Boala Addison.ppt

8/14/2019 Boala Addison.ppt

1/41

Boala Addison


2/41

Thomas ADDISON (17951860)

Medic dermatolog londonez.Contribuii n domeniul anatomieipatologice i a tuberculozei.

Descrie boala care-i poartnumele, corelnd-o cutuberculoza renal.


3/41

Definiie

Boala Addison se caracterizeaz prin

semne i simptome datorate deficituluicronic de glucocorticoizi i de mineralo-i/ sau de sexsteroizi ca urmare aafectrii glandelor corticosuprarenale(insuficin csr.primar) sau realizat prindeficit funcional sau organic de ACTH(insuf.csr. secundar).


4/41

Epidemiologie Prevalena: aprox.75 cazuri noi la 1 milion

Sex: F/ B : 2,5/ 1. Vrst: mai frecvent ntre 30 i 50 ani.

Diagnosticat de regul dup 10-15 ani de ladebut.

Boal cu potenial fatal (fr tratament).


5/41

Hipotalamus

Hipofizacorticotr.

Csr

CRH

ACTH

CortizolAndrogeni

Aldosteron

Tesuturi

ADH

Axul corticotrop normal

Feed-back-ul negativeste realizat doar de

cortizolAldosteronul estestimulat si de sist.

renina-angiotensina


6/41

Secreia nictemeral a glucocorticoizilor

Secreia de ACTH are unritm nictemeral (de 24 de

ore), fiind mai crescutdimineaa i mai sczutseara.

La fel, secreia de cortizol

prezint un ritmnictemeral, ns decalatfa de ACTH cu 1-2 ore

Orele zilei

24 de ore

Deviaien%d

elavaloare

amedie

Somn


7/41

Structura chimic acorticosteroizilor

Cortizolul (hidrocortizonul)

Pregnenolonul

Principalul glucocorticoidTrunchiul comun al corticosteroizilor


8/41

Glucocorticoizii Principalul glucocorticoid este cortizolul sau

hidrocortizonul, un 17-hidroxisteroid

Circul n snge legat de transcortin(corticosteroid ginding globulin, CBG)

Doar 5% din cortizol este liber (biologicactiv)


9/41

Efectele principale ale

glucocorticoizilorMETABOLISME

Glucidic- crete neoglucogeneza

-crete sensibilitatea la insulin pentru esutul adipos

Proteic-scade utilizarea extrahepatic a aminoacizilor

-crete neoglucogeneza


10/41


11/41

Principalele efecte ale

glucocorticoizilor Efecte antiinflamatoare

- induc sinteza de lipocortin(inhibitor al fosfolipazei A2)

- inhib formarea interleukinei 2(IL 2) i proliferarealimfocitelor T- inhib eliberarea histaminei iserotonineidin mastocite itrombocite

Suprim rspunsul imun

Menin reactivitatea vascular la catecolamine

Au rol esenial n rspunsul la stres


12/41

Degradarea i eliminarea

glucocorticoizilor Degradarea: T = 90120 de minute

Eliminarea:

- principala formde excretie: 17-OH cs

- 3% se eliminca 17 cs17-OH cs si 17 cs pot fi dozai n urin


13/41

FiziopatologieInsuf.csr.primar

(leziune csr.)

Insuf.csr.secundar

(leziune hipofizar)

Insuf.csr.teriar

(leziune hipotalamic)Cortizol Cortizol Cortizol

Androgeni Androgeni Androgeni

Aldosteron Aldosteron Aldosteron

ACTH ACTH ACTH

Maladia bronzat

a lui Addison

Addison alb Addison alb


14/41

ACTH

Cortizol Cortizol

Hypotalamus

Hipofiza

Csr

=Stimulare=Inhibiie

CRH

ACTH

Cortizol

n condiii normale


15/41

ACTH

Cortizol Cortizol

Hypotalamus

Hipofiza

Csr

=Stimulare= Inhibiie

CRH

ACTH

Cortisol

Insuficiena csr primar

Csr


16/41

ACTH

Cortizol Cortizol

Hipotalamus

Hipofiza

Csr

=Stimulare= Inhibiie

CRH

ACTH

Cortizol

Insuficiena csr secundar


17/41

Etiologia insuficienei

corticosuprarenaliene primare

90% din cazuri

- tuberculozafibrocazeoas

secundar unui proces

tuberculos visceral

(pulmonar, renal etc.)

- atrofia adrenal

autoimun

10% din cazuri

- suprarenalect. bilateral- hemoragie sau infarct n

suprarenale

- hemocromatoz,amiloidoz

- metastaze canceroase- ageni citotoxici

- defecte enzimaticecongenitale


18/41


19/41

Morfopatologie Boala Addison

(suprarenalita tbc)

Iniial gl.csr. sunt mari,

apoi cu timpul devin

atrofice.

Dup ani de evoluie n

csr apar n 50% din

cazuri calcificri

Atrofia csr autoimun

(boala Addison)

Iniial gl.csr sunt

normale apoi se

atrofiaz.


20/41

Frecvena semnelor i simptomelor nboala Addison primar

80-100 % Astenie,adinamie,anorexie,slbire,

melanodermie

25-80% Hipotensiune arterial,hipoaciditate gastric, greuri,vrsturi, dureri musculare i

articulareSub 25% Diaree, diminuarea libidoului,

vitiligo,preferin pentru mncaresrat, la femei diminuarea

pilozitii pubiene i axilare


21/41


22/41

Boala Addison

C,A., 39 ani. n antecedente tbc pulmonar.

Melanodermie, hipotensiune arterial, scdere ngreutate.


23/41

Boala Addison

Melanodermie


24/41

Melanodermie pronunat pezonele expuse la soare

Boala Addison


25/41

Pete melanice pe mucoasa bucal


26/41

Boala Addison

Depilare axilar i pubian


27/41

Boala Addison

Scdere ponderal


28/41

Boala Addison

Hipoglicemie


29/41

Boala Addison

Etiologie autoimun Etiologie bacilar


30/41

Preedintele Kennedy a suferit de boala Addiason


31/41

Pentada clinic n boalaAddison

1.Astenia fizic i psihic (este permanent i seaccentueaz pe parcursul zilei)

2.Melanodermia(predomin pe zonele descoperite,plici de flexie,regiuni supuse frecrii, cicatricirecente)

3.Slbirea(se datoreaz topirii musculaturii i

esutului adipos)

4.Hipotensiunea arterial(se asociaz cu lipotimii)

5.Anorexie(asociat cu greuri, dureri abdominale,diaree)


32/41


33/41

Diagnosticul etiologic

(etapa a II-a) Originea insuf.csr este primar sau

secundar?

- Dozarea ACTH bazal

Etiologia bolii este bacilar sauautoimun?


34/41

Diagnostic etiologic Boala Addison

(suprarenalita tbc)

-anamneza

-rtg reno-vezical pe golpentru calcificpri n csr

-eco, CT csr pt. volumul lor

-IDR cu PPD-leziuni de organ

Atrofia autoimun a csr(retracia idiopatic a csr)

- atmosfer autoimun(titoidit Hashimoto, vitiligo,DZ tip I etc)

- Anticorpi antisuprarenalieni

Sindromul Schmidt asociaztiroidita autoimun cuinsuf.csr cu etiologieautoimun


35/41

Tratament Tratament substitutiv

-20-30 mg/ zi de hidrocortizon(glucocorticoid)-50-100ng/ zi de fludrocortizon(mineralocortic)

Doze echivalente de glucocorticoizi pe cale oral5 mg de Prednison este aproximativ echivalent cu20 mg de Hidrocortizon4mg de Metilprednisolon0,75 mg de Dexametazon


36/41

Tratament Tratament antituberculos (cnd etiologia

este TBC).

Vitamine din grupul B, vitamina C,anabolizante.

Regim alimentar normosodat


37/41

URGEN COMA


38/41

URGEN COMAADDISONIAN

Scdereabrusca producieide cortizol

Caracterizat prin: adinamie, vrsturi, anorexie, cefalee,hipotensiune pnla colaps

Scop : corectarea colapsului ia deshidratriimasive, echilibrareacortizolemiei, a tulburrilor hidroelectrolitice, a hipoglicemiei,corectarea factorilor declanatori.

Tratament perfuzabil cu : ser fiziologic +glucoz5% -3 litri foarte rapid apoi mai lent

hidrocortizon hemisuccinat 100mg iv n bolus apoi 100mg npev

n caz de hiperkaliemiegluconat de Ca iv lent mineralocorticoizi (MINCORTID) 10mg im necesar doar la

scdereadozei de glucocorticoizi

antibiotice

contraindiocat administrarea noradrenalinei n colapsul din

coma addisonian


39/41


40/41

Monitorizarea paraclinic

a tratamentului Ionograma(Na, K) Activitatea reninei plasmatice (n caz de suspiciune de

mineralocorticoizi insuficieni)

Curba cortizolului (numai n cazul tratamentului cuHidrocortizon)

Dozarea ACTH-ului

RMN pentru excluderea hiperplaziei pituitare (foarte rarpoate s apar un adenom corticotrop n caz de subdozare

ROLUL NURSEI


41/41

ROLUL NURSEI Explicarea principiilor de diet (normosodat chiar dac pacientul ia

tratament cu prednison), bogat n carbohidrai i proteine, dar sracn potasiu.

Pregtirea unei linii venoase pentru administrarea terapiei n cazulcrizei addisoniene, pentru anihilarea ocului i a hiponatremiei.

Monitorizarea funciilor vitale (TA, puls, greutate) precum i a bilanului

hidric. Evitarea mobilizrii brute a pacientului precum i a repausului

prelungit, pentru evitarea hipotensiunii ortostatice.

ncurajarea consumului de ct mai multe lichide

Evitarea eforturilor fizice prelungite i a cldurii excesive.

Explicarea necesitii dublrii dozei de prednison n cazul unorintervenii chirurgicale chiar minore (extracii dentare) , n cazulepidemiilor virale, n caz de diaree, dublare care se face cu 2 zile

nainte i 2 zile dup eveniment.

n cazul etiologiei bacilare urmrirea terapiei asociate cu

Documents

Boala Addison.ppt