Hanna Hebelka Bolminger , DSBUS

SK-kurs, Göteborg, november 2015,

PEDIATRISK URORADIOLOGI

VAD SKALL VI PRATA OM?

Duplexanomali

Urinvägsdilatation

(refluxer - Eira)

Pelvoureteral stenos (PUS)

Distal uretärstenos (DUS)

Primära

Uretärocele

Ektopiskt mynnande uretär

Uretravalvel

Multicystisk dysplastisk njure (MCDK)

DUPLEX

En av de vanligaste urinvägsanomalierna (1 % av normalbefolkning)

Komplett duplikation 1/500 (majoriteten

asymptomatiska)

Associerat med:

Reflux

Obstruktioner – tex cele

Ektopi

Normalt ostie

Uretärocele

Duplex

DUPLEX

Komplett dubbla njurbäcken & uretärer

Inkomplett varierande fusionsgrad

Komplett duplikatur ger förutsättningar för:

Övre systemet cele, ektopi

Nedre systemet reflux (90%)

Utredning vid symtom:

Ul

MUCG

MR? (anatomiska detaljer/funktion om kontrast

MAG3 funktionsfördelning

DUPLEX & ULTRALJUD

Duplex bild?

Parenchym? Dysplasi?

Dilatation?

Obstruktion/reflux?

DUPLEX & ULTRALJUD

Flicka med UVI - vad visar UL?

DUPLEX & MUC

DUPLEX MR

MR erhålla detaljerad anatomisk information

URINVÄGSDILATATION

Reflux gr III-IV

Pelvoureteral stenos (PUS)

Distal uretärstenos (DUS)

Primär

Uretärocele

Ektopiskt mynnande uretär

Uretravalvel

Sekundär dilatationstensjd, tumörer etc.

PELVOURETERAL STENOS - PUS

Vanligaste orsaken till obstruktion i urinvägarna

1/1000-2000 nyfödda

Ofta upptäckt antenatalt

Genes oklar - multifaktoriell (abnormal peristaltik, anomal rekanalisering, korsande kärl, knick)

PUS SYMTOM/DEBUT

Yngre barn

Prenatal dilatation

UVI

Äldre barn

Smärtor

Hematuri i samband med trauma

Kan vara intermittent (akuta smärtepisoder, illamående etc)

PUJ STENOS -UTREDNING

Ultraljud

MAG 3

Ev. MUC, Urografi, DT

PUS - ULTRALJUD

Hydronefros/hydrokalikos avsaknad av hydrouretär

Ökad risk för associerade missbildningar

PUS - DIAGNOS

Urografi måttlig samt lätt obstruktion

2 timmar efter CT

Kombinerad reflux & PUS

PUS – MAG3

MAG 3

BEHANDLING PUJ STENOS

Konservativ approach främst

Pyelolastik Operationsindikationer:

Sänkt njurfunktion yngre barn

Recidiverande UVI yngre barn

(Progredierande dilatation)

Smärta äldre barn

URINVÄGSDILATATION

Reflux gr III-IV

Pelvoureteral stenos (PUS)

Distal uretärstenos (DUS)

Primär

Uretärocele

Ektopiskt mynnande uretär

Uretravalvel

Sekundär dilatation ex stensjd, tumörer etc.

DISTAL URETÄROBSTRUKTION - DUS

Vanligtvis orsakad av uretärocele/ektopi

Primär DUS – atoniskt segment?

Ofta prenatal diagnos

Symtom; diffust, UVI, smärta, njursten.

Utredning

Ultraljud

MAG 3

MUC

Ev. Urografi/CT/MR

DUS - ULTRALJUD

1 mån gammal pojke med pyelonefrit UL vä sidig dilatation av njurbäcken samt uretär

MUC – ingen reflux. OBS reflux utesluter ej obstruktion!

DISTAL URETÄRSTENOS – MAG 3

DUS

Operationsindikation

Recidiv UVI

Sjunkande njurfunktion

Smärta

URETÄROCELE

Cystisk dilatation av den submucösa, intravesikala uretärdelen

Associerat med duplexanomali oftast fr. övre systemet ofta

obstruktion

75% av dem med cele kombinerat med duplex

Dålig korrelation mellan storlek av cele & grad av obstruktion

URETÄROCELE

Prenatal diagnos eller i samband med UVI - UL

Kan debutera som intralabial mass ovanligt

Prolaps ner i uretra obstruktion på uretranivå

Diagnos: cystisk struktur i blåsan vid UL/MUCG/(MR).

Beh: incision kan dock leda till reflux istället

EKTOPISKT MYNNANDE URETÄR

Ca 70-80% associerade med duplex

Associerat med:

obstruktion (cele)

reflux – avvikande förlopp i mucosan

ibland hypoplasi/dysplasi

EKTOPISKT MYNNANDE URETÄR

Flickor

inom vagina/uretra

dropp inkontinens (50%)/UVI

Pojkar (oftare asymptomatiska)

inom vas/bakre uretra

recidiv epididymiter/UVI

Överväg utredning med MR

1 årig pojke med bilat duplex samt upprepade infektioner

MAG3 obstruktion proximalt & distalt ?

Lava +K T2

NEOIMPLANTATION UTFÖRDES AV EKTOPISKT

MYNNANDE URETÄR (NEDOM BLÅSHALS)

URINVÄGSDILATATION

Reflux gr III-IV

Pelvoureteral stenos (PUS)

Distal uretärstenos (DUS)

Primär

Uretärocele

Ektopiskt mynnande uretär

Uretravalvel

Sekundär dilatation ex stensjd, tumörer etc.

URETRAVALVEL

Missbildning - membran i nivå m externa sfinktern

Diagnos:

Prenatal dilatation, oligohydramnios

Svag urinstråle

UVI, sepsis

Utredning:

Ultraljud

MUC

Förtjockad blåsvägg samt dilaterade uretärer

Dysplasi ökad ekogenicitet samt cystor

I uttalade fall urinom

URETRAVALVEL - ULTRALJUD

URETRAVALVEL - MUC

Dilatation av bakre uretra

Blåsväggsförtjockning ev. divertiklar

Ofta reflux

Normal

URETRAVALVEL - BEHANDLING

• Avlasta blåsan med KAD/SP

• Pyelostomier vid svår obstruktion

• Endoskopiskt op. av valvel vid ett par

månaders ålder

• Dålig prognos vid diagnos hos

spädbarn

MULTICYSTISK DYSPLASTISK NJURE - MCDK

Missbildning – icke ärftligt!

Incidens 1:2500-4000

Vanligare hos pojkar

Vanligaste orsaken till cystisk njure

Oftast antenal diagnos eller som expansivitet

Starkt associerat till andra urogenitala missbildningar

Diagnos

ultraljud

scintigrafi

Ev. MR

MCDK

Cystor av olika storlek utan normalt parenkym

Atresi uretär

Icke funktionell njure

MCDK

… men kan även vara en enda stor cysta

MCDK - UPPFÖLJNING DROTTNING SILVIAS BARNSJUKHUS 2013

Skrumpnar ofta spontant

Kontroller avslutas vid 1 års ålder om:

Normal njurfunktion

Kompensatoriskt förstorad frisk njure

Ingen tillväxt av cystor

Op indikation för MCDK endast om cystorna är så stora att

de påverkar andning/födointag

TACK FÖR UPPMÄRKSAMHETEN!