Tumor Medula Spinalis

Idha Kurniasih

H2A008025

PENDAHULUANJumlah tumor medula spinalis mencakup kira-

kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan saraf

Prevalensi tumor medulla spinalis lebih sedikit dibandingkan tumor intrakranial, dengan rasio 1:4.

Segmen yang paling sering terkena adalah segmen torakal (50%), servikal (25%), dan lumbosakral (20%). Sedangkan frekuensi menurut lokasinya adalah 55% tumor epidural, 40% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor intrameduler

ANATOMI MEDULA SPINALISMedulla Spinalis adalah bagian dari sistem saraf

pusat (SSP), yang memanjang kearah kaudal dan dilindungi oleh struktur vertebra. Medulla spinalis dibungkus oleh tiga lapisan sama seperti otak yaitu duramater, arachnoidmater dan piamater.

Definisi Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah

spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas

TUMOR MEDULA SPINALIS

Tumor primer

Jinak

Ganas

Tumor sekunder

Metastase

•Tulang (osteoma, kondroma)•Serabut saraf (neurinoma)•Selaput otak (meningioma)•Jaringan otak (glioma,ependyoma)

•Jaringan saraf ( astrocytoma, neuroblastoma)•Sel muda (kordoma)

 Epidemiologi

insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan lokasi

50-55%25-30%

15-25%

thorakallumbalservikal dan foramen magnum

insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histologi

Histologi Insiden

Tumor sel glia

Ependymoma

Astrositoma

Schwanoma

Meningioma

Lesi vascular

Chondroma/chondrosarkoma

Jenis tumor yang lain

23 %

13%-15%

7%-11%

22%-30%

25%-46%

6%

4%

3%-4%

tumor intradural ekstramedular berdasarkan umur, jenis kelamin dan lokasi tersering

Jenis tumor Total

insiden

Umur Jenis kelamin Lokasi

anatomis

Schwanoma

Meningioma

Ependymoma

53,7 %

31,3%

14,9%

40-60 tahun

40-60 tahun

<>

> Laki-laki

>perempuan

Laki-

laki=perempuan

>lumbal

>thorakal

>lumbal

Etiologi Pada sejumlah kecil individu, tumor SSP dapat

disebabkan penyakit genetik tertentu, seperti neurofibromatosis dan tuberous sclerosis, atau paparan radiasi

Penyebab tumor spinalis primer tidak diketahui. Beberapa tumor spinalis primer terjadi karena defek genetik.

Patofisiologi Medula spinalis terdiri dari banyak berkas

saraf yang naik dari dan turun ke otak. impuls listrik yang dibawa dan dikirim untuk memfasilitasi gerakan dan sensasi. Dengan tumor medulla spinalis intramedulla, kompresi, dan peregangan dari system serabut menyebabkan hilangnya fungsi motorik dan sensorik. Sejalan pertumbuhan tumor, fungsi neurologi pasien lebih memburuk.

Klasifikasihubungannya dengan selaput menings spinalTumor medula spinalis

Intradural

Intramedullary

Ekstramedullary

Ekstradural

Metastase

distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya

Ekstradural Intradural ekstramedular Intradural intramedular

Chondroblastoma

Chondroma

Hemangioma

Lipoma

Lymphoma

Meningioma

Metastasis

Neuroblastoma

Neurofibroma

Osteoblastoma

Osteochondroma

Osteosarcoma

Sarcoma

Vertebral hemangioma

Ependymoma myxopapillary

Epidermoid

Lipoma

Meningioma

Neurofibroma

Paraganglioma

Schwanoma

Astrocytoma

Ependymoma

Ganglioglioma

Hemangioblastoma

Hemangioma

Lipoma

Medulloblastoma

Neuroblastoma

Neurofibroma

Oligodendroglioma

Teratoma

Gambar letak tumor medulla spinalis

Manifestasi KlinisMenurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor

medula spinalis terbagi dalam tiga tahapan, yaitu: Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam

jangka waktu yang lama Sindroma Brown Sequard Kompresi total medula spinalis atau paralisis

bilateral Keluhan pertama dari tumor medula spinalis

dapat berupa nyeri radikuler, nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion

Gejala klinis berdasarkan lokasi tumor

Lokasi Tanda dan Gejala

Foramen

MagnumGejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan

hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang

meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat

memperburuk nyeri.

Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien

yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor

menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna.

Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas,

mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius.

Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas

nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.

ServikalMenimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular

yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang

tangan.

Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan

lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat

menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps,

brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi

radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari

tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan

hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.

Torakal

Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul

perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian

mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan

perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen,

yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan

intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian

bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor

(umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi

telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan)

dapat menghilang.

Lumbosa

kral Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks

perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan

kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi

kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski

bilateral. Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan

lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan

kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan

refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia

yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda

khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.

Kauda

Ekuina Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi.

Tnda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum

atau perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai.

Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang

terkena dan terkadang asimetris.

Perjalanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis

Penegakan Diagnosis Laboratorium Foto Polos Vertebrae CT-scan MRI

Diagnosis Banding Beberapa diferensial diagnosis meliputi :

transverse myelitis, multiple sklerosis, syringomielia, syphilis,amyotropik lateral sklerosis (ALS), anomali pada vertebra servikal dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda ekuina, arthritis hipertopik, rupture diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.

Penatalaksanaan Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor

baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal

a. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis).

b. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik

Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri.

Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit.

c. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriorasi

bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu.

bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.

d. Radiasi Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor

intramedular yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.

Pembedahan Tumor biasanya diangkat dengan sedikit

jaringan sekelilingnya dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis.

Komplikasi Komplikasi yang mungkin pada tumor medula

spinalis antara lain: Paraplegia Quadriplegia Infeksi saluran kemih Kerusakan jaringan lunak Komplikasi pernapasan

Prognosis Tumor dengan gambaran histopatologi dan

klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).

Terima kasih