Motor Neuron Disease 2

8/8/2019 Motor Neuron Disease 2

1/99

NEUROMUSCULAR DISEASES AND

NEUROPATHY

SURYADI


2/99

HORNERS SYNDROME

Penyebab :- Lesions sympathetic fibers

( hypothalamus to cervical cord, C8 T2 roots to superior

cervical ganglion, cavernous sinus)

Gejala :

- Miosis

- Ptosis

- Anhidrosis hemifasialis ipsilateral- Hiperemia hemifasialis ipsilateral

- Best seen in dark

- Pupillary asymmetry


3/99

CARPAL TUNNEL SYNDROME

adalah problema jebakan saraf perifer paling umum

yang mengenai tangan dan pergelangan tangan,

mengenai 1% masarakat dan 80% mengenai

wanita.

kompresi n. medianus di terowongan karpal. Tulang

karpal membentuk lantai dan dinding terowongan

karpal, dan atap dibentuk oleh ligamentum karpal

transversum. 9 tendon fleksor dengan sarungnya

menyertai n. medianus didalam terowongan karpal.


4/99

CTS terjadi dalam keadaan pengurangan ruangan

di terowongan atau disebabkan peningkatan

kerentanan saraf. disebabkan oleh tenosynovitis, RA, ganglia,

osteofit, osteosis, anomali otot, atau tumor.

Retensi cairan diperkirakan terjadi selamakehamilan, selama laktasi

Kondisi peningkatan kerentanan saraf pada DM,

hipothiroid, karena pekerjaan dengan gerakan repetitif tangan

dan pergelangan tangan dan terlihat pada

bermacam akitifitas dan okupasi.


5/99


6/99


7/99

GEJALA

Nyeri, rasa pedih atau rasa baal pada ibu

jari, jari telunjuk, jari tengah atau jari

manis, khususnya memburuk saat malam. Rasa pedih atau rasa baal di seluruh

tangan.

Nyeri yang menyebar dari tangan ke

lengan sejauh bahu.

Perasaan bengkak atau ketat pada tangan

atau pergelangan tangan.


8/99

Sindroma Terowongan Karpal

N. Medianus terjebak dlm Terowongan Karpal Kesemutan pada Jari I, II dan III

Pada Stadium lanjut : terjadi atropi otot Tenar

Diagnosis berdasarkan :-Gejala klinis

-Tes Phalen

-Elektromiografi Stadium dini dgn istirahat & Fisioterapi

Pengobatan dgn suntikan Steroid lokal

Stadium lanjut : Operasi


9/99

Kadangkala dapat juga terjadi :

Satu atau beberapa gejala tersebut diatas memburuk

pada malam hari atau ketika bangun tidur di pagi hari.

Tangan atau lengan bawah terasa lemah di pagi hari.

Menjatuhkan benda lebih sering daripada biasanya.

Kesulitan menjepit atau menggenggam obyek.

Kesulitan melakukan tugas yang detail seperti menulis

atu mengikat tali sepatu. Kesulitan melakukan tugas yang memerlukan kekuatan


10/99

3 tes provokasi :

tanda Tinel : parestesi dipicu dengan mengetuk

n. medianus di pergelangan tangan.

manuverPhalen : menahan fleksi pergelangan

tangan menghasilkan parestesi dalam 1 menit.

tekanan langsung terowongan karpal : tekanan

diatas terowongan karpal selama 30 detik.


11/99

Pemeriksaan motorik :

Lihat adanya atrofi eminensia thenar.

Kelemahan bahkan atrofi m. abduktor

pollicis brevis, m. opponens pollicis,mm. Lumbrikales I & II, m. fleksor

pollicis brevis.

- Uji kekuatan abduksi dan oposisi ibu jari.


12/99

PENCEGAHAN

Hindari atau kurangi jumlah gerakan

berulang pergelangan tangan sedapat

mungkin.

Gunakan peralatan dan alat yang

dirancang secara tepat untuk mengurangi

risiko cedera pergelangan tangan


13/99

PENGELOLAAN

Wrist splint : plastik ringan posisi netral / Velcro

splints yang mengizinkan gerakan jari setengah

bebas. 22% penderita bebas gejala sesudah 1

tahun jika diobati dengan splinting. Modifikasi aktifitas : mengurangi gerakan fleksi,

ekstensi, rotasi pergelangan tangan, fleksi jari-

jari dan menggenggam dengan kuat.

Ultra Sound Diathermi

NSAID

Diuretik untuk penderita dengan pembengkakan

anggota gerak.


14/99

TARSAL TUNNEL SYNDROME

Jebakan saraf di terowongan tarsal yg

dibentuk oleh lig lasiniatum yg

terbentang dr bag bawah blk maleolus

medial tibiae dan tuber kalkanei

Gejala : rasa baal, spt kecabaian, dan

sebagainya

Karena jebakan saraf diantara os

metatarsale dapat menimbulkan

pembengakakan


15/99

NEUROPATI


16/99

PENDAHULUAN

Nyeri neuropatik banyak dijumpai

Penyebabnya bermacam-macam

Terapinya beraneka-ragam

Mempunyai dampak sosio-ekonomi


17/99

DEFINISI NYERI (IASP)

Pengalaman sensorik yang tidak

menyenangkan, berhubungan dengan

kerusakan jaringan yang aktual ataupun

potensial


18/99

NEUROPATHY

Progressive degeneration of

anterior horn cells

corticospinal fibers, and

motor nuclei in the medulla

Various levels of the nervous system:

bulbar, cervical, and lumbar may be involved

All level of the motor system are involved


19/99

Nyeri merupakan pengalaman psikik normal dari

suatu penyakit, berhubungan dengan kerusakanjaringan atau kerusakan yang mengancam

jaringan badan.

melibatkan dua proses : 1) Proses periferberhubungan dengan deteksi dan transmisi

informasi yang berhubungan dengan kerusakan

jaringan ; 2) Proses sentral yang menguasai

respon psikik atau respon serebral terhadapinformasi.


20/99

Neuropati

ialah keadaan dimana saraf tepi

mengalami gangguan fungsi akibat

kerusakan seluler ataupun molekuler, dan

dapat disebabkan oleh berbagai macam

etiologi seperti : trauma, entrapment

(terjepit / terjebak), penyakit metabolik,

penyakit defisiensi , keracunan (zat kimiatoksik, logam berat), gangguan

imunologis, bahkan etiologi yang sifatnya

genetik.


21/99

mengenai banyak saraf tepi dan

distribusinya umumnya bilateral simetris


22/99

Kategori Klinis Neuropati

1. Polineuropati : lesi mengenai banyak saraf tepi dengan

pola distribusinya bilateral simetris dan kejadiannya

boleh dikatakan simultan. Kadang-kadang dipergunakan

istilah poliradikulopati, poliradikuloneuropati untukmenekankan keterlibatan radix spinalis ataupun radix

spinalis plus truncus spinalis.


23/99

Kategori Klinis Neuropati

2. Mononeuropati dan mononeuropati multipleks : lesi mengenai satu

saraf tepi, atau beberapa saraf tepi yang sifatnya tidak simetris.

Atau dapat juga nampak simetris, tetapi kejadiannya tidak simultan

. Dari patologinya juga akan nampak berbeda, seringkali

tergantung dari lokasi masing-masing saraf yang terkena.

Etiologi kategori ini umumnya adalah penyakit ataupun kondisi

yang menimbulkan lesi atau kerusakan yang sifatnya local, bukan

difus seperti pada polineuropati (trauma atau mikrotrauma

mekanik : traksi, tekanan, pukulan langsung, luka tembus;entrapment, lesi karena radiasi, listrik, terbakar, lesi vaskuler, lesi

granulomatus, lesi neoplastik).


24/99

Beberapa neuropati dengan nyeri yang

menonjol diantaranya adalah : neuropati

sensorik diabetika, iskemia, alkohol,

malnutrisi


25/99

NYERI NEUROPATIK

Nyeri yang didahului lesi primer ataudisfungsi pada sistim saraf perifer

maupun sentral


26/99

Allodinia : Nyeri yang disebabkanoleh stimulus yang secara normal tidak

menimbulkan nyeri

Disestesia : Sensasi yang tidakmenyenangkan, baik bersifat spontan

maupun dengan pencetus

Anastesia Dolorosa : Nyeri padaarea yang seharusnya bersifat anastetik


27/99

KAUSALGIA

Nyeri seperti terbakar, Alodinia, Hiperpatia

yang menetap seringkali bercampur

dengan disfungsi vasomotor, Sudomotor,

dan Gangguan Tropik.

(CRPS II = Complex Regional Pain Syndrome)


28/99

INJURY

TISSUE:

INFLAMMATION OUTCOME

NERVE

5. Neuropathy

6. Axotomy

REVERSIBLE

1. Brief

2. Moderate

1,5 10115015 100+

Minutes Days

REGENERATION

TISSUE LOSS

HEALING

PERSISTENT DAMAGE

Byers & Bonica, 2001

4. Chronic

Inflammation

IIREVERSIBLE

3. Severe

OR


29/99

KERUSAKAN JARINGAN

INFLAMASI

SSA

MI

NOS

SENSITISASI

AKTIFASI

ECT. DISC.

Si-Na+

KORNU DORSALIS

Pg

B

5HT

Adenosin

Pengalaman

Kognitif

Behaviour

Psikologik

Inhibisi

desendenOTAK

PAIN NO PAIN

R-NE


30/99

Polyneuropathy is caused by the degeneration of axon terminals and results in symmetricdistal sensory loss with shading to normal sensation. A compression neuropathy oftenresults in demyelination with the axon left relatively intact. Sensory loss follows a radicularpattern. When the neuronal cell body dies the condition is called "neuronopathy." If the cellbody is in the sensory ganglion the condition is often referred to as "ganglionopathy." Thepattern is usually random

Axonal polyneuropathy Demyelinating Neuropathy Neuronopathy (Ganglionopathy)


31/99

BIOMEDIKAL(BIOMEDICAL)

BIOPSIKOSOSIAL(BIOPSYCHOSOCIAL)

NOSISEPSI(NOCICEPTION)

NYERI(PAIN)

PENDERITAAN(SUFFERING)

PERILAKU NYERI(PAIN BEHAVIOUR)

PENGERTIAN MODEL NYERI

BYERS AND BONICA, 2001

MODIFIKASI PENULIS


32/99

Anger

Fear

Anxiety

Depression

Noxious Stimuli

NOCICEPTIVE

A

B


33/99

EPIDEMIOLOGI

Nyeri Neuropati : 20 % di klinik nyeri

Nyeri Neuropati : 2 40 % dari nyeri

kronik Nyeri Neuropati :

- Neuropati Diabetes 60,4 %

- Polineuropati distal 47,3 %- Herpes Zoster 4,8 promil


34/99

KESULITAN MENENTUKAN PREVALENSI

1. Sindrom nyeri neuropatik beraneka-

ragam

2. Respon terhadap terapi berbeda-beda

3. Prosedur diagnostik perlu teliti dan

cermat


35/99

ETIOLOGI (Pokdi PERDOSSI 2000)

1. Saraf tepi :

a. Trauma : Neuropati jebakan, Transeksisaraf termasuk pembedahan, kausalgia,

amputasi dan nyeri tungkai, nyeri perut,nyeri pasca torakotomi

b. Mononeuropati : Diabetik, Invasi nervus/pleksus oleh keganasan, Iradiasi pleksus,

Iradiasi iskemik,P

enyakit jaringan ikat(artritis rematoid, SLE, Poliartritis nodosa)

c. Polineuropati : Diabetik, alkohol, Nutrisi,Amiloid, Penyakir Fabry, Neuropati,Isoniasid, Idiopatik


36/99

2. Radik dan ganglion : diskus prolaps,

arachnoiditis, avulsi radiks,Rizotomioperatif, neuralgia pasca Herpes,

Neuralgia Trigeminus, Kompresi

Tumor3. Medula Spinalis : Transeksi total,

Hemiseksi, Kontusio, Kompresio,

Hematomieli, Pembedahan,Siringomieli, Sklerosis Multiple, AVM,

Disrafisma, Defisiensi Vit B12 , Mielitis

Sypilis.


37/99

4. Batang otak : Sindroma Wallenberg,

Tumor, Siringobulbi, Sklerosis

Multipel, Tuberkoloma.

5. Talamus : Infark, Hemorargik,

Tumor, Lesi bedah pada nukleus

sensorik

6. Korteks/subkorteks : Infark, AVM,

Trauma, Tumor


38/99

ETIOLOGI

1. Trauma : - Sindrom jebakan- Complex regional pain syndrome- Amputasi- Lesi Medula Spinalis

- Operasi2. Infeksi : - Herpes Zoster- AIDS- Tabes Dorsalis- Lepra

3. Tumor :- Kompresi- Infiltrasi- Paraneoplastik- Metastatis


39/99

ETIOLOGI

4. Vasculer:- Lupus Eritematosus- Artritis Rematoid- Stroke

5. Toxin : - Obat sitostatika

- Arsen, Plumbum, Magnesium6. Defisiensi Nutrisi :- Vitamin B1, B6- Alkohol Neuropati

7. Genetik :- Penyakit Fabry


40/99


41/99

ACUTE FLAXID PARALYSISACUTE FLAXID PARALYSIS


42/99

Deteksi dini kasus AFP

1.Jangan menganggap ringan keluhan flu-like

symptom (anak belum imunisasi)

2. Waspada bila disertai keluhan kelemahan

anggota gerak

3.Tindak lanjut pada keluhan flu-like simptom

pada daerah yang ditemukan kasus AFP

4.Jangan memanipulasi pasien-pasien yangdicurigai (point 1-2)


43/99

Kasus AFP di Rumah Sakit

Semua kasus secara klinis

memperlihatkan kelemahan yang bersifat

lower motor neuron (flaksid) yang timbul

secara mendadak (akut).

- kurang dari 2 minggu


44/99

Tabel 1. Penyebab Kelemahan Akut

Sel Kornu Anterior

- Poliomielitis

- Penyakit motor neuron

Saraf- Sindroma Guillain Barre

- Tick Paralisis

- Difteri

- Keracunan Logam Berat

Paut Saraf Otot

- Miastenia Grafis

- Miastenia yang diinduksi Obat

- Sindroma Miastenik

(Eaton- Lambert)

- Keracunan Organophosphat

Otot

- Polimiositis

- Periodik Paralisis- Miopati Toxic

- Mioglobinuria/Rhabdomiolisis

- Sindroma Neuroleptic Maligna


45/99

Gambar potongan melintang

MedulaS

pinalis

Radikdorsalis

saraf

spinal

Neuron

Motorik

Radik

ventralis

saraf

spinal

T Sel

ganglion

(neuron

sensorik

)

Saraf

Spinal


46/99

Kelumpuhan LMN

Akibat langsung hilangnya fungsi kerusak-

an sel kornu anterior atau akson dari radik

anterior dan saraf tanda dan

gejala sesuai lokasi lesi.

Disertai gangguan sensibilitas :

Terlibatnya saraf campuran (motorik dan

sensorik) atau mengenai kornu anterior

dan posterior


47/99

Gejala kelumpuhan

LMN UMN

Sifat Flaksid Spastik

Reflek

Fisiologis q / ( - ) o

Patologis ( - ) ( + )

Tonus q o

Trofi Atrofi ( + ) Atrofi ( - ) /Disuse atrofi


48/99

Syndroma GuillainB

arre (SGB

)Acute Inflammatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP)


49/99

Syndroma Guillain Barre (SGB)Acute Inflammatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP)

Kelainan sistim saraf akut-difus pada radix

spinalis, saraf perifer dan kadang-kadang saraf

kranial

Timbul setelah suatu infeksi Penyakit Autoimune

0,6 - 1,9 orang / 100.000 /tahun

Terdapat di seluruh dunia, setiap musim Menyerang semua umur

Tersering dewas muda


50/99

Gambaran Klinis

1.Kelumpuhan :

- Simetris, tipe LMN

- Sebagian besar diawali kedua ekstremitasbawah secara asenden badan,

anggota gerak atas, saraf Kranial

- Otot proksimal lebih berat dari padadistal atau sebaliknya, atau sama beratnya


51/99

2. Gangguan sensibilitas

Defisit sensoris obyektif minimal

Sering distribusi pola kaus kaki-sarung tangan3. Saraf kranialis

N. VII kelumpuhan otot-otot wajah

N. III, VI diplopia (melihat kembar)

N. IX, X sulit menelan, sengau

4. Gangguan fungsi otonom

- Takikardi - Bradikardi

- Hipertensi - Hipotensi

- Retensio urine

5. Kegagalan pernafasan : paralisis diafragma dan

otot-otot pernafasan. 10 - 33 % penderita


52/99

Perjalanan penyakit

Fase

Progresif

Fase

Plateau

Fase

Penyembuhan

Ke

l

u

m

p

u

ha

n

Bbrp Hari -

4 mg

2 Hari - 3 mg Bbrp Bulan Waktu


53/99

Pemeriksaan

LCS : Peninggian kadar protein tanpa

diikuti peninggian jumlah sel

dissosiasi sito-albumin EMG : Pelambatan pada kecepatan

hantaran gelombang F (segmen proksimal

dan radiks saraf)


54/99

DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY


55/99

DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY

merupakan distrofi otot yang relatif sering

dijumpai dan sifatnya progresif.

Insiden di luar negeri berkisar antara 150-

250 per 1000.000 kelahiran hidup

Dijumpai pada semua ras.

Diturunkan secara resesif, sex-linked (X)

dan dominan pada laki-laki, dengan umur

awitan antara 2-4 tahun.


56/99

Umumnya baru diketahui setelah anak mulai

berjalan, dimana pada perkembangannya anak

nampak lamban dan mudah jatuh.

Gejala pertama yang timbul adalah kelemahan otot

gelang panggul, yang berakibat munculnya

waddling gait dan Gowers sign. Pada tanda Gowernampak sebagai berikut: bila anak ditelentangkan

di lantai, ia akan cenderung memanjat diri sendiri

(climbing up himself) untuk mencapai posisi tegak.( Gambar 1)

Lengan akan terkena kemudian, sedangkan otot

muka terlibat paling akhir.


57/99

Gambar 1. Gowers sign


58/99

Sekitar 80% menunjukkan pseudohipertrofi otot,

utamanya otot betis. Tampak terlihat otot betis,(gastrocnemius) dan lengan (triceps dan

deltoideus)

Sebaliknya otot gelang bahu dan panggul, serta

otot paraspinal mengecil. Keterlibatan otot yang

sakitumumnya simetris.

Tampak juga posisi lordosis lumbal yang progresif.


59/99

Refleks tendo menurun sampai menghilang,

karena otot tidak memberikan reaksi kontraksi.

Karena saraf masih baik, maka tidak ada gangguan

sensibilitas.

Pada stadium akhir, otot diafragma daninterkostal dapat menjadi lemah sehingga akan

mengganggu sistem pernapasan. Kapasitas

pernapasan menurun sehingga rentan terhadapinfeksi paru sepertipneumonia.


60/99

Pemeriksaan penunjang

aldolase,

CPK (creatine phosphokinase),

SGOT (serum glutamicoxalacetictransaminase),

SGPT (serum glutamicpyruvic

transaminase)

lacticdehydrogenase


61/99

pemeriksaan elektromiografi (EMG) : konduksi

saraf normal.

Pemeriksaan serabut otot dengan jarum

menunjukkan gambaran khas miopatiyaitu motor

unit potensial (MUP) ampli-tudonya kecil,durasinya pendek, sebagian polifasik


62/99

Diagnosis

1. mengetahui awitan kelemahan otot,

2. pseudohipertrofi,

3. karakteristik distribusi kelemahan otot,4. riwayat keluarga,

5. kenaikan kadar ensim serum,

6. dan biopsi otot.


63/99

Pengobatan

Belum ada terapi yang efektif untuk DMP diharapkan suatu terapi gen.

Pasien diusahakan untuk selalu aktif selama dan

sedapat mungkin. Program fisioterapi direkomendasikan secara

reguler.

Bila kontraktur dapat dirujuk ke bagian bedahortoped. Penggunaan ortose ringan atau brace

untuk stabilisasi pergelangan kaki atau sendi yang

lain dan mencegah deformitas


64/99

MYASTHENIA GRAVIS


65/99

MYASTHENIA

An acquired autoimmune disorder causing skeletal

muscle fatigue and weakness

Autoantibodies against the acetylcholine receptor

produce weakness that can affect the entire body or

only eye movement

Can begin at any time, from early childhood to

extreme old age

The cause of the autoantibodies is not known. The

thymus is implicated in the inception and generation

of the autoantibodies


66/99

PENDAHULUAN

tidak terdapat gangguan pola gerak, sebab yangterganggu adalah kekuatan otot yang semakin

berkurang apabila menjalankan aktifitas, kekuatan

otot akan pulih kembali setelah beristirahat

Di negara maju prevalensinya 1 : 10. 000 50.000

penduduk, dengan frek tertinggi pada kelompok

umur 20 30 tahun, walaupun jarang dapat pula

menyerang neonatus, anak anak, orang tua wanita mempunyai resiko dua kali lebih besar

dibanding dengan pria.


67/99

Etiopatogenesis

Akibat reaksi immunologi (pembentukan antibodi)

atropi membran reseptor post sinaptik

Celah antara lipatan membran menjadi lebih lebar

Kholinesterase mempunyai waktu untuk menguraikan

acethycholin

Menjadi cholin & acetat

Acethylcholin yg sampai pd membran post sinaptik tdk

mencukupi untuk depolarisasi


68/99


69/99


70/99

Myasthenia gravis junctionAChR reduced; synaptic fold simpified; synaptic space

widened; nerve terminal normal


71/99

PATHOLOGY/PATHOPHYSIOLOGY

_______________________________________

3 Mechanisms by which autoantibodies to

ACh receptors interfere with

NM transmissions:

j Compliment

j Modulation ofACh receptors

j Direct block_______________________________________


72/99

PATHOLOGY/PATHOPHYSIOLOGY

Complimentj Mediated lysis

Presence of IgG on postsynaptic membrane

together with lytic component of compliment

Modulation of ACh receptors

j Rate of degeneration increases after they have been

crosslinked by antibodies.

Average lifespan of a normal ACh receptor is 7

days

For a myasthenic patient, it is 1 day

Direct block

jAntibodies directly inhibit receptor function


73/99

Normal AChR

1 2

3


74/99


75/99

Auto antibodies bind to the acetylcholine receptor and cause

increased receptor degradation.

The combination of the binding and the turnover effects resultsloss of receptor so that an action potential in the motor neuron

does not always result in an action potential in the muscle fiber

Thymoma as present in some patients with myasthenia

Onset in non-thymoma cases:

Peak incidence at 10-30 yeas of age, again at 60-70 yeas of age

Myasthenia associated with thymoma:

Peak incidence at 40-50 years of age

Under40 predominantly affects women


76/99

MYASTHENIA WHICH HAS A DIFFERENT MECHANISM

Neonatal myastheniaTransient illness, lasting less than 1 month, 1 in 8 babies of myasthenic mothers

Juvenile myastheniaMyasthenia in the younger age group, generally similar to those of myasthenia in young adults

Penicillamine-induced myastheniaUsually resolves over several month after drug withdrawal

Lambert-Eaton myasthenic syndromeA presynaptic disorder characterized by impaired release of Ach from the nerve terminal.

60% cases is associated with small cell lung carcinoma

Congenital myasthenia

Familial myasthenia


77/99

SYMPTOMS AND SIGNS

weakness of skeletal muscle is

characteristically increased by exercise,but is not associated with muscle pain

(in contrast to physiological fatigue)

emotional stress, pregnancy and infection can also cause an

exacerbation of symptoms

Ocular muscles

Limb weakness

Bulbar muscle weakness

Respiratory muscle involvement


78/99

CLINICAL CLASSIFICATION

Main groups of acquired myasthenia gravis

Group I: ocular myasthenia gravis (symptoms may remain

persistently confined to the ocular muscles, particularly

when 2 years have elapsed since the onset

Group IIA, B: mild or moderately severe generalized

myasthenia gravis

Group III: acute severe (fulminating) myasthenia gravis

with respiratory muscle involvement

Group IV: late (chronic) severe disease


79/99

INVESTIGATION

Anti-ACHR antibody

Antistriated muacle antibody

Edrophonium chloride test

Electromyographic techniques

Thymoma


80/99

MODES OF THERAPY

Anticholinesterase therapy: Pyridostigmine, 30-120 mg orally

Neostigmine bromide, 15-30 mg orally every 3 hours except atnight

Higher dose than those given above are seldom indicated andgreatly increase the risk of choinergic crisis.

Side-effects are caused by para sympatithetic stimulation andinclude: - pupillary constriction

- colic

- diarrhoea

- Increased salivation- Increased sweating

- Increased lacrimation

- Increased bronchial secretions


81/99

MODES OF THERAPY

Corticosteroids:

Prednisolone - suitable

- once daily on alternate days to avoid

side-effects

- initial dose 10 mg, increased slowly

out patients: 5-10mg / week in patients: 5-10 mg / dose

to avoid the exacerbation ofsymptoms that can occur when the drug is started ata high dose

- Maximal dose: 1-1.5 mg / kg body weight

- (or symptoms are controlled)


82/99

Thymectomy

Intravenous immunoglobuln

Plasma exchange

Improvement is expected although most patients are

maintained on a low-dose corticosteroid after theirinitial tapering


83/99

MYASTHENIC CRISIS

Muscle weakness is due to an insufficient amount

of ACh.

Performing a Tensilon test will yield an immediate

improvement in muscular contractions.

Signs and symptoms:

j Increased pulse rate

jAbsence of cough or gag reflexes

j Positive response to Tensilon test


84/99

MYASTHENIC CRISIS

occurs with inadequate treatment and can beprecipitated by infection.

Treatment consist of:

Control of the airway and assisted ventilation

Anticholinesterase medication

Immunosuppressive drug therapy and/or plasma

exchange


85/99

CHOLINERGIC CRISIS

Muscle weakness is due to excess of AChat motor effector sites.

Results from an overdosing of anticholin-

esterase medications

Signs and symptoms

jNegative response to Tensilon test

jNausea and vomiting

jBradycardia and hypotensionjFasciculations

jDiplopia

jDiarrhea and abdominal cramps


86/99

CHOLINERGIC CRISIS

caused by excess anticholinesterase medication

Treatment consist of:

Control of the airway and assisted ventilation

Temporary withdrawal of anticholinesterase drugs,with later reintroduction at a reduced dose regiment

Immunosuppressive drug therapy and/or plasma

exchange


87/99

Polio Mielitis AnteriorAkut


88/99

Polio Mielitis AnteriorAkut

Patofisiologi

Polio virus : jalur Fecal - Oral infeksi primer pada

TGI(individu tidak imunisasi)

Replikasi virus : Faring - TGI

Masa inkubasi 1 - 3 minggu

Virus penetrasi dinding intestinum, darah seluruh

bagian tubuh Sistim saraf hanya sebagian kecil dari pasien

95 % : - Infeksi asimtomatik atau

- Penyakit tidak spesifik carrier


89/99

Keadaan tertentu

Viremia sistem saraf pusat secara

selektif ; pada kelompok neuron khususnya

sistim motorik

Terberat pada sel-sel kornu anterior medula

spinalis segmen lumbal

P

oliomielitisP

aralitikus


90/99

Gambaran klinik

Sebagian besar infeksi ; asimtomatis

Gejala sistemik ringan : Faringitis - gastro-

enteritis, flu - like symptom abortif

poliomielitis Perkembangan kearah kelemahan

- Diawali dgn : Panas, Lesu, Nyeri kepala,

mual.

- kaku leher dan punggung

Penyakit dapat berhenti pada tahap ini tanpa

komplikasi sebagai : Aseptic meningitis


91/99

Berkembang dengan kelemahan. Otot sensitif, kaku & nyeri .

Kelemahan asimetris dengan bagian

proksimal lebih berat dari distal. Tungkai lebih sering dari lengan

Fase akut : Keluhan parestesi, secara

obyektif tidak ada. Refleks tendo menurun s/d menghilang

Tonus otot menurun


92/99

Atrofi berkembang setelah 5 - 7 hari dari onset

nyata setelahs

3 minggu Distribusi kelumpuhan bervariasi :

- Bayi/anak


93/99

Post Polio Syndrome


94/99

Post Polio Syndrome

Pada individu-individu 20 - 50 th setelah

infeksi primer.

Kelemahan dan atrofi : berkembang

secara lambat - bertahap.

Problem : - gangguan respiratorik

- skoliosis

Tidak ada bukti terdapatnya virus polio


95/99

Diagnosis

Poliomielitis anterior akut bila

perkembangan akut kelemahan tipe

flaksid yang asimetris, tanpa gangguan

sensibilitas

Perubahan LCS : Pleositosis

Secara pasti : isolasi virus polio dari :tenggorokan, tinja atau autopsi medula

spinalis


96/99

Terapi

Tidak ada terapi spesifik

Simtomatis penting

Fase akut rawat inap Rumah Sakit

Analgetik, kompres hangat untuk nyeri otot

Pengawasan tanda-tanda komplikasi

respiratorik

Fisioterapi dan alat-alat bantu

Cukup istirahat / hindari kelelahan

PARALYTIC POLIO


97/99

PARALYTIC POLIO

Persons infected with polio: > 95% asymptomatic viremia and

spontaneous clearing

Flulike prodrome severe generalized myalgias with focal,

often asymmetric fasciculation;

followed by weakness that often is severe

the legs often are most affectedalthough any muscle or region can be

involved including diaphragm and bulbar

muscles

Recovery typically is incomplete, atrophy and asymmetric weakness isoften permanent

POST POLIO SYNDROME


98/99

POST-POLIO SYNDROME

Occasionally a syndrome develops in former paralytic polio victims

several years following the initial attack

Patients typically complain a diffuse myalgias and recurrence of

weakness n muscles that were affected in the initial attack

The lag between the initial attack and development of so-called post-

polio syndrome often is measured in decades


99/99

SELESAI

Documents

Motor Neuron Disease 2