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Guillain Barre

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poliradiculoneuritis

Text of Guillain Barre

  • 1. GUILLAIN- BARRE Guillermo Enriquez Coronel Clinica de Neuromuscular IMSS HE Puebla 2013

2. Guillain- Barre El SGB es un tipo de neuropatia periferica aguda , la mas frecuente, en donde se presenta una degeneracin de nervios que se extiende de cabeza , cuerpo y extremidades. Post infecciosa en muchos casos Frecuentemente llamada P.D.I.A. Fue descrita hace casi 100 aos en dos soldados Se presenta en todas las edades y lugares del mundo , predomina en hombres 1.5 veces 3. Guillain- Barre Landry, 1859, describio paralisis ascendente Guillain , Barre y Strohl , arreflexia y disociacion albumino-citologica Haymaker y Kernohan, histopatologia en 50 casos fatales 4. Guillain- Barre Polineuroaptia desmielinizante inflamatoria aguda Polineuroaptia axonal senosorial-motora aguda Polineuropatia axonal motora aguda Sindrome de Miller-Fisher Neuropata autonmica aguda 5. Guilain-Barre Polineuroaptia craneal idiopatica Forma faringea cervical- braquial SGB paraparetico Ganglionopatia / neuropatia sensorial aguda Neuroaptia de fibras pequeas agudas 6. PDIA Es la forma mas comun con una incidencia anual de 1 -4 por 100 000. Ocurre a cualquier edad, con pico entre los 30-40 aos. 70 % tiene infeccin previa . Campylobacter jejuni 32%, citomegalovirus 13 % Epstein Barr 10 % Mycoplasma pneumoniae 5 % 7. PDIA Otras causas: Influenza HepatitisA, B,C. VIH Vacunas LES Linfoma Trasplante de medula osea Inmunomoduladores : factor de necrosisT. 8. PDIA, Cuadro Clnico Adormecimiento en pies que progresa a piernas y brazos , dolor Afectacion : tacto, vibracion, posicion Debilidad muscular generalizada, distal Puede comprometer la ventilacion. Debilidad facial, oftalmoparesia , ptosis Sin afectacion intestinal o en vejiga 9. PDIA Arreflexia MIOTATICA Afectacion autonomica Progreso 2-4- semanas. El 50 % alcanza el nadir a las 2 semanas , 80% a las 3 semanas y el 90 % a las 4 semanas. Solo el 30 % de esta forma tiene falla respiratoria Del 50 % al 85 % queda con algn grado dficit residual El 5%- 10 % queda con incapacidad motora. 10. PDIA La mortalidad es del 5% Embolismo Neumonia Sindrome de distress respiratorio Arritmias cardiacas Sepsis 11. PDIA, Laboratorio Disociacion albumino-citologicae, LCR Dentro de la primera semana , No hay ningun cambio en los resultados de LCR en un tercio de los pacientes. En pleocitosis: Lyme,VIH , sarcoidosis. Determinacion de Ac. Contra citomegalovirus , Esptein- Barr, campylobacter Jejuni Resonancia Magnetica ????????? 12. PDIA En LCR se ha encontrado: A) incremento de haptoglobina B) incremento de alfa antitripsina C) apolipoproteina D) neurofilamentos SE DESCONOCE EL PORQUE ESTE INCREMENTO 13. PDIA, electrodiagnostico Durante la primera semana , los estudios pueden ser normales. El maximo grado de anormalidad ocurre dentro de la 3- 8 semana. Anormalidad en la latencia CMAP Latencia de la onda F Velocidad de conduccion, bloqueos de conduccion 14. PDIA Estudios de conduccin sensorial EMG. Reduccin en el reclutamiento del potencial de accin de unidad motora . Ondas agudas positivas Potenciales de fibrilacion Descargas mioquimicas en cara. Pruebas autonmicas : maniobra de valsalva y respiracin, respuesta simptica en piel. 15. PDIA, PATOGENESIS Proceso mediado por clulasT. Parecido al de la neuritis alrgica experimental. Anticuerpos anti-gangliosido LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a,GalNAc,GD1b,GD2,GD3, GT1a, GQ1b 16. Guillain Barre 17. SGB, catalogado como simulador en esta unidad. 18. Guillain-Barre axonal 19. SGB Lidia, AMSAN Duro 8 meses en el hospital intubada Al final se recupero de un 90 %. Le sucedi de todo: sepsias, depresin, des nutricin, hasta falla en la corriente elctrica 20. Miller Fisher Masculino de 70 aos con : ataxia truncal Oftamoparesia arrelfexia 21. Miller Fisher, recuperado 22. Miller Fisher 23. Miller Fisher 24. Miller Fisher 25. Miller Fisher 26. Miller Fisher 27. Miller Fisher 28. Salida de Aristegui 29. Neuropatia axonal sensorial y motora aguda AMSAN Feasby describi por primera ocasin esta forma en 1986 en 5 pacientes Es mas rpida esta forma, y severa en pocos dias . Oftalmoplejia, disfagia y falla respiratoria. Inestabilidad en presion arterial Arritmias Recuperacion , lenta e incompleta 30. AMSAN Un paciente murio Otro estuvo con ventilador por 11 meses y aun no podia deambular despues de 16 meses. Los otros 3 pacientes , despues de un ao , solo podian deambular con apoyo de un baston o de ortesis. Representa solo el 10 % de todos los casos 31. Diagnostico diferencial Poliomielitis West Nile virus Tick paralisis Enfermedad de Lyme Neuropatias toxicas : arsenico y talio PDIC MielitisTransversa Histeria 32. WEST NILE VIRUS 33. Enfermedad de Lyme 34. TICK PARALISIS 35. Tick paralisis 36. Intoxicacion por Arsenico 37. Polio 38. Intoxicacion por Talio Recordando a Litvinenko en el aniversario de su muerte por intoxicacin criminal con talio 39. Intoxicacion por Talio Litvinenko, el ex espa ruso envenenado. lavanguardia.es, 23/11/10. Un ex espa de la KGB intoxicado con una taza de t. Podra ser el argumento de alguna pelcula protagonizada por el agente 007 pero es realidad. El 23 de noviembre de 2006 el ex espa ruso Alexander Litvinenko falleca en un hospital londinense 20 das despus de ser envenenado con talio. Haba perdido el pelo y se haba quedado sin defensas.Todo haba empezado el 1 de noviembre cuando Litvinenko, que llevaba aos afincado en Londres y que investigaba la muerte de Politkovskaya, mantuvo una cita con un contacto italiano.Tras el encuentro se empez a encontrar mal y unos das ms tarde fue ingresado en el hospital. Sigue... 40. Intoxicacion por Talio All se descubri que haba sido envenenado con talio, una sustancia capaz de matar a un elefante.Tres semanas despus de la cita, el ex espa ruso se haba quedado sin pelo, sin defensas y varios rganos vitales no le funcionaban.En el momento en que se conoci el suceso, el estado de Litvinenko ya era crtico y constatbamos los terribles efectos que el talio haba causado en el ex agente de la KGB comparando una foto suya del antes y el despus del envenenamiento. El caso amenazaba seriamente las relaciones entre Londres y Mosc. Era larga la lista de damnificados enemigos de Putin. Apenas un mes despus de la muerte del ex espa ruso, otro antiguo agente de la KGB achacaba el asesinato a una persona muy cercana al presidente Putin. Mosc se neg a extraditar al presunto asesino de Litvinenko y la negativa caus un conflicto diplomtico entre Rusia y el Reino Unido. 41. Mielitis Transversa 42. Mielopatia 43. Citopatia Mitocondrial 44. Distrofia oculofaringea 45. Distrofia de Steiner 46. Polimiositis 47. Miastenia Gravis 48. Miastenia Gravis 49. Miastenia Gravis 50. Miastenia Gravis 51. Miastenia Gravis 52. Histeria 53. PDIA, Tratamiento. Plasmaferesis Aplicacin de inmunoglobulinas 54. PDIA, Plasmaferesis, IgG Plasmaferesis 4 a 6 sesiones en das alternos entre 10 y 14 dia Inmunoglobulinas : efectivo dentro de los primeros 15 dias . 2 gramos por kilo , en 2-5 dias , o 400 mgs por kilo en 5 dias . No aplicar ambas La mejoria , no se ve de manera inmediata 55. Conclusiones SGB El SGB , hay que pensar en el siempre No ayuda para nada durante los primeros 10 das la electro diagnosis o la P.L. El diagnostico al inicio , solo es con ayuda del martillo de reflejos . No siempre ascendente Ofrecer IV lgG , ya. Puede morir por DISAUTONOMIA Ma vale en UCI,sin tubo. que muerto en piso no aceptado en la UCI por no hacer el ingreso La histeria es el ultimo diagnostico. 56. www.drguillermoenriquezcoronel.org