Fp.atresia Kel.2

8/19/2019 Fp.atresia Kel.2

1/10

1. DEFINISI Istilah atresia ani berasal dari bahasa Yunani yaitu “ a “ yang artinya

tidak ada dan trepsis yang berarti makanan dan nutrisi. Dalam istilah

kedokteran, atresia ani adalah suatu keadaan tidak adanya atau

tertutupnya lubang yang normal. Atresia ani adalah kelainan

kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus,

rektum, atau batas di antara keduanya (Betz, 22!. Atresia ani merupakan kelainan ba"aan (kongenital!, tidak adanya

lubang atau saluran anus (Donna, 2#!. Atresia ani adalah tidak

lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau

tertutupnya anus se$ara abnormal (%uradi, 2&!. Atresia ani atau anus imperforata adalah tidak ter'adinya perforasi

membran yang memisahkan bagian endoterm mengakibatkan

pembentukan lubang anus yang tidak sempurna. Anus tampak rata

atau sedikit $ekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak

berhubungan langsung dengan rektum (ur"anto, 2&!. Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus

tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum

dan atresia rektum. Insiden &)* kelahiran yang dapat mun$ul

sebagai sindroma +A-/0 (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal,

Renal, Limb! (1aradilla, 2!.

2. KLASIFIKASI 3lasifikasi atresia ani ada 4 yaitu )

&. Anal stenosis adalah ter'adinya penyempitan daerah anus sehingga feses

tidak dapat keluar.2. 5embranosus atresia adalah terdapat membran pada anus.#. Anal agenesis adalah memiliki anus tetapi ada daging diantara re$tum

dengan anus.4. e$tal atresia adalah tidak memiliki rektum.

asien bisa diklasifikasikan lebih lan'ut men'adi # sub kelompok

anatomi yaitu )

&. Anomali rendah 6 infrale7ator ) ektum mempunyai 'alur desenden normal

melalui otot puborektalis, terdapat sfingter internal dan eksternal yang


2/10

berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan

dengan saluran genitourinarius.

2. Anomali intermediet ) ektum berada pada atau di ba"ah tingkat otot

pubore$talis, lesung anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang

normal.

#. Anomali tinggi 6 suprale7ator ) 8'ung re$tum di atas otot pubore$talis dan

sfingter internal tidak ada. 9al ini biasanya berhubungan dengan fistula

genitourinarius : retrouretral (pria! atau re$to7agina (perempuan!. ;arak

antara u'ung buntu re$tum sampai kulit perineum lebih dari& $m.

5enurut klasifikasi & $m dari kulit.

Golongan II pada laki : laki dibagi * kelainan yaitu kelainan fistel

perineum, membran anal, stenosis anus, fistel tidak ada. dan pada

in7ertogram) udara ? & $m dari kulit.

2. %edangkan pada perempuan

Golongan I dibagi men'adi @ kelainan yaitu kelainan kloaka, fistel

7agina, fistel rekto7estibular, atresia rektum, fistel tidak ada dan

pada in7ertogram) udara > & $m dari kulit.

Golongan II pada perempuan dibagi 4 kelainan yaitu kelainan fistel

perineum, stenosis anus, fistel tidak ada. dan pada in7ertogram)

udara ? & $m dari kulit (9amami A.9, 24!.

3. EPIDEMIOLOGI Angka ke'adian ratarata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah

& dalam * kelahiran ( rosfeld ;, 2@!. %e$ara umum, atresia ani lebih

banyak ditemukan pada lakilaki daripada perempuan. 1istula rektouretra


3/10

merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi lakilaki, diikuti

oleh fistula perineal. %edangkan pada bayi perempuan, 'enis atresia ani yang

paling banyak ditemui adalah atresia ani diikuti fistula rekto7estibular dan

fistula perineal (Cldham 3, 2*!. 9asil penelitian Boo$o$k dan Donna di

5an$hester menun'ukkan bah"a atresia ani letak rendah lebih banyak

ditemukan dibandingkan atresia letak tinggi ( Boo$o$k , &=!. Crang tua

yang mempunyai gen karier terhadap kelainan ini mempunyai peluang sekitar

2*E untuk diturunkan kepada anaknya. #E Anak dengan kelainan genetik,

kelainan kromosom atau kelainan kongenital lain yang 'uga beresiko untuk

menderita atresia ani.

4. ETIOLOGI & FAKTOR RESIKOEtiologi Atreia !ilier "an Atreia Ani

enyebab atresia bilier tidak diketahui dengan 'elas, tetapi diduga akibat

proses inflamasi yang destruktif. Atresia bilier ter'adi karena adanya perkembangan

abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. -etapi penyebab

ter'adinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. 5eskipun

penyebabnya belum diketahui se$ara pasti, tetapi diduga karena kelainan

$ongenital, didapat dari prosesproses peradangan, atau kemungkinan infeksi 7irus

dalam intrauterine.

enyebab atresia masih $ontro7ersial, beberapa ahli per$aya bah"a hal ini

ter'adi akibat infeksi intrauterine. Atresia biasanya hanya mengenai duktus biliaris

ekstrahepatik, duktus intrahepatik lebih 'arang terkena. Atresia biliaris komplit yang

mengenai seluruh system menyebabkan kematian yang tinggi. 9ati menun'ukan

gambaran obstruksi hebat duktus biliaris yang besar dengan sirosis biliaris sekunder.-anpa pengobatan, kematian ter'adi pada masa bayi. -erapi bedah dapat berhasil

pada kasus atresia parsial. ada kasus atresia yang mengenai duktus intrahepatik,

transplantasi hati merupakan satusatunya harapan.

9al yang penting perlu diketahui adalah bah"a atresia biliaris adalah bukan

merupakan penyakit keturunan. 3asus atresia biliaris tidak diturunkan dari keluarga.

Atreia biliaris paling sering disebabkan karena sebuah peristi"a yang ter'adi saat

bayi dalam kandungan. 3emungkinan hal yang dapat memi$u ter'adinya atresia


4/10

biliaris diantaranya) infeksi 7irus atau bakteri, gangguan dalam system kekebalan

tubuh, komponen empedu yang abnormal, kesalahan dalam perkembangan hati dan

saluran empedu.

enyebab sebenarnya dari atresia ani ini belum di ketahui pasti, namun ada

sumber yang mengatakan bah"a kelainan ba"aan anus di sebabkan oleh )

a! 3arena kegagalan pembentukan septum urorektal se$ara komplit karena

gangguan pertumbuhan, fusi, atau pembentukan anus dari ton'olan embrionik.

b! utusnya saluran pen$ernaan dari atas dengan dubur, sehingga bayi lahir tanpa

lubang anus.

$! angguan organogenesis dalam kandungan penyebab atresia ani, karena ada

kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia &2 minggu atau #

bulan.

d! 3elainan ba"aan, anus umumnya tidak ada kelainan rektum, sfingter, dan otot

dasar panggul. Famum demikian pada agenesis anus, sfingter internal mungkin

tidak memadai. 5enurut penelitian beberapa ahli masih 'arang ter'adi bah"a gen

autosomal resesif yang men'adi penyebab atresia ani. Crang tua tidak diketahui

apakah mempunyai gen $arier penyakit ini. ;anin yang diturunkan dari kedua

orang tua yang men'adi $arier saat kehamilan mempunyai peluang sekitar 2* E

# E dari bayi yang mempunyai sindrom genetik, abnormalitas kromosom, atau

kelainan kongenital lain 'uga beresiko untuk menderita atresia ani.

Fa#tor Pre"i$oii

Atresia ani dapat ter'adi disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir,

seperti )

3elainan sistem pen$ernaan ter'adi kegagalan perkembangan anomali padagastrointestinal.

3elainan sistem perkemihan ter'adi kegagalan pada genitourinari.

Atresia dapat disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain)

utusnya saluran pen$ernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi

lahir tanpa lubang dubur 3egagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia &2 minggu6#

bulan


5/10

Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah

usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang ter'adi antara

minggu keempat sampai keenam usia kehamilan.

%. PATOFISIOLOGI(-erlampir!

. MANIFESTASI KLINIS5anifestasi klinis Atresia Ani )5enurut Betz. /d .22 gambaran klinis dari atresia ani, yaitu )

• 5e$onium tidak keluar dalam 24 'am pertama setelah kelahiran

• -idak dapat dilakukan pengukuran suhu re$tal pada bayi

• 5e$onium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya

• Distensi bertahap dan adanya tandatanda obstruksi usus ( bila tidak ada

fistula!

• Bayi muntahmuntah pada umur 244= 'am.

• ada pemeriksaan re$tal tou$he terdapat adanya membrane anal.

• erut kembung

'. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIKDiagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. ada anamnesis dapat ditemukan )

a Bayi $epat kembung antara 4= 'am setelah lahir.b -idak ditemukan anus, kemungkinan 'uga ditemukan adanya fistula.

$ Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (G! dan

kemungkinan kelainan adalah letak rendah (1aradilla, 2!.

5enurut ena yang dikutipkan 1aradilla untuk mendiagnosa

menggunakan $ara)

& Bayi lakilaki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila )

a 1istel perianal (G!, bucket handle, anal stenosis atau anal membran

berarti atresia letak rendah maka dilakukan minimal ostero %agital

Anorektoplasti (%A! tanpa kolostomi

b Bila mekoneum (G! maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi

terlebih dahulu, setelah = minggu kemudian dilakukan tindakan definitif.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan in7ertrogram. Bila

akhiran rektum ? & $m dari kulit maka disebut letak rendah. Akhiran

rektum > & $m disebut letak tinggi. ada lakilaki fistel dapat berupa

rekto7esikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.

2 ada bayi perempuan E atresia ani disertai dengan fistel.


6/10

Bila ditemukan fistel perineal (G! maka dilakukan minimal %A tanpa

kolostomi. Bila fistel rekto7aginal atau rekto7estibuler dilakukan kolostomi

terlebih dahulu. Bila fistel (! maka dilakukan in7ertrogram) apabila akhiran

? & $m dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti, apabila akhiran >

& $m dari kulit dilakukan kolostom terlebih dahulu.

0eape (&=! yang dikutip oleh 1aradilla menyatakan bila mekonium

didadapatkan pada perineum, 7estibulum atau fistel perianal maka

kelainan adalah letak rendah . Bila ada pemeriksaan fistel (! maka

kelainan adalah letak tinggi atau rendah. emeriksaan foto abdomen

setelah &=24 'am setelah lahir agar usus terisisH udara, dengan $ara

Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan 7ertikal dengan

kepala diba"ah! atau knee chest position (su'ud! dengan bertu'uan

agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula

lakukan fistulografi (1aradilla, 2!. ada pemeriksan klinis, pasien atresia ani tidak selalu menun'ukkan

ge'ala obstruksi saluran $erna. 8ntuk itu, diagnosis harus ditegakkan

pada pemeriksaan klinis segera setelah lahir dengan inspeksi daerah

perianal dan dengan memasukkan termometer melalui anus. (0e7itt 5,

2! 5ekonium biasanya tidak terlihat pada perineum pada bayi dengan

fistula rektoperineal hingga &@24 'am. Distensi abdomen tidak

ditemukan selama beberapa 'am pertama setelah lahir dan mekonium

harus dipaksa keluar melalui fistula rektoperineal atau fistula urinarius.

9al ini dikarenakan bagian distal rektum pada bayi tersebut dikelilingi

struktur otototot 7olunter yang men'aga rektum tetap kolaps dan

kosong. -ekanan intrabdominal harus $ukup tinggi untuk menandingi

tonus otot yang mengelilingi rektum. Cleh karena itu, harus ditunggu

selama &@24 'am untuk menentukan 'enis atresia ani pada bayi untuk

menentukan apakah akan dilakukan colostomy atau anoplasty (0e7itt

5, 2!.

Inspeksi perianal sangat penting. Flat bottom atau flat perineum,

ditandai dengan tidak adanya garis anus dan anal dimple

mengindikasikan bah"a pasien memiliki otototot perineum yang


7/10

sangat sedikit. -anda ini berhubungan dengan atresia ani letak tinggi

dan harus dilakukan colostomy (0e7itt 5, 2!.

-anda pada perineum yang ditemukan pada pasien dengan atresia ani

letak rendah meliputi adanya mekonium pada perineum, bucket!handle (skin tag yang terdapat pada anal dimple!, dan adanya

membran pada anus (tempat keluarnya mekonium! (0e7itt 5, 2!.

8ntuk memperkuat diagnosis sering diperlukan pemeriksaan

penun'ang sebagai berikut )

& emeriksaan radiologis

Dilakukan untuk mengetahui ada tidaknya obstruksi intestinal.

2 %inar terhadap abdomen

Dilakukan untuk menentukan ke'elasan keseluruhan bo"el dan

untuk mengetahui 'arak peman'angan kantung rektum dari

sfingternya.

# 8ltrasound terhadap abdomen

Digunakan untuk melihat fungsi organ internal terutama dalam

sistem pen$ernaan dan men$ari adanya faktor re7ersible seperti

obstruksi oleh karena massa tumor.

4 - %$an

Digunakan untuk menentukan lesi.

* yelografi intra 7ena

Digunakan untuk menilai pel7iokalises dan ureter.

@ emeriksaan fisik rektum

3epatenan rektal dapat dilakukan $olok dubur dengan

menggunakan selang atau 'ari.

ontgenogram abdomen dan pel7is

;uga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi adanya fistula yang

berhubungan dengan traktusurinarius.

( PENATALAKSANAAN MEDIS

enatalaksanaan pada klien dengan atresia ani menurut Aziz Alimul 9idayat

( 2@ !, %uriadi dan ita Yuliani ( 2& !, 1itri ur"anto ( 2& ! adalah sebagai

berikut )

A. enatalaksanaan 5edis


8/10

a! -herapi pembedahan pada bayi baru lahir ber7ariasi sesuai dengan

keparahan defek. 8ntuk anomaly tinggi dilakukan $olostomi beberapa hari

setelah lahir, bedah definitifnya yaitu anoplasti perineal ( prosedur

penarikan perineum abdominal !. 8ntuk lesi rendah diatasi dengan menarik

kantong re$tal melalui sfingter sampai lubang pada kulit anal, fistula bila

ada harus ditutup. Defek membranosa memerlukan tindakan pembedahan

yang minimal yaitu membran tersebut dilubangi dengan hemostat atau

s$alpel.b! emberian $airan parenteral seperti 3A/F #B. Indikasi)

• 0arutan rumatan nasional untuk memenuhi kebutuhan harian air dan

elektrolit dengan kandungan kalium $ukup untuk mengganti ekskresi

harian, pada keadaan asupan oral terbatas• umatan untuk kasus pas$a operasi (> 244= 'am!

• 5ensuplai kalium sebesar & m/J60 untuk 3A/F #A

• 5ensuplai kalium sebesar 2 m/J60 untuk 3A/F #B

$! emberian antibioti$ seperti $efotaKim dan garami$in untuk men$egah

infeksi pada pas$a operasi.d! emberian 7itamin untuk daya tahan tubuh.

B. enatalaksanaan 3epera"atan 5onitor status hidrasi ( keseimbangan $airan tubuh intake dan output ! dan

ukur --+ tiap # 'am. 0akukan monitor status gizi seperti timbang berat badan, turgor kulit, bising

usus, 'umlah asupan parental dan enteral. 0akukan pera"atan $olostomy, ganti $olostomybag bila ada produksi, 'aga

kulit tetap kering. Atur posisi tidur bayi kearah letak $olostomy.

Berikan pen'elasan pada keluarga tentang pera"atan $olostomy dengan

$ara membersihkan dengan kapas air hangat kemudian keringkan dan

daerah sekitar ostoma diberi zing zalf, $olostomybag diganti segera setiap

ada produksi.

) KOMPLIKASI

#o*$li#ai atreia ani

& Infeksi saluran kemih yang berkepan'angan.

2 Cbstruksi intestinal

# 3erusakan uretra akibat prosedur pembedahan.

4 3omplikasi 'angka pan'ang )

a /7ersi mukosa anal.


9/10

b %tenosis akibat kontraksi 'aringan parut dari anastomosis.

$ Impaksi dan konstipasi akibat ter'adi dilatasi sigmoid.

d 5asalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet training.

e Inkontinensia akibat stenosis anal atau impaksi.

f 1istula kambuh karena tegangan di area pembedahan dan infeksi.

(Betz, 22!

DAFTAR P+STAKA

Betz. ealy 0. L 0inda A. %o"den. 22. Buku %aku 3epera"atan ediatrik. /disi #.

;akarta ) /

arpenito, 0ynda ;uall. &. Buku %aku Diagnosa 3epera"atan. /disi ke@. ;akarta

) /


10/10

handrasoma, arakrama. 2@. ingkasan atologi Anatomi, /d 2. ;akarta ) /.

5. sa$$harin, osa. &@. rinsio 3epera"atan ediatrik,/d. 2. ;akarta) /.

5erestein, erald B. &#. Buku engantar ediatri. ;akarta)

Documents

Fp.atresia Kel.2