Referat Psoriasis Pustulosa

5/28/2018 Referat Psoriasis Pustulosa

1/30

REFERAT

PSORIASIS PUSTULOSA

Pembimbing :

dr. Retno Sawitri, Sp.KK

Disusun oleh :

Nama : Aulia Ajrina

NIM : 1110103000065

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin

RSUD Kota Bekasi

Fakultas Kedokteran UIN Syarif Hidayatullah Jakarta

Periode 27 Januari-22 Februari 2014


2/30

ii

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Aulia Ajrina

NIM : 1110103000065

Judul Referat : Psoriasis Pustulosa

Telah menyelesaikan tugas referat dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu

Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran UIN Syarif Hidayatullah Jakarta di RSUD

Kota Bekasi periode 27 Januari-22 Februari 2014.

Bekasi, 9 Februari 2014

Mengetahui,

Pembimbing

dr. Retno Sawitri,Sp.KK


3/30

iii

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan YME yang telah memberikan

limpahan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas referat ini

mengenai Psoriasis Pustulosa sebagai salah satu syarat Kepaniteraan Klinik Bidang Ilmu

Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran UIN Syarif Hidayatullah Jakarta di RSUD

Kota Bekasi periode 27 Januari-22 Februari 2014.

Referat ini dapat terselesaikan tepat pada waktunya karena adanya dukungan,

bantuan, dan bimbingan dari berbagai pihak. Oleh karena itu, penulis mengucapkan terima

kasih kepada :

1. dr. Retno Sawitri, Sp.KK, selaku Ketua Program Studi dan Pembimbing KepaniteraanKlinik Penyakit Kulit dan Kelamin RSUD Kota Bekasi.

2. dr. Shinta, Sp.KK dan dr. Helena Dharsana, selaku Pembimbing Kepaniteraan KlinikPenyakit Kulit dan Kelamin RSUD Kota Bekasi.

3. Ibu Ida dan Ibu Muzaiyanah selaku perawat dibagian Poli Kulit dan Kelamin diRSUD Kota Bekasi.

4. Teman-teman sejawat kepaniteraan klinik stase kulit RSUD Bekasi UniversitasTrisakti dan Universitas Kristen Indonesia (UKI).

Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari kata sempurna. Penulis

mengharapkan kritik dan saran sebagai masukan yang membangun untuk menjadi lebih baik

dan semoga referat ini dapat bermanfaat dengan baik.

Bekasi, 9 Februari 2014

Penulis


4/30

iv

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ............................................................................................. i

LEMBAR PENGESAHAN ..................................................................................iiKATA PENGANTAR........................................................................................ iiiDAFTAR ISI ...................................................................................................... ivBAB I PENDAHULUAN .................................................................................. 5BAB II TINJAUAN PUSTAKA ......................................................................... 6

2.1. Definisi .................................................................................................. 62.2. Epidemiologi .......................................................................................... 62.3. Etiologi .................................................................................................. 62.4. Patogenesis ............................................................................................. 82.5. Klasifikasi ............................................................................................ 102.6. Manifestasi Klinis................................................................................. 112.7. Diagnosis ............................................................................................. 142.8. Diagnosis Banding ............................................................................... 182.9. Penatalaksanaan ................................................................................... 212.10. Komplikasi ........................................................................................... 282.11. Prognosis .............................................................................................. 28

BAB III KESIMPULAN ................................................................................... 29DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................ 30


5/30

5

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit psoriasis termasuk dermatosis eritroskuamosa yaitu penyakit kulit yang

terutama ditandai dengan adanya eritema dan skuama. Psoriasis ialah penyakit yang

penyebabnya autoimun, bersifat kronik dan residif, ditandai dengan adanya bercak-bercak

eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan, disertai

fenomena tetesan lilin, Auspitz, dan Kbner. Insiden psoriasis pada orang kulit putih lebih

tinggi daripada penduduk kulit berwarna. Di Eropa sebanyak 3-7%, di Amerika Serikat

sebanyak 1-2% sedangkan di Jepang 0,6%. Insiden pada laki-laki agak lebih banyak

dibandingkan perempuan. Psoriasis terdapat pada semua usia umumnya pada orang dewasa.1

Terdapat berbagai bentuk klinis psoriasis, salah satunya adalah psoriasis pustulosa.

Psoriasis pustulosa mempunyai beberapa faktor pencetus terjadinya penyakit tersebut, yaitu

penghentian kortikosteroid yang mendadak, obat-obatan, banyak terpapar sinar UV,

kehamilan, stres emosional, serta infeksi bakteri dan virus.2

Psorisasis pustulosa bentuk lokalisata contohnya psoriasis pustulosa palmoplantar

(Barber). Penyakit ini mengenai telapak tangan atau telapak kaki atau keduanya.Kelainan

kulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa

disertai rasa gatal. Sedangkan bentuk generalisata contohnya psoriasis pustulosa generalisata

akut (von Zumbusch). Gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, hiperalgesia disertai gejala

umum berupa demam, malaise, nausea, anoreksia. Plak psoriasis yang telah ada makin

eritematosa dan eritematosa pada kulit normal. Dalam beberapa jam timbul banyak pustul

miliar pada plak tersebut. Dalam sehari, pustul-pustul berkonfluensi membentuk "lake of pus"

berukuran beberapa cm.1

Tatalaksana psoriasis pustulosa dimulai dengan menghilangkan faktor pencetus. Pada

pasien psoriasis, semua fungsi imun pada kulit terganggu dan pasien rentan terhadap infeksi,

kehilangan cairan, ketidakseimbangan elektrolit, kehilangan nutrisi melalui kulit dan

hilangnya kontrol suhu.3 Pasien dengan psoriasis pustulosa bentuk generalisata sering dirawat

di rumah sakit untuk memastikan cairan yang adekuat, tirah baring, dan menghindari

kehilangan panas yang berlebihan.4


6/30

6

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Psoriasis pustulosa adalah salah satu bentuk klinis dari psoriasis yang ditandai

adanya erupsi pustul yang bersifat steril (non infectious pus) dengan dasar

eritematosa.4

2.2. Epidemiologi

Prevalensi psoriasis pustulosa di Jepang yaitu 7,46 kasus per 1 juta penduduk.

Penyakit ini dapat mengenai semua ras. Perbandingan kejadian penyakit ini pada laki-

laki dan perempuan dewasa adalah 1:1 dan pada anak-anak perbandingan kejadian

pada laki-laki dan perempuan adalah 3:2. Usia rata-rata kejadian penyakit ini pada

dewasa yaitu usia 50 tahun. Pada anak-anak, penyakit ini terjadi rata-rata pada usia 6-

10 tahun.4

2.3. Etiologi

Psoriasis pustulosa generalisata mempunyai beberapa faktor resiko yang dapat

memicu terjadi penyakit tersebut, yaitu penghentian kortikosteroid yang mendadak,obat-obatan seperti antimalaria, salisilat, iodine, penisilin, -blockers, IFN- dan

lithium. Faktor lain selain obat adalah kehamilan, sinar matahari, alkohol, merokok,

hipokalsemia sekunder akibat hipoparatiroidisme, stress emosional, serta infeksi

bakteri dan virus.4,5

Faktor Genetik

Jika orang tuanya tidak menderita psoriasis risiko mendapat psoriasis 12%

sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis risikonya mencapai

34-39%. Berdasarkan onset penyakit dikenal dua tipe. Psoriasis tipe I dengan onset

dini bersifat famillial, psoriasis tipe II dengan onset lambat bersifat non familial.

Psoriasis berkaitan dengan HLA. Psoriasis pustulosa berkorelasi dengan HLA-B27.1

Faktor imunologik


7/30

7

Defek genetik pada psoriasis dapat diekspresikan pada salah satu dari tiga

jenis sel, yakni limfosit T, sel penyaji antigen (dermal) atau keratinosit. Keratinosit

psoriasis membutuhkan stimuli untuk aktivasinya. Lesi psoriasis matang umumnya

penuh dengan sebukan limfosit T pada dermis yang terutama terdiri atas limfosit T

CD4 dengan sedikit sebukan limfositik dalam epidermis. Sedangkan pada lesi baru

umumnya lebih banyak didominasi oleh limfosit T CD8.1

Pada lesi psoriasis terdapat sekitar 17 sitokin yang produksinya bertambah.Sel

Langerhans juga berperan pada imunopatogenesis psoriasis.Terjadinya proliferasi

epidermis diawali dengan adanya pergerakan antigen, baik eksogen maupun endogen

oleh sel Langerhans. Pada psoriasis pembentukan epidermis lebih cepat hanya 3-4

hari, sedangkan pada kulit normal lamanya 27 hari. Lebih dari 90% kasus dapat

mengalami remisi setelah diobati dengan imunosupresif.1

Gambar 2.1 Perkembangan lesi psoriasis 8


8/30

8

Keterangan gambar perkembangan lesi psoriasis :8

Faktor pencetus lainnya

Stres psikis, infeksi lokal, trauma (fenomena Kbner), endokrin, gangguan

metabolik, obat, alkohol dan merokok. Obat yang umumnya menyebablan residif

ialah beta adrenergic blocking agent, litium, antimalaria dan penghentian mendadak

kortikosteroid sistemik.1

2.4. Patogenesis

Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch) terjadi akibat proses

autoimun dan faktor genetik. Psoriasis berkaitan dengan HLA. Untuk psoriasis

pustulosa berhubungan dengan psoriasis tipe 2 dengan HLA-B27.1

Kerusakan sel target pada psoriasis terdiri dari beberapa sel, termasuk

keratinosit, namun secara histopatologik menunjukkan tiga faktor patogenik utama,

yaitu diferensiasi abnormalitas keratinosit, hiperproliferasi keratinosit, dan infiltrasi

komponen sel radang.6 Secara singkat terlihat adanya siklus sel yang memendek

sekitar 1,5 hari pada proliferasi keratinosit psoriasis, fase maturasi, dan pelepasan

keratinosit memerlukan waktu sekitar 4 hari sehingga keratinosit sel basal

memperbanyak diri 10 kali lebih cepat dibandingkan orang normal.7


9/30

9

Analisis HLA didapatkan kerentanan terhadap psoriasis terletak pada ujung

distal kromosom 17, dan disebut sebagai psoriasis susceptibility (Psor gene).

Penemuan ini menunjukkan suatu lokus mayor Psor1 berdekatan dengan HLA-C pada

kromosom 6p21, dan gen Psors lain seperti Psors2 pada kromosom 17q24-q25, dan

Psors3 pada kromosom 4q.6,7

Selain itu terdapat faktor pencetus yang berperan dalam menginduksi atau

mengeksaserbasi psoriasis pada individu yang secara genetik memiliki predisposisi

untuk psoriasis. Telah diketahui bahwa pertahanan sistem imun secara normal di kulit

diperankan oleh limfosit T. Sel T yang teraktivasi dan berdiferensiasi menjadi sel T

helper-1 akan menghasilkan berbagai jenis sitokin yang mampu merangsang berbagai

sel di dekatnya, kemudian mensekresi sitokin tambahan yang mengakibatkan positive

feed backdalam mempertahankan keadaan peradangan menahun.8

Hal ini melengkapi bukti bahwa sel T yang teraktivasi berperan dalam

psoriasis. Proinflamatori atau profil sitokin T helper-1 (IL-1, IL-2, IFN, TNF)

mendominasi respons psoriatik sel T. Terdapatpeningkatan produksi IFN pada plak

psoriasis. Pelepasan IFN akan menginduksi TNF dan sitokin lainnya untuk

memproduksi protein inflamasi oleh keratinosit. Selain itu keratinosit yang teraktivasi

tersebut juga akan melepaskan kemokin dan berbagai macamgrowth factoryang akan

menstimulasi influks netrofil, perubahan vaskular, dan hiperplasia keratinosit.5,8

Peningkatan kemotaksis polymorphonuclear (PMN) leukocyte lebih banyak

terdapat pada psoriasis pustulosa dibandingkan psoriasis vulgaris. Hal ini berkaitan

dengan defek intrinsik PMN atau terdapatnya chemoattractants pada lapisan

epidermis pasien psoriasis. Adanya faktor pencetus menyebabkan migrasi PMN dari

pembuluh darah ke epidermis dan pengaruh dari keratinosit yang melepaskan sitokin.

Pemeriksaan menggunakan mikroskop elektron menunjukkan adanya basal

keratinocyte herniation. Hal ini karena adanya penonjolan sitoplasma ke dalam

dermis melalui celah-celah di lamina basal pada lesi psoriasis pustulosa. Herniasi ini

timbul karena terkumpulnya neutrofil di dalam dermis. Oleh karena itu, adanya

peningkatan produksi neutrophilicproteolytic enzymedi dalam dermis pasien psoriasis

pustulosa. Homozygous missense mutation pada gen yang mengkode anti


10/30

10

inflammatory cytokine, IL-36 receptor antagonist, berkaitan dengan psoriasis

pustulosa generalisata yang diturunkan secara autosomal resesif.4

Gambar 2.2 Interaksi sitokin pada lesi psoriasis8

IL-23 mempertahankan CD4 T cell, dan Th 17 memproduksi IL-17 dan IL-22.

Sitokin dihasilkan juga dari sel dendritik, CD4 T cell, CD8 T cell, & keratinosit. IFN

gama & TNF alfa menginduksi keratinosist untuk memproduksi IL-7, IL-8, IL-12, IL-

15, IL-18. IL-12 dengan IL-18 bekerja pada sel dendritik untuk meningkatkan

produksi IFN gama, IL-7 & IL-15 yang penting untuk proliferasi & homeostatic

maintenance sel CD8 T cell.8

2.5. Klasifikasi

Terdapat 2 pendapat yang membahas mengenai psoriasis pustular, pertama

dianggap sebagai penyakit tersendiri, kedua dianggap sebagai varian psoriasis.

Terdapat 2 bentuk pustular psoriasis yaitu bentuk lokalisata dan generalisata. Bentuk

lokalisata, contohnya psoriasis pustulosa palmo-plantar (Barber) sedangkan bentuk

generalisata, contohnya psoriasis pustulosa generalisata akut (von Zumbusch).Pada


11/30

11

kasus psoriasis pustulosa generalisata dapat disertai dengan gejala konstitusional

seperti sakit kepala, menggigil, demam, kelelahan dan malaise berat.1

2.6. Manifestasi Klinis

Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch)

Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch) merupakan penyakit

kulit dengan gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, kemerahan dan hiperalgesia

dengan disertai gejala umum berupa demam, atralgia, malaise, nausea, dan anoreksia.

Plak psoriasis yang telah ada makin eritematosa. Setelah beberapa jam timbul banyak

plak eritematosa dan eritematosa pada kulit yang normal. Kemudian dalam beberapa

jam timbul banyak pustul miliar pada plak tersebut, pustul superfisial berdiameter 2-3

mm. Dalam sehari pustul-pustul tersebut akan berkonfluensi membentuk lake of pus

berukuran beberapa cm.1,8

Tempat yang paling banyak terjadi psoriasis pustulosa adalah bagian fleksural

dan anogenital sedangkan pada area wajah jarang terjadi. Pustul dapat terjadi pada

lidah sehingga menyebabkan disfagia. Pustul juga terjadi pada kuku dan

menghasilkan onikodistrofi, onikolisis dan defluvium unguim. Arthritis juga sering

menyertai penyakit ini, baik secara akut maupun kronis, dan terjadi pada sepertiga

kasus. Daerah interphalangeal distal, begitu juga pola polyarthritic lainnya dan

bahkan sacroilitis, dapat terjadi pada episode penyakit ini. Episode pustul akan terjadi

dalam harian atau minggu sehingga menyebabkan ketidaknyamanan dan kelelahan.4,9

Telogen effluvium dapat terjadi dalam 2-3 bulan. Remisi dari psoriasis

pustulosa ditandai dengan hilangnya gejala sistemik kemudian menjadi eritroderma

psoriasis pustulosa

generalisatapsoriasis pustulosa

generalisata akut(von Zumbusch)

lokalisata

psoriasis pustulosapalmoplantar

Acropustulosis(Acrodermatitis

continua ofHallopeau)


12/30

12

atau menjadi lesi psoriasis vulgaris. Pada tipe ini akan menjadi subakut atau kronik

dengan manifestasi klinis yang tidak berat. Penyakit ini dapat muncul pada orang

yang sedang menderita psoriasis atau telah menderita psoriasis. Dapat pula muncul

pada penderita yang belum pernah menderita psoriasis.4,9

Gambar 2.3 Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa generalisata8

Psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber)

Psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber) pada dasarnya adalah dermatosis

bilateral dan simetris. Predileksi tersering pada tenar atau hipotenar, bagian tengah

telapak tangan dan telapak kaki. Lesi mulai sebagai daerah eritematosa dan timbul

pustul. Awalnya berukuran seperti jarum pentul, lalu membesar dan bergabung

membentuk lake of pus.9Kelainan kulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril

dan dalam, di atas kulit yang eritematosa disertai rasa gatal.1

Acropustulosis (Acrodermatitis continua of Hallopeau)

Penyakit ini merupakan tipe yang jarang pada psoriasis, yang ditandai adanya

lesi kulit pada ujung jari tangan dan jari kaki. Kadang-kadang lesi kulit muncul

setelah adanya trauma pada kulit atau infeksi. Lesi yang timbul dapat membuat cacat

dan deformitas pada kuku.2Penyakit ini bersifat kronik residif, terjadi pada nail folds,

nail beddan ujung-ujung jari yang dapat menyebabkan hilangnya kuku. Penyakit ini

dapat terjadi dengan atau tanpa psoriasis pustulosa generalisata. 11


13/30

13

Gambar 2.4 Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa palmoplantar8

Gambar 2.5 Kelainan kulit pada acrodermatitis8


14/30

14

Mekanisme Manifestasi Klinis 12

2.7. Diagnosis

Anamnesis

Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbusch)

Psoriasis bentuk ini didominasi oleh erupsi pustula milier yang disertai dengan

gejala sistemik seperti demam, malaise, anoreksia yang berlangsung beberapa hari.

Pustulanya bersifat steril dengan ukuran 23 mm, tersebar pada tubuh dan

ekstremitas, jarang mengenai muka. Kulit sekitar pustulosa biasanya eritematosa.

Pada awalnya kelainan kulit berupa bercak dengan sejumlah pustula yang kemudian

menyatu (konfluen) membentuk gambaran danau (lake of pus). Psoriasis pustulosa

von Zumbuschbiasanya sebagai komplikasi psoriasis setelah penghentian mendadak

kortikosteroid topikal atau sistemik, dapat juga karena obat topikal yang iritatif,

iodida, dan litium.8

Psoriasis pustulosa lokalisata

Pada bentuk ini, kelainan kulit berupa pustula yang terbatas pada jari tangan,

telapak tangan, dan telapak kaki.Tidak didapatkan gejala sistemik. Terdapat dua

bentuk psoriasis pustulosa lokalisata, yaitu psoriasis pustulosa palmaris et plantaris

dan akrodermatitis kontinua Hallopeau.8


15/30

15

Pemeriksaan Fisik

Psoriasis Area and Severity Index (PASI)

Derajat keparahan psoriasis dinilai dari luas permukaan tubuh yang terkenalesi psoriasis. Psoriasis Area and Severity Index (PASI) adalah metode yang

digunakan untuk mengukur intensitas kuantitatif penderita berdasarkan gambaran

klinis dan luas area yang terkena, cara ini digunakan ntuk mengevaluasi perbaikan

klinis setelah pengobatan. Beberapa elemen yang diukur oleh PASI adalah eritema,

skuama dan ketebalan lesi dari setiap lokasi di permukaan tubuh seperti kepala,

badan, lengan dan tungkai. Bagian permukaan tubuh dibagi menjadi 4 bagian antara

lain: kepala (10%), abdomen, dada dan punggung (20%), lengan (30%) dan tungkai

termasuk bokong (40%).8,10

Karakteritis klinis yang dinilai adalah; eritema (E), skuama (S), dan ketebalan

lesi/indurasi (T). Karakteristik klinis tersebut diberi skor sebagai berikut:

tidak ada lesi =0, ringan=1, sedang=2, berat=3 dan sangat berat=4.10

Gambar 2.6 Skor keparahan lesi psoriasis10

Nilai derajat keparahan diatas dikalikan dengan weighting factor sesuai

dengan area permukaan tubuh : kepala = 0,1, tangan/lengan = 0,2, badan = 0,3,

tungkai/kaki = 0,4. Total nilai PASI diperoleh dengan cara menjumlahkan keempat


16/30

16

nilai yang diperoleh dari keempat bagian tubuh. Total nilai PASI kurang dari 10

dikatakan sebagai psoriasis ringan, nilai PASI antara 10-30 dikatakan sebagai

psoriasis sedang, dan nilai PASI lebih dari 30 dikatakan sebagai psoriasis berat.8,10

Tabel 2.1Psoriasis Area and Severity Index (PASI)10

Pada pemeriksaan umum pasien psoriasis pustulosa generalisata akut dapat

terlihat sangat ketakutan, takipneu, takikardia dan demam. Pada pemeriksaan mukosa

orofaringeal dapat terlihat hiperemis dan fisura lidah.

4

Tabel 2.2 Psoriasis pustulosa lokalisata8


17/30

17

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium darah lengkap pada pasien psoriasis pustulosa

generalisata akut dapat ditemukan adanya leukositosis (leukosit dapat mencapai

20.000/ul) dan peningkatan laju endap darah. Pada pemeriksaan kimia darah dapat

ditemukan peningkatan plasma globulin dan penurunan albumin. Pada pemeriksaan

elektrolit dapat ditemukan adanya penurunan kalsium dan zink. Jika pasien menderita

oligemik, akan terjadi peningkatan BUN (blood urea nitrogen) dan kreatinin. Pada

pemeriksaan kultur dapat dilakukan untuk menyingkirkan adanya infeksi bakteri atau

viral.4,11

Pemeriksaan Histopatologi

Gambar 2.7 Histopatologi pada lesi psoriasis5

Perubahan histopatologi pada psoriasis yang dapat terjadi pada epidermis

maupun dermis adalah sebagai berikut:8

Hiperkeratosis adalah penebalan lapisan korneum. Parakeratosis adalah terdapatnya inti pada stratum korneum Akanthosis adalah penebalan lapisan stratum spinosum dengan elongasi rete

ridgeepidermis.

Granulosit neutrofilik bermigrasi melewati epidermis membentuk Munromicroabsesdi bawah stratum korneum.

Peningkatan mitosis pada stratum basalis. Edema pada dermis disertai infiltrasi sel-sel polimorfonuklear, limfosit, monosit

dan neutrofil.

Pemanjangan dan pembesaran papila dermis.


18/30

18

Gambar 2.8 Histologi spongioform pustul8

Pada pemeriksaan histopatologi salah satu kriteria diagnosis dari psoriasis

pustulosa generalisata adalah ditemukannya kogojs spongioform pustules, yaitu

dengan ditunjukkannya akumulasi neutrofil dibawah stratum korneum dan

pembengkakan atau perusakan keratinosit yang dapat ditemui pada lesi kulit psoriasis

termasuk parakeratotik hiperkeratosis, Munros microabses, dilatasi kapiler pada

dermis dan infiltrasi sel mononuklear di dermis.4

2.8. Diagnosis Banding

Penyakit ini mempunyai diagnosis banding yaitu eritema yang luas dengan

pustul.Hal ini dapat dibedakan dengan psoriasis pustulosa generalisata dengan melihat

onset yang cepat dan evolusi dari penyakit psoriasis pustulosa generalisata ini. Kultur

juga dilakukan untuk mengeksklusi dari infeksi bakteri.8

Tabel 2.3 Diagnosis banding penyakit psoriasis pustulosa8


19/30

19

Tabel 2.4 Diagnosis Banding Psoriasis Pustulosa1,8


20/30

20

Pada psoriasis terdapat fenomena tetesan lilin, Auspitz dan Kbner

(isomorfik). Fenomena tetesan lilin ialah skuama yang berubah warnanya menjadi

putih pada goresan seperti lilin yang digores, disebabkan oleh berubahnya indeks bias.

Cara menggores dapat dengan pinggir gelas alas. Pada fenomena Auspitz tampak

serum atau darah berbintik-bintik yang disebabkan oleh papilomatosis. Skuama yang

berlapis-lapis itu dikerok, misalnya dengan pinggir gelas alas. Setelah skuamanya

habis, maka pengerokan harus dilakukan perlahan, jika terlalu dalam tidak akan

tampak perdarahan yang berbintik-bintik melainkan perdarahan yang merata. Trauma

pada kulit penderita psoriasis, misalnya garukan dapat menyebabkan kelainan yang

sama dengan kelainan psoriasis dan disebut fenomenaKebneryang timbul setelah 3

minggu.1

Gambar 2.9 Fenomena tetesan lilin,AuspitzdanKbner8


21/30

21

2.9. Penatalaksanaan

Gambar 2.10 Algoritma tatalaksana psoriasis pustulosa3

Meskipun isotretinoin kurang efektif dibandingkan etretinate dalam pengobatan plak

psoriasis, namun 10 dari 11 pasien psoriasis pustulosa berespon baik pada pengobatan dengan

isotretinoin. Dosis siklosporin 4-5 mg/kg per hari efektif dalam pengobatan psoriasis

pustulosa. Dosis etanercept 25-50 mg/kg dua kali seminggu selama 48 minggu efektif karena

kerja obat cepat dan dibutuhkan dalam pengobatan psoriasis pustulosa generalisata yang

dapat mengancam nyawa. Adalimumab injeksi 40 mg subkutan sekali seminggu dapat

mempercepat waktu penyembuhan psoriasis pustulosa. Methotrexate sangat efektif untuk

pengobatan psoriasis pustulosa dengan dosis awal 15 mg per minggu.3

Gambar 2.11 Alur Diagnosis Psoriasis

Terapi Psoriasis Pustulosa

first line therapies

topical corticosteroids

retinoids

ciclosporin

infliximab

adalimumab

methotrexate

second line therapies

topical calcipotriol

etanercept

6-Thioguanine

hydroxyurea

mycophenolate mofetil

azathioprine


22/30

22

Tabel 2.5 Macam-macam pengobatan pada psoriasis8


23/30

23


24/30

24


25/30

25

Pengobatan cara Goeckerman

Pada tahun 1925, Goeckerman menggunakan pengobatan kombinasi ter berasal dari

batu bara dan sinar ultraviolet. Yang pertama digunakan ialah crude coal tar bersifat

fotosensitif. Lama pengobatan 4-6 minggu, penyembuhan terjadi setelah 3 minggu. UVB

lebuh efektif dibandingkan UVA.1

1. Psoriasis Pustulosa Palmo-Plantar (Barber)

Tetrasiklin diberikan selama 4 minggu, metotreksat untuk bentuk yang parah dengan dosis

15-25 mg per minggu, etretinat 25-50 mg sehari, kortikosteroid (prednison) dengan dosis 40-


26/30

26

50 mg sehari. Kolkisin juga dapat digunakan dengan dosis 0,5-1 mg sehari, diberikan dua

kali. Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan menjadi 0,2-0,5 mg sehari. Selain itu juga

PUVA sebagai pengobatan topikal dengan kortikosteroid topikal secara oklusi.1

2. Psoriasis Pustulosa Generalisata Akut (Von Zumbusch)

Kortikosteroid topikal dapat dipakai sebagai pengobatan penyakit ini, dosis prednison sehari

40 mg. Setelah membaik dosis diturunkan perlahan-lahan. Obat lain yang dapat digunakan

ialah asitretin dengan dosis 2x25 mg sehari. Kedua obat tersebut bila digabung lebih

efektif.Jika menyembuh dosis keduanya diturunkan, kortikosteroid lebih dahulu.1

Tabel 2.6 Pengobatan palmoplantar pustulosis dan acrodermatitis8

Fototerapi

Cara yang terbaik adalah dengan penyinaran secara alamiah, karena itu digunakan

sinar ulraviolet artifisial, diantaranya sinar A yang dikenal sebagai UVA. Sinar tersebut dapat

digunakan secara tersendiri atau berkombinasi dengan psoralen (8-metoksipsoralen,

metoksalen) dan disebut PUVA, atau bersama-sama dengan preparat ter yang dikenal sebagai

pengobatan cara Goeckerman. Range penyinaran dengan UVA yaitu 100-245 J/cm2.

Kombinasi PUVA dengan acitretin (25-50 mg/hari) untuk pasien laki-laki, sedangkan

kombinasi PUVA dengan isotretinoin (1 mg/kgBB) biasanya untuk pasien perempuan.1,8

Psoralen bersifat fotoaktif sehingga akan terjadi efek sinergik dengan UVA. Dosis 10-

20 mg psoralen diberikan per oral, 2 jam kemudian dilakukan penyinaran. Dilakukan 4x

seminggu. Penyembuhan mencapai 93% setelah 3-4 minggu, setelah itu dilakukan terapi

pemeliharaan seminggu sekali atau dijarangkan untuk mencegah rekuren.1


27/30

27

Tabel 2.7 Tatalaksana psoriasis pustulosa8

Gambar 2.12 a) pengobatan psoriasis pustulosa dengan 13-cis retinoid acid 1 mg/kgBB,

perbaikan tampak setelah 10 hari. B) pengobatan psoriasis pustulosa generalisata (von

Zumbusch) dengan kombinasi acitretin 1 mg/kgBB dengan PUVA.11


28/30

28

2.10. Komplikasi

Komplikasi pada psoriasis pustulosa generalisata yaitu hipokalsemia yang

kemungkinan berhubungan dengan hipoparatiroidisme, dan dapat menyebabkan

tetani, delirium, serta kejang. Komplikasi lain yang dapat terjadi pada psoriasis

pustulosa generalisata :4

Secondary bacterial skin infections, hair loss (telogen effluvium), nail loss Hypoalbuminemia secondary karena kehilangan protein plasama ke jaringan Hypocalcemia, Malabsorption and malnutrition Renal tubular necrosis akibat dari oligemia Kerusakan hepar karena oligemia dan general toxicity

2.11. Prognosis

Acute respiratory distress syndromemerupakan komplikasi pada penyakitgeneralized

pustular psoriasis. Prognosis buruk pada generalized pustular psoriasis karena

penyakit ini dapat mengancam nyawa.Kematian pada penyakit ini sering disebabkan

karena cardiorespiratory failure.4


29/30

29

BAB III

KESIMPULAN

Psoriasis pustulosa adalah salah satu bentuk klinis dari psoriasis yang ditandai adanya

erupsi pustul yang bersifat steril (non infectious pus) dengan dasar eritematosa.4 Psoriasis

pustulosa mempunyai beberapa faktor pencetus terjadinya penyakit tersebut, yaitu

penghentian kortikosteroid yang mendadak, obat-obatan,banyak terpapar sinar UV,

kehamilan, stress emosional, serta infeksi bakterial dan virus.2

Psorisasis pustulosa bentuk lokalisata contohnya psoriasis pustulosa palmoplantar

(Barber). Penyakit ini mengenai telapak tangan atau telapak kaki atau keduanya. Kelainankulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa

disertai rasa gatal.Sedangkan bentuk generalisata contohnya psoriasis pustulosa generalisata

akut (von Zumbusch).Gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, hiperalgesia disertai gejala

umum berupa demam, malaise, nausea, anoreksia. Plak psoriasis yang telah ada makin

eritematosa dan eritematosa pada kulit normal. Dalam beberapa jam timbul banyak pustul

miliar pada plak tersebut. Dalam sehari, pustul-pustul berkonfluensi membentuk "lake of pus"

berukuran beberapa cm.

1


30/30

30

DAFTAR PUSTAKA

1.

Djuanda,A. et.al. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 5. Jakarta : FKUI;2008.2. National Psoriasis Foundation USA. Pustular Psoriasis.Diakses dari

http://www.psoriasis.org/about-psoriasis/types/pustular pada 8 Februari 2014.

3. Lebwohl MG, et.al. Treatment of Skin Disease : Comprehensive TherapeuticStrategies. 3

rdedition. USA: Saunders Elsevier;2010.

4. Carlos Ricotti, MD; Chief Editor: Dirk M Elston, Pustular Psoriasis. Jun 21, 2013.Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a30.

Cited 8 February 2014.

5. Hunter J et.al.Clinical Dermatology. 3rd edition. Oxford: Blackwell Publishing;2003.6. Kerkhof PCM. Pathogenesis. In: Peter Van de Kerkhof, ed. Textbook of psoriasis.

Oxford: Blackwell Publishing; 1999.7. Ferrandiz C, Pujol RM, Gracia-Palos V, Bordas X, et al. Psoriasis of early and late

onset: a clinical and epidemiologic study from Spain. J Am Acad Dermatol. 2002.

8. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, dkk.Fitzpatricks Dermatology in General Medicine 7th ed. Volume 1 & 2. New York Mc

Graw Hill, 2008.

9. James, WD, et.al. Andrews Disease of The Skin Clinical Dermatology. 10th edition.Philadelphia,USA:Saunders Elsevier;2006.

10.Department of Health and Ageing. Psoriasis Area and Severity Index form 4178 PASI calculation and whole body diagram. Commonwealth of Australia; 2005.

11.Klaus Wolff, Richard Allen Johnson, dkk. Fitzpatricks Color Atlas & Synopsis ofClinical Dermatology 5th ed.New York Mc Graw Hill. 2007.

12.Corwin, EJ. Buku Saku Patofisiologi Corwin. Jakarta:EGC;2009.

Documents

Referat Psoriasis Pustulosa