Tumor Medula Spinalis
Idha Kurniasih
H2A008025
PENDAHULUANJumlah tumor medula spinalis mencakup kira-
kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan saraf
Prevalensi tumor medulla spinalis lebih sedikit dibandingkan tumor intrakranial, dengan rasio 1:4.
Segmen yang paling sering terkena adalah segmen torakal (50%), servikal (25%), dan lumbosakral (20%). Sedangkan frekuensi menurut lokasinya adalah 55% tumor epidural, 40% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor intrameduler
ANATOMI MEDULA SPINALISMedulla Spinalis adalah bagian dari sistem saraf
pusat (SSP), yang memanjang kearah kaudal dan dilindungi oleh struktur vertebra. Medulla spinalis dibungkus oleh tiga lapisan sama seperti otak yaitu duramater, arachnoidmater dan piamater.
Definisi Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah
spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas
TUMOR MEDULA SPINALIS
Tumor primer
Jinak
Ganas
Tumor sekunder
Metastase
•Tulang (osteoma, kondroma)•Serabut saraf (neurinoma)•Selaput otak (meningioma)•Jaringan otak (glioma,ependyoma)
•Jaringan saraf ( astrocytoma, neuroblastoma)•Sel muda (kordoma)
Epidemiologi
insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan lokasi
50-55%25-30%
15-25%
thorakallumbalservikal dan foramen magnum
insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histologi
Histologi Insiden
Tumor sel glia
Ependymoma
Astrositoma
Schwanoma
Meningioma
Lesi vascular
Chondroma/chondrosarkoma
Jenis tumor yang lain
23 %
13%-15%
7%-11%
22%-30%
25%-46%
6%
4%
3%-4%
tumor intradural ekstramedular berdasarkan umur, jenis kelamin dan lokasi tersering
Jenis tumor Total
insiden
Umur Jenis kelamin Lokasi
anatomis
Schwanoma
Meningioma
Ependymoma
53,7 %
31,3%
14,9%
40-60 tahun
40-60 tahun
<>
> Laki-laki
>perempuan
Laki-
laki=perempuan
>lumbal
>thorakal
>lumbal
Etiologi Pada sejumlah kecil individu, tumor SSP dapat
disebabkan penyakit genetik tertentu, seperti neurofibromatosis dan tuberous sclerosis, atau paparan radiasi
Penyebab tumor spinalis primer tidak diketahui. Beberapa tumor spinalis primer terjadi karena defek genetik.
Patofisiologi Medula spinalis terdiri dari banyak berkas
saraf yang naik dari dan turun ke otak. impuls listrik yang dibawa dan dikirim untuk memfasilitasi gerakan dan sensasi. Dengan tumor medulla spinalis intramedulla, kompresi, dan peregangan dari system serabut menyebabkan hilangnya fungsi motorik dan sensorik. Sejalan pertumbuhan tumor, fungsi neurologi pasien lebih memburuk.
Klasifikasihubungannya dengan selaput menings spinalTumor medula spinalis
Intradural
Intramedullary
Ekstramedullary
Ekstradural
Metastase
distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya
Ekstradural Intradural ekstramedular Intradural intramedular
Chondroblastoma
Chondroma
Hemangioma
Lipoma
Lymphoma
Meningioma
Metastasis
Neuroblastoma
Neurofibroma
Osteoblastoma
Osteochondroma
Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral hemangioma
Ependymoma myxopapillary
Epidermoid
Lipoma
Meningioma
Neurofibroma
Paraganglioma
Schwanoma
Astrocytoma
Ependymoma
Ganglioglioma
Hemangioblastoma
Hemangioma
Lipoma
Medulloblastoma
Neuroblastoma
Neurofibroma
Oligodendroglioma
Teratoma
Gambar letak tumor medulla spinalis
Manifestasi KlinisMenurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor
medula spinalis terbagi dalam tiga tahapan, yaitu: Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam
jangka waktu yang lama Sindroma Brown Sequard Kompresi total medula spinalis atau paralisis
bilateral Keluhan pertama dari tumor medula spinalis
dapat berupa nyeri radikuler, nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion
Gejala klinis berdasarkan lokasi tumor
Lokasi Tanda dan Gejala
Foramen
MagnumGejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan
hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang
meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat
memperburuk nyeri.
Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien
yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor
menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna.
Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas,
mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius.
Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas
nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.
ServikalMenimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular
yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang
tangan.
Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan
lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat
menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps,
brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi
radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari
tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan
hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.
Torakal
Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul
perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian
mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan
perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen,
yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan
intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian
bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor
(umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi
telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan)
dapat menghilang.
Lumbosa
kral Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks
perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan
kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi
kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski
bilateral. Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan
lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan
kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan
refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia
yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda
khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.
Kauda
Ekuina Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi.
Tnda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum
atau perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai.
Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang
terkena dan terkadang asimetris.
Perjalanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis
Penegakan Diagnosis Laboratorium Foto Polos Vertebrae CT-scan MRI
Diagnosis Banding Beberapa diferensial diagnosis meliputi :
transverse myelitis, multiple sklerosis, syringomielia, syphilis,amyotropik lateral sklerosis (ALS), anomali pada vertebra servikal dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda ekuina, arthritis hipertopik, rupture diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.
Penatalaksanaan Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor
baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal
a. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis).
b. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik
Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri.
Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit.
c. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriorasi
bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu.
bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.
d. Radiasi Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor
intramedular yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.
Pembedahan Tumor biasanya diangkat dengan sedikit
jaringan sekelilingnya dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis.
Komplikasi Komplikasi yang mungkin pada tumor medula
spinalis antara lain: Paraplegia Quadriplegia Infeksi saluran kemih Kerusakan jaringan lunak Komplikasi pernapasan
Prognosis Tumor dengan gambaran histopatologi dan
klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).
Terima kasih