Upload
andri
View
482
Download
3
Embed Size (px)
Citation preview
REFERAT
KOMPRESI MEDULA SPINALIS
Pembimbing :
Dr. Dini Andriani, SpS
Disusun oleh :
Mohd Kamal bin Mohamed (11-2010-222)
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAFRUMAH SAKIT UMUM BHAKTI YUDHA
FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA
PERIODE 09 APRIL 2012 – 12 MEI 2012
1
KOMPRESI MEDULA PADA SPINALIS
PENDAHULUAN
Medula spinalis pada kanalis spinalis vertebra, dikelilingi oleh cairan serebrospinalis.
Medula spinalis terfiksir pada tulang vertebra. Walau medula spinalis bersifat mobil di
kanalis vertebra dan adaptasinya baik, namun hubungan antar segmen pada medula spinalis
terutama diameter transversalnya agak terfiksir. Maka dari itu perubahan pada medula
spinalis bisa cepat bermanifestasi. Medula spinalis bisa tertekan oleh tumor yang berasal dari
substansi medula spinalis sendiri dari akar, meningen atau kolumna vertebralis dan jaringan
yang berdekatan. Kompresi bisa berakibat beban pada tulang spina, fraktur, dislokasi,
tembakan atau luka lain, penyakit radang, abses epidural, arthritis deformans, aneurisma aorta
yang menekan ke vertebra dan parasit atau kista dapat menyebabkan kompresi.
Sindrom dan perjalanan penyakit dari berbagai penyebab tersebut biasanya hampir
sama, tergantung dari struktur anatomi medula spinalis yang terkena, level medula spinalis
yang terkompresi, perluasan, intensitas dan arah dan sifat kompresi. Kecepatan kompresi
pada medula spinalis yang menentukan penyakit, perjalanan dan manifestasi kinisnya. Hal
lain yang penting adalah apakah lesi yang menyebabkan kompresi berasal dari medula
spinalis sendiri atau kompresi sekunder oleh karena tumor dan proses lain yang berasal dari
luar medula spinalis.
Medula spinalis merupakan jalur impuls aferen dan eferen antara otak dan tubuh serta
ekstremitas, berupa reflek motorik, otonom, segmental, lengkung somatik dan viseral.
Biasanya semua tanda yang ditemukan di bawah tingkat lesi, walau ada juga setingkat lesi
atau di atas tingkat lesi.
Gambaran klinis kompresi yaitu kelemahan motorik biasanya paraplegia, gangguan
sfingter, gangguan sensorik objektif di bawah tingkat lesi dan manifestasi segmental/radiks
motorik dan sensorik (terutama nyeri) setingkat lesi. Hal ini akan dibahas pada berbagai
simptom kompresi medula spinalis.
2
PERBAHASAN
ANATOMI & FUNGSI MEDULA SPINALIS 1,2,4,6
Medula spinalis adalah bagian dari susunan saraf pusat yang seluruhnya terletak
dalam kanalis vertebralis. Medula spinalis dikelilingi oleh struktur-struktur yang secara
berurutan dari luar ke dalam terdiri atas:
1. dinding kanalis vertebralis yang terdiri atas tulang vertebrae dan ligamen.
2. lapisan jaringan lemak ekstradural yang mengandung anyaman pembuluh darah vena
3. meninges, yang terdiri atas:
a. duramater (pachymeninx)
b. arachnoid (leptomeninx) yang menempel secara langsung pada duramater,
sehingga di antara kedua lapisan ini dalam keadaan normal tidak dijumpai
suatu ruangan.
c. ruangan subarachnoid yang di dalamnya terdapat cairan serebrospnal (CSF)
d. piamater, yang menempel langsung pada bagian luar medula spinalis.
Pada tubuh orang dewasa panjang medula spinalis adalah sekitar 43 cm. Pada masa
tiga bulan perkembangan intrauterin, panjang medula pinalis sama dengan panjang korpus
vertebrae. Pada masa perkembangan berikutnya, kecepatan pertumbuhan korpus vertebrae
melebihi kecepatan pertumbuhan medula spinalis. Akibatnya pada masa dewasa, ujung
kaudal medula spinalis terletak setinggi tepi kranial korpus vertebrae lumbal II atau
intervertebral disk I/II. Perbedaan panjang medula spinalis dan korpus vertebrae ini
mengakibatkan terbentuknya konus medularis (bagian paling kaudal dari medula spinalis
yang berbentuk kerucut dan terutama terdiri atas segmen-segmen sakral medula spinalis) dan
cauda equina (kumpulan radiks nervus lumbalis bagian kaudal dan radiks nervus sakralis
yang mengapung dalam CSF). Kearah kaudal, ruangan subarachnoid berakhir setinggi
segmen sakral II atau III korpus vertebrae. Dengan demikian, di antara korpus vertebrae
lumbal II sampai korpus vertebrae sakral III tidak lagi terdapat medula spinalis, melainkan
hanya terdapat cauda equina yang terapung-apung di dalam CSF. Hal ini memungkinkan
tindakan punksi lumbal di daerah intervertebral disk III/IV atau IV/V tanpa mencederai
medula spinalis.
Seperti halnya korpus vertebrae, medula spinalis juga terbagi ke dalam beberapa
segmen, yaitu: cervikal (C1-C8), segmen torakal (T1-T12), segmen lumbal (L1-L5), segmen
3
sakral (S1-S5) dan 1 segmen koksigeal yang vestigial. Serabut saraf yang kembali ke medula
spinalis diberi nama sesuai lokasi masuk/keluarnya dari kanalis vertebralis pada korpus
vertebrae yang bersangkutan. Saraf dari C1-C7 berjalan di sebelah atas korpus vertebrae yang
bersangkutan, sedangkan dari saraf C8 ke bawah berjalan di sebelah bawah korpus vertebrae
yang bersangkutan.
Gambar Segmen-segmen medula spinalis
Diameter bilateral medula spinalis selalu lebih panjang dibandingkan diameter
ventrodorsal. Hal ini terutama terdapat pada segmen medula spinalis yang melayani
ekstremitas atas dan bawah. Pelebaran ke arah bilateral ini disebut intumesens, yang terdapat
pada segmen C4-T1 (intumesens cervikalis) dan segmen L2-S3 (intumesens lumbosakral).
Pada permukaan medula spinalis dapat dijumpai fisura mediana ventalis, dan empat buah
sulkus, yaitu sulkus medianus dorsalis, sulkus dorsolateralis, sulkus intermediodorsalis dan
sulkus ventrolateralis.
4
Gambar Intumesensia pada segmen C5
Pada penampang transversal medula spinalis, dapat dijumpai bagian sentral yang
berwarna lebih gelap (abu-abu) yang dikenal dengan gray matter. Gray matter adalah suatu
area yang berbentuk seperti kupu-kupu atau huruf H. Area ini mengandung badan sel neuron
beserta percabangan dendritnya. Di area ini terdapat banyak serat-serat saraf yang tidak
berselubung myelin serta banyak mengandung kapiler-kapiler darah. Hal inilah yang
mengakibatkan area ini berwarna lebih gelap.
Di bagian perifer medula spinalis, tampak suatu area yang mengelilingi grey matter
yang tampak lebih cerah dan dikenal dengan white matter. White matter terdiri atas serat-
serat saraf yang berselubung myelin dan berjalan dengan arah longitudinal.
Saraf spinal
Ganglion radix dorsalis
Radiks dorsalis (sensori)
Radiks ventralis (motorik)
Kanalis sentralis
Grey matter
White matter
Pada penampang melintang, white matter dibagi ke dalam beberapa daerah
topografik, antara lain: funikulus dorsalis, funikulus lateralis, funikulus ventralis dan
komisura alba. Funikulus adalah suatu kumpulan berkas fungsional yang disebut traktus.
Serat-serat yang membentuk traktus dalam white matter berasal dari sel-sel ganglion, sel
5
saraf dalam gray matter dan sel saraf dalam korteks serebri atau pusat fungsional lainnya
dalam batang otak atau cerebrum.
Berdasarkan arah aliran impulsnya, traktus dalam medula spinalis antara lain:
Traktus ascenden yang membawa impuls ke arah kranial atau ke pusat-pusat
fungsional yang lebih tinggi
Traktus descenden yang membawa impuls dari pusat-pusat fungsional yang lebih
tinggi ke medula spinalis
Traktus intersegmentalis, yang mengantarkan impuls dalam dua arah.
6
Komponen sentral sistem somatosensorik
Root entry zone dan kornu posterius
Sebuah serabut somatosensorik memasuki medulla spinalis di dorsal root entry zone
(DREZ : disebut juga zona Redlish Obersteiner) dan kemudian membentuk kolateral yang
membuat kontak sinaps dengan neuron lain di medulla spinalis. Serabut yang menghantar
modalitas sensorik yang berbeda menempati posisi yang juga berbeda di medulla spinalis.
Penting untuk diingat bahwa selubung mielin semua serabut aferen menjadi semakin
tipis ketika serabut tersebut melewati root entry zone dan memasuki kornu posterius. Jenis
mielin berubah dari perifer ke sentral, dan sel-sel yang membentuk mielin bukan lagi sel
Schwan tetapi oligodendrosit. 1,4,6
Jaras serabut aferen medulla spinalis yang menghantarkan suatu modalitas
somatosensorik tersendiri dan akan dibahas secara terpisah.
Traktus spinoserebelaris posterior dan anterior
Beberapa impuls eferan timbul di organ sistem musculoskeletal (otot, tendon dan
sendi), berjalan melalui traktus spinoserebelaris ke organ keseimbangan dan koordinasi,
serebelum, ada dua traktus pada setiap sisi. Satu anterior dan satu lasi di posterior.1,4
7
Traktus spinoserebelaris posterior
Serabut Ia yang cepat menghantar impuls dari spindle otot dan organ tendon terbagi
menjadi banyak kolateral setelah memasuki medulla spinalis. Beberapa serabut kolateral ini
langsung membuat kontak sinaps dengan neuron motrik α yang besar di kornu anterius
medulla spinalis (lengkung reflex monosinaptik). Serabut kolateral lain yang muncul
setingkat vertebra torakal dan sakral berakhir di nucleus berbentuk tabung yang terdapat di
dasar kornu posterius setinggi vertebra C8-L2, yang memiliki nama yang bervariasi, antara
lain kolumna sel intermediolateralis, nucleus torasikus, kolumna Clarke dan nucleus Stilling.
Neuron pasca sinaps kedua dengan badan sel yang terletak di nucleus ini merupakan asal
traktus spinoserebelaris posterior, yang serabutnya merupakan salah satu serabut penghantar
impuls tercepat di seluruh tubuh. Traktus spinoserebelaris posterior berjalan ke atas di dalam
medulla spinalis sisi ipsilateral di bagian posterior funikulus lateralis dan kemudian berjalan
melalui pedunkulus serebelaris inferior ke vermis cerebri. Serebut aferen yang muncul
setingkat vertebra servikalis (yaitu di atas level kolumna sel intermediolateralis) berjalan di
dalam fasikulus kuneatus untuk membuat sinaps dengan neuron kedua yang sesuai di nucleus
kuneatus asesorius medullae dan serabut yang keluar berjalan naik ke serebelum.1,4
8
Traktus spinoserebelaris anterior
Serabut Ia yang lain yang memasuki medulla spinalis membentuk sinaps dengan
neuron fasikularis di kornu posterius di bagian sentral substansia grisea medulla spinalis.
Neuron kedua ini yang ditemukan setingkat segmen vertebralis lumbalis bawah merupakan
sel asal traktus spinoserebelaris anterior, yang berjalan naik di dalam medulla spinalis baik di
sisi ipsilateral maupun kontralateral dan berakhir di serebelum. Kebalikan dengan traktus
spinoserebelaris posterior, traktus spinoserebelaris anterior menyilang di dasar ventrikel ke
empat ke otak tengah kemudian berbelok kearah posterior untuk mencapai vermis cerebeli
melalui pedunkulus serebelaris superior dan velum medulla superius. Serebelum menerima
input prorioseptif aferen dari semua region tubuh kemudian output eferen polisinaptiknya
mempengaruhi tonus otot dan koordinasi kerja-kerja otot agonis dan antagonis (otot
sinergistik) yang berperan pada saat berdiri, berjalan, dan semua gerakan lain. Dengan
demikian, selain sirkuit regulasi yang lebih rendah di medulla spinalis itu sendiri, yang telah
dibahas pada bagian sebelumnya, sirkuit fungsional yang lebih tinggi untuk regulasi gerakan
ini juga meliabatkan jaras lain, jaras non piramidal dan neuron motor ik α dan ƴ. Semua
proses tersebut terjadi tanpa disedari.1
Kolumna posterior
Kita dapat merasakan posisi tungkai kita dan merasakan derajat tegangan ototnya.
Kita dapat merasakan berat badan kita yang tertumpu pada telapak kaki. Kita juga dapat
mengenali gerakan sendi. Dengan demikian setidaknya beberapa impuls propioseptif
mencapai kesedaran. Impuls tersebut berasal dari reseptor di otot, tendon, fascia, kapsul,
sendi dan jaringan ikat serta reseptor kulit. Serabut aferen yang menghantarkannya adalah
prosesus neuron pseudounipolar bagian distal di ganglion spinal. Prosesus bagian sentral sel-
sel ini kemudian berjalan naik di dalam medulla spinalis dan berakhir di nuclei kolumna
posterior di medulla yang lebih rendah.
Lesi kolumna posterior
Kolumna posterior menghantar impuls yang berasal dari propioseptor dan reseptor
kutaneus. Jika terjadi kerusakan pada struktur tersebut, seseorang tidak dapat merasakan
posisi tungkainya lagi. Ia juga tidak dapat mengenali objek yang diletakkan ditanganya
hanya dengan sensasi raba saja atau mengenali suatu angka atau huruf yang digambarkan
oleh jari pemeriksa di telapak tangan. Diskriminasi spesial antar dua stimulus yang
9
diberikan secara bersamaan pada dua lokasi tubuh yang berbeda akan terganggu. Karena
rasa tekan juga terganggu, lantai di bawah tungkainya tidak lagi dapat terasa sehingga
mengakibatkan terjadinya gangguan postur dan cara berjalan (gait ataxia), terutama pada
keadaan gelap atau mata terpejam. Tanda-tanda lesi kolumna posterior ini paling jelas
ketika kolumna posterior itu sendiri yang mengalami gangguan, tetapi tanda-tanda tersebut
juga dapat timbul pada lesi di nuclei kolumna posterior, lemniskus medialis, thalamus dan
girus postsentralis.
Tanda-tanda klinis lesi kolumna posterior :
Hilangnya sensasi posisi dan gerakan. Pasien tidak dapat menyatakan lokasi
ekstrimitasnya tanpa melihat.
Asteriognosis: pasien tidak dapat mengenali dan menyebutkan objek melalui bentuk
dan beratnya hanya dengan menggunakan sensasi raba saja.
Agrafestesia : pasien tidak dapat mengenali rasa raba berbentuk suatu angka atau
huruf yang digambarkan di telapak tangannya oleh jari pemeriksa.
Hilangnya diskriminasi dua titik.
Hilangnya sensasi getar. Pasien tidak dapat merasakan garpu tala yang ditempelkan
pada tulangnya.
Tanda Romberg positif : pasien tidak dapat berdiri dalam jangka masa yang lama
dengan kedua kaki bersatu dan mata tertutup tanpa bergoyang dan mungkin juga
terjatuh. Hilangnya sensasi propioseptif, pada jangka tertentu, dapat dikompensasi
dengan membuka mata (yang tidak terjadi dengan pasien dengan lesi serebelum).1
Traktus spinotalamikus anterior
Ujung saraf bebas di kulit merupakan reseptor perifer untuk stimulus nyeri dan suhu.
Ujung-ujung saraf ini merupakan endorgan serabut grup A yang tipis dan serabut grup C
yang hampir tidak bermielin, yang merupakan prosesus perifer neuron pseudounipolar di
ganglion spinale. Prosesus spinalis melewati bagian lateral radiks posterior ke dalam medulla
spinalis dan kemudian terbagi secara longitudinal menjadi kolateral-kolateral yang pendek
dan berakhir di dalam satu atau dua segmen substansia gelatinosa, membuat kontak sinaptik
dengan neuron funikularis (neuron kedua) yang prosesusnya membentuk traktus
spinotalamikus lateralis. Prosesus ini menyilang garis tengah di komisura spinalis anterior
sebelum berjalan naik di funikulus lateralis kontralateral menuju thalamus. Seperti kolumna
posterior , traktus spinotalamikus lateralis tersusun secara somatotropik, namun pada traktus
10
ini serabut dari ekstremitas bawah terletak di sebelah lateral sedangkan serabut yang berasal
dari tubuh dan ekstremitas atas terletak lebih medial.
Serabut yang menghantarkan sensasi nyeri dan suhu terletak sangat berdekatan satu
dengan yang lain sehingga tidak dapat dipisahkan secara anatomis. Jadi lesi pada traktus
spinotalamikus lateralis merusak kedua modalitas sensorik tersebut, meskipun tidak selalu
dengan derajat yang sama.1,4
Lesi traktus spinotalamikus lateralis
Traktus spinotalamikus lateralis merupakan jaras utama untuk sensasi nyeri dan
suhu. Pada jaras ini dapat dilakukan transeksi secara pembedahan saraf untuk
menghilangkan rasa nyeri (kordotomi). Operasi ini jarang dilakukan saat ini karena telah
digantikan oleh metode yang lebih tidak inasif dan juga karena pemulihan yang terjadi
umumnya hanya bersifat sementara.1
Selain traktus spinoserebelaris dan traktus spinotalamikus, medulla spinalis mengandung
jaras lain yang berjalan naik ke berbagai struktur target di batang otak dan nuclei subkortikal
profunda. Jaras-jaras tersebut yang berasal dari kornu posterior medulla spinalis dan berjalan
naik melalui funikulus anterolateralis antara lain :
Traktus spinoretikularis
Traktus spinotektalis
Traktus spino-olivarius
Traktus spinovestibularis
11
Komponen sentral sistem motorik
Traktus kortikospinalis/traktus piramidalis
Traktus ini berasal dari kortek motorik dan berjalan melalui substansia alba dan
serebri (korona radiata), kornu posterius kapsula interna (serabut terletak sangat berdekatan di
sini), bagian sentral pedunkulus serebri (krus serebri), pons, basal medulla (bagian anterior),
tempat traktus terlihat sebagai penonjolan kecil yang disebut piramid. Piramid medulla
terdapat satu pada masing-masing sisi memberikan nama pada traktus tersebut. Pada bagian
ujung bawah medulla, 80-85% serabut piramidal menyilang ke sisi lain di dekusasio
piramidum. Serabut yang tidak menyilang di sini berjalan menuruni medulla spinalis di
funikulus anterior ipsilateral sebagai traktus kortikospinalis anterior. Serabut ini menyilang
lebih ke bawah (biasanya setingkat segmen yang dipersarafi) melalui komisura anterior
medulla spinalis. Pada tingkat servikal dan torakal, kemungkinan juga terdapat serabut-
serabut saraf yang tetap tidak menyilang dan mempersarafi neuron motorik ipsilateral di
kornu anterius, sehingga otot-otot leher dan badan mendapatkan persarafan kortikal bilateral.
Mayoritas serabut traktus piramidalis menyilang di dekusasio piramidum, kemudian
menuruni medulla spinalis di funikulus lateralis kontralateral sebagai traktus kortikospinalis
lateralis. Traktus ini mengecil pada area potong-lintangnya ketika berjalan turun ke bawah
medula spinalis, karena beberapa serabutnya berakhir di masing-masing segmen sepanjang
perjalanannya. Sekitar 90% dari semua serabut traktus piramidalis berakhir membentuk
12
sinaps dengan interneuron, yang kemudian menghantar impuls motorik ke neuron motor α
yang besar di kornu anterius serta ke neuron motorik ƴ yang lebih kecil.1,4,5
Traktus kortikonuklearis/kortikobulbaris
Beberapa serabut traktus piramidalis membentuk cabang dari masa utama traktus
ketika melewati otak tengah dan kemudian berjalan lebih ke dorsal menuju nuclei nervi
kranialis motorik. Serabut yang mempersarafi nuclei batang otak ini sebagian menyilang dan
sebagian lagi tidak menyilang. Nuclei yang menerima input traktus piramidalis adalah nuclei
yang memediasi gerakan volunter otot-otot cranial melalui nervus kranialis V (N.
trigeminus), N. Fasialis, N. Glosofaringeus, N vagus, N. Aksesorius serta N hipoglosus.1,4
Sindrom klinis kompleks akibat lesi pada komponen sistem saraf spesifik
Deficit motorik biasanya meliputi deficit somatosensorik, sensorik khusus, otonom,
kognitif dan atau defiit neuropsikis dalam berbagai jenis dan luas bergantung pada lokasi dan
luasnya lesi. Pada bagian ini, akan dibahas sindrom yang timbul dari lesi medulla spinalis.
Sindrom medulla spinalis
Karena medulla spinalis terdiri dari serabut saraf motorik, sensorik, dan otonom, serta
nuclei dengan hubungan spesial yang erat satu sama lain, lesi pada medulla spinalis dapat
menimbulkan berbagai deficit neurologis, yang dapat dikombinasikan satu dengan yang
lainnya dalam berbagai cara yang berbeda. Pemeriksaaan klinis yang cermat biasanya dapat
menunjukkan lokasi lesi secara tepat.
Lesi pada medulla spinalis jarang hanya mengenai substansia alba atau hanya
substansia grisea tetapi lebih sering mengenai keduanya. Di sini akan dibahas manifestasi
klinis sindrom medulla spinalis yang khas dan ditampilkan dari sudut pandang topikal.1
1.Sindrom kolumna posterior
Kolumna posterior dapat terlihat secara sekunder oleh proses patologis yang
mengenai sel-sel ganglion radiks dorsalis dan radiks posterior. Lesi pada kolumna posterior
umumnya merusak sensasi posisi dan getar, diskriminasi dan streognosis. Lesi ini juga
menimbulkan tanda Romberg yang positif, serta gait ataksia yang memberat secara bermakna
ketika mata ditutup (tidak seperti ataksia serebelar yang mana tidak memberat saat mata
13
ditutup). Lesi kolumna posterior juga seringkali menyebabkan hipersensitivitas terhadap
nyeri. Kemungkinan penyebabnya antara lain adalah defisiensi vitamin B12 (misalnya pada
mielosis funikularis), mielopati vakuolar terkait-AIDS, dan kompresi spinal (misalnya pada
stenosis medulla spinalis servikalis).1,3,4
2.Sindrom kornu posterius
Sindrom ini dapat menjadi manifestasi klinis siringomielia, hematomielia dan
beberapa tumor intra medular medulla spinalis, dan kondisi-kondisi lainnya. Seperti lesi pada
radiks posterior, lesi kornu posterius menimbulkan deficit somatosensorik segmental namun
tidak seperti lesi radiks posterior yang merusak semua modalitas sensorik, lesi kornu
posterius menyisakan modalitas yang dipersarafi oleh kolumna posterior. Hanya sensasi nyeri
dan suhu segmen ipsilateral yang sesuai yang hilang, karena modalitas ini dikonduksikan ke
sentral melalui neuron kedua di kornu posterius (yang aksonnya berjalan naik di dalam
traktus spinotalamikus lateralis). Hilangnya sensasi nyeri dan suhu dengan menyisakan
sensasi bagian kolumna posterior disebut deficit somatosensorik terdisosiasi. Dapat terjadi
nyeri spontan (nyeri deferentasi) di area yang analgesik. Sensasi nyeri dan suhu di bawah
tingkat lesi tetap baik, karena traktus spinotalamikus lateralis, yang terletak di funikulus
anterolateralis, tidak mengalami kerusakan dan tetap menghantar modalitas tersebut ke
sental.1
14
3.Sindrom substansia grisea
Kerusakan pada substansia grisea sentral medulla spinalis akibat siringomielia,
hematomielia, tumor medulla spinalis intramedular atau proses-proses lain mengganggu
semua jaras serabut yang melewati substansia grisea. Serabut yang paling berpengaruh adalah
serabut yang berasal dari sel-sel kornu posterius dan yang menghantarkan sensasi tekanan,
raba kasar, nyeri dan suhu. Serabut-serabut tersebut menyilang di substansia grisea sentral
dan kemudian berjalan naik di traktus spinotalamikus lateralis dan anterior. Suatu lesi yang
mengenainya menimbulkan deficit sensorik terdisosiasi bilateral di area kulit yang dipersarafi
oleh serabut yang rusak.
Siringomielia ditandai dengan pembentukan satu atau beberapa rongga berisi cairan di
medulla spinalis. Penyakit yang serupa di batang otak disebut siringobulbia. Rongga ini
disebut siring, dapat terbentuk oleh berbagai mekanisme yang berbeda dan terdistribusi
dengan pola karekteristik yang berbeda, sesuai dengan mekanisme pembentukannya.
Beberapa siring merupakan perluasan kanalis sentralis medulla spinalis yang berhubungan
atau tidak berhubungan dengan ventrikel keempat. Siringomielia paling sering mengenai
medulla spinalis servikalis, umumnya menimbulkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu di bahu
dan ekstremitas atas. Siring menyebabkan (para) paresis spastik dan gangguan proses
berkemih, defekasi dan fungsi seksual. Siringobulbia sering menyebabkan atrofi unilateral
pada lidah, hiperalgesia atau analgesia pada wajah dan berbagai jenis nistagmus sesuai
dengan lokasi dan konfigurasi siring.
15
4.Sindrom lesi kombinasi pada kolumna posterior dan traktus kortikospinalis
Sindrom ini paling sering terjadi disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 akibat karena
kurangnya faktor instrinsik lambung dan pada kasus demikian disebut “degenerasi kombinasi
subakut”. Fokus-fokus demielinasi ditemukan di regio servikal dan torakal di kolumna
posterior (70-80%) dan lebih jarang di traktus piramidalis (40-50%), sedangkan substansia
grisea biasanya tidak mengalami kerusakan. Kerusakan kolumna posterior menyebabkan
hilangnya sensasi posisi dan getar di ekstremitas bawah, menimbulkann ataksia spinal dan
tanda Romberg yang positif (ketidakseimbangan postur saat mata tertutup). Kerusakan
traktus pirimidalis yang menyertainya menimbulkan paraparesi spastik dengan hiperrefleksia
dan tanda Babinski bilateral.1
16
6.Sindrom kornu anterius
Baik poliomyelitis akut maupun berbagai jenis atrofi otot spinal secara spesifik
mempengaruhi sel-sel kornu anterius, terutama pada pembesaran servikal dan lumbalis
medulla spinalis.
Pada poliomyelitis (infeksi virus), sejumlah sel kornu anterius hilang secara akut dan
irreversible, terutama di region lumbalis, menyebabkan paresis flasid pada otot-otot di
segmen yang sesuai. Otot proksimal cenderung lebih terpengaruh berbanding otot distal. Otot
menjadi atrofi dan pada kasus berat dapat tergantikan seluruhnya oleh jaringan ikat dan
lemak. Poliomyelitis jarang mengenai seluruh otot ekstremitas, karena sel-sel kornu anterius
di kolumna vertical yang panjang di dalam medulla spinalis.1,7
7.Sindrom kombinasi kornu anterius dan traktus piramidalis
Terlihat pada sklerosis amitrofi lateral (ALS) sebagai akibat degenerasi neuron
motorik kortikal dan medulla spinalis. Gambaran klinisnya adalah kombinasi paresis flasid
dan spastik. Atrofi otot yang timbul pada awal perjalanan penyakit, umumnya sangat berat
sehingga reflek tendon dalam menghilang, jika hanya mengenai lower motor neuron. Namun
karena kerusakan yang simultan pada upper motor neuron (dengan konsekuensi berupa
degenerasi traktus pirimidalis dan spastisitas), refleks umumnya tetap dapat dicetuskan dan
bahkan dapat meningkat. Degenerasi nuclei nervus kranialis motorik yang menyertainya
dapat menyebabkan disartria dan disfagia (kelumpuhan bulbar progresif).1,3
17
8.Sindrom traktus kortikospinalis
Hilangnya neuron motorik kortikal yang diikuti oleh degenerasi traktus
kortikospinalis pada beberapa penyakit, termasuk sklerosis lateralis primer (varian sklerosis
amiotrofik lateralis) dan bentuk yang lebih jarang paralisis spinal spastic herediter. Bentuk
yang lebih sering pada penyakit ini terjadi akibat mutasi gen untuk ATPase dari family AAA
pada kromosom 2. Penyakit ini muncul pada masa kanak-kanak dan memberat secara lambat
setelahnya, awalnya pasien mengeluh rasa berat yang dilanjutkan dengan kelemahan pada
ekstemitas bawah. Paraparesis spatik dengan gangguan cara berjalan pasti timbul dan
memberat secara perlahan. Refleks lebih kuat daripada normal. Paresis spastik pada
ekstremitas atas tidak timbul hingga lama setelahnya.1
18
9.Sindrom kombinasi keterlibatan kolumna posterior, traktus spinoserebelaris dan
(kemungkinan ) traktus piramidalis.
Ketika proses patologis mengenai semua sistem tersebut, diagnosis banding harus
menyertakan ataksia spinoserebelaris tipe Friedreich, bentuk aksonal neuropati herediter
(HSMN II), dan ataksia lainnya.
Karekteristik menifestasi klinis timbul oleh lesi pada masing-masing sistem yang
terkena. Ataksia Friedreich dimulai sebelum usia 20 tahun dengan hilangnya sel-sel ganglion
radiks dorsalis, yang menyebabkan degenerasi kolumna posterior. Akibat klinisnya adalah
gangguan sensasi posisi, diskriminasi dua titik, dan stereognosis, dengan ataksia spinalis dan
tanda Romberg yang positif. Sensasi nyeri dan suhu sebagian besar atau seluruhnya tidak
terganggu. Ataksia berat, baik karena kolumna posterior ataupun traktus spinoserebelaris
terkena. Hal ini terlihat jelas ketika pasien mencoba berjalan, berdiri dan duduk, serta pada
saat pemeriksaan jari-hidung-jari dan uji heel-knee-shin. Cara berjalan pasien tidak
terkoordinasi dengan festinasi, dan juga menjadi spastik seiring perjalanan waktu karena
degenerasi progresif pada traktus piramidalis. Sekitar setengah jumlah pasien menunjukkan
deformitas rangka seperti skoliosis atau pes kavus (yang disebut kaki Friedreich).
Menurut Harding, ataksia Friedreich dapat didiagnosis jika ditemukan kriteria klinis berikut:
Ataksia progresif tanpa diketahui penyebabnya, dimulai sebelum usia 25 tahun.
Diturunkan secara autosomal resesif.
Tidak adanya refleks tendon dalam di ekstremitas bawah
Gangguan kolumna posterior
Disartria dalam 5 tahun setelah onset.
Diagnosis dapat ditegakkan secara definitif dengan pemeriksaan genetik molekuler
untuk mengindentifikasi defek genetik yang mendasarinya.1
19
10.Sindrom hemiseksi medulla spinalis/ sindrom Brown-Sequard
Sindrom ini jarang dan biasanya tidak komplet. Penyebab tersering adalah karena
trauma medula spinalis dan herniasi diskus servikalis. Interupsi jaras motorik desendens pada
satu sisi medulla spinalis pada awalnya menyebabkan paresis flasid ipsilateral di bawah
tingkat lesi (syok spinal), yang kemudian menjadi spastik dan disertai oleh hiperefleksia,
tanda Babinsky dan gangguan vasomotor. Pada saat yang bersamaan gangguan kolumna
posterior pada satu sisi medulla spinalis menimbulkan hilangnya sensasi posisi, getar, dan
diskriminasi taktil ipsilateral di bawah tingkat lesi. Ataksia yang normalnya terlihat pada lesi
kolumna posterior tidak terjadi kerena paresis ipsilateral yang bersamaan. Sensasi nyeri dan
suhu sesisi lesi tidak terganggu, karena serabut yang mempersarafi modalitas ini telah
menyilang ke sisi kontralateral dan berjalan naik ke dalam traktus spinotalamikus lateralis,
tetapi sensasi nyeri dan suhu kontralateral hilang di bawah tingkat lesi karena traktus
spinnotalamikus ipsilatral terganggu.
Sensasi taktik sederhana tidak terganggu karena modalitas ini dipersarafi oleh dua
jaras serabut yang berbeda. Kolumna posterior (tidak menyilang) dan traktus spinotalamikus
anterior (menyilang). Hemiseksi medulla spinalis menyisakan satu dari kedua jaras tersebut
untuk sensasi taktil pada kedua sisi tubuh tetap intak-kolumna posterior kontralateral untuk
sisi kontralateral lesi dan traktus spinotalamikus anterior kontralateral untuk sisi ipsilateralis.
Selain interupsi traktus yang panjang, sel-sel kornu anterius dapat mengalami
kerusakan dengan luas yang bervariasi pada tingkat lesi, kemungkinan menyebabkan paresis
20
flasid. Iritasi radiks posterior juga dapat menyebabkan parestesia atau nyeri radikular di
dermatom yang sesuai dengan batas atas gangguan motorik.1,2,3,7
11.Sindrom transseksi medulla spinalis
11.a.Sindrom transseksi medulla spinalis Akut
Sindrom transseksi medulla spinalis total paling sering disebabkan oleh trauma ,
jarang disebabkan oleh inflamasi atau infeksi. Trauma medulla spinalis akut awalnya
menimbulkan keadaan yang disebut syok spinal, gambaran klinis yang patofisiologinya
belum difahami secara total. Di bawah tingkat lesi terdapat paralisis flasid komplet dan
semua modalitas sensasi hilang. Fungsi berkemih, defekasi dan seksual juga hilang. Hanya
refleks bulbokavernosus yang tetap ada. Juga terdapat perubahan tropik di bawah tingkat lesi
khususnya hilangnya berkeringat dan gangguan termoregulasi. Terdapat kecenderungan
bermakna untuk terbentuknya ulkus dekubitus. Batas ada deficit sensorik sering dibatasi oleh
suatu zona hiperalgesia.
Dalam beberapa hari dan minggu setelah kejadian, neuron spinalis perlahan-lahan
kembali mendapatkan fungsinya, setidaknya sebagian, tetapi tetap terputus sebagian besar
impuls neuron yang berasal dari sentral yang normalnya mengatur neuron tersebut. Kemudian
21
neuro-neuron ini menjadi “otonom” dan timbul “otomatisme spinal”. Pada banyak kasus
stimulus di bawah tingkat lesi mencetuskan fleksi tiba-tiba pada panggul, lutut, dan
pergelangan kaki (refles fleksor). Jika sindrom transseksi medulla spinalis total, ekstremitas
tetap berada pada posisi fleksi dalam jangka panjang setelah stimulus karena elevasi spastik
pada tonus otot. (sebaliknya pada sindrom transseksi medulla spinalis inkomplet, tungkai
pada awalnya mengalami fleksi saat distimulasi, tetapi kemudian kembali ke posisi semula).
Defekasi dan miksi perlahan-lahan berfungsi kembali, tetapi tidak berada di bawah kendali
volunteer bahkan kandung kemih dan rectum secara refleksif mengosongkan diri ketika terisi
pada jumlah tertentu. Disnergia sfingter detrusor menyebabkan retensi urin dan miksi
refleksif yang sering. Reflek tendon dalam dan tonus otot perlahan-lahan kembali dan dapat
meningkat secara patologis, namun potensi seksual tidak kembali.7
22
11.b. Sindrom transseksi medulla spinalis progresif
Ketika Sindrom transseksi medulla spinalis muncul perlahan-lahan dan bukan tiba-
tiba, misalnya karena tumor yang tumbuh secara lambat, syok spinal tidak terjadi. Sindrom
transseksi pada kasus seperti ini biasanya parsial bukan total. Paraparesis spastik yang berat
dan progresif terjadi dibawah tingkat lesi, disertai oleh deficit sensorik, disfungsi miksi,
defekasi dan seksual serta manifesatasi otonomik.
Sindrom transseksi medulla spinalis servikalis
Transseksi medulla spinalis di atas sevikal III fatal karena dapat menghentikan
pernafasan (hilangnya fungsi nervus frenikus dan nervi interkostales secara total). Pasien
tersebut hanya dapat bertahan jika diberikan ventilasi buatan dalam beberapa menit setelah
trauma penyebabnya, keadaan yang sangat jarang terjadi. Transeksi pada tingkat servikal
bawah menyebabkan kuadriparesis dengan keterlibatan otot-otot interkostal, pernafasan dapat
sangat terganggu. Ekstremitas atas terkena dengan luas yang bervariasi bergantung pada
tingkat lesi. Tingkat lesi dapat ditentukan secara tepat dari deficit sensoris yang ditemukan
pada pemeriksaan fisik.1
Sindrom transseksi medulla spinalis torasika
Transseksi medulla spinalis torasika bagian atas tidak mengganggu ekstremitas atas,
tetapi mengganggu pernafasan dan juga dapat menimbulkan ileus paralitis melalui
keterlibatan nervus splanknikus. Transseksi medulla spinalis torasika bagian bawah tidak
mengganggu otot-otot abdomen dan tidak mengganggu pernafasan.1
Sindrom transseksi medulla spinalis lumbalis
Transseksi medulla spinalis lumbalis menyebabkan gangguan berat karena secara
bersamaan terjadi kerusakan arteri utama yang menyuplai medulla spinalis bagian bawah,
arteri radikularis mayor. Hasilnya adalah infark pada seluruh medula spinalis lumbalis dan
sakralis.1
12.Sindrom epikonus
Sindrom epikonus disebabkan oleh lesi medulla spinalis setinggi L4 hingga S2, relatif
jarang. Tidak seperti sindrom konus, sindrom epikonus berkaitan dengan paresis spastik dan
flasid ekstremitas bawah, tergantung pada segmen lesi yang tepat. Terdapat kelemahan atau
23
paralisis total pada rotasi ekterna panggul (L4-S1) dan ekstensi panggul (L4-L5) dan
kemungkinan juga fleksi lutut (L4-S2) serta fleksi dan ekstensi pergelangan kaki dan jari-jari
kaki (L4-S2). Reflek Achilles menghilang, sedangkan refleks lutut tetap ada. Deficit sensorik
terbentang dari L4-S5. Pengosongan kandung kemih dan rectum hanya secara refleksif,
potensi seksual hilang dan pasien laki-laki sering mengalami priapisme. Terdapat paralisis
vasomotor sementara serta kehilangan kemampuan berkeringat sementara.1,3
13. Sindrom konus
Sindrom ini diakibatkan oleh lesi setinggi atau di bawah S3. Juga jarang terjadi dan
biasanya disebakan oleh tumor spinal, iskemia atau herniasi diskus lumbalis massif.
Lesi konus medularis terisolasi menimbulkan berbagai defisit neurologi seperti:
Arefleksia destrusor dengan retensi urin dan inkontinensia overflow.
Inkontinensia
Impotensia
Saddle anestesia
Hilang refleks ani
Ekstremitas bawah tidak paresis dan refleks Achilles tetap ada (L5-S2).
Jika sindrom konus disebabkan oleh tumor, radiks lumbalis dan radiks sakralis yang
berjalan menurun di sepanjang konus medularis akan terkena, cepat atau lambat. Pada kasus-
kaus tersebut, manifestasi sindrom konus disertai oleh deficit akibat keterlibatan kauda
ekuina :kelemahan ekstremitas bawah dan deficit sensori yang lebih luas dibandingkan
dengan defisit pada sindrom konus murni.1,3,7
24
14.Sindrom kauda equina
Sindrom ini melibatkan radiks nervi lumbalis dan radiks nervi sakralis yang berjalan
ke bawah di sepnjang sisi dan bawah konus medularis dan menembus ruang subarachnoid
lumbosakral dan keluar melalui foramennya. Tumor biasanya penyebab yang umum. Pasien
awalnya mengeluhkan nyeri radikuler pada distribusi nervus ischiadiks dan nyeri pada
kandung kemih yang hebat dan memberat saat batuk dan bersin. Kemudian, deficit sensorik
radikuar dengan berat yang bervariasi, mengenai semua modalitas sensorik, timbul pada
tingkat L4 atau di bawahnya. Lesi yang mengenai bagian atas kauda equina menimbulkan
deficit sensorik pada tungkai dan area saddle. Dapat terjadi paresis flasid pada ekstremitas
bawah dengan arrefleksia, juga terdapat inkontinensia urin dan alvi, bersamaan dengan
disfungsi seksual. Pada lesi di bagian bawah kauda equina, deficit sensorik hanya terdapat
pada daerah saddle (S3-S5) dan tidak terjadi kelemahan tungkai, tetapi fungsi miksi, defekasi
dan seksual terganggu. Tumor yang mengenai kauda equina tidak seperti tumor konus,
menimbulkan manifestasi klinis dengan progresivtas lambat dan ireguler karena masing-
masing radiks saraf terkena dengan kecepatan yang berbeda dan beberapa di antaranya tidak
mengalami kerusakan hingga akhir perjalanan klinis. 1,3
25
Tumor medula spinalis
Ekstra dural Intradural ekstramedular Intradural intramedular
Chondroblastoma
Chondroma
Hemangioma
Lipoma
Lymphoma
Meningioma
Metastasis
Neuroblastoma
Neurofibroma
Osteoblastoma
Osteochondroma
Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral
hemangioma
Ependymoma, tipe myxopapillary
Epidermoid
Lipoma
Meningioma
Neurofibroma
Paraganglioma
Schwanoma
Astrocytoma
Ependymoma
Ganglioglioma
Hemangioblastoma
Hemangioma
Lipoma
Medulloblastoma
Neuroblastoma
Neurofibroma
Oligodendroglioma
Teratoma
Table distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya
26
Gambar 2, letak tumor medulla spinalis, ed = ekstradural; ie = intradural ekstramedular; ii =
intradural intramedular*
Perjalanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis
Lesi Ekstradural
Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat akibat
invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, atau perdarahan dari dalam
metastasis. Begitu timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan cepat fungsi medula
spinalis akan hilang sama sekali. Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi
sendi di bawah tingkat lesi merupakan tanda awal kompresi medula spinalis.1,8,9
Lesi Intradural
1. Intradural Ekstramedular
Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula spinalis dan
radiks saraf pada segmen yang terkena. Sindrom Brown-Sequard mungkin disebabkan oleh
kompresi lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh medula spenalis ini
ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan kolumna posterior
ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula di punggung dan
kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh
traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari.
Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit,
yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi.
27
Defisit sensorik mula-mula tidak jelas dan terjadi di bawah tingkat lesi (karena tumpah tindih
dermaton). Defisit ini berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medula
spinalis. Tumor pada sisi posterior dapat bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya
defisit sensorik proprioseptif, yang menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor yang
terletak anterior dapat menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan
gangguan motorik yang hebat.1,8
2. Intradural Intramedular
Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan
merusak serabut-serabut yang menyilang serta neuron-neuron substansia grisea. Kerusakan
serabut-serabut yang menyilang ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral
yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan
kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali
lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensasi yang lain
dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Perubahan fungsi refleks regangan otot
terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior. Kelemahan yang disertai atrofi dan fasikulasi
disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik bagian bawah. Gejala dan tanda lainnya
adalah nyeri tumpul sesuai dengan tinggi lesi, impotensi pada pria dan gangguan sfingter.1,8,9
Gambar : tumor medulla spinalis (a,b) tumor ekstradural, a di dorsal medulla spinalis.b, di
ventral medulla spinalis c. Tumor intradural ekstrameduler dan d tumor intradural
intrameduler.
28
Daftar pustaka
1. M. Baehr, M. Frotscher. Diagnosis Topic Neurologi Duus : Anatomi, isiologi, Tanda,
Gejala. Jakarta : EGC, 2010.
2. Dr. Lyna Soertidewi et al. Konsensus Nasional Penanganan Trauma Kapitits dan
Trauma Spinal. Perhimpunan Doketer Spesialis Saraf Indonesia (PERDOSSI). Jakarta
:2006
3. Byrne TN, Waxman. Spinal Cord Compression : Diagnosis and Principles of
Management, Philadelphia : FA Davis Company. 1990
4. Rohkamm R. Color Atlas of Neurology. Spine and Spinal Cord. New York :2004
5. Lain. W, Graham L. Essential Neurology. Clinical skill, physical sign dan anatomy.
Fourth edition. Blackwell Publishing, USA. 2005
6. Topographic and functional antomy of the spinal cord. Diunduh dari
http://emedicine.medscape.com/article/1148570-overview#a30
7. Spinal cord syndromes and lesions. Diunduh dari
http://www.ozemedicine.com/wiki/doku.php?id=n_spinalcord
8. Spinal Cord tumor. Diunduh dari http://www.localhealth.com/article/spinal-cord-
tumor
9. What spinal cord compression is. Diunduh dari
http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/coping-with-cancer/coping-physically/spinal/
treating-spinal-cord-compression
10. Michael Z. Spinal Cord Compression. Diunduh dari
http://www.healthline.com/galecontent/spinal-cord-compression
29