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CRISTIAN BREHMER
SiNDROME DE GUILLAIN-BARRE
Monografia apresentada como requisito parcial aconclusao do Curso de P6s-Gradua'13o em AnalisesClinicas e Toxicologicas da Universidade Tuiuti doParana.
Orientador: Profo Hemerson Bertassoni Alves
CURITIBA2005
SUMARIO
LlSTA DE TABELAS .
LlSTA DE ABREVIATURAS .
RESUMO .
1. INTRODUC;;AO .
1.1. HISTORICO . . .
1.2. CONCEITO ....
1.3. EPIDEMIOLOGIA .
1.4. ASPECTOS CLiNICOS
1.5. FISIOPATOLOGIA .
. iii
iv
.V
1.6. PATOGENIA
1.7. HISTOPATOLOGIA .
. 01
01
................................. 02
. 02
............... 03
...... 04
... 06
... 06
2. OBJETIVOS .
2.1. OBJETIVO GERAL .
. 07
. 07
. 07
....... OS
... 09
2.2. OBJETIVO ESPECfFICO .
3. JUSTIFICATIVA .
4. DIAGNOSTICO CLiNICO E LABORATORIAL
4.1. CRITERIOS DlAGNOSTICOS 12
..12
.... 14
....... 17
. 21
... 22
........ 23
. 31
. 31
4.2. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL .
4.3. CASOS ESPECIAIS .
5. TRATAMENTO
6. PROGNOSTICO .
7. CONCLUSAO
S. BIBLIOGRAFIA .
9. ANEXOS .
9.1. TABELA 1 .
9.2. TABELA 2. ............... 32
RESUMO
A sindrome de Guillain-Barre, atualmente, e definida como uma
polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda com transtorno
desmielinizante dos nervos perifericos, do tipo monofasico, que apresenta regressao
espontanea, sendo uma enfermidade auto-imune, desencadeada par uma infecc;ao viral
au bacteriana. Caracteriza-se per apresentar paralisia flacida que afeta rna is de urn
membra, geralmente simetrica, associ ada a arreflexia, transtornos sensoria is variados e
eleva<;ao das proteinas do LCR, sem pleocitose. Nenhum exame clinieD ou laboratorial
e especifico para a doen~a. A terapeutica atual inclui a usa de plasmaferese au infusao
de altas doses endovenosas de imunoglobulina humana. Ambos tem eficacia
semelhante, sendo que a imunoglobulina e mais facilmente realizada, melhor tolerada
pelo paciente e apresenta menor indice de riscos e complica90es. Devido as diversas
complica90es advindas desta patologia, faz-se necessario que seu tratamento obtenha
um can3ter precoce e holistico.
o trabalho tem como objetivQ uma revisao literaria sobre a Sind rome de
Guillain-Barre, ressaltanto as mais novas descobertas acerca dos principais aspectos
da doen<;a.
1.INTRODU<;Ao
1.1. HISTORICO
Oesde 0 inicio do seculo XIX, pelo escasso conhecimento sabre a sistema
nervoso periferico, nao S8 sabia muito sabre 0 quadro de enrijecimento associado a
uma fraqueza que evoluia par urn periodo curto, seguindo de uma recuperactao
espontanea.(87). A melhor explica<;ao foi proposta pelo frances Jean Baptiste Oclave
Landry de Thezilha, no ano de 1859, com a expressao "paralisia aguda
ascendente",(51}O.87) Em 1876, Westpahl foi a primeiro a utilizar a terminologia "paralisia
ascendente" de Landry.(51,87.92) Cerea de 14 anos mais tarde, em 1892, Ostler introduziu
a termina<;ao "polineurite febril aguda" em seus cases com caracteristicas similares as
da sindrome de Guillain-Barre (SGB), com a diferen'ta da presen<;a de febre.(SI.Sl)
No final do seculo XIX, Georges Charles Guillain e Jean-Alexandre Barre,
trabalhando como medicos durante a Primeira Guerra Mundial, estudaram 0 caso de
do is soldados que haviam regressado paraliticos e que posteriormente S8 recuperaram
da afeC<;aO.(28,51.70,87)Dai entao, Guillain e Barre com Strohl fizeram estudos
eletrofisiol6gicos sobre este transtorno, relatando um aumento da concentra<;03o de
protefna cefalorraquidiana sem eleva9c30 do numero de cslulas. Este descobrimento foi
considerado muito importante para a spoca, auxiliando na diferencia<;2Io da sifilis,
tuberculose, neuropatias e poliomielite.(28,51,70,87)
No ana de 1949, Haymakery e Kernohan propuseram uma defini9210 muito
mais ampliada da SGB, no entanto, Barre defendeu de forma ferrenha sua definiG2Io,
pais 0 transtomo descrito par ele era benigno e diferente do descrito par Landry e
Ostler. Por sua posi921o e defini9210, Barre sofreu varias humilha<;oes.(51,87) A ultima
publica<;ao de Barre foi em 1953, na qual ele suspeitava de uma infec<;ao de causa
desconhecida.(51,87)
Ja em 1956, C. Miller Fisher publicou suas observa<;oes acerca de tres casos
que apresentaram um quadro de oftalmoplegia externa, ataxia e arreflexia. Desse
grupo, dois nao apresentavam fraqueza motora e as tres tiveram reCUpera9aO
espontanea.(20,70,87) Fisher(20) chegou a conclusao de que as casas, relatados par ele,
apresentavam uma condiltao similar ou relacionada com a 8GB. Feasbye COIS.(18),em
1986, atraves de estudos com cinco pacientes, encontraram sinais de degenera!f.3o
axonal com ausencia de mUdan!fa inflamat6ria au sinais de desmieliniza!fao, tanto de
raizes como de nervos distais. Desde entaa surgiu a polemica terminologia "8GB
axonal".(87)
1.2. CONCEITO
A 8GB atualmente e definida como uma polirradiculaneuropatia
desmielinizante inflamat6ria aguda (PDIA)(43.44,75.S9,90.95)com transtorno desmielinizante
das nervos perifericos, do tipo monofasico que apresenta regressao espontanea(28.39),
sendo uma enfermidade auto-imune(3l.84) desencadeada par uma infec!faa viral au
bacteriana, caracterizando-se por apresentar paralisia flacida associ ada a arreflexia,
geralmente simetrica, transtornos sensoriais variadas e eleva!fao das proteinas do LCR
sem pleocitose.(8,94)
1.3. EPIDEMIOLOGIA
A incidimcia global anual desta patologia e de 1,7: 100.000, menor nos
menores de 18 anos (0,8: 100.00) e maior nos maiores de 60 anos (2: 100.000).'1)
Apesar de apresentar-se em qualquer idade, possui um pico de maior incidemcia entre a
quinla e a oitava decada de vida,(9) sendo mais freqOente em homens (2,3: 100.000) do
que em mulheres (1,2: 100.000), bern como em sujeitos de ralta branca.(39.52.81)Nao ha
vinculo nenhum com fatores do tipo ocupacional ou hereditario, em bora pare!fa haver
associa9ao com certas vacinas, infec96es virais ou enterites causadas por
CampyJobacter jejuni. (1,39,70,75,91)
1.4. ASPECTOS CLiNICOS
Esta patologia tern como complica~oes uma debilidade simetrica,
rapidamente progressiva, ascendente aguda que S8 manifesta inicialmente atraves de
uma fraqueza generalizada, parestesia e diibras museu lares transit6rias, com perda
dos reflexos osteotendinosos e leve alteraC;80 ou ausencia da sensibilidade sensitiva,
podendo vir a afetar a musculatura respirat6ria em 30% dos casas, levando 0 paciente
aD 6bito.(2.31,51) A recuperac;ao total da Fonta muscular ocorre de forma inversa aD
acometimento, OU seja, de forma descendente.(51)
Dentro das variantes da 8GB, cita-s8 em primeiro lugar a sindrome de Miller
Fisher (SMF); outras variantes mais usadas seriam a debilidade dos membros
superiores e da orofaringe, fraqueza de urn membra inferior ou uma forma paraparetica,
fraqueza facial bilateral com parestesias distais, ataxia grave com transtornos
sensitiv~s, uma pandisautonomia aguda ou a forma axonal deste transtorno.(75)
Todas as crian9as e adolescentes portadores da 8GB devem ser observados
em ambiente hospitalar para monitoriza9aO continua.(69) Uma vez estabelecido 0
diagnostico, deve-se determinar 0 grau de gravidade de acordo com a escala pro posta
por Paradiso e cOIS.:(69) grau 0: normal; grau 1: sinais e sintomas menores que nao
interferem na vida social normal; grau 2: realiza deambula<;:ao sem ajuda; grau 3:
deambula somente com ajuda; grau 4: confinado a cama ou cadeira de rodas, nao
deambulando sequer de forma assistida; grau 5: necessita de ventila9ao mecanica
assistida(69), tomando medidas adequadas para se manter a ventila<;:ao, pressao arterial
e ritmo cardlaco dentro do normal.(23)
o paciente acometido pel a SGB podera permanecer imobilizado par tempo
indefinido, necessitando assim de cuidados de diversos profissionais, dentre eles,
medicos, enfermeiros, psicologos, nutricionista e de interven9ao prematura de uma
equipe de reabilita<;:aO.(11)
1.5. FISIOPATOLOGIA
E quase certamente urn dishJrbio imunomediado, ocorrendo em mais de 60%
das oportunidades ap6s algum tipo de infec9ao, que costuma preceder 0 inicio da
neuropatia em 1 a 3 semanas.(94)
Existiria urna semelhanc;a estrutural (mimetismo molecular) entre os
antigenos dos pat6genos envolvidos e a nerva periferica. oesta maneira, acorreria urna
reac;ao cruzada, envolvendo tanto a produ<;8o de anticorpos, quanta a resposta imune
celular, com consequente ataque aos nervos perifericos e raizes espinhais.(55)
As infect;oes antecedentes bern documentadas incluem: gastroenterite por
Campy/abaeter jejuni, viroses respiratorias e gastrointestinais, infecc;oes par herpes
virus, CMV, Mycoplasma sp, HIV, vIrus Epstein~Barr e espiroqueta (doen'ta de
Lyme).(94) Existe a relata de um caso desta sind rome apos infecc;:ao por Haemophylus
inffuenza.(94)
Na polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) 0 C. jejuni induz
a forma't.3o de anticorpos GMI, que atuam na parte externa da membrana das celulas
de Schwann internodais e paranodais, ativando 0 sistema complemente com
desenvolvimento de vacuoliza't.3o da mielina paranodal dos nerves motores e internodal
dos nerves sensitiv~s, principalmente nas raizes motoras enos plexos, seguida de
desintegrac;ao da mielina e uma posterior infiltra<fao de llnf6citos.(30.74) Em muitos casos,
em meio a uma reac;ao inflamat6ria muito intensa, 0 ax6nio que perdeu sua mielina
comec;a a sofrer degenerac;ao. (5,30)
Na neuropatia axonal motora aguda (NAMA) 0 C. jejuni induz a formac;ao dos
anticorpos GMI, GOI e GM1b(48.74,96), que atuam no axolema dos n6dulos de Ranvier
dos nerv~s motores, raizes anteriores e na por'tao terminal da placa motora dos
axenios, ativando 0 sistema complemento, 0 qual atrai numerosos macr6fagos.(25,29)
Estas celulas inflamatorias abrem espa<fos periaxonais que sao invadidos por urn
numero ainda maior de macr6fagos, levan do a retrac;ao do axenio e em alguns casos asua degenerac;ao. (25,29)
A neuropatia axonal sensitivo-motora aguda (NASMA) possui uma
fisiopatologia praticamente identica a da NAMA, exceto pelo fato de que 0 GMI atua
tanto nos nodulos de Ranvier dos nervos motores quanta dos sensitivos.(25.29)
Na sindrome de Miller Fisher (SMF), 0 C. jejuni induz a forma~ao de anticorpo
GQ1b,(15) que par sua vez ira atuar na parte externa da membrana das celulas de
Schwann paranodais, ativando a complemento e desenvolvendo uma vacuolizac;:ao da
mielina paranodal dos pares cranianos oculomotores (III, IV e VI), ra[zes dos nervos
motores e sensitivos raquidianos, principalmente das extremidades inferiores, seguida
de uma degenerac;:ao da mielina ( membrana de lipideos e proteina que envolve as
nerv~s e facilita a transmissao do estimulo neNOSO ) e posterior infiltrac;:ao linfocitaria.(71)
Urn estudo realizado na india, demonstrou a associac;:ao da doenc;:a com a
malaria, relatando 11 casas da sindrome ap6s 1 a 2 semanas da infecC;:3o aguda pelo
Plasmodium Sp.(82)
Qutros eventos precedentes incluem: procedimentos cirurgicos, vacinac;:6es,
doenc;:as linfomatosas (particularmente !infoma Hodgkin), doenc;:as autoimunes, como a
Lupus Eritomatoso Sistemico. (94)
Nos EUA, varios casas da sindrome acarreram no inverno de 1976, apos
programa de imunizac;:ao em massa da populac;:aa com a vacina contra a virus da
influenza.(64) Urn estudo recente demonstrou que 0 risco relativo de ocorrencia da
doenc;:a apos 0 usa de vacinas atuais contra 0 virus e baixo: cerca de 1,7 por milhao de
pessoas vacinadas.{64)
A natureza potencial mente fatal da doenc;:a esta relacionada a dificuldade na
deglutic;:aa (podendo ocorrer broncoaspirac;:ao), a desregulac;:ao aut6noma e,
principalmente, ao potencial de falencia respirat6ria. A recuperac;:ao cHnica do paciente
e variavel. (94)
1.6. PATOGENIA
Ainda naD foi totalmente esclarecida. Sabe-s8 que 0 fatar de necrose tumoral
alfa e altamente t6xieD para a bainha de mielina e para a celula de Schwan.(83)
Varies estudos demonstraram que a maiaria dos pacientes com a sindrome
apresenta nlveis sericos aumentados do FNT-a e que estes nlveis S8 correlacionam
diretamente com s8veridade da doen9a. Foi demonstrado tambem que a queda dos
niveis circulantes de FNT-a coincide com a melhora clinica da maiaria dos pacientes,
sugerindo que esta citocina tenha urn importante papel na patogenia e fisiopatologia da
sindrome.{83,85.86)
Os gangliosideos sao componentes da superficie celular do teeido nervoso.
Varios pesquisadores detectaram a presen93 de anticorpos anti-gangliosideos nos
pacientes. sustentando a hip6tese de que estes anticorpos participariam da
desmieliniza(fc3o que ocorre na sindrome.(55.61.97)
Estudos microbiol6gicos mostraram que cepas de varios microorganismos,
incluindo 0 Campylobacter jejuni, apresentam antigenos de superiicie analogos
estruturalmente aos gangliosideos presentes no nervo periferico.{61.97)
1.7. HISTOPATOLOGIA
A doen(fa se caracteriza por uma infiltra(fao linfocitica das rafzes espinhais e
dos nervos perifericos, desmieliniza(fc3o mediada pelo processo inflamat6rio e
degenera(fc3o axonal secundaria variavel.(94) Podem ser encontrados infiltrados
linfociticos perivasculares.(94)
2. OBJETIVOS
2.1. OBJETIVO GERAL
o trabalho possui como objetivo geral uma revisao literaria sabre a Sind rome
de Guillain-Barre.
2.2. OBJETIVO ESPECiFICO
Ressaltar as mais novas descobertas relacionadas ao diagnostico clinico e
laboratorial na Sind rome de Guillain-Barre, assim como seu tratamento.
3. JUSTIFICATIVA
A 8GB e uma das causas mais freqOentes de polineuropatia vista nos
hospitais gerais, porem deve ser distinguida de Qutras condj~6es neurol6gicas.
o conhecimento dos aspectos clinicos, laboratoriais e eletrofisiol6gicos
relacionados a 8GB, proporciona urn diagn6stico mais preciso desta patologia, uma vez
que nenhuma observat;ao isolada au exame laboratorial e patognomonico da doenc;a.
o diagn6stico correto, proporciona a realiza<;c3o de urn tratamento mais
adequado, melhorando a evolu<;ao e 0 prognostico da doen9a.
Todos os pacientes que apresentarem diagnostico compativel com 8GB ou
suas variantes denlro de urn periodo de no maximo trinta dias, devem ser
encaminhados a uma UTI, para monitoriza~ao cHnica e tratamento especifico.
4. D1AGNOSTICO CLiNICO E LABORATORIAL
Deve ser baseado no conjunto de varios achados cHnicos e laboratoriais,
vista que nenhuma observa<;ao isolada e patognomonica e nenhum exame laboratorial
e especffico para a doenya,(94)
Os exames incluem:
a) Sangue (bioquimica basica, hemograma, CK, VHS, provas de fun,ao
hepatica e proteinas de fase aguda).(55)
As enzimas hepaticas estao elevadas em 1/3 dos pacientes, no momento da
admissao, geralmente normalizando nas primeiras semanas. Provavelmente, isto S8
deva ao envolvimento hepatica na infecyao precedente. 0 hemograma pode revelar
leucocitose.(1)
b) Imunologia (pesquisa serica de anticorpos anti-glicosideo, pesquisa de
anticorpos contra agentes patogenicos especificos).(55)
Sao encontrados anticorpos contra 0 glicosideo GM 1 em 25% dos pacientes.
c) Exame do Liquor
o liquor geralmente se apresenta com pressao normal, celularidade sem
alteraQoes e proteinas aumentadas.{94) A elevaQao da proteina liqu6rica sem pleocitose
e caracteristica da doenQa.{94) Os picos de elevaQao proteica se dao 4 a 6 semanas do
inido dos sintomas, sendo provavelmente urn reflexo do processo inflamat6rio, a nivel
de raizes nervosas, com quebra da barreira hemato~encefalica.(94)
A contagem de leuc6citos pode estar discretamente elevada em 12% dos
pacientes.(55)
Nessa patologia, os sinais clinicos podem aparecer de formas variadas, tanto
do ponto de vista semiol6gico quanta da gravidade da afec<;:ao e de sua evoluQao.(7·57)
Existem ainda varios subtipos que tornam 0 quadro clinico muito diverso (Ver tabela 1).
Alguns pacientes podem conservar a capacidade de deambular, outros manifestam
uma evoluQ80 galopante em poucos dias, com instaurac;ao rapida de quadriplegia
f1.3cida e de insuficiencia respirat6ria que requer 0 usa de um suporte ventilat6rio.(7,57) A
presenc;:a classica do transtorno e dada, habitualmente, por uma polineuropatia motora
ascendente, precedida de sin tom atologi a sensitiva e subjetiva (do tipo parestesia distal)
que, por sua vez, e acompanhada de arreflexia e dor nos membros inferiores e costas,
mantendo preservadas as func;:6es esfincterianas de um modo geral. 0 deficit motor
pode ser simetrico, usualmente iniciandowse pelas extremidades inferiores e
estendendowse de forma ascendente para os membros superiores e outras
estruturas.(7.57) Pode haver acometimento da musculatura facial inervada por nervos
craniais em um periodo de uma a tres semanas, Os transtornos auton6micos sao
freqOentes e podem manifestarwse atraves de hipertensao arterial, hipotensao
ortostatica e muitos outroS.(7,57)
o quadro clinico da SGB fetal ou neonatal se inicia de forma aguda, atraves
de uma hipotonia generalizada rapidamente progressiva, com diminui<;:ao dos
movimentos voluntarios, ausencia dos reflexos de estiramento muscular, disfagia e
insuficiencia respirat6ria. A proteina do LCR e normal e os achados neurofisiol6gicos
demonstram a presenc;:a de um processo desmielinizante.{12)
Na crian<;:a, a SGB se inicia atraves de uma fraqueza dos membros inferiores,
afetando tambem os membros superiores e os musculos respirat6rios, 0 que gera a
necessidade de ventilac;:ao assistida no periodo de tres e sete dias, parestesia, dor e
paralisia facial. Os reflexos de estiramento estao ausentes ao alcanc;:ar a maxima
gravidade, ha um deficit sensitivo primordialmente distal, alterac;:ao da pressao arterial,
arritmias, sem maiores conseqOencias, em 18% dos casos, alem de proteinorraquia no
LCR acima de 45 mgtl, no momenta de maior gravidade.(12)
Nos adolescentes esta afecc;:ao se manifesta de forma menos freqOente e, as
vezes, apresenta grande dificuldade diagn6stica por possuir sin tom as iniciais
puramente sensitiv~s, subjetivos, com dor, parestesia distal, exames neurol6gicos
normais entre os 37 primeiros dias, seguido de fraqueza muscular simetrica
rapidamente ascendente que altera as func;:6es dos musculos da respirac;:ao e pares
crania nos ( nervos que emergem de uma parte do cerebra chamada tronco cerebral e
suprem as func;:6es especificas da cabec;:a, regiao do pescoc;:o e visceras ),
10
predominantemente do facial, manifestando-se quase sempre de forma bilateral,
associada a disfagia e ausencia dos reflexos de estiramento muscular.(41)
Os criterios para 0 diagn6stico sao demonstrados atraves da fraqueza
muscular progress iva em mais de um membro, sendo que 0 grau de afecC;ao e muito
variavel desde a minima fraqueza dos membros inferiores com sinal de ataxia aparalisia total dos quatro membros, de troncD e bulbo, paralisia facial e oftalmoplegia,
arreflexia osteotendinosa universal, podendo admitir-se uma arreflexia distal e
hiporreflexia biccipital e patelar.(6.7.70) Os sinais que apontam um forte potencial
diagn6stico sao demonstrados atraves de uma progressao da fraqueza, afecc;ao
relativamente simetrica, sintomas e sinais sensitivos leves afetam os pares cranianos
(com debilidade facial em 50% dos casos), disfungao auton6mica (taquicardia,
hipotensao postural, hipertensao arterial e sinais vasomotores), alem de uma ausencia
inicial de febre.(6.7) 0 LCR apresenta um aumento nas proteinas ap6s a primeira
semana e uma diminuic;ao de 10 cel/mm3 de leuc6citos mononucleares.(6.7) Em
pacientes com niveis elevados de leuc6citos no LCR, deve-se investigar uma possivel
associac;ao com 0 virus da imunodeficiencia humana.(6.7)
Embora 0 diagn6stico da SGB seja essencialmente clinico, faz-se necessaria
a realizagao de alguns exames neurofisiol6gicos, sendo que estes, infelizmente, nao
sao muito sensiveis na fase inidal do acometimento por esta patologia.(13.70) 0 estudo
neurofisiol6gico oferece uma boa correlac;ao entre os achados neuropatol6gicos em
crianc;:as, determinando, portanto, a forma clinica da enfermidade.{11.12.14) Os sinais
neurofisiol6gicos de desmielinizac;ao dos nervos motores e sensitiv~s tambem podem
ser observados atraves da bi6psia,(53) no entanto, este exame somente e necessario na
presenga de assimetrias marcadas na distribuic;ao dos sintomas ou quando se pretende
descartar uma polineuropatia aguda secundaria a uma vasculite.(58)
Nos primeiros dias, provavelmente, os parametros mais alterados sao a
au sen cia da resposta da onda F e do refiexo H, assim como uma diminuic;ao da
amplitude do potencial motor.(11.12.14)Atraves da eletromiografia, com explorac;ao dos
segmentos proximais dos nervos, torna-se possivel perceber a alterac;ao destes tres
parametres, 0 que possibilita descartar transtornos da conduyao nervosa normal.(12)
II
Os estudos eletrofisiol6gicos constituem 0 teste diagn6stico de maior
especificidade,(75,76) demonstrando com bastante freqOencia uma altera<;ao do LCR. A
maiaria dos pacientes desenvolve uma dissocia<;ao albumino~citoI6gica, mas a
concentra<;ao de proteinas no LCR e normal nos primeiros cinco a dez dias do
transtorno, sendo verificado que em alguns casas essa concentra<;ao se mantem
durante toda a evoluc;ao da doen<;a,(76)
4.1. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Existem varios criterios propostos para defini<;ao do diagn6stico de SGB (ver
tabela 2), sendo exigidas as seguintes condict0es abaixo:(4,7)
Presen<;a dos oOIS criterios essenciais.
Presen,a de pelo menos TRES DOS SETE criterios clinicos sugestivos
de SGB.
Nao apresentar rnais do que UMA situa9ao que reduza a possibilidade
de SGB.
Nao apresentar NENHUMA situa9ao que exclua a diagn6stico de SGB.
Caso apresentar UM achado que reduza a possibilidade de SGB deve
ter liquido cefalorraquidiano e estudo neurofisiol6gico compativeis com a
doen9a e investigactao adicional criteriosa com intuito de afastar outras
etiologias.
4.2. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
A SGB e uma das causas mais freqOentes de polineuropatia vista nos
hospitais gerais, entretanto varias outras condi90es neurol6gicas devem ser
dislinguidas da SGB{94}
12
Q dilema imediato e diferenciar SGB de uma doen\=a medular aguda
("segundo versus primeiro neuronio"). Confusao pode ocorrer nas les6es medulares
agudas em que os reflexos sao inicialmente abolidos (choque espinhal). Nestas
situa~6es, outros sinais devem ser buscados. A ausEmcia de nivel sensitiv~ bern
definido ao exame fisico neurol6gico, 0 envolvimento da musculatura facial e
respirat6ria acessoria, 0 padrao parestesico em bota e luva relatado espontaneamente
pelo paciente, a relativa preservayao objetiva da sensibilidade distal falam a favor da
8GB. A perda do controle esfincteriano, disfunyao auton6mica e dor lombar podem
ocorrer em ambos os casos, embora predominem nas mielopatias. Paralisia
predominantemente motora e tambem caracteristica da poliomielite ou de outras
mielites infecciosas. Febre, sinais meningeos e pleocitose liquorica e distribui~ao
assimetrica da fraqueza costumam coexistir nestes casos.(94)
Qutras causas importantes de polineuropatia aguda que devem sempre ser
inc1uidas no diagn6stico diferencial da 8GB sao: infecciosas (HIV, Lyme, difteria),
paraneoplasicas (principalmente carcinoma bronquico de pulmao), autoimunes
(doenyas do colageno, vasculites primarias), toxicas (hist6ria exposicional a
amiodarona, cloroquina, organofosforados, meta is pesados entre outros agentes) e
metabolicas (porfiria). A PIDC deve ser diferenciada da SGB pelo seu tempo de
progressao motora superior a 8 semanas.(94)
Plose e fraqueza oculomotora podem causar confusao com Miastenia Gravis.
No entanto, nesta situayao nao ha padraa ascendente de perda de farya e os reflexos
miataticas sao usualmente preservados.(94)
Par fim, nos pacientes criticamente enfermos, uma variedade de disturbios
neuromusculares podem existir e devem ser sempre distinguidos da 8GB. Esses
incluem a polineuropatia e/ou amiopatia do paciente critico, neuropatia rapidamente
progress iva nos pacientes com insuficiencia renal recebendo sess6es de dialise
peritoneal, hipofosfatemia aguda induzida par hiperalimentayc30, miopatia por corticoide
e efeitos prolongados de blaqueadores musculares. Nestes casos 0 estuda
eletrofisiol6gico e do Jiquido cefaloraquidiano e de grande auxilio na definiyao de
doenya desmielinizante.(94)
k' :3~I
4.3. CASOS ESPECIAIS
a) 5GB em crianl!(as: os achados cHnicos, laboratoriais e eietrofisiol6gicos
nas crianc;as com SGB sao similares aos encontrados nos adultos. No entanto, a queixa
principal na maiaria dos casas e de dar e 75% apresenta infecc;ao precedente em atedais meses do inicia dos sintomas. A maiaria das crian<;as com SGB tern recuperac;ao
satisfat6ria, mesma com reduc;ao significativa da amplitude do potencial de
neurocondu<;:8.o motora.(94) 0 manejo de crianc;as e realizado da mesma maneira que
adultos.(94)
b) Neuropatia axonal sensitivo~motora aguda (NASMA): primeiramente
descrita como uma variante axonal da SGB, do ponto de vista clfnico e eletrofisiol6gico
inicial e indistinguivel da 8GB. Da mesma forma que a SGB, a doenc;a inicia com
anarmalidades sensitivas subjetivas nas extremidades e evoluc;ao mais rapida (poucos
dias) da fraqueza generalizada, a maiaria necessitando de ventilac;ao medmica. 0
prognostico da NASMA e consideravelmente mais desfavoravel que 0 da SGB e, a
maioria dos pacientes exibe recuperac;ao motora lenta e incompleta.(89) Em adic;ao ao
padrao liquorico usual de hiperproteinaraquia sem pleocitose, tambem visto nos
pacientes com SGB, ha evidEmcia de infecc;ao recente par Campilobacter jejuni e
presenc;a de anticarpos anti-gangliosideos, particularmente anti-GM1 tem side
demonstrada em varios pacientes com NASMA. Algumas autoridades inclusive
sugerem que a infecc;ao par este arganismo e a presenc;a destes anticorpos sejam mais
comumente associadas as formas axonais da SGB e conseqUentemente um pior
prognostico, mas esta questao e ainda controversa.(94) Embara nao existam ensaios
clinicos randomizados e controlados especificos para esta variante, e devido a
impossibilidade de diferenciaC;ao clinica (e eletrofisiol6gica, pelo menos na fase inicial)
entre NASMA e 5GB, sao tratados de forma semelhante.(94)
c) Neuropatia axonal motora aguda (NAMA): outra variante axonal da SGB,
caracterizada per inicio abrupto de fraqueza generalizada, com musculos distais rnais
14
gravemente afetados do que as proximais. Deficits de nervos cranianos e insuficiencia
respirat6ria exigindo ventilac;:ao mecanica estao presentes em 33% dos casas. Ao
contra rio da 8GB e da NA8MA, sintomas sensitivos estao ausentes, bem como os
reflexos tendinosos podem ser normais. Presenc;:a de anticorpos anti-GM1 e anti-GD1
sao comumente detectados nestes pacientes, usual mente associ ados com infecc;:ao
recente por Campi/obaeter jejuni.(94) Os pacientes com NAMA geralmenle apresentam
boa recuperac;:ao, denlro do primeiro ano, mas fraqueza distal residual e comum. Nao
existem ensaios clinicos especfficos avaliando a eficacia da imunoglobulina ou da
plasmaferese para NAMA. No entanto, e provavel que esla entidade esteja incluida em
alguns ensaios para 8GB comparando estas duas modalidades terapeuticas, como
evidenciando posteriormente na analise criteriosa dos pacientes selecionados para 0
estudo do Dutch GBS Trial.(92) Neste estudo, 18% dos pacientes inicialmente
identificados como 8GB, apresentavam na realidade NAMA, havendo recuperac;:ao mais
rapida com a administrac;:ao de imunoglobulina isolada na analise deste subgrupo,
sen do portanto uma pratica justificada nestes casos. (92)
d} Qutras variantes de Guillain-Barre: sindrome de Miller-Fisher: e
caracterizada pela triade ataxia, arreflexia a oftalmoplegia. Diplopia e a queixa inicial
mais freqOente (39% a 78%), seguido per ataxia (21 % a 34%) de etiologia
provavelmenle sensitiva. Paresia de oulros nervos cranianos, especialmente do setimo,
pode ocorrer. Fraqueza apendicular proximal pode ser demonstrada ao longo do curso
da doenc;:a em aproximadamente 1/3 dos casos, podendo haver progressao para
fraqueza generalizada mais grave de forma semelhante a SGB.(92) Em termos de
achados eletrofisiol6gicos, diferente das oulras variantes da 8GB, a anormalidade mais
freqOentemente encontrada e a reduc;:ao das amplitudes do potencial de neuroconduyao
sensitiva fora de properc;:ao ao prolongamento das latencias dislais ou lentificac;:ao das
velocidades de conduc;:ao sensitiva.(85) A recuperac;:ao em geral 58 da ap6s 2 semanas
do inicio dos sintomas com evoluc;:ao favoravel ap6s 3 a 5 meses. Da mesma forma que
as oulras variantes da 8GB, evidencia sorol6gica de infeclfao recente par
Campi/obaeter jejuni, bem como presenc;:a de anticorpos anti-gangliosideo, desta vez
15
em particular 0 anticorpo anti_GQ1b.(92) Nao existem ensaios clinicos randomizados e
controlados de pacientes com esta sindrome. No entanto, parece prudente tratar estes
pacientes com imunoglobulina ou plasmaferese, dada a presuntiva similaridade da
patogemese com a SG8.(92)
16
5. TRATAMENTO
Antigamente as cortic6ides eram bastante utilizados nos casas infantis da
5G8,(17.65) especial mente no estagio inicial agudo.(11.33) Inicialmente, preconizava-se
uma dose oral de 2 mg/kg/dia com redUl;ao gradual em poucas semanas. Outraalternativa era a aplica~ao intravenosa de metilprednisolona au dexametasona,(60)
entretanto, a utilizac;ao deste tipo de medicamento vern diminuindo devido a resultados
insatisfatorios como forma terapeutica. Estudos demonstram que tanto a plasmaferese
quanta a infusao intravenosa de imunoglobulina IglV tern demonstrado beneficia no
tratamento da SG8.(11.21,88) Entretanto, a plasmaferese mesmo sendo urn procedimento
segura, ocasiona algumas complicac;oes que podem ser falais. Urn dos problemas
associ ados a este tratamento e a queda da pressao arterial. cuja sintomatologia pode
ser observada atraves de uma sensac;eo de desmaio, viseo turva, sudorese, caibras
abdominais. (63) Outras complicac;6es menos comuns provocam transtornos da
coagular;8o, fen6menos alergicos, hipocalemia, dentre outros. 0 tratamento com
plasmaferese esta contra-indicado em caso de instabilidade hemodinamica por infarto
do miocardio recente, angina, sepse ou disautomia cardiovascular no curso desta
enfermidade.(63)
Estudos demonstram a eficacia da aplicac;ao de 0,4 g/kg/dia de IglV durante
cinco dias, com pauta de uma nova dose de um dia a cada 15 a 30 dias ou repetir 0
tratamento em caso de recidiva.(11,17.65)A aplicac;ao de IglV e muito mais rapida, nao
requer equipamento especial e seu emprego acompanha uma menor quantidade de
efeitos adversos em comparac;ao com a plasmaferese, sendo que os efeitos adversos
da IglV mais freqOentemente incluem reac;oes como febre, calafrio, cefaleia, mialgias,
taquicardia, nauseas, disnea e reac;oes ah3rgicas.(91) Devido a essas razoes.
rotineiramente, ha uma maior utilizac;ao da IglV que da plasmaferese no tratamento de
pacientes com SGB.(91) Em alguns casos, faz-se necessaria a utilizac;ao de
imunossupressores, como azatioprina, metotrexate ou ciclosporina.(56.59.67)
17
Efeitos da imunoglobulinoterapia no sistema imunol6gico:
a) Inibi~ao da libera~ao de citocinas - foi demonstrado, atraves da
monitorizaC;ao dos niveis plasmaticos das citocinas, que pacientes tratados com
imunoglobulina endovenosa apresentam queda significativa dos niveis de citocinas
circulantes (particularmente FNT-a e IL-1). Esta queda ocorre em uma proporc;ao muito
maior e mais rapida do que nos pacientes nao tratados ou que foram submetidos a
plasmaferese.(85.86)
b) Inibi~ao na ativac;ao do complemento - as imunoglobullnas em altas
doses sao capazes de fixar componentes do complemento em seus dominios,
prevenindo os danos teciduais causados pela cascata do complemento.(85}
c) Atyao sobre as linf6citos - estudos in vitro demonstraram que ocorrem
mudanc;as nas celulas T-helper, T-supressor e T-natural killer ap6s
imunoglobulinoterapia.{85)
d) Inibityao da produtyao de anticorpos - as imunoglobulinas em altas
doses conseguem inibir a produC;ao de anticorpos e a diferenciac;ao dos linf6citos B.(85)
e) Neutralizac;ao dos anticorpos patogenicos - foi postulado que os
anticorpos envolvidos na patogenia da 8GB, desencadeiam uma resposta inflamat6ria,
ao se ligarem, atraves de suas pon;oes Fc, as celulas fagociticas circulantes. Estudos in
vitro demonstraram que a presenc;a de gran des quantidades de irnunoglobulinas no
soro, competiriam por aquela ligac;ao, bloqueando os efeitos danosos da rear;ao
inflamat6ria desencadeada pela interar;ao macr6fago-anticorpo patogenico.(85)
f) Remielinizac;ao axonal - pesquisas experimentais tem mostrado 0
potencial da imunoglobulinoterapia em promove-Ia. Ainda nao foi determinado se este e
urn efeilo direto das imunoglobulinas na bainha de mielina ou se e secundario aimunomodulac;ao.{85) Novos estudos serao necessarios para maiores conclusoes sobre
o assunto.
Quanto a posologia, os autores recomendam a infusao venosa de 400mg/kg
de peso corporal/dia de imunoglobulina, durante 5 dias consecutivos.(55) A plasmaferese
18
e uti! quando instituida nas primeiras duas semanas da doenc;a,{94) e duas sessoes sao
suficientes para a maiaria dos casos. (97)
Quanto aos efeitos colaterais, 0 principal efeito adverso da plasmaferese, e a
instabilidade hemodinamica causada pelo procedimento, devendo ser usada com
cuidado em pacientes [dosos au portadores de doenc;a instaveL(55)
A imunoglobulinoterapia tern como principal efeito colateral as reac;6es
alergicas, que pod em ser graves.
Tanto 0 tratamento medico diario quanta a tratamento imunomodulador sao
importantes para a permanencia desses doentes na unidade de terapia intensiva
(UTI).(39.76) Atraves da mudanc;a freqUente de decubito se torn a passive I evitar
complicac;oes como a paralisia nervosa compressiva e 0 aparecimento de ulceras de
pressao. A fisioterapia deve ser iniciada precocemente para que haja uma aceleraC;ao e
potencializaC;ao na recupera9ao motora e se mantenha a mobilidade das articula90es e
haja uma preven9ao da trombose venosa profunda e embolia pulmonar.(67) 0 risco da
trombose venosa profunda pode ser diminufdo tambem atraves da administrac;ao de
baixas doses de heparina (5.000 UI a cada 12 horas) e do emprego de meias elasticas
compressivas.(76,77.80) A fisioterapia respirat6ria se aplicara em pacientes acamados no
intuito de se evitar a reten9ao de secrec;ao bronquica e atelectasia.(76) Recomenda-se
tambem 0 uso de dispositivos ortopedicos para que se evite a encurtamento des
tendoes de Aquiles. No caso de paralisia facial faz-se necessario urn maior cuidado
com as olhos no intuito de se evitar ulceras da cornea.{76)
Os pacientes com SGB admitidos em uma UTI sao suscetiveis a adquirir
infec({oes nesocomiais, sendo mais freqUentes as respirat6rias e as urinarias, seguidas
por fJebites e quadros de sepse generalizada. Medidas simpl6rias, como lavar as maos
de forma correta e freqUente, a implernentayao de urn cateterismo urinario adequado e
interrnitente com a esterilizay30 e desinfecyao dos equipamentos da ventila9ao,
previnem de forma drastica a aparecimento destes transtornos.(77)
o suporte nutricional dado aos pacientes com SGB admitidos em uma UTI e
de extrema importancia, devendo incluir urn adequado equilibria de liquidos e eletr61itos
no intuito de se preservar a integridade da pele e das mucosas, especialmente do trato
19
digestivo, alem de evitar au corrigir a hipercatabolismo do paciente critico, que pod era
desencadear um estado de autocanibalismo (perda do tecido muscular par degrada~ao
do seu componente proteico).I80) Para isso, e necessario estabelecer uma alimentac;aa
com uma quantidade suficiente de nutrientes e uma distribui~ao 6tima de calorias nao
proteicas.180)
A dar maderada ou grave e um sintoma comum que ocorre prematuramente
em muitas pacientes acometidos pela SGB. E necessaria haver uma maior
agressividade no tratamento, no qual se inclui, com bastante freqOemcia, 0 emprego de
narcoticos. A dor nas costas e nas extremidades inferiores aparece durante as
primeiras oito semanas,(62) podendo piorar durante a noite, originando transtornos do
sono. Alguns farmacos, como acetaminafena ou aspirin a, promovem alivio temparario e
incompleto do quadro algico. Os antidepressivos e os anticonvulsiovantes geralmente
sao inuteis para aliviar a dor de origem digestiva. Por meio da inje~ao intramuscular de
uma dose de 40-60 mg de metilprednisolana e passivel promover alivio durante varios
dias. (77) as narc6ticos administradas por via parenteral of ere cern urn bom efeito para a
alivia da dor. Naa obstante, em alguns casas, esta via de administra~ao tern sido
deficiente por necessitar da aplica'tao de morfina epidural. Sem sombra de duvida, 0
emprego de narc6ticos piora a motilidade gastrointestinal, podendo originar ileo
paralitico.(79)
Uma comunicactao efetiva e obrigat6ria em todo paciente fisicamente
incapacitado e mental mente alerta. Como qualquer paciente critico admitido em uma
UTI, 0 paciente portador da SGB podera manifestar-se atraves de diversos estados
emocionais, tais como tristeza, temar, ansiedade, desesperan~a au isolamento. Por
conta disso, deve-se fornecer urn especial apoio psicol6gico a este tipo de paciente.(35)
20
6. PROGNOSTICO
A eletromiografia naD serve como parametro para 0 prognostico desta
patologia, naD definindo S8 a recuperalf30 sera muito lenta ou incompleta.(37.49.501 A
mortal ida de par SGB oscila entre 2% e 8%,(39.75) entretanto, no casa de pacientes que
requerem ventilac;ao mecanica, a taxa de mortalidade S8 eleva, alcanc;ando os 30%.(38)
Em geral descreve-se com pior evolu~o casas com sorologia positiva a C. jejuni, que
corresponde a forma axonal, em bora este fato naD esteja confirmado em todas as
publicac;6es. (37,49,50)
A evoluc;:ao da SGB e melhor na crian~a e em geral as seqOelas sao leves e
representadas atraves de fraqueza distal dos membros inferiores, pes cavos e tremor
das maos. A debilidade poden=:' persistir par varios anos, influenciando em uma
diminuic;:ao na velocidade de conduc;:ao nelVosa e na amplitude do potencial motor
distal.(10.39)A maior afecc;:ao cllnica, definida atraves do grau de lesao axonal e nao da
intensidade desmielinizac;:ao, constitui 0 fator de pier progn6stico,(40) no entanto, nem
todos os autores afirmam que a forma axonal das crianc;:as evolui de modo menos
satisfat6rio.(37.49.50) Este estudo torna evidente a importancia de uma terapeutica
holistica e precoce acerca do paciente portador da 8GB para que, mesmo sabendo que
esta patologia possui regressao espontanea, haja acelerac;:ao e potencializac;:ao da
reabilitac;:ao do paciente, minimizando assim suas seqOelas.(55)
Os fatores associados a urn mau progn6stico sao: idade avanc;:ada,
recuperac;:ao demorada, antecedente de diam3ia (G. jejuni), presenc;:a de anticorpos anti-
glicosfdeo, doenr;:a clinicamente severa e ausencia de tratamento imunomodulador
adequado.(55)
Recorrencia do epis6dio pode ocorrer em ate 3% dos casos, nao havendo
relar;:ao com a forma de tratamento utilizada na fase aguda, conforme se acreditava.(55)
7. CONCLUSAO
A SGB e uma polineuropatia desmielinizante aguda, quase certamente
imunomediada atraves de mimetismo molecular, com estudos comprovando a
participa<=ao da resposta imunol6gica na etiopatogenia da doen<;8.
Os sintomas iniciais, em geral. consistem em parestesias, com rapida
evolu9ao para fraqueza muscular, que e a manifestac;clo clinica mais Upica da
Sindrome.
Nenhum exame clinico ou laboratorial e patognom6nlco.
E necessario acompanhamento da evolu<;30 da doen<;a e tratamento
empirico no seu inieio, uma vez que, 0 diagnostico e passivel, atraves da observa<;ao
dos aspectos clinicos, eletrofisiol6gicos e laboratoriais durante a percurso da patologia.
o born conhecimento a respeito dos principals aspectos da doenc;a,
proporciona um diagnostico presuntivo eficiente 0 que gera maiores beneficios no
tratamento e prognostico.
A recuperac;ao clinica e variavel e, devido ao potencial de deteriorac;ao rapida
e falE'mcia respiratoria, a hospitalizac;ao de todos os pacientes com a Sind rome e
necessaria.
As modalidades terapeuticas cornprovadarnente efetivas no tratamento da
doenc;a incluem a plasmaferese e a infusao endovenosa de imunoglobulinas em altas
doses. Estudos demonstraram que ambos tem eficacia similar, sendo a
imunoglobulinoterapia, melhor tolerada, mais facilmente administrada e com menor
indice de complicac;6es.
Utilizando 0 tratamento adequado, constata-se urna dirninuic;ao do tempo de
recuperac;ao e no numero de pacientes com complicac;6es associadas, ah~m de urn
aumento no percentual de pacientes com recuperac;ao total da forc;a muscular em urn
ano e diminuic;ao da mortalidade em urn ano.
22
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9. ANEXOS
9.1. TABELA 1 - Caracteristicas diferenciais dos subtipos da SGB
Caracteristicas PD1A SMF NAMA NAMSAIncidencia:Hemisferio Ocidenlal 90% 5% 5%China 20% ? 73% 7%Japao 80% 20% ?Nervos afetados: Motorlsensitivo Motor/sensitiva Molor Motor/sensitivQEletrodiagnostico: Oesmielinizante Oesmielinizante Axonal AxonalPalatogia:Mielina C. Schwann C. Schwann N. Ranvier N. RanvierAtaque inicial Desintegrada Desintegrada Intacla Intacata/afetadaAxolema lntaclo/afetado Intacto/afelado Oesintegra~ao Desintegra~aoMacr6fagos Aliva~ao Aliv8c;ao Ativac;:ao Ativayaolinfocitos Infillrac;ao 3+ Infiltrac;:ao 3+ Infillrac;:ao 1+ Infiltrac;ao 2+
GQ1b(90%) GD,Anticor as IG GMj (30%) GM! 50%) GM, (50%) GM,Antecedentesinfecciosos:CamfJvlobacter ·e·uni + (65%)LCR:Proteinas rr 2 semanas rr 1 semana rr 1 semana rr 1 semanaQuadro clinico:ArreflexiaParalisia ascendente +Deficit sensitivo leve Ausente Ausente MarcanteInsufici€mcia respiratoria 20% Rara 30% 50%Ataxia leve Grave leve leveQflatmop!egia Rara Presente Rara RaraQuiros pares cranianos VII (50% Raro Raro RaroCurso: Ra idoffulminanle Ra ida Prolon ado Prolong adoGravidade: leve/moderada leve/moderada Moderada GraveRecupera~ao: Ra ida 80% Variavel Ra ida 50% lenta
(PD!A: polirradiculopatia desmielinizanle inflamatoria aguda; SMF: sindrame de Miller Fisher;NAMA: neuropatia axonal motara aguda; NASMA: neuropatia axonal sensitivo-matora aguda)(Modificado de 68).
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9.2. TABELA 2 - Cri!erios Diagnos!icos para 5GB
IV - Situa(foes que Excluem 0 Diagnostico de 8GBa) Hist6ria de exposi~ao a hexacarbono, presente em solventes, tin las, peslicidas ou metais
pesadosb) Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirinac) Hisl6ria recente de difteriad) Suspeila clinica de inloxicar;:ao par chumboe) Sindrome sensitiva pura (ausencia de sinais malores)f) Diagnostico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia t6xica, paralisia
conversiva
I - Criterios Essenciaisa) Fraqueza progressiva de mais de um membra ou de musculos cranianos de graus
variaveis, desde leve paresia ate paralisia complela.b) Hiporrefiexia e arreflexia distal com graus variaveis de hiporreflexia proximal
II - Criterios 5ugestivos
Clfnicos
a) Progressao dos sintomas ao longo de 4 semanasb) Demonstrar;ao de relativa simetria da paresia de membrosc) Sinais sensitivos leves a moderadosd) Envolvimento de nervos cranianos, especial mente fraqueza bilateral dos musculos faciaise) Recuperar;ao com inicio em 2-4 seman as ap6s fase de plato da progressao dos sintomasf) Disfunr;ao auton6micag) Ausencia de febre no inicio do quadro
Analise do Liquor
a) Alta concentrar;ao de proteinab) Presenr;a de menos de 10 celulas/mm3
Estudo Eletrofisio/ogico Tipicos:'" sao necessarios 3 dos 4 criterios abaixoa) RedUl;ao da velocidade de condur;ao motora em 2 ou mais nervosb) Bloqueio de condur;ao do potencial de neurocondur;ao motora ou dispersao temporal
anormal em 1 ou mais nervosc) Prolongamento da latencia motora distal em 2 ou mais nervosd) Prolongamento de latencia da onda-F ou ausencia da mesma
111- 5itua\foes que reduzem a possibilidade de 5GBa) Fraqueza assimetricab) Disfun9ao intestinal e de bexiga no inicio do quadroc) Ausencia de resolur;ao de sintomas intestinais/urinarosd) Presen9a de mais de 50 celulas/mm3 na analise do LCRe) Presen9a de celulas polimorfonucleares no lCRf) Nivel sensitivo bem demarcado
* Geralmente ausentes antes de 5-7 dias, podendo naa revelar nenhumaanormalidade em ate 15-20% dos casas apas este perfodo.
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