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Sindrome guillain barre

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Text of Sindrome guillain barre

  • Sndrome de Guillain-Barre-Strohl

    Dra. Edda Leonor Velsquez Gutirrez Medicina Interna

  • Antecedentes HistricosNeurlogo francs:

    Jean Baptiste Octave Landry de Thzillat

    1859 con el nombre de parlisis aguda ascendente.

  • Antecedentes Histricos

    En octubre de 1916:

    Georges Guillain, Jean Alexandre Barr y Andr StrohlDescribieron la disociacin albuminocitolgica

    Antecedentes Histricos

  • Antecedentes HistricosDurante los 20 aos subsecuentes ms de 30 casos fuern reportados y fu Georges Guillain quien realiz una publicacin 1936, describiendo esta entidad clinica.

  • ETAPA 3ETAPA 2ETAPA 1Se establece la hiptesis de que la afeccin del nervio perifrico puede ser la causante de la parlisis flcida aguda.. 1843 - 1926Antecedentes Histricos

  • ETAPA 3ETAPA 1Se debaten los lmites y barreras del diagnstico de SGB.1916 - 1919Antecedentes HistricosETAPA 2

  • ETAPA 3ETAPA 1Se inician los intentos para identificar la etiologa de una enfermedad, la cual en diferentes consensos se ha considerado de carcter AUTOINMUNE1970 En adelanteAntecedentes HistricosETAPA 2

  • DEFINICIONESNeuropata perifrica para referirse a aquellos trastornos de los nervios perifricos.Polineuropata procesos de instauracin gradual, que afectan a mltiples troncos nerviosos y que se caracterizan por ser simtricos y generalizados, con afectacin preferentemente distal.Mononeuritis mltiple es una afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolucin de das o aos.Mononeuropatas son afectaciones focales de un nico tronco nervioso.Journal Child of Neurology. Facultad de Medicina Universidad de Pensylvaniax

  • CLASIFICACIONES

  • CLASIFICACIN GENERAL

    CLASIFICACION GENERAL

  • CONCEPTO

    Es una poliradiculoneuropatia aguda marcada por parlisis flcida arreflexica; cuyas bases se consideran autoinmunes.

    Actualmente se considera casi un sndrome con varios subtipos.Journal Child of Neurology. Facultad de Medicina Universidad de Pensylvaniax

  • EPIDEMIOLOGIALa incidencia de SGB vari de 1,2/100.000 a 1,6/100.000 en los ltimos estudios europeos.

    La incidencia aumenta con la edad pero en algunos estudios es bimodal, con un pico menor en los adultos jvenes; es un poco ms comn en los hombres.

  • La recurrencia del SGB es rara.

    Los pacientes diagnosticados con enfermedad crnica tardan ms de 4 semanas para alcanzar la parlisis. Estos pacientes tienen un comportamiento de la enfermedad diferente y suelen responder a los esteroides.

    EPIDEMIOLOGIA

  • PATOGENIA

  • INMUNOBIOLOGIA

    Anticuerpos antigangliosidosMimetismo molecular y reactividad cruzadaActivacin del complementoFactores del hospedador.

  • ...... ANTICUERPOS ANTIGANGLIOSIDOS

  • ..Descritos por: Haymaker y KernohanNotaron que ocurra un deterioro inflamatorio en las races anteriores de la mdula espinal.

    Finalmente en 1969, Asbury, Arnason y Adams :Los datos caractersticos de la enfermedad eran un infiltrado MONONUCLEAR INFLAMATORIO PERIVASCULAR.ASPECTOS HISTOPATLOGICOS

  • El hallazgo histopatolgico dominante es la inflamacin del nervio perifrico, que se manifiesta por un INFILTRADO PERIVENULAR Y ENDONEURAL por linfocitos, macrfagos y escasas clulas plasmticas.

    ASPECTOS HISTOPATLOGICOS

  • GERMENES Y VIRUS MAS FRECUENTEMENTE INVOLUCRADOS

    Campylobacter jejuni26 41 %Citomegalovirus10 22 %Epstein-Barr10 %Varicela-zoster5 %Mycoplasma pneumoniae5 %

  • PROCESOS QUE ANTECEDEN SGBS1. Infecciones virales: Citomegalovirus, virusde Ebstein-Barr, herpes virus, VIH y otros menos frecuentes (hepatitis B, A y C, Sincitial respiratorio, Echovirus, Coxsackie, influenza A y B, adenovirus, parvovirus B19, sarampin, rubola).2. Infecciones bacterianas: Por Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae y otras menos frecuentes (Salmonella typhi, Listeria, Brucella, Clamydia, Leptospira, Toxoplasma, Plasmodium del paludismo y Mycobacterium tuberculosis)3. Ciruga4. Drogas: Zimelidina, sales de oro, D-penicilamina5. Enfermedades malignas: Linfoma de Hodgkin6. Vacunas: Antirrabia, antiinfluenza, anticolrica, antisarampin, antirrubola, antihepatitis B, antipoliomielitis7. Otros antecedentes: Alcoholismo con alteraciones hepticas, embarazo, puerperio, hipertiroidismo, insuficiencia adrenal

  • Los sntomas iniciales consisten en sensacin de adormecimiento y alfilerazos en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la regin lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para despus afectar otros territorios.

    Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, msculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clnico de parlisis ascendente.

    CUADRO CLINICO

  • La afectacin de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial bilateral la ms caracterstica, aunque tambin pueden ocurrir debilidad en los msculos de la deglucin, fonacin y masticacin.

    Los signos de disfuncin autonmica estn presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:

    Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxstica as como asistolia).Hipotensin ortosttica.Hipertensin arterial transitoria o permanente.leo paraltico y disfuncin vesical.Anormalidades de la sudacin.

  • Las manifestaciones clnicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:

    Taquipnea mayor de 35 por minutos.Reduccin del volumen tidal en menos de 4mL/kg.Movimiento paradjico abdominal (movimiento hacia dentro durante la inspiracin).Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente abdominales y los de la caja torcica durante la inspiracin).Kuwabara S. Guillain-Barre sndrome: epidemiology, pathophysiology and management. Drugs. 2004:64(6):597-610.

  • Polineuropata Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)VARIANTES CLINICAS

    AIDPAfecta ms a los adultos que a los nios. El 90% de los casos ocurre en occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperacin es rpida. Es desmielinizante. Primero ataca la superficie de las clulas de Schwann, provocando dao en la mielina. Hay activacin de macrfagos e infiltrado linfoctico.Hahn A. F. Guillain-Barr Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

  • Neuropata Axonal Motora Aguda (AMAN)VARIANTES CLINICAS

    AMANAfecta a jvenes y adultos. Es prevalente en china y Mxico, puede ser estacional. Rpida recuperacin. Presentan anticuerpos anti GD1a. Es axonal. Primero ataca los ndulos de Ranvier de los nervios motores. Hay activacin de macrfagos, pocos linfocitos y es frecuente la presencia de macrfagos periaxonales. Hay dao axonal extenso.

    Hahn A. F. Guillain-Barr Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

  • Neuropata Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN)VARIANTES CLINICAS

    AMSANAfecta preferentemente a adultos. Es poco comn. La recuperacin es lenta. Est relacionada con AMAN. Es axonal. Es similar a AMAN pero tambin afecta nervios sensoriales y races de nervios. El dao axonal es frecuentemente severo.Hahn A. F. Guillain-Barr Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

  • Sndrome de Miller Fisher (MFS)VARIANTES CLINICAS

    MFS

    Afecta a adultos y nios. Es poco frecuente (aproximadamente 5% de los casos de SGB). Causa oftalmopleja, generalmente con parlisis pupilar; ataxia y arreflexia. Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.Hahn A. F. Guillain-Barr Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

  • Sndrome bulbar (SB)VARIANTES CLINICAS

    SB

    Afecta preferentemente a adultos. Es poco comn. Es similar a AMAN pero tambin afecta nervios sensoriales y races de nervios. El dao axonal es frecuentemente severo.Hahn A. F. Guillain-Barr Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

  • Sndrome Faringeo-cervico-braquial (FCBS)VARIANTES CLINICAS

    FCBS

    Afecta a adultos y nios. Es poco frecuente (aproximadamente 3% de los casos de SGB). Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.

    Hahn A. F. Guillain-Barr Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

  • DIAGNOSTICO

  • CRITERIOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICOCRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990Debilidad motora progresiva en ms de una extremidadArreflexia

  • CRITERIOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNOSTICOCRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990Progresin de los sntomas hasta un mximo de cuatro semanasSimetra relativa de los sntomasSntomas o signos sensitivos ligerosAfectacin de nervios craneales, especialmente parlisis facial bilateralComienzo de la recuperacin entre 2-4 semanas despus de cesar

    la progresinDisfuncin autonmicaAusencia de fiebre al inicio de la enfermedadHiperproteinorraquia con menos de 10 clulas/mm3Hallazgos tpicos en los estudios neurofisiolgicos

  • CRITERIOS QUE HACEN DUDOSO EL DIAGNOSTICOCRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,19901.- Asimetra marcada o persistente de la afectacin.2.- Disfuncin vesical o rectal marcada.3.- Disfuncin vesical o rectal presentes al comienzo.4. - Ms de 50 leucocitos mononucleares en LCR.5.- Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.6.- Nivel sensorial ntido.

  • CRITERIOS QUE HACEN EXCLUYEN EL DIAGNOSTICOCRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,19901.- Intoxicacin por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropata por plomo, poliomielitis,botulismo, parlisis histrica, neuropata txica.2.- Sndrome sensitivo aislado.3.- Progresin de la afectacin durante ms de 2 meses

  • ESTUDIO DEL LCRCRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990- Protenas elevadas despus de una semana- Menos de 10 linfocitos /mm3

  • PRUEBAS ELECTROFISIOLOGICASCRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990-Enlentecimiento de la velocidad de conduccin nerviosa- Bloqueo de conduccin- Aumento de la latencia distal- Alteracin de la onda F

  • Se observa bloqueo de conduccin parcial, con algn grado de dispersin temporal anormal y marcada lentitud de la conduccin en el segmento bloqueado.

    Latencia distal normal.

    La respuesta sensitiva tiene amplitud disminuida o est ausente en los segmentos distales del nervio, que tiene bloqueada la conduccin proximal.

    El bloqueo persiste por largos perodos de tiempo y afecta solo a axones motores, sin bloquear la conduccin sensitiva.

    La velocidad de conduccin est enlentecida en el segmento bloqueado.

    Los potenciales evocados somatosensoriales son normales.

    La electromiografa muestra signos de denervacin, fasciculaciones o mioquimias, o ambas, en los msculos afectados.ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS

  • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

  • TRASTORNOS DE NERVIOS PERIFRICOS, CON SNTOMAS PREDOMINANTEMENTE MOTORES

    Sndrome de Guillain- Barr, polineuropata subaguda y crnica, con hiperproteinorraquia; polineuropata crnica recurrente, porfiria intermitente aguda, neuropata saturnina, neuropata diftrica, neuropatas hipertrficas (enfermedad de Charcot - Marie- Tooth y enfermedad de Dejerine-Sottas), neuropata motora Multifocal.

  • TRASTORNOS DE NERVIOS PERIFRICOS CON SNTOMAS PREDOMINANTEMENTE SENSITIVOS:

    Lepra, dficit de vitamina B1, medicamentosas, por arsnico, en el desarrollo de amiloidosis, en la evolucin del mieloma mltiple, diabetes sacarina, polineuropata isqumica, polineuropata diabtica, polineuropata urmica

  • TRASTORNOS DE LA CLULA DEL GANGLIO POSTERIOR:

    Neuropata radicular sensitivo-hereditaria, neuropata sensitiva congnita, neuropata sensitiva carcinomatosa, insensibilidad congnita al dolor, degeneracin progresiva de clulas ganglionares de la raz posterior, sin carcinoma; ataxia de Friederich, herpes zoster.

  • Cuidados de soporteManejo del dolorManejo del compromiso disautonmicoManejo Nutricional

    TRATAMIENTO

  • Plasmafresis. Rgimen usual: 5 PE en un periodo de 2 semanas, realizando recambios totales de volumen de plasma.Inmunoglobulina Intravenosa. Dosis: 0.4 g/kg durante 5 das continuos.

    Esteroides (controvertido). Dosis: 500 mg durante 5 das.Moduladores de la respuesta inmunolgica.

    Micofenolato mofetil.Anticuerpos monoclonales que intervienen con la activacin del complemento

    TRATAMIENTO

  • La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresin, estabilizacin y regresin, que suele completarse en 3 a 6 meses.

    El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con dficit pequeos. Entre el 10 y el 15 % quedarn con secuelas permanentes; el resto morir a pesar de los cuidados intensivos.

    Las causas de muerte incluyen: distrs respiratorio agudo, neumona nosocomial, broncoaspiracin, paro cardaco inexplicable y tromboembolismo pulmonar.

    EVOLUCION Y PRONOSTICO

  • LOS FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONSTICO SON:

    Edad mayor de 60 a.Progresin rpida de la enfermedad.Extensin y severidad del dao axonal (amplitud motora distal media menor del20 % de lo normal).Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.Tratamiento tardo.