Síndrome de Guillain Barré 207

ACTUALIZACIONES

El Síndrome de Guillain Barré (SGB) es una po-liradiculoneuropatía inflamatoria aguda, caracteriza-da por parálisis fláccida simétrica, hipo-arreflexia,síntomas sensitivos mínimos, compromiso de pa-res craneales y en la mayoría evidencia de neuro-patía desmielinizante en los estudios electrofisioló-gicos1. En aproximadamente dos tercios de lospacientes existe el antecedente de un evento pre-vio, más frecuentemente infecciones o fiebre aun-que también se han implicado trauma, cirugía, partoo vacunas. Se ha documentado en todos los gru-pos etáreos incluso en el periodo neonatal1. Aun-que anteriormente se consideraba al SGB como undesorden único con variaciones, en la actualidad esvisto como un grupo de síndromes que tienen si-militudes clínicas, cambios en el LCR y un sustratoautoinmune.

En base a hallazgos anatomopatológicos y elec-trofisiológicos se reconocen diferentes subtipos:neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda,neuropatía motora axonal aguda, neuropatía sen-sitivo-motora axonal aguda2.

Típicamente en el SGB la debilidad progresadurante varios días y es seguida por una etapa deestabilización prolongada y finalmente por una re-cuperación gradual3. En el 90% de los casos el LCRmuestra hiperproteinorraquia con menos de 10 cé-lulas en el período de mayor debilidad.

Los cuadros de debilidad aguda regional o ge-neralizada son motivo de consulta frecuente enpediatría y requieren en muchos casos una rápidaintervención terapéutica. Por lo tanto mediante estaactualización intentaremos profundizar el conoci-

miento de las distintas formas clínicas, comentaraspectos electrofisiológicos de relevancia y propo-ner lineamientos para el tratamiento.

INCIDENCIA Y FACTORES RELACIONADOSLa incidencia estimada para los casos de SGB

que cumplen con los criterios del National Instituteof Neurologic and Comunicative Disorders andStroke (NINCDS) varía en un rango de 1 a 2 casos/100.000 habitantes por año, sin diferencias entreambos sexos4.

Es la causa más común de parálisis fláccida agu-da en niños, parece afectar a todos los gruposétnicos. En el Hospital JP Garrahan, entre los años1993 y 2004 (11años) requirieron internación 179pacientes con diagnóstico de SGB5. En hospitalesde tercer nivel de nuestro medio se internan entre 8y 16 pacientes por año con este diagnóstico5,6. Debetenerse en cuenta que esto sólo refleja una porciónde los pacientes con polirradiculoneuritis, aquelloscon un grado de afectación funcional significativo.

La enfermedad está frecuentemente asociada aun antecedente infeccioso, generalmente de origenviral (Epstein Barr, Citomegalovirus, Hepatitis, Va-ricela y otros virus Herpes). Puede también ante-ceder o estar presente al comienzo del SGB la in-fección por Mycoplasma pneumoniae o Campylo-bacter jejuni. Si bien se ha tenido en cuenta unaposible asociación con inmunizaciones, especial-mente contra Influenza, no se ha podido estable-cer con certeza3,7,8.

ESPECTRO CLINICO Y ELECTROFISIOLOGICOComo mencionamos anteriormente teniendo en

cuenta los hallazgos electrofisiológicos y anatomo-patológicos se reconocen diferentes subtipos:

Servicio de Neurología Infantil.Hospitalde Pediatría Juan P. Garrahan

Dres. M. C. Buompadre, L. A. Gañez, H. A. Arroyo

SINDROME DE GUILLAIN BARRE: ESPECTRO CLINICO YACTUALIZACIONES

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Entre los pacientes de nuestro medio con estesubtipo, la amplitud del CMAP, puede utilizarse convalor pronóstico como lo demuestra el estudio rea-lizado por Reisin y col. Aquellos pacientes con unaamplitud del CMAP < al 10% del límite inferior nor-mal, tuvieron mayor incidencia de requerimiento deventilación asistida, de cuadriplejía, y tiempos másprolongados para mejorar un grado en la escalafuncional, y de regreso a sus hogares11. Sin embar-go a largo plazo el pronóstico en general siguesiendo favorable12.

Neuropatía axonal motora y sensitivaaguda (NAMSA)

Este síndrome se observa tanto en el mundooccidental como oriental2. La presentación clínicaes indistinguible de otra polineuropatía desmielini-zante, sin embargo los estudios electrofisiológicosrevelan marcada disminución de la amplitud delCMAP y de los potenciales evocados sensitivos conevidencia de severa denervación en el EMG y rela-tiva preservación de las velocidades de conducciónsensitivas y motoras. Sin embargo la recuperaciónes más tardía e incompleta que en la PIDA por loque se considera a esta forma de SGB como la mássevera3.

Variantes clínicasExisten diferentes cuadros clínicos cuya distri-

bución topográfica de los síntomas y signos difie-re de lo usualmente observado en el SGB. A estoscuadros se los denomina “variantes clínicas deSGB”

Síndrome de Miller Fisher (SMF)Se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia,

ataxia y arreflexia, pero muchos pacientes puedendesarrollar tardíamente debilidad axial o de losmiembros a medida que el proceso progresa13,14.También puede ocurrir midriasis, enlentecimentodel reflejo fotomotor, parálisis facial periférica ydéficit sensitivo. Se observa enlentecimiento de lavelocidad de conducción motora y sensitiva. El LCRmuestra disociación albúminocitologica. La recupe-ración es similar a la PIDA.

En forma característica más del 90% de los ca-sos tienen anticuerpos antigangliósido de tipo antiGQ1b que tiene mimetismo molecular con ellipopolisacárido del Campylobacter jejuni serotipoPenner 215.

Polineuropatía craneal múltipleEl compromiso de pares craneales más común-

mente del VII en forma bilateral puede ocurrir en elcurso de un SGB típico. Por otra parte en formarelativamente frecuente la neuropatía craneal múl-tiple con debilidad facial, disfagia y disfonía ocurreen forma aislada con ninguna o muy leve debilidad

Polineuropatía inflamatoria desmielinizanteaguda (PIDA)

Es la forma de presentación clásica de SGB, dacuenta del 90% de los casos del mundo occiden-tal2 y más frecuente en nuestra experiencia. El de-sarrollo de los síntomas puede ser rápido, conevolución en pocos días o fulminante con requeri-miento de ventilación asistida en 24-48 horas. Sibien el patrón más frecuente es la parálisis ascen-dente con compromiso sensorial leve a moderado,se conocen otras presentaciones tales como debi-lidad bilateral inicial de miembros superiores o co-mienzo en nervios craneales y parálisis descenden-te. En el 20 al 50% de los pacientes existe debili-dad facial generalmente asimétrica, alrededor del25% presenta compromiso bulbar y los nerviosoculomotores están afectados en el 8 al 10%.

A menudo se asocian parestesias bilaterales ysimétricas en las piernas y hasta en el 50% de lospacientes refiere dolor localizado en el dorso o enlos miembros inferiores. Este síntoma puede pre-sentarse aislado y llevar a errores diagnósticos1.

Síntomas como constipación, retención o incon-tinencia urinaria, fluctuaciones en presión arterial yarritmias, reflejan inestabilidad autonómica y ocu-rren en el 50% de los pacientes9. También puedenencontrarse síntomas de irritación meníngea opapiledema.

Los estudios electrofisiológicos muestran enlen-tecimiento multifocal de la velocidad de conduccióny bloqueo motor y sensitivo10. Las consecuenciasfuncionales de estos procesos están condicionadaspor la severidad en el bloqueo de la conducciónnerviosa y el grado de degeneración axonal con-comitante3.

El pronóstico en general es excelente y la ma-yoría alcanza una recuperación funcional completadentro de los seis meses del comienzo de la en-fermedad.

En un tercio de los casos se observa la presen-cia de anticuerpos antigangliósido siendo el máscomún el anti-GM1

2.

Neuropatía axonal motora aguda (NAMA)Es la forma estacional y epidémica del SGB

observada principalmente en el norte de China yfuertemente relacionada con infección previa porCampylobacter jejuni2. Actualmente se observancon mayor frecuencia formas esporádicas de estaneuropatía en países occidentales particularmenteen América Latina y en Japón. Las manifestacionesclínicas son similares a la PIDA pero los estudioselectrofisiológicos muestran:1) disminución de la amplitud del potencial de ac-

ción motor compuesto (CMAP)2) velocidad de conducción motora preservada,3) denervación en el electromiograma,4) velocidad de conducción sensitiva normal3,10,11.

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Síndrome de Guillain Barré 209

la NAE los antígenos específicos son péptidosderivados de mielina mientras que en la PIDA elantígeno es desconocido; una hipótesis sugie-re su localización en los glucolípidos de super-ficie de los nervios.

2. Hay evidencia de actividad de linfocitos T y Ben el LCR por presencia de interleucina 6, fac-tor de necrosis tumoral alfa e interferón gamma,así como en suero (interleucina 2 y receptorsoluble para la interleucina 2)

3. Existe evidencia de la activación del comple-mento por presencia de C5b-9 en suero y LCRy C3a y C5a en el LCR. También hay elevaciónde los marcadores de activación de macrófagosen el suero.La mayoría de las observaciones han señaladocomo responsables de esta respuesta a losgangliósidos, que son glucolípidos estructurales.Su participación se apoya en los siguientes puntos:

• Los gangliósidos son abundantes en el tejidonervioso humano, tanto central como periférico,y más en sitios clave como los nodos deRanvier.Muchos anticuerpos antigangliósidos se en-cuentran en el SGB, más frecuentemente con-tra GM1, pero también GD1a. GQ1b, GD1b y otros.Mediante análisis bioquímicos se ha demostra-do que los pares craneales óculomotores III, IV,VI tienen porcentajes significativamente mayo-res de GQ1b que el resto de los pares21.

• El Campylobacter jejuni aislado en heces depacientes con SGB tiene en la superficie estruc-turas glucolípidas muy similares a la de losgangliósidos de los nervios humanos22.Los hallazgos histológicos en los enfermos con

SGB son diversos. Existen infiltración multifocal pormacrófagos y linfocitos que en la forma desmieli-nizante penetran la membrana de las células deSchwann y dañan la mielina, exponiendo así alaxón. Esta desmielinización es lo que provoca elbloqueo de la conducción nerviosa.

La intensa inflamación en la unión de las raícesventrales y dorsales es lo que causa la ruptura dela barrera hematoencefálica y el trasudado de pro-teínas del plasma al LCR produciendo la caracte-rística disociación albúminocitologica.

En las áreas de inflamación el axon puede serinfiltrado y dañado secundariamente. En ciertasocasiones el daño axonal secundario se manifies-ta con características clínicas y electrofisiológicasde tal severidad que orientan al diagnóstico deNAMA o NAMSA. En un estudio realizado porMassaro y col, se observó que la anatomía patoló-gica de la biopsia de nervio en dos pacientes condiagnóstico previo de NAMSA, fue llamativamentediferente a lo esperado dado que se encontraronhallazgos compatibles con desmielinización prima-ria y daño axonal secundario23.

apendicular, aunque esta puede desarrollarse des-pués constituyendo una variante clínica del SGB.Estos niños generalmente tienen hipoarreflexia ydisociación albúminocitologica3,16. El curso clínicoes más severo y prolongado.

Sin embargo antes de atribuir la parálisis denervios craneales múltiples a esta etiología debeninvestigarse exhaustivamente otras posibles cau-sas: tumores que invaden la base del cráneo o lasmeninges, vasculitis y la hiperostosis craneal inter-na. Cuando se observan recurrencias deben plan-tearse otros diagnósticos diferenciales: Síndromede Tolosa-Hunt, miastenia gravis o parálisis facialrecurrente17. El compromiso de pares craneales enel SGB se observa más frecuentemente cuando laenfermedad está precedida por infección por CMV18

y puede estar asociada con la presencia de anti-cuerpos antigangliósido GT1a y GQ1b..

Otras variantes clínicasRopper en 198619 y 199420 describió una serie

de pacientes que no cumplían estrictamente, loscriterios diagnósticos del SGB, pero tenían carac-terísticas clínicas y neurofisiológicas compatiblesincluyendo polineuropatía monofásica aguda segui-da de mejoría o remisión, disociación albúminoci-tologica en LCR y hallazgos electrofisiológicos dedesmielinización o daño axonal. Las variantes clí-nicas descriptas por Ropper incluían:1) Parálisis Faringocervicobraquial (PFCB).2) Paraparesia.3) Ptosis palpebral severa sin oftalmoparesia.4) Paresia del sexto par con parestesias.5) Combinación de SMF y PFCB.

Recientemente hemos presentado la primeraserie de pacientes pediátricos con diagnósticos si-milares a los descriptos por Ropper. Además des-cribimos una nueva variante a la que denominamos“Saltatoria” en un paciente que comenzó la enfer-medad de una forma típica pero que durante laevolución tuvo compromiso de pares cranealesbajos sin afectación de los miembros superiores5.

FISIOPATOGENIAEl SGB es de naturaleza autoinmune y se con-

sidera así para todos los subtipos y variantes clíni-cas. Se ha sugerido que el sistema inmune activa-do por diferentes agentes infecciosos desarrollauna reacción cruzada entre epítones del antígenoinfeccioso y antígenos de la membrana de la célu-la de Schwann (forma desmielinizante) o nódulos deRanvier del nervio motor (forma axonal)2.

Hay múltiples evidencias que apoyan este con-cepto.1. La PIDA es reproducida en laboratorio con ani-

males y se la ha denominado “neuritis alérgicaexperimental” (NAE), que difiere del PIDA sólopor el determinante antigénico involucrado. En

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En la forma axonal los anticuerpos anti-gangliósidos reaccionan de forma cruzada en losnodos de Ranvier conduciendo a la activación decomplemento y la activación macrofágica con dis-rupción de los canales iónicos y bloqueo de la con-ducción9. Si este proceso persiste la cromatólisisy neuronofagia llevan a la atrofia y degeneración delaxón. Figura 1.

CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE SGBLos criterios para el diagnóstico fueron publica-

dos por primera vez por Asbury y col. en Annals ofNeurology en 1978 y posteriormente los autoresrealizaron algunas modificaciones y comentarios24.

Las características que permiten el diagnósticoincluyen criterios clínicos, de laboratorio y electro-fisiológicos. (Tabla 1).

La presencia de eventos precedentes es fre-cuente pero no esencial para el diagnóstico, gene-ralmente se trata de infecciones virales pero tam-bién pueden consistir en cirugía, vacunas, infecciónpor Mycoplasma, Campylobacter o enfermedadespreexistentes como Linfoma de Hodgking y Lupuseritematoso.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALEl diagnóstico se basa en la presencia de las

características clínicas, incluyendo debilidad, alte-raciones sensitivas y pérdida de los reflejos osteo-tendinosos En la mayoría de los casos el diagnós-tico es obvio cuando el paciente esta postrado; sinembargo la presentación clínica es proteiforme ypuede parecerse a otras enfermedades. Cerca dela mitad de los niños consultan por inestabilidad enla marcha que es interpretada como ataxia. En al-gunos casos esto se debe a la debilidad en losmúsculos de la cintura pelviana, descripta por lospadres como inestabilidad y caídas frecuentes.También puede presentarse como una ataxia pre-dominantemente axial, lo que nos lleva a pensar enuna disfunción cerebelosa o cordonal posterior2. Enniños menores de 1 año el antecedente de consti-pación o la presencia de anormalidades pupilaresobligan a descartar botulismo. En niños mayoresuna miositis viral aguda puede remedar clínicamen-te al SGB.

La poliomielitis y otras parálisis debidas aenterovirus difieren del SGB por la presencia de fie-bre, asimetría en la debilidad, falta de compromisosensitivo y los hallazgos de laboratorio.

La presencia de un nivel sensitivo definido oalteraciones esfinterianas deben orientar a unamielopatía aguda de origen infeccioso, post infec-cioso, tumoral o traumático3.

También deben descartarse neuropatías de ori-gen tóxico por ejemplo por metales pesados.

La Polineuropatía desmielinizante inflamatoriacrónica (CIDP) es una enfermedad crónica, tratablecon compromiso predominantemente motor y quepuede presentarse de forma insidiosa en meses orecurrente. Tanto en niños como en adultos losmúsculos proximales y distales están afectados ylos reflejos osteotendinosos pueden disminuir o sernegativos. Se encuentra hiperproteinoirraquia en alLCR y los estudios electrofisiológicos y patológicosmuestran desmielinización. Aunque el curso de laCIDP puede en algunos niños ser monofásico conrecuperación completa, en otros es prolongado yasea lentamente progresivo o como remisión-recaí-da25. Pero desde la incorporación de terapiasinmunomoduladoras muchos pacientes dentro delas primeras 4 semanas de comienzo por mejoríade los síntomas pueden diagnosticarse errónea-mente como SGB26. El antecedente de infección, ladebilidad facial y de los músculos respiratorios y

Figura 1: (A) Axones completamente denudados de mielina(flechas). Restos de mielina dentro de macrófagos (punta deflecha). Nervio Sural: Epon corte semifino, azul de metileno400X. (B) 3 fibras mielinizadas completamente denudadas demielina (flecha). Resto de mielina dentro de un macrófago(punta de flecha). Nervio Sural microscopía electrónica9.000X.

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Síndrome de Guillain Barré 211

TABLA 1: DIAGNOSTICO DE SGB (24).

1. Características requeridas para el diagnóstico

A Debilidad motora progresiva de más de un miembro. El grado varía desde mínima debilidad de las piernas con o sin leve ataxia atotal parálisis de las cuatro extremidades y el tronco, parálisis bulbar, facial y oftalmoplejía externa.

B Arreflexia: la regla es la arreflexia generalizada aunque es suficiente la presencia de arreflexia distal con hiporreflexia bicipital yrotuliana.

2. Características que soportan fuertemente el diagnóstico

A Características Clínicas (en orden de importancia)1. Progresión. Los síntomas y signos de debilidad motora se desarrollan rápidamente pero cesan su progresión hacia las cuatro

semanas de enfermedad. El 50% alcanzará el nadir a las 2 semanas, el 80% al las 3 y más del 90% a las 4 semanas.2. Relativa simetría. Raramente es absoluta pero si un miembro esta afectado el opuesto usualmente también.3. Síntomas o signos sensitivos leves.4. Compromiso de nervios craneales. El 50% tiene debilidad facial, frecuentemente bilateral. Pueden estar comprometidos otros

nervios craneales particularmente los que inervan la lengua y los de la deglución y a veces los nervios motores extraoculares.5. Recuperación. Usualmente comienza 2 a 4 semanas luego del cese de la progresión. Puede estar retrasada durante meses. La

mayoría recupera funcionalidad.6. Disfunción autonómica. Taquicardia, otras arritmias, hipotensión postural, hipertensión y síntomas vasomotores.7. Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas neuríticos.

Variaciones (sin orden de importancia)1. Fiebre al inicio de los síntomas neuríticos.2. Pérdida sensitiva con dolor.3. Progresión más allá de las cuatro semanas o recaída leve.4. Cese de la progresión sin recuperación o con déficit residual mayor permanente.5. Disfunción de esfínteres. Durante la evolución de los síntomas puede ocurrir parálisis vesical transitoria.6. Compromiso del SNC. Ocasionalmente ocurre ataxia severa de origen cerebeloso, disartria, respuestas plantares extensoras o

niveles sensitivos. Si otras características son típicas no se excluye el diagnóstico.

B Características del LCR que soportan fuertemente el diagnóstico.1. Proteínas en LCR. Aumentan luego de la primera semana de síntomas.2. Células en LCR. Recuento de 10 o menos mononucleares por mm3.

Variaciones1. Falta de aumento de proteínas en el periodo de 1 a 10 semanas luego del inicio de los síntomas (raro).2. Presencia de 11 a 50 mononucleares por mm3 en LCR.

C Características electrofisiológicas que soportan fuertemente el diagnóstico.Aproximadamente el 80% tendrá evidencia de enlentecimiento de la conducción nerviosa o bloqueo en algún punto durante laenfermedad. La velocidad de conducción es usualmente menor del 60% de lo normal pero el proceso es parcheado y no todos losnervios están afectados. Las latencias distales pueden estar prolongadas hasta 3 veces lo normal. El uso de la onda F a menudo dauna buena indicación del enlentecimiento en las porciones proximales de los troncos nerviosos y de las raíces. Hasta el 20% delos pacientes tendrá una velocidad de conducción normal. La velocidad de conducción puede permanecer normal durante variassemanas.

3. Características que ponen en duda el diagnóstico

1. Asimetría en la debilidad marcada y persistente.2. Disfunción vesical e intestinal persistente.3. Disfunción vesical o intestinal al inicio.4. Más de 50 mononucleares por mm3 en LCR.5. Presencia de polimorfonucleares en LCR.6. Nivel sensitivo definido.

4. Características que descartan el diagnóstico

1. Antecedentes de abuso de hexacarbonos, incluyendo aspiración de pegamentos.2. Anormalidad en el metabolismo de las porfirinas.3. Historia o hallazgo de infección diftérica reciente.4. Características clínicas consistentes con neuropatías secundarias o evidencia de intoxicación.5. Síndrome puramente sensitivo.6. Presencia de un diagnóstico definido de una condición como botulismo, poliomielitis, parálisis histérica o neuropatía tóxica

(ej. nitrofurantoína, dapsona, órganofosforados) que ocasionalmente se pueden confundir con SGB.

el compromiso del sistema autónomo son puntosen contra para el diagnostico de CIDP. Además lahiperproteinirraquia en LCR tiende a permanecerdurante la remisión y al comienzo de la recurren-cia. El tratamiento en estos pacientes requiere cor-ticoides e inmunosupresores además de plasmafé-resis o inmunoglobulina endovenosa IgIV27.

Asimismo cuando en un paciente críticamenteenfermo internado en la unidad de cuidados inten-sivos se observa una dependencia prolongada dela asistencia respiratoria mecánica con o sin debi-lidad e hipo-arreflexia, debe sospecharse la neuro-patía del paciente crítico.

Esta entidad tiene características electrofisioló-

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212 Medicina Infantil Vol. XII N° 3 Septiembre 2005

gicas de daño axonal y LCR normal o con pocaelevación proteica28. Otra entidad que puede pre-sentarse en estos pacientes es la miopatía que secaracteriza por debilidad extrema generalizada, ele-vación de la CPK y EMG con trazado miopático29.

EVOLUCIONEl SGB tiene una evolución que se divide típi-

camente en tres fases:1) Comienzo y progresión de los síntomas hasta

el máximo nivel de discapacidad que en la ma-yoría de los casos se produce rápidamente. El15% de los pacientes desarrolla falla respira-toria y requiere ARM3. En cuanto a los pacien-tes con variantes inusuales estudiados ennuestro hospital el porcentaje de necesidad deventilación asistida fue del 35%5. La gran ma-yoría de los niños alcanza el nadir de los sín-tomas dentro de las 2 semanas y sólo un pe-queño grupo progresa más allá de las 4 sema-nas. Esta fase representa el periodo activo dela enfermedad.

2) Fase de estabilización de duración variable queprobablemente refleja el cese del daño inmuno-lógico. Al mismo tiempo, comienza el procesoregenerativo en los nervios periféricos, ya sea dela mielina o de los axones dañados.

3) La fase de recuperación se prolonga durantesemanas a meses.Desde el inicio y durante la evolución de la en-

fermedad es útil establecer el grado de compromi-so del paciente. La escala de discapacidad clínicade Hughes cuantifica la severidad en: 0 Normal, 1Signos o síntomas menores, 2 Puede caminar 5metros sin ayuda, 3 Puede caminar 5 metros consoporte, 4 No puede caminar, en cama, 5 Requie-re ventilación asistida3.

TRATAMIENTOAspectos generales

Ante la sospecha diagnóstica de SGB es con-veniente internar al paciente para establecer el gra-do de compromiso de cada región afectada, conespecial atención a la función respiratoria y a ladeglución. Si es necesario se debe recurrir a launidad de cuidados intensivos y eventualmente ala asistencia respiratoria mecánica.

En el manejo global de esta enfermedad es im-portante tener en cuenta que el dolor puede ser unsíntoma importante y se presenta hasta en un 50 a80% de los niños. Dado que los más pequeños noson capaces de comunicarlo suele interpretarsesimplemente como irritabilidad y muchas veces nose administra tratamiento analgésico.

También debe prestarse atención a posibles al-teraciones autonómicas como retención urinaria yarritmias.

En pacientes con tiempos de internación e

inmovilidad prolongados debe iniciarse lo antesposible el tratamiento kinésico para mantener lafuncionalidad de las articulaciones y minimizar laatrofia muscular y evitar una neuropatía compresivade origen posicional.

InmunoterapiaEl tratamiento inmunomodulador está dirigido a

reducir el daño tisular producido por una respues-ta autoinmune.

La IgIV actuaría uniéndose a los autoanticuerposcirculantes y al complemento evitando su acción enla vaina de mielina, aunque también se le atribuyela disminución de la producción de anticuerpos porparte de las células B.

Mediante la plasmaféresis se logra disminuir elnivel de autoanticuerpos circulantes.

Existe consenso sobre la efectividad del trata-miento inmunomodulador para acelerar la recupe-ración en pacientes con SGB llevando a un menortiempo de internación con mejoría del pronósticoa largo plazo2. En un trabajo realizado en el Hospi-tal Garrahan en el que se estudiaron 25 pacientesinternados entre 1988 y 1994 se comparó un gru-po (11 pacientes) que sólo recibió tratamiento desoporte con otro (14 pacientes) que fue tratado conIgIV y se encontró que el grupo 2 requirió menortiempo de estadía en la unidad de cuidados inten-sivos, menor tiempo de ARM30. En dos grandesestudios randomizados, realizados a mediados delos 80 se comparó la evolución de un grupo trata-do con plasmaféresis versus un grupo no tratadoy se concluyó que el primer grupo tuvo una recu-peración significativamente mas rápida31,32.

Luego el grupo de estudio de SGB holandésdemostró la eficacia de la IgIV en acelerar la recu-peración utilizando como parámetros el porcenta-je de pacientes que mejoraba un grado en la esca-la de discapacidad dentro de las 4 semanas de ini-ciado el tratamiento, y los días que tardaban enalcanzar el grado 2 en la misma escala.

Posteriormente se compararon ambos trata-mientos y no se encontraron diferencias terapéuti-cas33. El mismo estudio no pudo demostrar diferen-cias significativas en la eficacia de la combinaciónde ambos tratamientos.

Sin embargo generalmente se prefiere inmuno-globulina debido a la mayor facilidad de adminis-tración. Se requiere una dosis de 2 gr/kg divididaclásicamente en 5 dosis diarias de 400mg/kg cadauna aunque la administración de la dosis total en2 días podría ser más efectiva17. Pueden presentar-se efectos adversos como cefalea, fiebre, escalo-fríos, mialgia, meningitis química, reacciones alér-gicas y accidentes tromboembólicos.

En la plasmaféresis se utiliza el intercambio de50ml/kg en 4 oportunidades en un lapso de 7 días(1ro, 3ro, 5to, 7mo)2. Las desventajas de este tra-

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Síndrome de Guillain Barré 213

tamiento incluyen dificultad en mantener el accesovenoso, hipotensión, fenómenos alérgicos, infec-ción e hipocalcemia.

Alrededor del 10% de los pacientes pueden te-ner una recaída dentro de los 10 días siguientes altratamiento cuando éste se administra durante losprimeros días de la enfermedad. En estos casos serecomienda un retratamiento con la mitad de ladosis utilizada previamente.

El tratamiento inmunomodulador esta indicadocuando la enfermedad progresa rápidamente ocuando el paciente ha alcanzado un grado 4 en laescala de discapacidad o bien ante la presencia decompromiso bulbar o disfagia con riesgo de aspi-ración. Se cree que el tratamiento no es efectivocuando se inicia más allá de las tres semanas lue-go del comienzo de los síntomas.

PRONOSTICOEl pronóstico es en general bueno. Para la ma-

yoría de los autores, el 90 a 95% de los pacientesse recuperan completamente entre los 6 a 12 me-ses de iniciada la enfermedad. La mortalidad sueleoscilar entre el 2 y el 8%34. Sin embargo no se re-gistraron defunciones en ninguno de los 179 pa-cientes internados por SGB en el Hospital Garra-han entre 1993 y 20045. Aquellos que no se recu-peran completamente presentan sólo signos neu-rológicos menores2.

Tres características clínicas se relacionan conpeor pronóstico: discapacidad máxima al inicio dela enfermedad, la necesidad de ARM y el compro-miso de los nervios craneales, mientras que la pre-sencia de bloqueo de la conducción en los estu-dios electrofisiológicos se correlaciona con un pro-nóstico favorable3.

AgradecimientoA la Dra, Analía Taratutto, por fotografía de mi-

croscopía electrónica y óptica de biopsia de nervio.

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