NEUROANATOMI

TRAKTUS EKSTRAPIRAMIDALIS

Pembimbing :

dr.Ayub L. Pattinama, Sp.S

Disusun Oleh :

Happy Martha Nababan

Nim : 08-145

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF

PERIODE 9 JULI – 4 AGUSTUS 2012

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

JAKARTA

2012

Pendahuluan

Sistem ekstrapiramidal meliputi :

1. Basal ganglia : nucleus kaudatus, putamen dan globus pallidus

2. Substansia nigra

3. Nukleus rubra

Gangguan pada ekstrapiramidal dapat menimbulkan gerakan otot

involunter,yaitu gerakan otot secara spontan dan tidak dapat dikendalikan

dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak mempunyai tujuan. Efek dari

gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional primer yang

merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif.

Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan

negatif itu menimbulkan dua jenis sindrom yaitu :

1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun,

dopamine

meningkat

• Tonus otot menurun

• Gerak involunter/ireguler

Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus

2. Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat,

dopamine

menurun

• Tonus otot meningkat

• Gerak spontan/asosiatif menurun

• Gerak involunter spontan

Pada : parkinson

Gejala negative dapat berupa :

1. Bradikinesia

Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama

sekali. Gejala ini merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit

Parkinson.

2. Ganguuan sikap postural

Merupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan

pada penyakit Parkinson. Terjadi fleksi pada tungkai dan badan karena

penderita tidak dapat mempertahankan keseimbangan secara tepat. Penderita

akan terjatuh bila berputar dan didorong.

Gejala positif dapat berupa :

1) Gerakan involunter

• Tremor

• Athetosis

• Chorea

• Distonia

• Hemiballismus

2) Rigiditas

Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan

ekstremitas secara pasif. Tahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif

tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun ekstensi sering disebut sebagai

plastic atau lead pipe rigidity. Bila disertai dengan tremor maka disebut

dengan tanda cogwheel. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala positif dan

gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. Sedangkan pada chorea

Huntington lebih didominasi oleh gejala positif, yaitu : chorea.

Patofisiologi

Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang

melalui inti-inti basal (basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas

gerakan volunteer dengan proses inhibisi secara bertingkat. Inti-inti basal juga

berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan antara kegiatan neuron

motorik alfa dan gamma. Di antara inti-inti basal, maka globus pallidus

merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh

asupan dari korteks, nucleus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti

subtalamik.

Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan

globus pallidus disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan

rangsangan yang masuk, yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi

putamen dan globus pallidus. Keadaan tersebut dinamakan Release

phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal.

Adapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson), di inti dari luys

(hemiballismus), bagian luar dari putamen (atetosis), di nucleus kaudatus

terutama dan nucleus lentiformis sebagian kecil (korea) dan di korteks serebri

piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia).

Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran

system neurotransmitter, meliputi :

a. Dopamine, bekerja pada jalur nigostriatal (hubungan substansia

nigra dan korpus striatum) dan pada system mesolimbik dan mesokortikal

tertentu.

b. GABA (Gama Aminobutiric Acid), berperan pada jalur / neuron-

neiron striatonigral.

c. Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal

d. Zat-zat neurotransmitter kolinergik, digunakan untuk neuron-

neruon talamostriatal.

e. Substansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur striatopalidal

dan striatonigral.

f. Kolesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem

neural yang sama.

A. PENYAKIT PARKINSON

Definisi

Penyakit Parkinson merupakan suatu penyakit neuro degenerative yang

disebabkan karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak

adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus palidus. Yaitu

gangguan gerakan yang kronik progresif ditandai dengan adanya tremor,

bradikinesia, rigiditas, dan ketidakstabilan postural.

Etiologi

Penyebab pasti penyakit Parkinson masih belum diketahuii, meskipun

penelitian mengarah pada kombinasi faktor genetik dan lingkungan.

Jauh di dalam otak ada sebuah daerah yang disebut ganglia basalis.

Jika otak memerintahkan suatu aktivitas (misalnya mengangkat lengan), maka

sel-sel saraf di dalam ganglia basalis akan membantu menghaluskan gerakan

tersebut dan mengatur perubahan sikap tubuh. Ganglia basalis mengolah

sinyal dan mengantarkan pesan ke talamus, yang akan menyampaikan

informasi yang telah diolah kembali ke korteks serebri. Keseluruhan sinyal

tersebut diantarkan oleh bahan kimia neurotransmiter sebagai impuls listrik di

sepanjang jalur saraf dan diantara saraf-saraf. Neurotransmiter yang utama

pada ganglia basalis adalah dopamin.

Pada penyakit Parkinson, sel-sel saraf pada ganglia basalis mengalami

kemunduran sehingga pembentukan dopamin berkurang dan hubungan dengan

sel saraf dan otot lainnya juga lebih sedikit. Penyebab dari kemunduran sel

saraf dan berkurangnya dopamin biasanya tidak diketahui. Tampaknya faktor

genetik tidak memegang peran utama, meskipun penyakit ini cenderung

diturunkan. Akan tetapi ada beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang telah

dikenalpasti dan mungkin menjadi penyebab penyakit parkinson yakni :

1. Usia, karena Penyakit Parkinson umumnya dijumpai pada usia

lanjut dan jarang timbul pada usia di bawah 30 tahun.

2. Ras, di mana orang kulit putih lebih sering mendapat penyakit

Parkinson daripada orang Asia dan Afrika.

3. Genetik, factor genetik amat penting dengan penemuan pelbagai

kecacatan pada gen tertentu yang terdapat pada penderita Penyakit Parkinson,

khususnya penderita Parkinson pada usia muda.

4. Toksin (seperti 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-trihidroxypyridine

(MPTP), CO, Mn, Mg, CS2, methanol, etanol dan sianida), penggunaan

herbisida dan pestisida, serta jangkitan.

5. Cedera kranio serebral, meski peranannya masih belum jelas, dan

6. Tekanan emosional, yang juga dipercayai menjadi faktor risiko.

Onset biasanya insidious dan bertahap, serta penjalaran penyakitnya

lambat. Gejala-gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang

cenderung untuk gemetar, terutama pada lengan dan jari-jari tangan. Terdapat

trias Parkinson, yaitu : tremor, rigiditas, dan bradikinesia.

1. Tremor

• Resting / alternating tremor, terutama saat istirahat dan bertambah

hebat saat emosi.

• Tremor bersifat kasar dan pelan (3-7 detik)

• Pola tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-

mulung pil. (pil rolling)

• Tremor mulai pada tangan, namun dapat meluas ke bibir dan

seluruh kepala, juga dapat meluas ke kaki.

2. Rigiditas

• Cogwheel phenomenon positif, disebabkan meningkatnya aktivitas

motor neuron alfa.

• Hipertoni pada seluruh gerakan.

3. Akinesia / Bradikinesia

• Gerakan volunteer yang lambat dan sulit terutama pada gerakan

halus

• Gerakan asosiatif yang berkurang, misalnya gerakan lengan, yang

kurang dan melekat pada badan sewaktu berjalan, lengan dalam keadaan fleksi

dan adduksi.

• Gerakan spontan yang berkurang.

• Ekspresi muka/ gerak mimic wajah berkurang (muka topeng),

bicara menjadi lambat dan monoton, volume suara berkurang (hipofonia).

4. Langkah dan gaya berjalan

• Instabilitas postural

• Sikap parkinsonisme yang khas, penderita berjalan dengan

langkah-langkah kecil (festination). Makin menjadi cepat. Kepala dan badan

doyong ke depan dan sukar berhenti atas kemauan sendiri, bila mendadak

dapat berhenti membeku sehingga bisa jatuh terjungkal, kadang doyong ke

belakang atau ke samping dan juga mempunyai kecenderungan beralih seperti

gerakan berlari serta sulit atau tidak dapat berbalik dengan cepat.

5. Gejala lain

• Tanda Myerson positif, yaitu kedua mata berkedip dengan gencar

pada pengetukan diatas pangkal hidungnya.

• Kesukaran dalam usaha pengosongan kandung kencing dan juga

sering mengalami obstipasi kronik.

• Rasa nyeri pada otot terutama otot betis pada malam hari

• Juga terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau tempat

tidur yang rendah.

• Gejala-gejala pelengkap yang lain disesuaikan dengan kausa

parkinsonisme atau sindrom Parkinson. Misalnya hipotensi orthostatic,

takikardi, hiperhidrosis, sekresi kelenjar lemak kulit yang tinggi, emosi yang

labil, impotensia, intelegensia tetap utuh, atau mengalami kemunduran sampai

kelumpuhan neuron motorik sentral, oftalmoplegi, krisis okulogirik, gangguan

serebellum dan lain-lain.

B. WILSON DISEASES (Degenerasi hepatolentikular)

Definisi

Merupakan kelainan autosom resesif dari metabolism tembaga dengan

gambaran ekstrapiramidal yang jelas. Cacat primer genetik tidak diketahui.

C. HEMIBALISMUS (Sindrom Balistik)

Gerakan involunter ditandai secara khas oleh gerakan melempar dan

menjangkau keluar yang kasar, terutama oleh otot-otot bahu dan pelvis.

Adanya gangguan ekstrapiramidal ini merupakan kerusakan akut nucleus

subtalamik dan hubungannya dengan sector lateral dari pallidum.

Hemibalismus yang terjadi kontralateral terhadap lesi. Hal ini biasa terjadi

pada penyakit vaskuler dan multiple sklerosis. Terapi obat tidak efektif.

D. CHOREA

1. Chorea Huntington (Chorea Mayor)

Merupakan gangguan herediter yang bersifat autosomal dominan,

onset pada usia pertengahan dan berjalan progresif sehingga menyebabkan

kematian dalam waktu 10 – 12 tahun. Dapat terjadi pada usia muda (tipe

juvenile) dimana gejalanya kurang tampak dan didominasi oleh gejala

negative (rigiditas).

Patologi

Kehilangan neuron pada striatum berhubungan dengan berkurangnya

hubungan dengan struktur ganglia basalis lainnya. Selain itu juga, ditemukan

hilangnya sel pada korteks frontal dan temporal. Dasar neurokimia dari

penyakit ini adalah defisiensi GABA dan asetilkolin sebagai neuromodulator

enkephalin dan substansi P.

Gejala

• Chorea

• Demensia

• Gangguan mental: perubahan kepribadian, gangguan afektif,

psikosis.

• Hipotonus

• Refleks primitive

Diagnosis

Pada pasien dengan gejala chorea dan didapatkan riwayat keluarga,

singkirkan dari penyakit benign hereditary chorea di mana terdapat intelektual

pada penyakit tersebut. Pada Huntington’s Choreal biasnya intelektual

terganggu. Bedakan dengan chorea senilis dimana terjadi biasanya pada usia

yang lebih tua dan terdapat demensia. Singkirkan juga berbagai penyebab

chorea yang lain seperti chorea syndenam, chorea gravidarum, dan chorea

akibat obat-obatan.

Pengobatan

Pada stadium awal dapat digunakan fenotiazin, haloperidol atau

tetrabenazin.

2. Chorea Sydenham (Chorea Minor)

Onset akut, berhubungan dengan infeksi streptokokus. Lebih sering

terdapat pada anak-anak. Terdapat gejala rematoid lain (jantung)

3. Chorea Gravidarum

Onset saat kehamilan, merupakan reaktivasi chorea Sydenham.

E. DISTONIA

Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk waktu yang

lama, yang diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan dan

ekstremitas. Misalnya retraksi pada kepala. Distonia dapat terjadi umum pada

distonia muskulorum atau lokal pada torticolis.

1. Dystonia Musculorum Deformans

Onset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan secara autosomal

resesif. Pada awalnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika

berjalan. Lalu kelainan ini bertambah menjadi generalisata. Dengan postur

kepala, badan, dan ekstremitas yang abnormal.

Diagnosis ditegakkan jika pada pasien memiliki riwayat perinatal

normal dan tidak terdapat bukti laboratorium adanya penyakit Wilson.

Pengobatan penyakit ini dapat dengan levodopa atau Karbamazepin. Namun

pada beberapa pasien tidak ditemukan peningkatan yang berarti sehingga

dapat diganti dengan anti kolinergik.

2. Spasmodik Tortikolis (Why neck)

Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. Pada

pemeriksaan didapatkan kelainan vestibular, namun hal ini tidak jelas apakah

disebabkan oleh tortikolis atau postur kepala yang tidak normal.

Kontraksi distonik dari M. Sternokleidomastoideus yang nyeri dan

dapat terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainnya, yang

menyebabkan kepala berputar ke satu sisi secara involunter, juga kadang ke

arah depan (antekoli) dan ke belakang (retrokoli).

F. ATETOSIS

Atetosis berasal dari bahasa Yunani yang berarti berubah-ubah atau

tidak mantap. Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan

perinatal dan korpus striatal. Dapat juga disebabkan oleh Kern ikterus atau

hiperbilirubinemia. Gerakan involunter menjadi lambat dengan kecenderungan

untuk ekstensi berlebihandari ekstremitas bagian perifer. Tampak sebagai

kekacauan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan dystonia. Gejala ini

melibatkan organ tangan, kaki dan sisi wajah. Umumnya disertai otak

congenital (palsi serebral).

Gambar 1. Traktus ekstrapiramidalis