PPT blok 19

  • View
    224

  • Download
    14

Embed Size (px)

DESCRIPTION

TOF

Text of PPT blok 19

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik pada Anak (TOF)

C3Penyakit Jantung Bawaan Sianotik pada Anak (TOF)Skenario 7Seorang anak laki-laki berusia 2 tahun dibawa ibunya ke IGD RS karena tiba-tiba bertambah biru setelah menangis. Keluhan serupa pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB, kurang lebih saat usia 2 tahun. Saat itu ibu segera melarikan anaknya ke puskesmas terdekat dan setelah diperiksa dokter mendiagnosis anak menderita kebocoran jantung, namun sampai saat ini anak belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap. Keluhan sering batuk pilek sejak kecil tidak ada, namun saat bayi bila menyusui hanya sebentar-sebentar dan cepat lelah. Pasien lahir spontan, ditolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak biru.Rumusan masalah Anak laki-laki usia 2,5 tahun dengan keluhan bertambah biru setelah menangis dan setelah BAB ketika berusia 2 tahun.Mind mapRMAnamnesisPemeriksaan FisikPatofisiologipenatalaksanaanEtiologiGejala KlinisKomplikasiWorking DiagnosisPrognosisPemeriksaan PenunjangDiferential diagnosishipotesisAnak menderita TOFANAMNESIS(allo-anamnesis) Identitas PasienKeluhan Utama PasienRiwayat Penyakit SekarangRiwayat Penyakit DahuluRiwayat KeluargaRiwayat Sosial Riwayat Imunisasi

Ksulitan menyusu?Riwayat batuk, pilek berulang?Terjadi sianosis saat kpn? riwayat tumbuh kembangAda nyeri dada?Pemeriksaan fisikKeadaan umumTTV

T 36,2CHR : 150x/mntRR : 52x/menitKU tampak sakit beratCompos MentisSianosis suara nafas vesikular Ronkhi -/- ; wheezing -/- Bunyi jntung 1-2 murni reguler Murmur sistolikPEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan tanda-tanda vitalInspeksi, Palpasi dan Auskultasi

Pemeriksaan penunjang untuk diagnosticPemeriksaan LaboratoriumHb, Ht scara sekunder akibat desaturasi atrial.Pemeriksaan Roentgenografi (x-ray)Boot shape,,

Pemeriksaan Elektrokardiografi (EKG) RAD

Pemeriksaan Ekokardiografi

WD: Tetralogy of FallotDefek jantung yg terjadi secara congenital atau penyakit jantung bawaan tipe sianotik, diamana secara khususnya mempunyai 4 kelainan pada anatomi jantungnya, yaitu:stenosis pulmonaldefek sekat ventrikeldekstroposisi aorta dengan menumpangi sekat, (overriding aorta)hipertrofi ventrikel kanan.

Antomi jantung normal & TOF

Gejala Klinis pada TOFKesulitan menelan, atau menyusu dan kebiruan saat menangis atau pun menyusuGagal tumbuh, keterlambatan perkembangan pubertasBalita dengan atresia pulmonal dapat mengalami sianosis ketika duktius arteriosus menutupSering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah ke paruDyspneu effort, clubbing finger Kadang hemoptysis terjadi akbt ruptunya kolateral dan terjadi pada anak yg berusia lebih tua, Menunjukan Hypoxic test spells kematian

Patofisiologi tofNormal pd mg ke 3-4 kehidupan intrauterine Truncus arteriosus terbagi jadi aorta posterolateralspiralarteri pulmonalis anteromedial Septum akan kelak bersama dan menutup foramen ventrikel maka jdi terbagi 2 ventrikel pd mnggu 4-8

KesalahanLetak aorta yg abnormal (overriding aorta)Trbntuknya infundibulum yg > pd jln keluar ventrikel kananTerbntk nya septal defek ventrikel

tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular hipertrofi ventrikel stenosis pumonalInfeksi rubelaMalnutrisi saat kehamilanPajanan sinar-XPenggunaan obat2an (talidomid dan sitostatika) Ibu hamil konsumsi alkohol

Riwayat keluarga PJBDM, hipertensi Genetik / kelainan kromosom

Etiologi TOFEndogen Eksogen Faktor-faktor resiko yang dapat menyebabkan TOF:Epidemiologi tofTOF 4-10% dari semua PJB dan 75% dari seluruh kasus PJB sianotikTOF sering didapatkan sekitar 3-6 kasus per 10.000 kelahiran dan menunjukan 5-7% PJ kongenital.Laki-laki : perempuanJarang pada dewasa,

Diagnosis Banding (Transpotition of Great Arteries). Konsekueninya sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal terpisahGejala klinis:Sianosis, Jantung akan membesar dan vaskularisasi meningkat

Diagnosis Banding (Stenosis Pulmonal)Kelainan yng mnjurus pada bebean tekana di jantung kanan, >>> HFStenosis trjadi di brbagai tmpt seperti valvlus atau ifundibulum.Sempitnya lubang pada katup pulmonar ventrikal kanan kerja lebih > dinding a. pulmonaris yg tipis lemah dilatasi

GK: anak dsypneu pd waktu stress

Diagnosis Banding (DORV)Kedua arteri besar keluar dari vent kananSelalu terjadi VSDStenosis pulmonal dpt jg pada kasus ini bila VSD jauh dari pulmonal, klo dekat dkt dgn a. pulmo, mk aliran keluar aorta akan mengalami obstruktif.

Diagnosis banding(TAPVR)Total anomalous pulmonary venous retuurn PJB sianotik, semua vena pulmonalis bermuara di atrium kanan

MK: hari pertama kehidupan sdh terlihat sianosi desitress nafas akibat kongesti paru

BJ 2 keras dan trdapat gallop

EKG: RAD, RVH(snowma appreance)

morfin SK atau IM 0,2 mg/kgBB (u/ mnkn pusat napas & hilangin hiperpnea)Natrium bikarbonat i.v (koreksi asidosis)propanolol 0,01-025 mg/kgBB intra vena

Meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempitPemberian oksigen

Penatalaksanaan Non- medika mentosaMedika-MentosaTindakan bedah operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koleksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan stenosis pulmonal pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 1-5 tahun. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai, namun sampai sekarang operasi semacam ini lalu disertai resiko besar 1. Trombosis pulmonal2. CVA trombosis3. Abses otak4. Perdarahan5. Anemia relatif

Tanpa operasi prognosis tidak baikRata-rata mencapai umur 15 tahun trgantung berat kelainannya.

Prognosis Komplikasi Kesimpulan Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai tetralogi fallot antara lain defek septum ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis katup pulmoner, dan hipertrofi ventrikel kanan. Penyebab tetralogi fallot terdiri dari 2 faktor, yaitu endogen dan eksogen. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, clubbing fingers, dan sianosis. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah, foto thorax, elektrokardiografi, ekokardiografi.