Upload
nodyasiagian
View
259
Download
14
Embed Size (px)
DESCRIPTION
TOF
Citation preview
SKENARIO 7
Seorang anak laki-laki berusia 2½ tahun dibawa ibunya ke IGD RS
karena tiba-tiba bertambah biru setelah menangis. Keluhan serupa
pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB, kurang lebih
saat usia 2 tahun. Saat itu ibu segera melarikan anaknya ke
puskesmas terdekat dan setelah diperiksa dokter mendiagnosis
anak menderita kebocoran jantung, namun sampai saat ini anak
belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap. Keluhan sering
batuk pilek sejak kecil tidak ada, namun saat bayi bila menyusui
hanya sebentar-sebentar dan cepat lelah. Pasien lahir spontan,
ditolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak biru.
RUMUSAN MASALAH
Anak laki-laki usia 2,5 tahun dengan keluhan
bertambah biru setelah menangis dan setelah BAB
ketika berusia 2 tahun.
MIND MAP
RM
AnamnesisPemeriksaan
Fisik
Patofisiologi
penatalaksanaan
Etiologi
Gejala Klinis
Komplikasi
Working Diagnosis
Prognosis
Pemeriksaan Penunjang
Diferential diagnosis
ANAMNESIS(allo-anamnesis)
Identitas PasienKeluhan Utama PasienRiwayat Penyakit SekarangRiwayat Penyakit DahuluRiwayat KeluargaRiwayat Sosial Riwayat Imunisasi
Ksulitan menyusu?Riwayat batuk, pilek berulang?Terjadi sianosis saat kpn? riwayat tumbuh kembangAda nyeri dada?
T 36,2°CHR : 150x/mntRR : 52x/menit
KU tampak sakit beratCompos MentisSianosis
• suara nafas vesikular• Ronkhi -/- ; wheezing -/- • Bunyi jntung 1-2 murni reguler• Murmur sistolik
PEMERIKSAAN FISIK
• Pemeriksaan tanda-tanda vital
• Inspeksi, Palpasi dan Auskultasi
PEMERIKSAAN PENUNJANG UNTUK DIAGNOSTIC• Pemeriksaan Laboratorium
Hb, Ht ↑ scara sekunder akibat desaturasi atrial.
• Pemeriksaan Roentgenografi (x-ray)
Boot shape,,
• Pemeriksaan Elektrokardiografi (EKG) RAD
• Pemeriksaan Ekokardiografi
WD: TETRALOGY OF FALLOT
Defek jantung yg terjadi secara congenital atau penyakit
jantung bawaan tipe sianotik, diamana secara khususnya
mempunyai 4 kelainan pada anatomi jantungnya, yaitu:
1. stenosis pulmonal
2. defek sekat ventrikel
3. dekstroposisi aorta dengan menumpangi sekat,
(overriding aorta)
4. hipertrofi ventrikel kanan.
GEJALA KLINIS PADA TOF
• Kesulitan menelan, atau menyusu dan kebiruan saat menangis atau pun menyusu
• Gagal tumbuh, keterlambatan perkembangan pubertas
• Balita dengan atresia pulmonal dapat mengalami sianosis ketika duktius arteriosus menutup
• Sering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah ke paru
• Dyspneu effort, clubbing finger
• Kadang hemoptysis terjadi akbt ruptunya kolateral dan terjadi pada anak yg berusia lebih tua,
• Menunjukan Hypoxic test spells kematian
PATOFISIOLOGI TOFNormal pd mg ke 3-4 kehidupan intrauterine
Truncus arteriosus terbagi jadi
• aorta posterolateralspiral
• arteri pulmonalis anteromedial
• Septum akan kelak bersama dan menutup foramen ventrikel maka jdi terbagi 2 ventrikel pd mnggu 4-8
Kesalahan
• Letak aorta yg abnormal (overriding aorta)
• Trbntuknya infundibulum yg > pd jln keluar ventrikel kanan
• Terbntk nya septal defek ventrikel
tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel
subaortik yang besar dan stenosis pulmonal
infundibular hipertrofi ventrikel stenosis
pumonal
• Infeksi rubela
• Malnutrisi saat kehamilan
• Pajanan sinar-X
• Penggunaan obat2an (talidomid dan sitostatika)
• Ibu hamil konsumsi alkohol
• Riwayat keluarga PJB
• DM, hipertensi
• Genetik / kelainan
kromosom
ETIOLOGI TOF
Endogen Eksogen
Faktor-faktor resiko yang dapat menyebabkan TOF:
EPIDEMIOLOGI TOF
• TOF 4-10% dari semua PJB dan 75% dari seluruh kasus PJB sianotik
• TOF sering didapatkan sekitar 3-6 kasus per 10.000 kelahiran dan menunjukan 5-7% PJ kongenital.
• Laki-laki : perempuan
• Jarang pada dewasa,
DIAGNOSIS BANDING (TRANSPOTITION OF GREAT ARTERIES).
Konsekueninya sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal terpisah
Gejala klinis:
• Sianosis,
• Jantung akan membesar dan vaskularisasi meningkat
DIAGNOSIS BANDING (STENOSIS PULMONAL)
Kelainan yng mnjurus pada bebean tekana di jantung kanan, >>> HF
Stenosis trjadi di brbagai tmpt seperti valvlus atau ifundibulum.
Sempitnya lubang pada katup pulmonar ventrikal kanan kerja lebih > dinding a. pulmonaris yg tipis lemah dilatasi
GK: anak dsypneu pd waktu stress
DIAGNOSIS BANDING (DORV)
• Kedua arteri besar keluar dari vent kanan
• Selalu terjadi VSD
• Stenosis pulmonal dpt jg pada kasus ini bila VSD jauh dari pulmonal, klo dekat dkt dgn a. pulmo, mk aliran keluar aorta akan mengalami obstruktif.
DIAGNOSIS BANDING(TAPVR)
Total anomalous pulmonary venous retuurn PJB sianotik, semua vena pulmonalis bermuara di atrium kanan
MK: hari pertama kehidupan sdh terlihat sianosi desitress nafas akibat kongesti paru
BJ 2 keras dan trdapat gallop
EKG: RAD, RVH(snowma appreance)
• morfin SK atau IM 0,2 mg/kgBB (u/ mnkn pusat napas & hilangin hiperpnea)
• Natrium bikarbonat i.v (koreksi asidosis)
• propanolol 0,01-025 mg/kgBB intra vena
• Meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit
• Pemberian oksigen
PENATALAKSANAAN
Non- medika mentosa Medika-Mentosa
Tindakan bedah
operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel.
Koleksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan stenosis pulmonal pada waktu ini
sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 1-5 tahun. Walaupun
kemajuan telah banyak dicapai, namun sampai sekarang operasi semacam ini lalu disertai resiko
besar
1. Trombosis pulmonal
2. CVA trombosis
3. Abses otak
4. Perdarahan
5. Anemia relatif
• Tanpa operasi prognosis tidak baik
• Rata-rata mencapai umur 15 tahun trgantung berat kelainannya.
Prognosis Komplikasi
KESIMPULAN
Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai tetralogi fallot
antara lain defek septum ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis
katup pulmoner, dan hipertrofi ventrikel kanan. Penyebab tetralogi
fallot terdiri dari 2 faktor, yaitu endogen dan eksogen. Anak dengan
tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat
beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, clubbing
fingers, dan sianosis. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain
pemeriksaan darah, foto thorax, elektrokardiografi, ekokardiografi.