SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL (SINDROMUL PIRAMIDAL)Motilitatea activ voluntar se bazeaz la om pe o activitate condiionat. Ea este legat de analizorul motor cortical i este dependent de calea cortico-piramidal. Calea eferent analizorului motor este format din doi neuroni: neuronul motor central i neuronul motor periferic.

Originea fasciculului piramidal se afl situat la nivelul cortexului motor primar (aria 4) reprezentat de frontala ascendenta girus precentral (fata laterala a emisferului cerebral) i de lobul paracentral (fata mediala e emisferului cerebral). Proiecia schemei corporale pe cortexul motor primar (homunculus motor) este invers: n poriunea inferioar a frontalei ascendente se gsesc motoneuronii corespunztori nervilor cranieni, n poriunea mijlocie cei corespunztori membrului superior iar n partea superioar i la nivelul lobului paracentral cei corespunztori membrului inferior. Axonii acestor neuroni trec prin coroana radiat i converg spre capsula intern alctuid astfel fasciculul piramidal.

Aria 6, aria premotorie, este o arie motorie de asociere.Aria motorie suplimentara, care este portiunea cea mai anterioara a ariei premotorii situata pe fata mediala a emisferei cerebrale, induce prin stimulare miscari grosiere ipsi si controlaterale, miscari conjugate ale capului si globilor oculari (oculocefalogire), contractii tonice bilaterale ale membrelor etc.

La nivelul capsulei interne fasciculul piramidal ocup genunchiul (se numete fasciculul geniculat sau cortico-nuclear i conine fibre care fac sinaps cu neuronii periferici ai nervilor motori cranieni de partea opus) i poriunea anterioar a braului posterior (se numete fasciculul cortico-spinal i conine fibre care fac sinaps cu neuronii motori din coarnele anterioare medulare). n pedunculul cerebral i la nivelul punii fasciculul piramidal este situat la nivelul picioarelor acestor structuri iar n bulb ocup piramidele bulbare. n poriunea inferioar a bulbului 90% din totalul fibrelor se ncrucieaz formnd fasciculul piramidal ncruciat iar 10% formeaz fasciculul piramidal direct.

Semnele clinice ale sindromului de neuron motor central sunt: deficitul motor intins, hipertonia piramidala, ROT exagerate, diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate, prezenta reflexelor patologice caracteristice, existenta sincineziilor.

Deficitul motor este intins cuprinde un membru sau mai multe membre (monoplegii, hemiplegii, paraplegii, diplegii brahiale, tetraplegii), predomin pe musculatura cu aciune voluntar mai fin i difereniat, n special la extremitile membrelor, interesnd mai ales flexorii membrelor inferioare i extensorii membrelor superioare, se pune-n evidenta prin probe de pareza si se poate cuantifica prin scala de deficit motor. Deficitul motor uor se numete parez iar cel accentuat se numete plegie.

Aprecierea unor deficite piramidale uoare se face cu ajutorul probelor Barre, Mingazzini i Vasilescu pentru membrele inferioare i probele braelor ntinse i flexiei degetelor la membrele superioare.

n proba Barre bolnavul este n decubit ventral, cu gambele flectate n unghi drept pe coapse. Membrul paretic cade ncet pe pat (n mai puin de 10 minute). n proba Mingazzini bolnavul este n decubit dorsal, cu gambele n flexie pe coapse i coapsele flectate pe abdomen. Membrul paretic cade pe pat.

n proba Vasilescu bolnavul este n decubit dorsal. I se cere s flecteze rapid i simultan membrele inferioare. De partea paretic membrul inferior rmne n urm.

n proba braelor ntinse pacientul menine membrele superioare n poziie orizontal nainte, cu braele n supinaie i minile ntinse cu palmele n sus. De partea paretic membrul ncepe s cad i braul ia poziia de pronaie.

Dac bolnavul este pus s strng n mini degetele examinatorului, fora de partea paretic este mai slab.

Tulburrile motilitii active se noteaz dup intensitatea lor ca n tabelul urmtor:

0Nici o contracie

1 (schiat)Contracie minim, care nu determin micarea

2 (foarte diminuat)Micare de amplitudine complet dar fr fora necesar pentru a se opune micrii examinatorului

3 (diminuat)Micare de amplitudine complet, posibil contra rezistenei reduse a examinatorului

4 (uor diminuat)Micare de amplitudine complet, posibil contra rezistenei medii a examinatorului

5 (normal)For muscular segmentar normal

Hipertonia piramidal este elastica si "in lama de briceag" predominind pe flexori la membrul superior si pe extensori la membrul inferior. Hipotonia muscular prin leziunea neuronului motor central se produce numai cnd aceast leziune se instaleaz brusc (accidente vasculare cerebrale acute, traumatisme cranio-cerebrale, encefalite acute etc) rezultnd n acest fel o stare de inhibiie a neuronului motor periferic care dureaz 1-3-8 sptmni dup care urmeaz faza hipertonic sau spastic, arcul reflex tonigen fiind eliberat de sub actiunea moderatoare a neuronului motor central.Leziunile neuronului motor central instalate lent (procese expansive intracraniene, scleroza multipla etc) duc de la inceput la hipertonia caracteristica.Reflexele osteo-tendinoase (ROT) sunt vii, exagerate. ROT ale membrelor superioare sunt: stilo-radial (C5-C6), bicipital (C5-C6), tricipital (C7-C8), cubito-pronator (C7-C8-D1); la nivelul membrelor inferioare cele mai folosite sunt rotulian (L2-L3-L4) si achilian (S1-S2). Ca si tonusul muscular, cind leziunea NMC se instaleaza brusc, ele sunt abolite apoi revin si se exagereaza in faza spastica. Ele sunt exagerate de la inceput cind leziunea piramidala se instaleaza lent.

Reflexele cutanate (abdominale, cremasteriene sau cele din teritoriul nervilor cranieni) sunt diminuate sau abolite in leziunea NMC indiferent de faza flasca sau spastica. Reflexul cremasterian (L1-L2) se obine prin excitarea feei supero-interne a coapsei, membrul inferior fiind n abducie i rotaie extern; rezult contracia cremasterului, care are ca urmare ridicarea testiculului n burs.

Reflexul plantar este inversat in leziunile piramidale (semnul Babinski si variantele sale). Semnul Babinski (care este reflexul cutanat plantar patologic) reprezint unul din cei mai siguri indicatori de leziune piramidal: extensia halucelui la excitaia marginei externe a plantei. Reflexul plantar inversat (semnul Babinski) poate fi obinut i prin alte manevre: Oppenheim (apsarea puternic a crestei tibiei, mergnd de sus n jos), Gordon (compresia puternic a maselor musculare din regiunea posterioar a gambei), Schaeffer (ciupirea puternic a tendonului lui Achile). Se intilnesc de asemenea o serie de reflexe patologice caracteristice sindromului piramidal (Rossolimo, Bechterew-Mendel, Hoffmann, palmo-mentonier): Hoffmann (ciupirea brusc a vrfului ultimei falange a mediusului bolnavului produce o flexie reflex a ultimei falange a policelui), semnul Rossolimo (reflex tendinos S1: percuia interliniei digito-plantare determin flexia plantar a ultimelor patru degete).

Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici) se obine prin excitarea pielii palmei n dreptul eminenei tenare, obinndu-se n mod patologic contracia muchilor brbiei homolateral. Se ntlnete n mod patologic n sindromul pseudobulbar i n scleroza lateral amiotrofic. Sincineziile globale, de coordonare sau de imitaie pot apare in sindromul NMC.

Sincineziile sunt micri involuntare ale membrelor paralizate ce se efectueaz n acelai timp cu unele micri voluntare ale membrelor neafectate.

Exist trei tipuri de sincinezii:

sincinezii globale: micri involuntare ale membrelor paralizate ce apar atunci cnd bolnavul tuete, casc, strnut.

sincinezii de imitaie: micri lente ale membrelor paralizate cnd bolnavul face micri cu membrele sntoase. De exemplu, strngerea pumnului de partea sntoas duce la flexia degetelor la mna paralizat.

sincinezii de coordonare: de exemplu, ridicarea la vertical a braului este nsoit de extensia minii i degetelor.

Se pot constata i fenomene de automatism medular, leziunea neuronului motor central provocnd doar pierderea motilitii voluntare, nu i a celei reflexe, automate i sincinetice. Diagnosticul topografic al hemiplegiei

Hemiplegia cortical este uor de recunoscut atunci cnd este nsoit de fenomene corticale sigure: crizele de epilepsie jacksonian, afazia n leziunile emisferului dominant, agnozii, apraxii, hemianopsii, tulburri de sensibilitate de tip cortical, reflexul de apucare forat unilateral.

Hemiplegia este parcelar, urmnd reprezentarea somatotopic din frontala ascendent. Este afectat mai mult un membru dect cellalt: faa i membrul superior, n leziunile poriunilor medii i inferioare ale frontalei ascendente (irigate de artera cerebral mijlocie), membrul inferior, n leziunile poriunii superioare ale circumvoluiei frontale ascendente i a lobului paracentral (irigate de artera cerebral anterioar). Lezarea ariei suplimentare poate provoca paralizie n partea proximal a membrului superior, cuprinznd i muchiul trapez, cru faa i intereseaz distal membrul inferior.

Spasticitatea este mai puin marcat n leziunile corticale dect n cele subcorticale.

Hemiplegia capsular intern i capsulo-talamic este masiv i atribuit egal membrului superior i inferior deoarece fibrele cortico-spinale sunt strnse ntr-un spaiu mic n braul posterior al capsulei interne. Recuperarea ulterioar este mai accentuat la membrul inferior, fr s se evidenieze o diferen att de mare ntre deficitul membrelor, ca n cazul hemiplegiei corticale parcelare. Spasticitatea este precoce i intens.

Tulburrile de sensibilitate profund i hiperpatia talamic apar numai n cazul lezrii concomitente a talamulsului (cu capsula intern). Hemianopsia nu apare dect n leziunile talamice sau ale bandeletei optice.

Hemiplegia prin lezarea trunchiului cerebral. Leziunile trunchiului cerebral se caracterizeaz prin hemiplegii alterne: hemiplegie de partea opus leziunii i paralizia unuia sau mai multor nervi cranieni de aceeai parte, la care se pot asocia tulburri de sensibilitate, cerebeloase, vestibulare, etc.

Exemple de sindroame alterne mai des ntlnite n practica medical:

Sindromul Weber (leziune peduncular) const n hemiplegie controlateral i paralizie ipsilateral de nerv oculomotor comun.

Sindromul Millard-Gubler (leziune pontin) are hemiplegia controlateral, iar homolateral paralizii de nervi facial (paralizie periferic) i oculomotor extern. Sindroamele alterne de bulb cuprind paralizii ipsilaterale de nervi bulbari i sindrom piramidal controlateral leziunii.

Hemiplegia spinal este ipsilateral i intereseaz numai membrele, leziunea fiind deasupra umflturii cervicale; leziunile situate sub umfltura cervical cru membrul superior. De cele mai multe ori hemiplegia spinal este nsoit de fenomene de hemiseciune medular (sindromul Brown-Sequard) : tulburri de sensibilitate profund i hemiplegie de partea leziunii i tulburri de sensibilitate superficial de partea opus leziunii.

Hemipareza ataxic asociaz un sindrom cerebelos kinetic cu un sindrom piramidal de aceeai parte, leziunea fiind la nivelul pedunculului cerebral deasupra decusaiei Wernekinck (decusaia pedunculilor cerebeloi superiori). Diagnosticul etiologic al hemiplegiei

Leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecvent a hemiplegiilor. Hemiplegiile brutale i reversibile n mai puin de 24 ore, pot fi accidente vasculare ischemice tranzitorii care pot preceda o obstrucie arterial definitiv. Intereseaz mai frecvent teritoriul arterial carotidian dect cel vertebro-bazilar. De asemenea micro-infarctele (lacunele hipertensivului) pot aprea ca i accidente ischemice tranzitorii.

Anumite procese expansive intracraniene i mai ales anumite hematoame subdurale, se pot manifesta iniial ca o hemiparez tranzitorie. O criz epileptic somato-motorie poate fi urmat de o hemiparez tranzitorie. O hipoglicemie poate fi urmat de o hemiparez tranzitorie. De asemenea exist foarte rar migrena hemiplegic.

Hemiplegiile brutale i durabile evoc o obstrucie arterial sau o hemoragie cerebral. Starea de com, semnul Babinski bilateral, redoarea de ceaf i starea de vom sunt prezente n hemoragia cerebral, dar exist i infarcte mari cu edem cerebral i mici hematoame. CT cerebral permite diagnosticul cert etiologic: imagine hipodens n AVC ischemic i imagine hiperdens n AVC hemoragic la care se poate asocia hiperdensitatea hematic n interiorul ventriculilor cerebrali. Trebuie de asemenea reinut c anumite tumori intracraniene acute din cauza unei hemoragii intratumorale, seamn clinic cu AVC.

Procesele expansive intracraniene (tumorile cerebrale primitive sau secundare, hematoamele, abcesele cerebrale, parazitozele intracraniene), determin frecvent un sindrom compresiv cu instalarea lent a hemiplegiei. Debutul ictal este mai rar i este determinat de o hemoragie intratumoral.

Meningoencefalitele provoac mai rar hemiplegii, leziunile fiind de obicei bilaterale.

Traumatismele provoac hemiplegii mai frecvent prin intermediul patogeniei vasculare (hematom, hemoragie) i mai rar prin rnirea direct a parenchimului cerebral.

Encefalopatiile infantile pot prezenta hemiplegii datorate ntinderii leziunii i stadiului de dezvoltare al sistemului nervos central.Diagnosticul topografic si etiologic al paraplegiei

Paraplegia spinala este cea mai frecventa. Interesarea bilaterala a fascicolului piramidal de orice cauza (inflamatorie, traumatica, compresiva) determina deficit motor al membrelor inferioare. Nivelul leziunii medulare se determina prin modificarile reflexe (abolire, inversare etc) si prin nivelul tulburarilor de sensibilitate. Examenele paraclinice sunt foarte importante in stadiile incipiente.

Paraplegia pontina poate fi indusa de tromboza arterei paramediene, de mielinoliza pontina centrala si in general de leziuni bilaterale ale piciorului protuberantei. Se insoteste de simptome de trunchi cerebral.Paraplegia corticala apare ca urmare a leziunilor bilaterale ale lobului paracentral, prin meningiom de coasa, tromboflebita de sinus longitudinal, sindroame bilaterale de artera cerebrala anterioara. Deficitul motor poate fi precedat sau insotit de crize jacksoniene la membrele inferioare si de tulburari sfincteriene.Paraplegia prin leziuni multiple

Leziunile mici, multiple si bilaterale se insumeaza si produc parapareza sau paraplegie. Fibrele corticospinale ale membrelor inferioare sunt mai usor lezate decit cele ale membrelor superioare deoarece au traiectul mai lung si pot fi lezate mai frecvent. In ateroscleroza cerebrala lacunele ischemice pot afecta fibrele corticospinale ale membrelor inferioare la nivel emisferic sau de trunchi cerebral. In scleroza multipla placile din trunchiul cerebral si maduva pot interesa fascicolul piramidal al membrelor inferioare. La fel in sindromul Little unde exista leziuni encefalice multiple. Diagnosticul topografic si etiologic al tetraplegieiTetraplegia spinala se produce prin leziuni medulare aflate deasupra umflaturii cervicale. Apare mai frecvent in mielite si tramatisme cervicale.

Tetraplegia pontina se asociaza intotdeauna cu coma. Este generata de hemoragii pontine si de tromboza arterei bazilare.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

Neuronul motor periferic (NMP) reprezinta calea finala comuna a actului motor. Pericarionul (corpul neuronului) NMP este situat n cornul anterior al mduvei spinrii pentru nervii spinali si in nucleii nervilor motori cranieni din trunchiul cerebral. La acest nivel NMP primeste prin dendrite sau corpul celular aferente motorii voluntare prin fascicolul piramidal (corticospinal pentru nervii spinali, si corticonuclear sau geniculat pentru nervii cranieni) sau involuntare prin cai extrapiramidale (reticulospinal, olivospinal, tectospinal, rubrospinal). NMP primeste si fibre provenind din neuronii ganglionului spinal care alcatuiesc componenta aferenta a reflexului miotatic. Aceste umeroase sinapse, depasind 1000 pentru fiecare neuron explica complexitatea functionala a NMP. Axonii NMP spinal ies din mduv, constituind rdcina anterioar a nervului spinal care se unete cu rdcina posterioar alctuind nervul radicular. Acesta se divide intr-un ram posterior care inerveaza muschii paravertebrali si un ram anterior ce constituie nervul spinal (intercostal) iar la nivelul membrelor superioare i inferioare aceste ramuri anterioare se unesc i formeaz plexurile nervoase din care apoi se desprind nervii.Nervii cranieni parasesc cavitatea craniana prin orificiile ale bazei craniului si inerveaza teritoriul capului. Nervii motori se termin n muchi (organul efector) la nivelul plcii motorii.

n sindromul de neuron motor periferic deficitul motor este limitat, exist hipotonie muscular cu reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite i apar atrofii musculare la nivelul paraliziei.

Deficitul motor este limitat la un grup muscular cu aspect poliomielitic, radicular, plexular sau nevritic. Paralizia intereseaz toate componentele activitii motorii (voluntar, automat i sincinetic).

Hipotonia muscular intereseaza acelasi sector muscular ca si paralizia.

Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.

Reflexele cutanate pot fi diminuate sau abolite in raport cu sediul leziunii.

Atrofiile musculare se instaleaza lent dupa saptamini de la agresiunea NMP. Aceasta atrofie se numeste secundara deoarece se produce ca urmare a lezarii nervoase si trebuie diferentiata de atrofia primara care se intilneste in bolile musculare. Reactia idiomusculara reprezinta contractia musculara determinata de percutia mecanica a muschiului. Aceasta este conservata o perioada indelungata in atrofiile musculare neurogene si alterata rapid in cele miogene.

n leziunile cu evoluie lent asupra corpului neuronului motor periferic apar fasciculaii musculare care sunt contractii spontane dezorganizate ale unitatilor motorii in grupele musculare denervate care se pot observa la inspectia tegumentelor respective, insa care nu pot deplasa segmentul respectiv (exemple: poliomielita anterioar cronic i scleroza lateral amiotrofic). Exista si fibrilatii: contractii cu aceleasi caractre, care se rezuma la fibre musculare izolate; nu se pot vedea la inspectie ci numai prin examenul elecromiografic (EMG).

EMG arat modificri neurogene.

Diagnosticul topografic si etiologic al sindromului de NMP

Intr-o leziune in care este lezat cornul anterior medular (leziune pericarionala) ROT sunt afectate precoce, amiotrofia este severa, deficitul debuteaza asimetric, nu apar tulburari de sensibilitate.

EMG: denervare cu reinervare variabila reducerea numarului de potentiale de actiune motorii cu cresterea amplitudinii si durata acestora, cu viteze de conducere nervoasa motorie normale.

Sindromul radicular prezinta deficit motor si atrofie semnificative; daca este afectata si radacina posterioara durerea localizata insoteste sindromul de NMP. Etiologia este reprezentata prin compresiuni (tumori, hernii de disc), radiculite inflamatorii, traumatisme. In poliradiculonevrita sunt afectate teritorii intinse ducind spre tetrapareza uneori cu prindere respiratorie si bulbara.

Leziunea plexului nervos se caracterizeaza prin sindrom de NMP cu distributie intermediara intre cea radiculara si cea nevritica la care se asociaza constant tulburari de sensibilitate.

Nervii periferici de la mononevrita la polinevrita, au numai deficit motor, sau numai tulburari de sensibilitate sau ambele, asociind uneori si disfuncii vegetative. Etiologia poate fi metabolica, toxica, carentiala, inflamatorie paraneoplazica sau traumatica.