ADENOMA HEPATICO - Se denominan adenomas hepticos a las neoplasias benignasque se desarrollan a partir de los hepatocitos. -Son mas frecuentes en mujeres que han usado anticonceptivos orales -El adenoma heptico tiene trascendencia clnica, por tres motivos:
1.- Se puede confundir con un carcinoma hepatocelular.
2.- Los adenomas subcapsulares tienden a romperse, en particular durante el embarazo, causando una hemorragia intraperitoneal potencialmente mortal.
3.- Raramente se pueden transformar en carcinomas, en particular cuando hay mutaciones en el gen de la Bcatenina.
PATOGENIASe han identificado mutaciones de los genes que codifican el factor de transcripcin HNF1a en el 50% y la B-catenina en el 15% de los casos
Se pueden presentar sindromes con multiples adenomas hepaticos(adenomatosis) en sujetos con diabetes juvenil de inicio en la edad adulta conmutaciones HNF1
MORFOLOGIA
-Son ndulos plidos - Color amarillo parduzco y teidos con bilis con frecuencia -Aparecen en cualquier punto de la sustancia heptica -Pueden alcanzar los 30cm de dimetro -Se presenta como una lesin solitaria -La esteatosis es frecuente
TUMORES MALIGNOS
Pueden ser primarios o metastasicos.La mayora se originan en los hepatocitos y se denominan hepatocelulares Menos frecuentes son los originados en vas biliares o colangiosarcomas.
Hepatoblastoma
-Es el tumor de hgado mas frecuente en la infancia -Su incidencia es de 1-2 casos por milln. -El tumor es fatal en pocos aos sin tratamiento Tiene dos variantes
EL TIPO EPITELIALFormado por pequeas clulas fetales poligonales que forman acinos, tbulos o estructuras papilares.
EL TIPO EPITELIAL Y MESENQUIMATOSO MIXTOContiene focos de diferenciacin mesenquimatosa , puede consistir en mesenquima, esteroide, cartlago o musculo estriado
-Una caracterstica de los hepatoblastomas es la frecuenteactivacin de la va de sealizacin WNT/catenina.
-Las anomalas cromosmicas son frecuentes El gen Ffoxg1 un gen regulador de la via TGF-B muestra expresiones elevadas en subpoblaciones del tumor.
-Se asocia al sndrome de poliposos adenomatosa familiar y el sndrome de Beckwith-Wiedmann
- El tratamiento consiste en quimioterapia y en reseccin quirrgica completa
