HIPERTENSI PULMONAL1. Pendahuluan Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresifoleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan1.Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologi,sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru,jantung dan kondisi extrathoracic. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri dan gangguan yang terkait dengan hypoxemia sering mengakibatkan hipertensi pulmunal2. Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal tak henti-hentinya dapat mengarahpada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan spesifik. Diagnosis harus dicurigai pada pasien dengan peningkatan dyspneu saat beraktivitas dan diketahui penyebab hipertensi paru. Dua dimensi dengan doppler echocardiography studi aliran adalah modalitas pencitraan palin berguna pada pasien hipertensi pulmonal . Jika hipertensi pulmonal, evaluasi lebih lanjut termasuk penilaian oksigenasi, pengujian fungsi paru, resolusi tinggi. Pengobatan dengan infus intravena yang terus-menerus dari prostasiklin memperbaiki kapasitas latihan, kualitas hidup,hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan hipertensi paru primer. Manajemen hipertensi pulmonal sekunder termasukkoreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan hypoxemia. Transplantasi paru-paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidakmerespon manajemen medis2Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan usiapertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun. Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute ofHealth; bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau mean tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru1Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut hipertensiparu adalah jenis penyakit fatal yangmenyerang banyak orang pada usia produktifnya. Angka kejadian padaperempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki. Pada kasus hipertensi paru primer,penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor genetik. Meski diakui, meluasnya penyakit hipertensi paru saat ini kurang diketahui, namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini. Bahkan, angka yang sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini masih minim3 .2. Definisi Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana didapatpeningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tampa di dapatkan penyebab yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14 mmhg,pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran darah paru. Peningkatan tahanan arteri pulmonal ini akan menimbulkan beban padaventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk mememopakan darah ke paru3.3. Etiologi Hipertensi pulmonal sebelumnya dibagi menjadi 2 kategori: hipertensi pulmonalprimer dan hipertensi pulmonal sekunder, berdasarkan etiologi diidentifikasi. .a. Group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok1. Subgroup 1 Pasien dengan sporadis dan keluarga hipertensi arteripulmonal idiopatik (IPAH)2. Subgroup 2 - Kondisi yang diketahui lokalisasi lesi kecil arteriola paru,termasuk penyakit pembuluh darah kolagen (skleroderma /Crestsindrom),kongenital kiri-ke-kanan shunts, portopulmonary hipertensi,paru terkait HIV hipertensi, hipertensi paru-paru bayi baru lahir, dan obat -diinduksi (mis. anorexigens) hipertensi pulmonalb. Group 2, hipertensi vena pulmonal: Kelompok ini terdiri dari infark sisi kiri danpenyakit katup dan ekstrinsik kompresi dari pembuluh darah paru (misalnyatumor) dan paru-paru penyakit veno-oklusi.c. Group 3, hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit paru-paru dan / atauhypoxemia: Kelompok ini terdiri dari penyakit yang menyebabkan oksigenasiarteri tidak memadai. 3 kelompok utama adalah yang disebabkan oleh penyakitparu-paru (misalnya, PPOK, penyakit paru-paru interstisial), gangguanpernapasan (misalnya, OSA, alveolar hipoventilasi gangguan), dan jangkapanjang paparan ketinggian tinggi.d. Group 4, hipertensi paru kronis akibat thrombotic dan / atau penyakit emboli,dengan 2 sub-kelompok1. Subgroup 1 - kronis hipertensi tromboemboli paru (CTEPH) dariproksimal arteri2. Subgroup 2 - embolisms paru paru distal dalam arteri, yang mungkindisebabkan oleh trombosis, tumor, parasit, in situ trombosis, ataupenyakitsel sabite. Group 5, hipertensi pulmonal akibat efek langsung pembuluh darah paru:Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi pembuluh darah termasuk,schistosomiasis,sarcoidosis,histocytosis X,dan fibrosing mediastinitis.

Gambar 1:Etiologi Hipertensi pulmonal menurut klasifikasi (dikutip dalam pustaka 1 )4 Faktor resiko Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa berbagai faktorresiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh karenanya dapat dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal atau penyakit vaskular pulmonal

Gambar 2: Faktor resiko Hipertensi pulmonal (dikutip dalam pustaka 1 )5 Patogenesis Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh pada darah dan didalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu.Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengangagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri jugamenurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untukmencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas.6 Manisfestasi klinis Hipertensi pulmonal sering muncul dengan gejala nonspesifik (Tabel). Gejala-gejala ini seringkali sulit untuk memisahkan dari yang disebabkan oleh dikenal mendasarigangguan paru-paru atau jantung. Gejala yang paling umum-exertional dyspnea,kelelahan dan sinkop-mencerminkan ketidakmampuan untuk meningkatkan outputjantung selama aktivitas. Mekanisme tidak jelas, tetapi nyeri dada anginal mungkindisebabkan oleh peregangan arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan.Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru buncit jarang tapi berpotensi event.Fenomena Raynaud terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primertapi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paru yang berhubungan denganpenyakit jaringan ikat. 4 gejala yang lebih spesifik mungkin mencerminkan penyebabhipertensi paru Kelainan terdeteksi pada pemeriksaan fisik cenderung lokal ke sistemkardiovaskular. Pemeriksaan yang seksama sering mendeteksi tanda-tanda hipertensipulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidakspesifik tetapi dapat menunjukkan penyebab yang mendasari hipertensi pulmonal..Sebagai contoh, mengi dapat mengakibatkan diagnosis PPOK, dan basilar cracklesmungkin menunjukkan adanya penyakit paru-paru interstisial.7 Diagnosis Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebihtes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray didaerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru,echocardiograms yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung,fungsi dan aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan dipembuluh paru-paru.a. ElektrokardiografGambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanandapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal.

Gambar 3: Elektrokardiogram menunjukkan perubahan hipertrofi ventrikel kanan (panahpanjang) dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan(pendek panah), peningkatan amplitudo gelombang P pada lead II (panah hitam), dan tidaklengkap blok cabang berkas kanan (panah putih) yang sangat spesifik tetapi tidak memilikikepekaan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan.b. Radiologi Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantudiagnosis atau membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal.Gambaran khas foto toraks pada hipertensi pulmonal ditemukan bayangan hilar,bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan.

Gambar 4: Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi pulmonal.(Dikutip dalam pustaka)c. MRIHipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kananjuga terjadi.d. AngiografiKateterisasi jantung merupakan baku emas untuk diagnosis hipertensi arteripulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain sepertipenyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik padapasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (sepertiadenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi,respons vasodilatasi positif bila didapatkan penurunan tekanan arteri pulmonalis danresistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal. Pasien dengan hipertensi arteripulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi,survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama.Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigenpada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalammenilai prognostik hipertensi pulmonal.

Gambar 5 : Algoritme diagnosis Hipertensi pulmonal (dikutip dalam pustaka 1 )

Gambar 6: Clasifikasi angiografi terhadap Hipertensi pulmonal (dikutip dalam pustaka 1 )

Gambar 7 : Parameter Hipertensi pulmonal menurut Mclaughlin dan McGoon (dikutip dalam pustaka 1 )8 PenatalaksanaanPengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitoratau dengan cara memperbaiki katup jantung mitral atau katup aorta (pembuluh darahutama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik,antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapiberdasar dari penelitian terapi tersebut belum pernah dinyatakan bermanfaat dalammengatasi penyakit tersebut.Beberapa kemungkinan pengobatan untuk hipertensi pulmonal tercantum dalamTabel. Pengobatan hipertensi pulmonal primer adalah rumit, kontroversial dan berpotensiberbahaya. 1 Pasien manfaat dari rujukan ke pusat-pusat yang mengkhususkan diri dalampengelolaan masalah biasa ini. Calcium channel blockers dapat mengurangi vasokonstriksi paru danmemperpanjang hidup pada sekitar 20 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer.Sayangnya, tidak ada cara untuk meramalkan mana pasien akan merespon vasodilatorsdikelola secara lisan, dan obat-obatan ini biasanya memiliki efek yang signifikan.Akibatnya, akan sangat membantu untuk mengevaluasi paru vasoreactivity selamakateterisasi, sebelum jangka panjang terapi yang dipilih. Obat yang paling cocok untukpengujian respon akut yang kuat, pendek bertindak dan titratable. Pada pasien yangmenunjukkan bukti adanya respon hemodinamik akut, pengobatan jangka panjangdengan calcium channel blockers, diberikan secara lisan dalam dosis tinggi, dapatmenghasilkan respon hemodinamik yang berkelanjutan dan meningkatkan kelangsunganhidup. Epoprostenol (Flolan), atau prostasiklin, adalah satu kemajuan yang paling pentingdalam pengobatan hipertensi paru primer. ini Ampuh bertindak pendek vasodilator danpenghambat agregasi trombosit yang dihasilkan oleh endotelium vaskularDalam sebuahpenelitian, kontinu infus intravena epoprostenol latihan peningkatan kapasitas, kualitashidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan kelasIII atau IV fungsi. Meskipun sistem pengiriman infus kontinu adalah kompleks, sebagianbesar pasien dapat belajar bagaimana mempersiapkan dan memasukkan obat.Antikoagulan dengan warfarin (Coumadin) disarankan untuk mencegah trombosis dantelah ditunjukkan untuk memperpanjang hidup pada pasien dengan hipertensi pulmonalprimer. Pasien dengan kondisi ini rentan terhadap tromboemboli paru lamban karenaaliran darah, melebar bilik jantung kanan, vena kekurangan dan relatif aktivitas fisik.Mempertahankan dinormalkan Internasional Rasio 1,5-2,0 dianjurkan. Antikoagulan lainjuga sedang dipelajari.Agen Inotropic seperti digoxin (Lanoxin) saat ini sedang diselidiki. Dalam sebuahpenelitian, digoxin menghasilkan efek hemodinamik akut menguntungkan pada pasiendengan gagal ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal primer, namun jangka panjangakibat dari perawatan ini tidak diketahui. obat parenteral juga mungkin bermanfaat.

Gambar 8: Pengukuran secara umum pengobatan Hipertensi pulmonal menurut Mclaughlin dan McGoon (dikutip dalam pustaka 1)

Gambar 9: Algoritma pengobatan Hipertensi pulmonal menurut Mclaughlin dan McGoon (dikutip dalam pustaka 1)9 PrognosisDurasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal primeradalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru,pasien tanpa bukti hemodinamik disfungsi ventrikel kanan dapat bertahan hidup selamalebih dari 10 tahun.

DAFTAR PUSTAKA1. Trenton D ,Nauser MD.Diagnosis And Treatment Of Pulmonary Hypertesion.Available at URL http//www.American family physician.com Accessed 8 des 2009.2. Idmgarut.Hipertensi pulmonal. Available at URLhttp//www.dpress.com/2009/02/01/Accessed 8 des 2009.3. Sudoyo Aru W DKK . Hipertensi Pulmonal Primer Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta. 2007.4. Ronald J audiz, MD FACP FACC. Pulmonary Hypertension Primar . Availableat URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009.5. Nader Kamanger, MD FACP FCCP.Pulmonary Hypertension Secondary. Available at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009.6. Peter Jerat.What Causes Pulmonary Atrial hypertension. Available at URL http//www.healt information.com. Accessed 9 des 2009.7. Geddes Duncan M,DKK. Pulmonary Hypertension. Third Edition RespiratoryMedicine Volume Two. Saunders.2003.8. Crapo James D,MD DKK. Baums Text Book Of Pulmonary Disease. LippincottWilliams & Wilkins.2004