KELOMPOK PBL 3 BLOK DMS

Pembimbing : dr. Catharina Widiartini, M.Med.Ed

KELOMPOK 3Cahya Candra P Oryzha Triliany Ridda Nuraida S I Ngurah Ardhi W

Febrilia MutiarasariDasep Padilah Sarah Shafira Aulia RAnisah AstiraniRona Lintang HariniNahiyah IsnandaYessy Dwi Oktavia

G1A010003G1A010028G1A010044G1A010046G1A010056G1A010062G1A010072G1A010073G1A010094G1A010098G1A010108

Definisi

adalah bentuk psoriasis yang akut dan parah, yang mempunyai karakteristik berupa peradangan eritema yang umum dan dalam skala luas yang dapat mempengaruhi lebih dari 90% permukaan tubuh (Gordon, 2005).

Tujuan1. Mahasiswa dapat mengetahui definis, epidemiologi, etiologi,faktor risiko.

2. Mahasiswa dapat mengetahui overview ilmu dasar organ terkait ( anatomi / histologi, fisiologi, biokimia kulit ).

3. Mahasiswa dapat mengetahui patofisiologis dan patogenesis Psoriasis Eritroderma.

4. Mahasiswa dapat mendiagnosis :1. Anamnesis2. Pemeriksaan fisik (umum & khusus)3. Pemeriksaan penunjang/laboratorik.

5. Mahasiswa dapat membuat daftar hipotesis meliputi diferensial diagnosis dari kasus

6. Mahasiswa dapat mengetahui tatalaksana konvensial dan pengembangan ( future therapy )1. Farmakologik2. Non farmakologik

EtiologiPenyebab psoriasis yang pasti belum diketahui. Ada beberapa faktor predisposisi dan pencetus yang dapat menimbulkan penyakit psoriasis. Faktor-faktor predisposisi yaitu:

1. Faktor herediter bersifat dominan otosomal dengan penetrasi tidak lengkap

2. Faktor-faktor psikis, seperti stress dan gangguan emosi

3. Infeksi fokal. Infeksi menahun di daerah hidung dan telinga, tuberkulosis paru, dermatomikosis,artitis, dan radang menahun ginjal

4. Penyakit metabolik, seperti diabetes melitus yang laten.

5. Gangguan pencernaan, seperti obstipasi.

Faktor-faktor provokatif yang dapat mencetuskan atau menyebabkan penyakit ini tambah hebat ialah :

Faktor trauma. Gesekan dan tekanan pada kulit sering menimbulkan lesi psoriasis pada tempat trauma, dan ini disebut. fenomena koebner.

Faktor infeksi. Infeksi streptokokkus di faring dapat merupakan faktor pencetus pada penderita dengan predisposisi psoriasis.

Pemberhentian obat-obatan KortikosteroidSinar ultraviolet dapat menghambat pertumbuhan

sel-sel epidermis, tetapi bila penderita sensitif terhadap sinar matahari, malahan penyakit psoriasis akan bertambah hebat karena reaksi isomorfik

FisiologiFungsi ProteksiFungsi AbsorpsiFungsi EkskresiFungsi Pengindra (Sensori)Fungsi Pengaturan Suhu Tubuh

(Termoregulasi)Fungsi Pembentukan Pigmen (Melanogenesis)Fungsi KeratinisasiFungsi Produksi Vitamin DFungsi Ekspresi Emosi

BiokimiaAda beberapa faktor yang mempengaruhi

kecepatan penyerapan oksigen dan pengeluaran CO2 yaitu:

• temperature udara• komposisi gas disekitar kulit• kelembaban udara• kecepatan aliran darah kekulit• vitamin dan hormon dikulit

Bahan-bahan yang menstimulasi pernapasan kulit :

• asam panthotenat,• asam boraks,• vitamin A & D,• neomycin

bahan-bahan yang mengurangi pernapasaan kulit adalah

• bahan pengawet • bahan anti septic• butyl alcohol,• ammoniated mercury• sulfur

Anatomi

Sel dendritik imatur di epidermis

Stimulasi sel T dari kelenjar getah bening

Sel T teraktiva

si

Sintesis IL-2

Peningkatan IL-2

Antigen

Sel langerhans

Bermigrasi ke sel getah bening lokal

IL-12

Menstimulasi IFN-γ, TNF-α, dan IL-2

Diferensiasi, maturai dan

proliferasi sel T

Hiperproliferasi

Penurunan waktu transit

epidermis, produksi sisik

kemerahan

Psoriasis

HISTOPATOLOGIA. Pada Epidermis tampak : Hiperkeratosis, parakeratosis, akantosis Mikroabses Munro Penipisan stratum granulosum Spongioform pustules of KogojB. Pada Dermis tampak : Papillomatosis Vasodilatasi kapiler Infiltrat dermal

1. Plakat hiperkeratotik, batas tegas, skuama tebal berlapis-lapis seperti mika.

Sel-sel dalam lapisan germinativum kulit membagi diri (mitosis) terlalu cepat sel-sel yang baru terbentuk bergerak lebih cepat kepermukaan kulit stratum korneum menebal plakat dan skuama yang berlapis-lapis.

2. Eritema. Pelebaran pembuluh darah eritema.

3. Gatal Pelepasan histamin oleh sel mast

mengakibatkan adanya keinginan untuk menggaruk.

4. Pits. Pits merupakan gambaran lubang kecil pada

kuku. Warna kuku menjadi kabur dan bagian kuku bebas agak terpisah dikarenakan karena terbentuk zat tanduk subungual.

5. Kedinginan Vasodilatasi pembuluh darah subepidermal

dan kapiler kulit pelepasan panas yang berlebihan

6. Kegagalan jantung Akibat redistribusi aliran darah ke dalam

kulit yang meningkat.

7. Dehidrasi Kegagalan barier epidermal

permeabilitas epidermis meningkat dan pengeluaran air melalui kulit akan meningkat penguapan cairan yang makin meningkat dehidrasi.

8. Hipoproteinemia Pelepasan skuama yang terus menerus

protein tubuh hilang kira-kira 50 gram setiap hari hipoproteinemia sekunder.

9. Anemia defisiensi besi Hilangnya protein dan zat besi dari tubuh

anemia defisiensi besi.10. Edema Pergeseran cairan keruang ekstravaskuler

edema.

TANDA DAN GEJALAA. TANDA PSORIASIS Sebagian penderita mengeluh gatal ringan

B. GEJALA PSORIASIS Gejala-gejala psoriasis dapat terwujud

dalam berbagai bentuk seperti plak, pustul dan guttate

Eflurorisensi : bercak-bercak eritema yang meninggi (plak)

dengan skuama diatasnya. Eritema berbatas tegas dan merata, pada stadium penyembuhan, eritema yang

ditengah menghilang dan hanya terdapat dipinggir.

Skuama berlapis-lapis, kasar dan berwarna putih seperti mika, serta transparan.

Besar bervariasi :lentikular, numular sampai plakat dan dapat berkonfluensi.

PSORIASIS

3 fenomena psoriasis :Fenomena Tetesan lilinFenomena AuspitzFenomena kobner (isomorfik).

Kelainan lain :kelainan kuku, yang khas : pitting nail atau nail

pit berupa lekukan-lekukan miliar. kelainan pada sendi, bersifat poliartikular,

predileksi : sendi interfalangs distal, pada usia 30-50 tahun. Sendi membesar kemudian terjadi ankilosis dan lesi kistik subkorteks.

PITTING NAIL

Diagnosis

Anamnesis1.Riwayat penyakit sekarang2.Riwayat penyakit dahulu3.Riwayat penyakit keluarga4.Riwayat sosial ekonomi

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Hasil pemeriksaan histopatologi menunjukkan adanya: hyperplasia epidermis yang ireguler, penipisan lapisan suprapapiler, penebalan rete ridges, infiltrasi leukosit, dan pustulosa epidermis (Davey, 2005).

A. OBAT-OBAT TOPIKAL1. PREPARAT TER

• Untuk psoriasis yang kronik, lebih baik diberikan ter batubara, karena lebih efektif daripada ter kayu dan kemungkinan efek iritasinya lebih kecil.

• Pada psoriasis yang akut, lebih-lebih yang generalisata, lebih baik diberikan ter kayu, karena dikhawatirkan ter batubara akan menimbulkan iritasi sehingga penyakitnya tambah berat.

2. ANTRALIN• Antralin merupakan obat yang paling

banyak dipakai sekarang dan mempunyai efek yang baik terhadap psoriasi.

• Preparat ini dikenal dengan nama dithranol atau cignolin.

• Obat ini bekerja menghambat metabolisme enzim sel-sel di kulit dan mengurangi kecepatan proses pembelahan sel atau mitosis sel.

3. KORTIKOSTEROIDPengobatan psoriasis dengan kortikosteroid

topikal lebih mudah untuk penderita. Obat ini lebih baik diberikan dengan cara

ditutup(occlusive). Obat dioleskan diatas lesi kemudian ditutup

dengan penutup yang impermeabel.Dengan demikian absorbsi obat lebih baik.

Mekanisme obat kortikosteroid adalah sebagai antimitosis, antiradang, dan sebagai vasokontriktor.

4. TERAPI FOTOTerapi sinar ultraviolet dapat menjadi faktor provokasi untuk timbulnya psoriasis melalui fenomena koebner. Kombinasi sinar ultaviolet dengan preparat ter dapat mengurangi pembentukan asam deoksiribonukleat(DNA). Ini dapat mebgurangi proses mitosis.

5. Kemoterapi Foto Pengobatan dengan kemoterapi

foto ini sebaiknya diberikan sebagai pilihan terakhir karena dapat timbul efek samping dari sinar ultraviolet.

Efek samping PUVA adalah peradangan kulit, tumor ganas kulit, percepatan penuaan kulit dan kerusakan pada mata. Pengguanaan pada anak-anak sebaiknya dihindari.

PUVA dapat diberikan pada psoriasis pustulosa dan psoriasi eritroderma.

6. Kalsipotriol Kalsipotriol termasuk golongan vitamin D3

sintesis yang mempunyai daya kerja menghambat pertumbuhan dan diferensiasi sel kreatokinosit serta menghambat pertumbuhan sel T pembantu (Helper) atau CD4.

Obat ini tersedia dalam bentuk krim atau salep. Efek buruk dari obat ini adalah mempengaruhi metabolisme kalsium, memberi gangguan pada ginjal.

B. OBAT-OBAT SISTEMIK1. Kortikosteroid

Obat ini hanya dapat digunakan pada psoriasis yang sangat luas, psoriasis artritis, dan psoriasis eritroderma.

Apabila penyembuhan telah dicapai, dosis diturunkan secra perlahan-lahan.

Selain efek samping obat kortikosteroid, pemaikaian obat ini secara sistemik menjadi lebih hebat sesudah pengobatan dihentikan.

Karena itu pemberian kortikosteroid sistemik harus denga lebih hati-hati.

2. Metotreksat (MTX)Obat ini dapat menghambat mitosis sel

epidermis tanpa mengganggu fungsi sel. Pengobatan dengan metotreksat hanya boleh

diberikan pada penderita psoriasis yang tidak memberikan hasil yang memuaskan dengan pengobatan topikal atau dengan pengobatan topikal atau dengan PUVA.

Walaupun obat ini tidak bersifat kuratif, MTX tetap merupakan obat yang bermanfaat terhadap psoriasis dan dapat diberikan secara oral maupun melalui injeksi.

3. RetinoidDalam beberapa tahun terakhir ini, derivat

vitamin A etretinat sudah banyak dipakai untuk mengobati psoriasis dan penyakit kulit dengan gangguan kreatinisasi.

Asitretin merupakan hasil metabolisme etretinat yang telah dicoba untuk megobati psoriasis. Obat ini mempunyai kemampuan yang sama dengan etretinat.

Dengan dosis yang lebih rendah 10-25 mg/hari, asitretin memberikan hasil yang lebih baik dengan efek samping yang lebih sedikit.

4. SiklosporinSiklosporin sebagai salah satu obat

imunosupresif yang berguna untuk mengobati psoriasis, obat ini dapat menghambat aktivasi dan poliferasi sel T.

siklosporin dapat menghambat pertumbuhan sel kreatinosit.

Dengan dosis 2-5 mg/kg berat badan, obat ini cukup untuk menyembuhkan beberapa jenis psoriasi, termasuk psoriasis eritroderma.

Pengobatan memrlukan waktu yang cukup lama, dapat samapi 3-6 bulan.

1. Rawat pasien diruangan yang cukup sinar matahari

2. Banyak makan-minum tinggi protein, minum air putih

3. Hindari faktor-faktor yang menimbulkan stress

4. Berpakaian basah dingin, beristirahat di tempat tidur dan mandi oatmeal untuk menghentikan gata

PrognosisUmumnya psoriasis berjalan kronik dan bersifat residif. Belum ada cara yang efektif dan memberi penyembuhan yang sempurna. Tetapi dengan cara pengobatan gabungan, pengendalian psoriasis menjadi lebih mudah serta kualitas hidup penderita dapat dipertinggi.