Sindrome guillain barre

Sindrome Guillain Barre

DR. Juan Carlos Jiménez

Definición

• El síndrome de Guillain Barré es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia.

• 1859 Landry • 1916 Guillain Barre

Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282

Incidencia

Su incidencia es de 0,4-2 casos/100.000 habitantes/año, es más frecuente en jóvenes y en adultos.

0- 30 años

> 95 años

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Etiología

CMV Campylobacter jejuni

vacunación contra la influenza

uso de drogas Anestesia espinal Enfermedad de Hodgkin.

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Etiología

Virus del Epstein Barr E. Coli Haemophilus

influenzaeParainfluenza

1

Influenza A HIV hepatitis B Chlamydia psittaci

Borrelia burgdorferi

Varicela zoster Virus del Nilo

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Glucopeptidos

• GM1, asialo-GM1, GM1b, Ga1Nac-GD1a, GD1b, 9-O-acetil-GD1b, GD3, GT1a, GT1b, GQ1b y el LM1.

Tipos de SGBPolineuropatía Aguda

Inflamatoria Desmielinizante (90%)

Variante axonal

Neuropatía Axonal Motora Aguda

Miller Fisher

Neuropatía Aguda Pandisautonómica

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Histologia

• Infiltrado mononuclear inflamatorio perivascular, el cual rodea, además, zonas de mielina degradada en nervio periférico.

• daño axonal y degeneración walleriana.

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Clínica

Horas, días o semanas

Debilidad distal y disestesias en las extremidades, sobre todo de las Inferiores

Las disestesias afectan las cuatro extremidades

Los reflejos de estiramiento muscular desaparecen

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Clínica

Afección ocular, facial y de deglución

Parálisis de músculos de la

respiración

Dolor visceral

Dolor muscular intenso

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Clínica

Disfunción autonómica • Arritmias (bradicardia, taquicardia

paroxística así como asistolia).• -Hipotensión ortostática.• - Hipertensión arterial transitoria o

permanente.• - Íleo paralítico y disfunción vesical.• - relajación del esfínter.

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Clínica

3 fases clínicas:• 1. Fase de extensión: duración no

superior a 4 sem.• 2. Fase de estabilización (plateau):

duración de 2-4 sem. En ocasiones meses.

• 3. Fase de recuperación: algunos meses.

Criterios de mal pronostico

1. Edad del paciente mayor de 60 años.2. Enfermedad rápidamente progresiva (menor desiete días).3. Amplitudes nerviosas en electrofisiología pequeñas(sugestivas de daño axonal).4. Necesidad de ventilación mecánica por más deun mes.5. Enfermedad pulmonar preexistente.6. Ausencia de respuesta al tratamiento específico.7. Padecer diabetes mellitus.

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Criterios diagnósticospara Guillain Barré tipico

• Características requeridas para el diagnóstico:

• Debilidad progresiva arrefléctica en más de una extremidad

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2. Características que sugieren fuertemente el diagnóstico:

• Progresión de los síntomas, de días hasta cuatro

semanas.• Simetría relativa de los síntomas (la

simetríaabsoluta es rara).• Síntomas o signos sensitivos leves a

moderados.• Involucramiento de nervios

craneales, especialmentedebilidad facial bilateral.• Inicio de la recuperación dos a

cuatro semanasdespués del cese de la progresión de

lossíntomas.• Presencia de disfunción

autonómica.• Ausencia de fiebre al inicio.• Presencia en el LCR de disociaciónalbuminocitológica (más de 55 mg/dL

deproteínas y menos de siete leucocitos

pormm3).• Hallazgos electrofisiológicos típicos.

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Características dudosas para el diagnóstico:• Presencia de un nivel sensitivo.• Marcada o persistente asimetría de los

síntomas o signos.• Disfunción esfinteriana persistente o grave.• Más de 50 células/mm3 en el líquidocefalorraquídeo.

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4. Características que excluyen el diagnóstico:• Diagnóstico de botulismo, miastenia

gravis,poliomielitis, neuropatía tóxica, HIV.• Haber padecido difteria recientemente,

padecer porfiria, o tener un síndrome sensorial puro sin debilidad

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Criterios electrofisiológicos

Reducción en las velocidades de neuroconducción en dos o más nervios motores.

a) < 80% del límite inferior normal (LIN) si laamplitud es > 80% del LIN.b) < 70% del LIN si la amplitud es < 80% del LIN

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Dispersión temporal anormal y bloqueo de la conducción en uno o más nervios motores: nervio peroneo, nervio mediano, o nervio ulnar

• A) Criterio de bloqueo parcial de a conducción: < 15%

• B) Criterio de dispersión temporal anormal y posible bloqueo de conducción: > 15%

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Latencias distales prolongadas en dos o más nervios.

a) 125% del límite superior normal (LSN) si laamplitud es > 80% del LIN.b) > 150% del LSN si la amplitud es < 80% delLIN.


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Ausencia de ondas F o latencias mínimamenteprolongadas de ondas F (10-15 pruebas) en dos

omás nervios.a) >120% del LSN si la amplitud es > 80% del LIN.b) >150% del LSN si la amplitud es < 80% delLIN.9


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LCR

• el LCR muestra hiperproteinorraquia mayor de 55 mg/dL, sin pleocitosis

• Generalmente, el LCR es normal si es tomado antes de dos días.

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Pronostico

Algunos factores de mal pronóstico para la evoluciónde la enfermedad son:1. Hospitalización en menos de siete días, desde elinicio de los síntomas.2. Incapacidad de elevar los codos por arriba de la cabeza,

estando acostado.3. Incapacidad para la bipedestación.4. Incapacidad para toser.5. Elevación de enzimas hepáticas.6. Capacidad vital menor de 60% a lo predicho en la

espirometría

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Tratamiento

Tratamiento de soporte Tratamiento especifico

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Tratamiento soporte

Profilaxis antitrombotica

Arritmias

Soporte mecánico ventilatorio

Dolor

Nutrición oral

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Tratamiento

Indicaciones para ventilación mecánica:1. Capacidad vital forzada < 20 mL/kg.2. Presión máxima inspiratoria < 30 cm H2O.Presión máxima espiratoria < 40 cm H2O.4. Reducción mayor de 30% de la capacidad vital,presión máxima inspiratoria, o la presión máximaespiratoria durante la evolución.5. Frecuencia respiratoria mayor de 35 por minuto.6. Paro cardiaco y/o respiratorio.7. pH < 7.35 con PO2 < 60 ó PCO2 > 60 en lagasometría arterial.

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Tratamiento especifico

Inmunoglobulinas• 0.4 g/kg/día por

cinco días

Plasmaferesis• 2 a 7 recambios

plasmáticos • 200 a 250mls/ kg o

3.5 a 4 lts.

No uso de esteroides

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Tratamientos en estudio

• Interferón β1a• Filtración de líquido cefalorraquídeo• Inmunoadsorción selectiva plasmática• Celecoxib y meloxicam • Combinación de esteroides con

inmunoglobulina• Factores neurotróficoderivado de cerebro

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Secuelas

• 85% de los pacientes con SGB logran una completa recuperación dentro de los 6-12 meses

• Alteraciones sensitivas residuales, como• parestesias y disestesias.• Secuelas motoras de grado diverso.• Ataxia sensorial por secuelas neuropáticas

severas.• Reinervación aberrante

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Education

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