ADENOMA HEPATICO
- Se denominan adenomas hepáticos a las neoplasias benignas que se desarrollan a partir de los hepatocitos.
-Son mas frecuentes en mujeres que han usado anticonceptivos orales
-El adenoma hepático tiene trascendencia clínica, por tres motivos:
1.- Se puede confundir con un carcinoma hepatocelular.
2.- Los adenomas subcapsulares tienden a romperse, en particular durante el embarazo, causando una hemorragia intraperitoneal potencialmente mortal.
3.- Raramente se pueden transformar en carcinomas, en particular cuando hay mutaciones en el gen de la B-catenina.
PATOGENIA
Se han identificado mutaciones de los genes que codifican el factor de transcripción HNF1a en el 50% y la B-catenina en el 15% de los casos
Se pueden presentar sindromes con multiples adenomas hepaticos(adenomatosis) en sujetos con diabetes juvenil de inicio en la edad adulta conmutaciones HNF1
MORFOLOGIA
-Son nódulos pálidos
- Color amarillo parduzco y teñidos con bilis con frecuencia
-Aparecen en cualquier punto de la sustancia hepática
-Pueden alcanzar los 30cm de diámetro
-Se presenta como una lesión solitaria
-La esteatosis es frecuente
TUMORES MALIGNOS
Pueden ser primarios o metastasicos.
La mayoría se originan en los hepatocitos y se denominan hepatocelulares
Menos frecuentes son los originados en vías biliares o colangiosarcomas.
Hepatoblastoma
-Es el tumor de hígado mas frecuente en la infancia-Su incidencia es de 1-2 casos por millón.-El tumor es fatal en pocos años sin tratamiento
Tiene dos variantes
EL TIPO EPITELIAL
Formado por pequeñas células fetales poligonales que forman acinos, túbulos o estructuras papilares.
EL TIPO EPITELIAL Y MESENQUIMATOSO MIXTO
Contiene focos de diferenciación mesenquimatosa , puede consistir en mesenquima, esteroide, cartílago o musculo estriado
-Una característica de los hepatoblastomas es la frecuente activación de la vía de señalización WNT/catenina.
-Las anomalías cromosómicas son frecuentes El gen Ffoxg1 un gen regulador de la via TGF-B muestra
expresiones elevadas en subpoblaciones del tumor.
-Se asocia al síndrome de poliposos adenomatosa familiar y el síndrome de Beckwith-Wiedmann
- El tratamiento consiste en quimioterapia y en resección quirúrgica completa