Sindrome guillain barre

Síndrome de Guillain-Barre-Strohl Síndrome de Guillain-Barre-Strohl

Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez Medicina Interna

Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos

•Neurólogo francés: Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat

•1859 con el nombre de “parálisis aguda ascendente”.

Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos

• En octubre de 1916: Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Strohl•Describieron la disociación albuminocitológica

Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos

Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos

Durante los 20 años subsecuentes más de 30 casos fuerón reportados y fué Georges Guillain quien realizó una publicación 1936, describiendo esta entidad clinica.

ETAPA 3ETAPA 2ETAPA 1

Se establece la hipótesis de que la afección del nervio periférico puede ser la

causante de la parálisis flácida aguda..

1843 - 1926

Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos

ETAPA 3ETAPA 1

Se debaten los límites y barreras del diagnóstico de SGB.

1916 - 1919

Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos

ETAPA 2

ETAPA 3ETAPA 1

Se inician los intentos para identificar la etiología de una enfermedad, la cual en diferentes consensos se ha considerado de carácter AUTOINMUNE…

1970 En adelante…

Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos

ETAPA 2

DEFINICIONES

Neuropatía periférica para referirse a aquellos trastornos de los nervios periféricos.

Polineuropatía procesos de instauración gradual, que afectan a múltiples troncos nerviosos y que se caracterizan por ser simétricos y generalizados, con afectación preferentemente distal.

Mononeuritis múltiple es una afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años.

Mononeuropatías son afectaciones focales de un único tronco nervioso.

Journal Child of Neurology. Facultad de Medicina Universidad de Pensylvaniax

CLASIFICACIONES

CLASIFICACIÓN GENERALCLASIFICACION GENERAL

CONCEPTO

Es una poliradiculoneuropatia aguda marcada por parálisis flácida arreflexica; cuyas bases se consideran autoinmunes.

Actualmente se considera casi un síndrome con varios subtipos.

Journal Child of Neurology. Facultad de Medicina Universidad de Pensylvaniax

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia de SGB varió de 1,2/100.000 a 1,6/100.000 en los últimos estudios europeos.

La incidencia aumenta con la edad pero en algunos estudios es bimodal, con un pico menor en los adultos jóvenes; es un poco más común en los hombres.

La recurrencia del SGB es rara.

Los pacientes diagnosticados con enfermedad crónica tardan más de 4 semanas para alcanzar la parálisis. Estos pacientes tienen un comportamiento de la enfermedad diferente y suelen responder a los esteroides.

EPIDEMIOLOGIA

PATOGENIA

INMUNOBIOLOGIA

• Anticuerpos antigangliosidos• Mimetismo molecular y reactividad cruzada• Activación del complemento• Factores del hospedador.

......

ANTICUERPOS ANTIGANGLIOSIDOS

…..

Descritos por: Haymaker y Kernohan

Notaron que ocurría un deterioro inflamatorio en las raíces anteriores de la

médula espinal.

Finalmente en 1969, Asbury, Arnason y Adams :

Los datos característicos de la enfermedad eran un infiltrado

MONONUCLEAR INFLAMATORIO PERIVASCULAR.

ASPECTOS HISTOPATÓLOGICOS

……

El hallazgo histopatológico dominante es la inflamación del nervio

periférico, que se manifiesta por un INFILTRADO

PERIVENULAR Y ENDONEURAL por linfocitos, macrófagos y

escasas células plasmáticas.

ASPECTOS HISTOPATÓLOGICOS

GERMENES Y VIRUS MAS FRECUENTEMENTE INVOLUCRADOS

Campylobacter jejuni 26 – 41 %

Citomegalovirus 10 – 22 %

Epstein-Barr 10 %

Varicela-zoster 5 %

Mycoplasma pneumoniae 5 %

PROCESOS QUE ANTECEDEN SGBS

1. Infecciones virales: Citomegalovirus, virusde Ebstein-Barr, herpes virus, VIH y otros menos frecuentes (hepatitis B, A y C, Sincitial respiratorio, Echovirus, Coxsackie, influenza A y B, adenovirus, parvovirus B19, sarampión, rubéola).

2. Infecciones bacterianas: Por Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae y otras menos frecuentes (Salmonella typhi, Listeria, Brucella, Clamydia, Leptospira, Toxoplasma, Plasmodium del paludismo y Mycobacterium tuberculosis)

3. Cirugía4. Drogas: Zimelidina, sales de oro, D-penicilamina5. Enfermedades malignas: Linfoma de Hodgkin6. Vacunas: Antirrabia, antiinfluenza, anticolérica, antisarampión,

antirrubéola, antihepatitis B, antipoliomielitis7. Otros antecedentes: Alcoholismo con alteraciones hepáticas,

embarazo, puerperio, hipertiroidismo, insuficiencia adrenal

Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y “alfilerazos” en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la región lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para después afectar otros territorios.

Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente.

CUADRO CLINICO

La afectación de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial bilateral la más característica, aunque también pueden ocurrir debilidad en los músculos de la deglución, fonación y masticación.

Los signos de disfunción autonómica están presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:

Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia). Hipotensión ortostática. Hipertensión arterial transitoria o permanente. Íleo paralítico y disfunción vesical. Anormalidades de la sudación.

Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:

Taquipnea mayor de 35 por minutos. Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg. Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante

la inspiración). Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos

predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante la inspiración).

Kuwabara S. Guillain-Barre síndrome: epidemiology, pathophysiology and management. Drugs. 2004:64(6):597-610.

Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)

VARIANTES CLINICAS

AIDP

Afecta más a los adultos que a los niños. El 90% de los casos ocurre en occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperación es rápida. Es desmielinizante. Primero ataca la superficie de las células de Schwann, provocando daño en la mielina. Hay activación de macrófagos e infiltrado linfocítico.

Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome.  Lancet 1998; 352: 635-641.

Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN)

VARIANTES CLINICAS

AMAN

Afecta a jóvenes y adultos. Es prevalente en china y México, puede ser estacional. Rápida recuperación. Presentan anticuerpos anti GD1a. Es axonal. Primero ataca los nódulos de Ranvier de los nervios motores. Hay activación de macrófagos, pocos linfocitos y es frecuente la presencia de macrófagos periaxonales. Hay daño axonal extenso.

Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome.  Lancet 1998; 352: 635-641.

Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN)

VARIANTES CLINICAS

AMSAN

Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. La recuperación es lenta. Está relacionada con AMAN. Es axonal. Es similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo.

Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome.  Lancet 1998; 352: 635-641.

Síndrome de Miller Fisher (MFS)

VARIANTES CLINICAS

MFS

Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 5% de los casos de SGB). Causa oftalmoplejía, generalmente con parálisis pupilar; ataxia y arreflexia. Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.

Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome.  Lancet 1998; 352: 635-641.

Síndrome bulbar (SB)

VARIANTES CLINICAS

SB

Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. Es similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo.

Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome.  Lancet 1998; 352: 635-641.

Síndrome Faringeo-cervico-braquial (FCBS)

VARIANTES CLINICAS

FCBS

Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 3% de los casos de SGB). Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.

Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome.  Lancet 1998; 352: 635-641.

DIAGNOSTICO

CRITERIOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO

CRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990

1. Debilidad motora progresiva en más de una extremidad2. Arreflexia

CRITERIOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNOSTICO

CRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990

1. Progresión de los síntomas hasta un máximo de cuatro semanas2. Simetría relativa de los síntomas3. Síntomas o signos sensitivos ligeros4. Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral5. Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas después de cesar la progresión1. Disfunción autonómica2. Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad3. Hiperproteinorraquia con menos de 10 células/mm34. Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos

CRITERIOS QUE HACEN DUDOSO EL DIAGNOSTICO

CRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990

1.- Asimetría marcada o persistente de la afectación.2.- Disfunción vesical o rectal marcada.3.- Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.4. - Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.5.- Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.6.- Nivel sensorial nítido.

CRITERIOS QUE HACEN EXCLUYEN EL DIAGNOSTICO

CRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990

1.- Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis,botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.2.- Síndrome sensitivo aislado.3.- Progresión de la afectación durante más de 2 meses

ESTUDIO DEL LCR

CRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990

- Proteínas elevadas después de una semana- Menos de 10 linfocitos /mm3

PRUEBAS ELECTROFISIOLOGICAS

CRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990

-Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa- Bloqueo de conducción- Aumento de la latencia distal- Alteración de la onda F

Se observa bloqueo de conducción parcial, con algún grado de dispersión temporal anormal y marcada lentitud de la conducción en el segmento bloqueado.

Latencia distal normal.

La respuesta sensitiva tiene amplitud disminuida o está ausente en los segmentos distales del nervio, que tiene bloqueada la conducción proximal.

El bloqueo persiste por largos períodos de tiempo y afecta solo a axones motores, sin bloquear la conducción sensitiva.

La velocidad de conducción está enlentecida en el segmento bloqueado.

Los potenciales evocados somatosensoriales son normales.

La electromiografía muestra signos de denervación, fasciculaciones o mioquimias, o ambas, en los músculos afectados.

ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRASTORNOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS, CON SÍNTOMAS PREDOMINANTEMENTE MOTORES

1. Síndrome de Guillain- Barré, 2. polineuropatía subaguda y crónica, con hiperproteinorraquia; 3. polineuropatía crónica recurrente, 4. porfiria intermitente aguda, 5. neuropatía saturnina, 6. neuropatía diftérica, neuropatías 7. hipertróficas (enfermedad de Charcot - Marie- Tooth y

enfermedad de Dejerine-Sottas), 8. neuropatía motora Multifocal.

TRASTORNOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS CON SÍNTOMAS PREDOMINANTEMENTE

SENSITIVOS:

1. Lepra, 2. déficit de vitamina B1, 3. medicamentosas, 4. por arsénico, 5. en el desarrollo de amiloidosis, 6. en la evolución del mieloma múltiple, 7. diabetes sacarina, 8. polineuropatía isquémica, 9. polineuropatía diabética, 10.polineuropatía urémica

TRASTORNOS DE LA CÉLULA DEL GANGLIO POSTERIOR:

1. Neuropatía radicular sensitivo-hereditaria,2. neuropatía sensitiva congénita, neuropatía 3. sensitiva carcinomatosa, 4. insensibilidad congénita al dolor, 5. degeneración progresiva de células ganglionares de la

raíz posterior, 6. sin carcinoma; 7. ataxia de Friederich, 8. herpes zoster.

• Cuidados de soporte• Manejo del dolor• Manejo del compromiso disautonómico• Manejo Nutricional

TRATAMIENTO

• Plasmaféresis. Régimen usual: 5 PE en un periodo de 2 semanas, realizando recambios totales de volumen de plasma.

• Inmunoglobulina Intravenosa. Dosis: 0.4 g/kg durante 5 días continuos.

• Esteroides (controvertido). Dosis: 500 mg durante 5 días.

• Moduladores de la respuesta inmunológica.Micofenolato mofetil.Anticuerpos monoclonales que intervienen con la activación del complemento

TRATAMIENTO

La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.

El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos.

Las causas de muerte incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía nosocomial, broncoaspiración, paro cardíaco inexplicable y tromboembolismo pulmonar.

EVOLUCION Y PRONOSTICO

LOS FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:

Edad mayor de 60 a. Progresión rápida de la enfermedad. Extensión y severidad del daño axonal (amplitud

motora distal media menor del20 % de lo normal). Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente. Tratamiento tardío.