Click here to load reader

Guillain barre sindrom

  • View
    2.270

  • Download
    4

Embed Size (px)

Text of Guillain barre sindrom

  • 1. GUILLAIN BARRE SYNDROMEFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SUMATERA UTARA T.A. 2012-2013

2. SKENARIO Lembar 1 Seorang perempuan,18 tahun dibawa ke Unit Gawat Darurat RSUP H.Adam Malik Medan oleh karena lemah anggota gerak atas dan bawah. Hal ini dialami penderita sejak 1 minggu yang lalu, perlahan-lahan diawali dengan rasa kebas pada kedua tungkai dan kemudian kedua lengan dan daerah wajah. Kemudian penderita merasa sulit menggerakkan tungkai bawahnya sebelumnya, 2 minggu yang lalu pasien mengalami demam disertai batuk 3. Lembar 2 Tidak dijumpai riwayat muntah, kejang atau benturan tulang belakang Riwayat buang air kecil dan BAB (+) Normal Dari pemeriksaan klinis dijumpai sensorium compos mentis,TD 120/80 mmHg, nadi 88 x/menit reguler, pernapasan abdominal 30x/menit, suhu 37,50C. Pemeriksaan neurologis : kaku kuduk (-), sakit kepala (-), muntah (-), kejang (). Sistem motorik : tetraparase, refleks fisiologi kanan dan kiri menurun. Refleks patologis (-). Sistem sensorik hipotesi setinggi dermatom servikal.Lembar 3 Hasil pemeriksaan darah dijumpai: Hb :13,5 gr%,Ht 41%,leukosit:9400/mm3,trombosit 241000/mm3, LED 20 mm/jam, KGD ad Random 109 mg/dl, ureum 21 mg/dl, kreatinin 1,2 mg/dl AGDA pH: 7,210; PaO2: 70; paCO2:60; BE +2, SaO2: 94% Elektrolit Na 138 mEq/L,K 3,9 mEq/L dan Cl 101 mEq/L Pemeriksaan lumbal pungsi dijumpai warna jernih, Nonne (-),Pandy (+), hitung jenis: jumlah sel 5 limfosit/mm3, kadar protein LCS 0,68 gr/L dan kadar glukosa 119 mg/dl 4. WE DONT KNOW PEMERIKSAAN LABNILAI PADA SKENARIONILAI NORMALHB13,5 gr/dlPria :13,5-18,0 gr/dl Wanita :12,0-16,0 gr/dlHt41%Pria : 40%-52% Wanita : 38%-48%Leukosit9400/mm34500-11000/mm3Trombosit241000/mm3150000-450000/mm3LED20 mm/jamPria 0-15 mm/jam Wanita 0-15 mm/jamElektrolit138 mEq/L130-200 mEq/LKalium3,9 mEq/L25-100 mEq/24 jamChlorida101 mEq/L120-240 mEq/24 jamKGD ad Random109 mg/dl100-140 mg/dlUreum21 mg/dl15-40 mg/dl 5. Kreatinin1,2 mg/dl1,0-1,6 gr/24 jam 15-25 mg/Kg bb/24 jamAGDA pH7,2107,35-7,45paO210Arterial 80-105 mmHg Alveolar 90-115 mmHgpaCO260Arterial 38-44 mmHg Alveolar 38-44 mmHgBe+2-2,5 - +2,5Jumlah sel5 limfosit/mm30-5 SEL/mm3Kadar protein LCS0,68 mg/dl15-43 mg/dl atau 0,15-0,45 gr/dlKadar glukosa119 mg/dl48-86 mg/dlNonne(-)NegatifPandy(+)Negatif 6. HIPOTESAGuillain Barre Syndrome 7. PATOFISIOL OGIFAKTOR RESIKOEPIDEMIOL OGIDEFINISI DAN ETIOLOGICMD DAN DDPENATALAK SANAANLEARNING ISSUEKOMPLIKAS I DAN PROGNOSA 8. DEFINISI,EPIDEMIOLOGI DAN ETIOLOGI Definisi Sindrom Guillain-Barre (polineuritis infeksiosa, sindrom Landry-guillain-barre, polineuritis idiopatik akut) Adalah penyakit sistem saraf perifer yang ditandai dengan serangan mendadak paralisis atau paresis otot. Sindrom ini terjadi akibat serangan otoimun pada mielin yang membungkus saraf perifer. 9. Etiologi Penyebab Sindrom Guillain-Barre yang tepat belum diketahui, tetapi penyakit ini bisa merupakan respon imun yang diantarai sel terhadap suatu virus Sekitar 50% pasien ini memiliki riwayat demam ringan yang baru saja terjadi dan biasanya berupa infeksi saluran nafas atas atau yang lebih jarang lagi, gastroenteritis. Kalau infeksinya mendahului serangan sindrom Guillain-Barre, tanda-tanda infeksi sudah mereda sebelum gambaran neurologi muncul. 10. Epidemiologi Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowling dkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulan Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur. Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun. 11. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. 12. PATOFISIOLOGI Tidak ada yang mengetahui dengan pasti bagaimana GBS terjadi dan dapat menyerang sejumlah orang. Yang diketahui ilmuwan sampai saat ini adalah bahwa sistem imun menyerang tubuhnya sendiri, dan menyebabkan suatu penyakit yang disebut sebagai penyakit autoimun. Umumnya sel-sel imunitas ini menyerang benda asing dan organisme pengganggu; namun pada GBS, sistem imun mulai menghancurkan selubung myelin yang mengelilingi akson saraf perifer, atau bahkan akson itu sendiri. 13. Terdapat sejumlah teori mengenai bagaimana sistem imun ini tiba-tiba menyerang saraf, namun teori yang dikenal adalah suatu teori yang menyebutkan bahwa organisme (misalnya infeksi virus ataupun bakteri) telah mengubah keadaan alamiah sel-sel sistem saraf, sehingga sistem imun mengenalinya sebagai sel-sel asing. Organisme tersebut kemudian menyebabkan sel-sel imun, seperti halnya limfosit dan makrofag, untuk menyerang myelin. Limfosit T yang tersensitisasi bersama dengan limfosit B akan memproduksi antibodi melawan komponen-komponen selubung myelin dan menyebabkan destruksi dari myelin. 14. FAKTOR RESIKO GBS dapat mempengaruhi semua kelompok usia, tetapi risiko yang lebih besar jika:dewasa mudadewasa yang lebih tua 15. Guillain-Barre mungkin dipicu oleh : Penyakit Hodgkin HIV, virus penyebab AIDS Mononucleosis Virus Epstein-Barr Jarang, rabies atau imunisasi influenza Paling sering, infeksi dengan campylobacter, jenis bakteri yang sering ditemukan dalam makanan matang, khususnya unggas Operasi 16. GEJALA KLINIS & CARA MENEGAKKAN DIAGNOSA Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: Terjadinya kelemahan yang progresif Hiporefleksi 17. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB: Ciri-ciri klinis: Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. Relatif simetris Gejala gangguan sensibilitas ringan Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain 18. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan. Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dangejala vasomotor. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis 19. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 Varian: o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa: Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal 20. PEMERIKSAAN FISIK : Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan pada otot-otot intercostal Afleks patologi sapeti barbin sky tidak ditemukan 21. PEMERIKSAAN PENUNJANG : SPINAL TAP (TUSUK LUMBALIS/LUMBAR PUNCTIRE) Prosedur ini melibatkan menarik sejumlah kecil cairan dai kanal tulang nelakang di daerah lumbal. Caian cerebrspinal kemudian diuji untuk jenis tertentu . Perubahan yang biasanya tejadi pada orang yang memiliki sindrom Guilain barre tes ini dapat menunjukkan peningkatan jumlah protein dalam cairan tulang belakang tanpa tanda infeksi lain. 22. ELECTROMIOGAFI (EMG) Membaca aktivitas listrik dalam otot untuk menentukan apakah kelemahan disebabkan oleh kerusakan otot atau kerusakan saraf. STUDI KONDUKSI SARAF Menilai bagaimana saaf dan otot menanggapi rangsangan listik kecil. Jika seseorang menderita GBS, hasilnya mungkin menunjukkan melambatnya fungsi saraf, yang biasanya menunjukkan bahwa kerusakan selubung mielin dari saraf tepi telah terjadi. 23. Kriteria diagnosa klinik SGB menurut Asbury Kriteria yang harus ada -Kelemahan progresif lebih dari satu anggota gerak -Hiporefleksia atau arefleksia Menunjang diagnose -Progresivitas sampai 4 minggu -Relative simetris -Gangguan sensoris ringan -Keterlibatan saraf cranial (paling sering N VII) -Perbaikan dalam 4 minggu -Disfungsi autonom ringan -Tanpa demam -Protein LCS meningkat setelah 1 minggu -Leukosit LCS 50/mm3 -Gangguan sensoris berbatas nyataMengeksklusikan diagnose -Gangguan sensoris saja -Terdiagnosa sebagai polineuropati lain 24. DIAGNOSA BANDING MIELITIS AKUTAPORPHYRIA INTERMITTEN AKUTAPOLIOMYELITIS ANTERIOR AKUTAPOLINEUROPATI POST DIFTERI 25. PENATALAKSANAAN Perlakuan utama GBS adalah mencegah dan mengelola komplikasi (seperti masalah pernapasan atau infeksi) dan memberikan perawatan suportif sampai gejala mulai membaik. Ini mungkin termasuk: Mengurangi masalah pernapasan melalui penggunaan mesin pernapasan (ventilator). Monitoring tekanan darah dan denyut jantung. Menyediakan cukup gizi jika pasien memiliki masalah mengunyah dan menelan. 26. Mengelola kandung kemih dan masalah usus. Menggunakan terapi fisik untuk membantu mempertahankan kekuatan otot dan fleksibilitas. Mencegah dan mengobati komplikasi seperti radang paruparu , atau infeksi saluran kemih . 27. Pengobatan lain dari sindrom Guillain-Barre (GBS) tergantung pada seberapa parah gejala nya. Pada kasus lebih parah GBS diperlakukan dengan immunotherapy , yang mencakup pertukaran plasma atau immunoglobulin intravena (IVIG) . Perawatan diberikan di rumah sakit. Hal ini dimulai segera setelah pasien didiagnosa dengan GBS yang semakin buruk. Intervensi dini dengan salah satu perawatan ini tampaknya efektif dan dapat mengurangi waktu pemulihan. Pemantauan yang hati-hati sangat penting selama tahap awal GBS karena masalah pernapasan dan komplikasi yang mengancam jiwa lainnya dapat terjadi dalam waktu 24 jam setelah gejala mulai pertama. 28. Masuk ke rumah sakit atau unit perawatan intensif sering dibutuhkan ketika kelemahan otot berlangsung cepat. Kelemahan otot dengan cepat dapat mempengaruhi otot-otot yang mengendalikan pernapasan. Dalam kasus tersebut, sementara menggunakan ventilator mekanis mungkin diperlukan untuk membantu bernapas sampai bisa bernapas sendiri lagi. Pemantauan pasien rawat jalan mungkin cukup hati-hati dalam kasus-kasus di mana kelemahan otot yang signifikan belum nampak. 29. Pasien mungkin perlu dirawat di rumah sakit jika: Tidak dapat bergerak sendiri. Ada kelumpuhan . Memiliki masalah pernapasan. Memiliki masalah tekanan darah atau tidak normal , sangat cepat, atau detak jantung yang sangat lambat. 30. Plasmaparesis Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). 31. Pengobatan imunosupresan: 1. Imunoglobulin IV Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh 2. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: 6 merkaptopurin (6-MP) azathioprine cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala. 32. Pemulihan Pemulihan memerlukan waktu 3-6 bulan, kadang-kadang lebih lama-dalam beberapa kasus, sampai 18 bulan. Orangorang yang memiliki kelemahan otot yang parah mungkin harus tinggal di sebuah rumah sakit rehabilitasi untuk menerima terapi fisik berkesinambungan dan terapi pekerjaan agar fungsi motorik kembali normal. Terapi fisik dan latihan yang teratur diperlukan selama periode pemulihan untuk memperkuat otot-otot melemah.Meskipun pemulihan bisa lambat, kebanyakan orang yang telah GBS akhirnya sembuh. 33. KOMPLIKASI GAGAL NAFAS ASPIRASI MAKANAN / CAIRAN KE DALAM PARU PNEUMONIA TROMBOSIS VENA DALAM 34. PROGNOSA Pada umunya penderita mempunyai prgnosa yang baik tetapi sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain : Pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal Mendapat terapi plasmaparesis 4 minggu mulai saat onset Progresifitas penyakit lambat dan pendek Pada penderita berusia 30-60 35. REFERENSI Dr ISKANDAR JAPARDI. Guillain Barre Syndrome. Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara. NEFRIDA NAMIRA MAARUF. TEXT BOOK READING GUILLAIN BARRE SYNDROME. BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN .Referat GUILLAIN BARRE SYNDROME.UNIVERSITAS HASANUDDIN JANUARI 2012. Inawati. SINDROM GUILLAIN BARRE (GBS).Departemen Patologi Anatomi Dosen Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya.