Menentukan :

1) Tekanan

2) Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi

3) Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan.

4) Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik.

E) Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras

lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke

dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras

26

mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah

menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian

frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang

tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah

ditinggalkan.

F) CT scan kepala

1) Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari

ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari

occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan

adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

2) Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari

semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah

sumbatan.

Keuntungan CT scan :

3) Gambaran lebih jelas

4) Non traumatik

5) Meramal prognose

6) Penyebab hidrosefalus dapat diduga

G) USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat

menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan

USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam

menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat

menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada

pemeriksaan CT scan.1

27

Penatalaksanaan

H) Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi

cairan dari pleksus khoroid atau upay meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada

pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah

saraf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah:

1) Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan

sampai maksimal 1.200 mg/hari

2) Furosemid

Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6

mg/kgBB/hari

Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.

I) Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi

penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili

arakhnoidalis akan lebih mudah.

Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada

hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-

intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus

komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi

herniasi (impending herniation).

Cara:

1) LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-4 dan

CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi.

2) LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara setiap LP

CSS dikeluarkan 3-5 ml.

3) Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP

diperjarang (2-3 hari).

4) Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu.

5) LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3 minggu

berturut-turut.

6) Tindakan ini dianggap gagal jika :

28

Dilatasi ventrikel menetap

Cortical mantel makin tipis

Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks

Dilatasi ventrikel yang progresif

Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi hipoproteinemia dan

gangguan elektrolit.

J) Terapi Operasi

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita

gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2

g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

1) “Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III

Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan

bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat

mengalir keluar.

2) Operasi pintas/”Shunting”

Ada 2 macam :

Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya:

pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

Internal.

CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

(a) Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

(b) Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

(c) Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

(d) Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

(e) Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

(f) Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

“Lumbo Peritoneal Shunt”

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi

terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Komplikasi Shunting

29

Infeksi

Hematoma subdural

Obstruksi

Keadaan CSS yang rendah

Asites

Kraniosinostosis1

Penutup

Hidrosefalus merupakan suatu keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan antara

produksi dan absorpsi dari CSS. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan

anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia penderitanya. Diagnosa

hidrosefalus selain berdasrkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus.

Penentuan terapi hidrosefalus berdasarkan ada tidaknya fasilitas.

DAFTAR PUSTAKA

30

1. ILMU BEDAH SARAF, Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon,Ka.SMF Bedah Saraf RS.

Dr. M. Djamil / FK-UNAND Padang. Diunduh dari

:www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Hidrosefalus.html

2. Diagnosis Topik Neurologi DUUS: anatomi, fisiologi, tanda,gejala. M. Baehr dan m.

Frotscher. Edisi 4. EGC. Jakarta, 2010

3. Swaiman, K.F., and Wright, F.S. 1975. Hydrosephalus, in Farmer, T.W. (editor)

Practice of Pediatrics Neurology, Vol II, C.V Mosby Co., Saint Louis, 11(2) :111-4

4. Hydrocephalus. Diunduh dari : www.medicinenet.com , 2011

5. Kapita Selekta Kedokteran. 2001. Jakarta : Media Aesculapius FKUI

6. Hydrocephalus. Diunduh dari : www.wikipedia.com, 2009

7. Hydrocephalus. Diunduh dari:

http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/hydrocephalus.htm, 2002

8. Gan S, Suharto B, dkk. Farmakologi Dan Terapi. Jakarta: Bagiam Farmakologi

Kedokteran – UI; 1980

9. Anonim, 1999, Kelainan Neurologi Hidrosefalus dalam Harsono (editor) Buku Ajar

Neurologi Klinis dan Kapita Selekta, Gadjah Mada University Press, Bulaksumur,

Yogyakarta. Hal 45-8

10. Hydrosephalus association. 1997. Hydrosephalus, available :

http//www.hydroassoc.org.html (accessed: 2013, January 8th)

31