SSÍÍNDROME DE GUILLAIN-BARRNDROME DE GUILLAIN-BARRÉÉ

Dr Dario AmorusoDr Dario Amoruso

Sinónimos:Sinónimos:

Polineuritis Idiopática AgudaPolineuritis Idiopática Aguda

Polirradiculoneuritis Ideopática AgudaPolirradiculoneuritis Ideopática Aguda

Polineuropatía Inflamatoria AgudaPolineuropatía Inflamatoria Aguda

Polineuritis InfecciosaPolineuritis Infecciosa

Síndrome de Guillain-Barré-LandrySíndrome de Guillain-Barré-Landry

¿Qué es el Síndrome de Guillain-¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?Barré?

Es un trastorno neurológico en el que el Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, una parte del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. axones y a veces a los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.días o semanas.

Epidemiología:Epidemiología:

Afecta a todas las edades y sexo, con una Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ ⁄ año.año.

Antecedente de Infección Respiratoria Antecedente de Infección Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas antes de los síntomas.antes de los síntomas.

Antecedente de operaciones, trauma- Antecedente de operaciones, trauma- tismos, reacciones vacunales, LES o tismos, reacciones vacunales, LES o Enfermedad de Hodgkin.Enfermedad de Hodgkin.

Agentes infecciosos con los que se Agentes infecciosos con los que se relaciona:relaciona:

Campilobacter yeyuni 26-41 %Campilobacter yeyuni 26-41 %

Citomegalovirus 10-22 %Citomegalovirus 10-22 %

Virus de la varicela zozter Virus de la varicela zozter

HIVHIV

Micoplasma pneumoniae 10 %Micoplasma pneumoniae 10 %

Epstein-Barr Epstein-Barr

FisiopatologíaFisiopatologíaSistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviarSistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviar

Inmunológico mielina y axones señales de forma eficaz Inmunológico mielina y axones señales de forma eficaz

al cerebroal cerebro

Incapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierdenIncapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierden

textura, calor, menos señales capacidad de respuesta textura, calor, menos señales capacidad de respuesta

dolor sensoriales a las órdenes del cerebrodolor sensoriales a las órdenes del cerebro

El cerebro puede recibir señales El cerebro puede recibir señales

Inapropiada ( cosquilleo en piel yInapropiada ( cosquilleo en piel y

sensaciones dolorosas )sensaciones dolorosas )

Cuadro Clínico:Cuadro Clínico:

Parestesia de pies y manos seguida de debilidad Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscularmuscularDolor moderado a severo (80% de los casos)Dolor moderado a severo (80% de los casos)Reflejo osteotendinoso reducido y lentosReflejo osteotendinoso reducido y lentosCompromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%)Compromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%)Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casosurinaria en 65% de los casosEl déficit máximo se produce antes de las 3 semanasEl déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

Síntomas de emergenciaSíntomas de emergencia(Buscar ayuda inmediata)(Buscar ayuda inmediata)

Dificultad para deglutirDificultad para deglutir

BabeoBabeo

Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria

Ausencia temporal de la respiraciónAusencia temporal de la respiración

Incapacidad para respirar profundamenteIncapacidad para respirar profundamente

DesmayosDesmayos

Variantes Clínicas del Síndrome de Variantes Clínicas del Síndrome de Guillain-Barre:Guillain-Barre:

Neuropatía Axonal Sensitivo Motora Neuropatía Axonal Sensitivo Motora agudaaguda

Neuropatía Axonal Motora AgudaNeuropatía Axonal Motora Aguda

Síndrome de Miller-FisherSíndrome de Miller-Fisher

Neuropatía Axonal Sensitivo Motora Neuropatía Axonal Sensitivo Motora agudaaguda

Mal pronósticoMal pronóstico

Antes de los 7 días tetraparesia profundaAntes de los 7 días tetraparesia profunda

Ventilación mecánica antes de los 7 díasVentilación mecánica antes de los 7 días

Requiere ventilación mecánica prolongadaRequiere ventilación mecánica prolongada

A veces solo hallazgo en necroscopiaA veces solo hallazgo en necroscopia

Neuropatía Axonal Motora Neuropatía Axonal Motora AgudaAguda

Asociada en un 80% a infección previa por Asociada en un 80% a infección previa por Campilobacter yeyuniCampilobacter yeyuni

Síndrome de Miller-FisherSíndrome de Miller-Fisher

Buen pronósticoBuen pronóstico

Representa 5% de los casosRepresenta 5% de los casos

Tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexiaTríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia

Estudios electrofisiológico demuestra Estudios electrofisiológico demuestra conducción anormal de las fibras conducción anormal de las fibras espinocerebelosasespinocerebelosas

Diagnóstico Diferencial:Diagnóstico Diferencial:

Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en pacientes críticos, difteria y vasculitispacientes críticos, difteria y vasculitis

Enfermedad de la placa neuromuscular: Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravisbotulismo y miastenia gravis

Enfermedades musculares: hipokalemia, Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisishipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis

Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar mielitis transversa y trombosis basilar

Exámenes Complementarios:Exámenes Complementarios:

LCR

Aumento de los niveles de proteína

Recuento celularnormal (10%)

HIV y Linfoma es normal

Electromiografía con

anormalidad en el90% de los casos

Latencia de la onda F

Ausencia de Onda F

Enlentecimiento de la velocidadde conducción

nerviosa

Tratamiento de Soporte:Tratamiento de Soporte:

Ventilación Mecánica

SoporteNutricionalIntensivo

Analgesia

Ventilación Mecánica:Ventilación Mecánica:

Debe ser precozDebe ser precoz

Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada a succinilcolinaa succinilcolina

Se puede exagerar la respuesta Se puede exagerar la respuesta hipotensora inducida por drogashipotensora inducida por drogas

Se puede presentar bradiarritmias durante Se puede presentar bradiarritmias durante la manipulación de las vías aéreasla manipulación de las vías aéreas

Criterios de Conexión a VM: Criterios de Conexión a VM:

Imposibilidad de extender el cuelloImposibilidad de extender el cuello

CVF CVF < 20ml ⁄Kg< 20ml ⁄Kg

PIM < 20PIM < 20

Predictores de Conexión a VM al Predictores de Conexión a VM al ingreso:ingreso:

Incapacidad para ponerse de pieIncapacidad para ponerse de pie

Incapacidad para levantar el codo de la Incapacidad para levantar el codo de la camacama

Incapacidad para levantar la cabeza de Incapacidad para levantar la cabeza de arriba de la camaarriba de la cama

Elevación de la bioquímica hepáticaElevación de la bioquímica hepática

Analgesia:Analgesia:

Aparece en el 50% de los casos el dolorAparece en el 50% de los casos el dolor

Administrar paracetamol, AINES, y Administrar paracetamol, AINES, y narcóticosnarcóticos

Otras opciones: carbamazepina, ácido Otras opciones: carbamazepina, ácido valproicovalproico

Soporte Nutricional Intensivo:Soporte Nutricional Intensivo:

Alimentación Enteral: 40-45 Kcal Alimentación Enteral: 40-45 Kcal ⁄ Kg ⁄ Kg de calorías no proteicasde calorías no proteicas

De 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al díaDe 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al día

TratamientoEspecífico

PlasmaféresisInmunoglobulina

EndovenosaCorticoides

Plasmaféresis:Plasmaféresis:

Se recomienda para los que no pueden Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyocaminar sin apoyo

Aumento de la eficacia si se inicia antes Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los de las 2 semanas del comienzo de los síntomassíntomas

Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ml ⁄ Kg⁄ Kg

Complicaciones de la Plasmaféresis:Complicaciones de la Plasmaféresis:

Hipotensión arterialHipotensión arterial

Reacción al citratoReacción al citrato

Hematoma en el sitio de la punciónHematoma en el sitio de la punción

NeumotóraxNeumotórax

Sepsis relacionada con el catéterSepsis relacionada con el catéter

Inmunoglobulina Endovenosa:Inmunoglobulina Endovenosa:

5 infusiones diaria de Ig (0,4 g 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg ⁄ día) ⁄ Kg ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedadel inicio de la enfermedad

Puede aparecer complicaciones como: Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidadaséptica e hipercoagulabilidad

Corticoides:Corticoides:

500 mg 500 mg ⁄ dia durante 5 días⁄ dia durante 5 días de de metilprednisolonametilprednisolona

No deben ser usados de forma No deben ser usados de forma rutinariarutinaria

Conclusiones:Conclusiones:

El tratamiento con plasmaféresis , así El tratamiento con plasmaféresis , así como las inmunoglobulinas es como las inmunoglobulinas es efectivo, pero su asociación no es la efectivo, pero su asociación no es la mejormejor

La Ig no produce inestabilidad La Ig no produce inestabilidad hemodinámica y es fácil de hemodinámica y es fácil de administrar, no requiere acceso administrar, no requiere acceso venoso especialvenoso especial

Bibliografía:Bibliografía:Gonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-Barre Gonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-Barre syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605-syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605-603.603.Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy: Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy: update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in neurology 2002 15:571-577.neurology 2002 15:571-577.Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J Neurol Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319.Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319.Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome. Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome. The Lancet 2004;363: 2186-88.The Lancet 2004;363: 2186-88.MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre syndrome following infection with Campilobacter syndrome following infection with Campilobacter jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.