Poremećaji bele Poremećaji bele krvne loze i limfnog krvne loze i limfnog

tkivatkiva

Bela krvna loza-leukocitiBela krvna loza-leukociti GranulocGranulocitiiti ( (i.e.,i.e., neutro neutrofilifili, ,

eoeozzinoinoffililii, , ii ba bazzooffililii)) MonocMonociti iiti i ma makkrorofazifazi

Obe vrste vode poreklo iz mijeloidnih Obe vrste vode poreklo iz mijeloidnih stem ćelija kostne srži i cirkulišu u krvistem ćelija kostne srži i cirkulišu u krvi

LLiimmffococitiiti T lT limfocitiimfociti (T (T ćelijećelije) B l) B limfocitiimfociti (B (B ćelijećelije) )

poreklom iz kostne srži odakle migriraju poreklom iz kostne srži odakle migriraju između krvi i limfeizmeđu krvi i limfe

HematopHematopezaeza Bela krvna zrnca (leukociti) stvaraju Bela krvna zrnca (leukociti) stvaraju

se delimično u kostnoj srži i se delimično u kostnoj srži i delimično u limfnom sistemudelimično u limfnom sistemu Stvaraju se iz hemopetskih stem ćelija Stvaraju se iz hemopetskih stem ćelija

koje posle diferencijacije prelaze u koje posle diferencijacije prelaze u progenitorske ćelijeprogenitorske ćelije

Progenitorske ćelije razvijaju se u Progenitorske ćelije razvijaju se u mijelocitnu i limfocitnu liniju iz kojih mijelocitnu i limfocitnu liniju iz kojih nastaju leukocitanastaju leukocita

Rasti rRasti reprodueprodukcija leukocitakcija leukocita Rast i razmnožavanje različitih stem ćelija je Rast i razmnožavanje različitih stem ćelija je

kontrolsana mnogobrojnim hematopoetskim kontrolsana mnogobrojnim hematopoetskim faktorima rasta ili induktorimafaktorima rasta ili induktorima

Polužvot leukocita relativno je kratakPolužvot leukocita relativno je kratak; ; permanentno obnavljanje je neophodno da permanentno obnavljanje je neophodno da bi se održao normalan nivo u krvibi se održao normalan nivo u krvi

Uslovi koji suprimiraju mogućnost stem Uslovi koji suprimiraju mogućnost stem ćelija da se dele ili smanjuju nivo ćelija da se dele ili smanjuju nivo hematopoetskih faktora smanjuju broj hematopoetskih faktora smanjuju broj leukocitaleukocita

LLiimmfni sistemfni sistem

LLiimmffatiatični sudovični sudovi LLiimmfni čvorovifni čvorovi SSlezinalezina TTimusimus

FunFunkcije limfnog sistemakcije limfnog sistema DrDrenira limfu iz specifičnih delova enira limfu iz specifičnih delova

organizmaorganizma FiltFiltrira čestice kao što su rira čestice kao što su

mikroorganizmi i kancerozne ćelijemikroorganizmi i kancerozne ćelije

Uzroci neutropenijeUzroci neutropenije

Ubrzano uklanjanjeUbrzano uklanjanje Lekovima izazvanaLekovima izazvana granulocytopenia granulocytopenia PeriodiPeriodična ili cikličnačna ili ciklična neutropenia neutropenia NeoplaNeoplazme koje zahvataju kostnu srž zme koje zahvataju kostnu srž IdiopatIdiopatskaska neutropenia neutropenia javlja se bez javlja se bez

vidljivog i poznatog uzroka vidljivog i poznatog uzroka FeltyFeltyjev jev syndromsyndrom

Znaci i simptomi Znaci i simptomi nneutropenieutropenijeje

IniInicijalno kod bakterijskih i gljivičnih cijalno kod bakterijskih i gljivičnih infekcijainfekcija Nelagodnost, lomnost telaNelagodnost, lomnost tela DrhtavicaDrhtavica GroznicaGroznica EEkstremna slabost i umorkstremna slabost i umor

Smanjen broj leukocitSmanjen broj leukocit

InfeInfektivna mktivna mononuononukkleoleozaza

DefiniDefinicijacija SSamo ograničavajuće amo ograničavajuće lliimmffoproliferativoproliferativno oboljenjeno oboljenje

Etiologija i karakteristike Etiologija i karakteristike Izaziva ga Izaziva ga B-lB-liimmffocociitotroptotropnini EBV, EBV, člančlan Herpes Virus Herpes Virus

familfamilijeije; ; prenosi se pljuvačkom (boles poljupca)prenosi se pljuvačkom (boles poljupca) Oboljenje odlikuje Oboljenje odlikuje groznica, generalizovana groznica, generalizovana

limfadenopatija, suvo grlo i pojava atipičnih limfadenopatija, suvo grlo i pojava atipičnih limfocita i nekoliko antitela u krvi. limfocita i nekoliko antitela u krvi.

Najveća incidenca kod adolescenata i mladih osobaNajveća incidenca kod adolescenata i mladih osoba Lečenje je simptomatsko i suportivnoLečenje je simptomatsko i suportivno

NeoplastiNeoplastična oboljenjačna oboljenja hhematopoematopoetskih i limfnih etskih i limfnih

organaorgana Ovo su najvažnija oboljenja leukocitaOvo su najvažnija oboljenja leukocita Uključuju kategorije koje se Uključuju kategorije koje se

prepokrivajuprepokrivaju LLiimmffomomii (Hodgkin (Hodgkinovo oboljenje i ovo oboljenje i non-non-

HodgkinHodgkinovi limfomiovi limfomi)) LeukemijeLeukemije MMultiplultiplii m miielomelom proliferacija pojedinih proliferacija pojedinih

linija linija plaplazzmama ćelija ćelija

KKlinilinička slika leukocitnih čka slika leukocitnih neoplazmineoplazmi

Zavisi odZavisi od:: Mesta gde nastajuMesta gde nastaju Progenitornih ćelija iz kojih nalazeProgenitornih ćelija iz kojih nalaze Molekularnih događaja koji su uključeni Molekularnih događaja koji su uključeni

u njihovu malignu transformacijuu njihovu malignu transformaciju

SSiimptommptomi i HodgkinHodgkinove ove bolestibolesti

StaStadijumdijum A A Oskudni konstitutivni simptomiOskudni konstitutivni simptomi

StaStadijumdijum B B (40% (40% obolelih saobolelih sa HodgkinHodgkinovom bolešću)ovom bolešću) Značajan gubitak težine, groznica, svrab i Značajan gubitak težine, groznica, svrab i

noćno znojenjenoćno znojenje Uznapredovali stadijumUznapredovali stadijum

Zamor i Zamor i anemiaanemia JetraJetra, , plućapluća, digestiv, digestivni ni tratrakktt i i CNS m CNS mogu biti ogu biti

uključeniuključeni

DiDijjagnoagnozaza Hodgkin Hodgkinove ove bolestibolesti

Reed-Sternberg Reed-Sternberg ćelije prisutne u bioptičnim ćelije prisutne u bioptičnim uzorcima limfnih čvorovauzorcima limfnih čvorova

KKompompjjuteuterizovanarizovana tomogra tomografijafija (CT) (CT) utvrditi utvrditi zahvaćenost medijastinalnih, abdominalnih i zahvaćenost medijastinalnih, abdominalnih i pelvičnih limfnih čvorovapelvičnih limfnih čvorova

LiLimmffangiogram angiogram radi detekcije strukturnih radi detekcije strukturnih promena u limfnim čvorovima koje CT ne promena u limfnim čvorovima koje CT ne pokazujepokazuje

PPoozzitron emisitron emisionaiona tomogra tomografijafija (PET) (PET) Bilateralna biopsija kosne srži ako postoji Bilateralna biopsija kosne srži ako postoji

diseminacijadiseminacija

KategorijeKategorije Non- Non-HodgkinHodgkinovih limfoma ovih limfoma

(NHL)(NHL) PočetniPočetni

PredominantPredominantno tumori no tumori B-B-ćelijaćelija IntermediIntermedijernijerni

Uključuje Uključuje B-B-ćelije i neke Tćelije i neke T--ćelijećelije RazvijeniRazvijeni

Velike Velike imunoblastimunoblastnene (B- (B-ćelijećelije), ), lliimmffoblastioblastinene (T- (T-ćelijećelije), Burkitt), Burkittov i ov i non-non-BurkittBurkittoviovi l liimmffomomii

DijagnostikaDijagnostika NHL NHL

Biopsija kostne sržiBiopsija kostne srži Biohemija krvi i KKSBiohemija krvi i KKS CT grudi i abdomenaCT grudi i abdomena NuclearNuclearnono medicin medicinska dg. ska dg. CCiitologitologija ja cerebrospinalcerebrospinalne tečnostine tečnosti

LeukemiLeukemijeje

DefiniDefinicijacija MalignaMaligna neplazma koja nastaje neplazma koja nastaje

transformacijom poedinih ćelijskih transformacijom poedinih ćelijskih krvnih linija koje nastaju iz krvnih linija koje nastaju iz hematopoethematopoetskihskih stem stem ćelijaćelija

KKlasifilasifikacija u odnosu na ćelijske kacija u odnosu na ćelijske linijelinije LLiimmffococitneitne (l (liimmffocociittii)) MMijelocitneijelocitne (granuloc (granulociittii, monoc, monociittii))

LeukemiLeukemične ćeliječne ćelije

Nezrele i salbo diferentovaneNezrele i salbo diferentovane ProliferProliferišu brzo i imaju dug poluživotišu brzo i imaju dug poluživot Ne funkcionišu normalnoNe funkcionišu normalno InterferInterferiraju sa iraju sa maturamaturacijom cijom

normalnih ćelija krvi normalnih ćelija krvi CirCirkkululišu u krvnoj strujuišu u krvnoj struju Prolaze krvnomoždanu barijeruProlaze krvnomoždanu barijeru InfiltrInfiltriraju mnoge organe u teluiraju mnoge organe u telu

KKlasifilasifikacija leukemijakacija leukemija AAkkututnana l liimmffocociittnana (l (liimmffoblastoblastnana) leukemia ) leukemia

(ALL)(ALL) HHhronihronična čna lliimmffocociittnana leukemia (CLL) leukemia (CLL)

Obe imaju nezrele limfocite i njihove progenitore u Obe imaju nezrele limfocite i njihove progenitore u kostnoj srži, slezini, limfnim čvorovima, CNS i drugim kostnoj srži, slezini, limfnim čvorovima, CNS i drugim telimatelima

Acute mAcute mijijelogenelogenaa (m (mijijeloblasteloblastnana) leukemia ) leukemia (AML)(AML)

HroničnaHronična m mijijelogenelogenaa leukemia (CML) leukemia (CML) Obe karakterišu Obe karakterišu pluri-potentpluri-potentnene m mijijeloideloidnene stem stem ćelije u ćelije u

kostnoj srži ikostnoj srži interfernterferiraju sa iraju sa maturamaturacijom normalnih ćelija cijom normalnih ćelija krvikrvi

Upozoravajući znaci i Upozoravajući znaci i simptomi akutne simptomi akutne

leukemijeleukemije UmorUmor BlediloBledilo Gubitak težineGubitak težine Česte Česte infeinfekcijekcije Lako nastaju modriceLako nastaju modrice Krvarenje iz nosaKrvarenje iz nosa Drugi tipovi krvarenjaDrugi tipovi krvarenja

Kriterijumi za remisijuKriterijumi za remisiju ALL ALL ii AML AML

Manje odManje od 5% blast 5% blast ćelija u kostnoj ćelija u kostnoj sržisrži

NormalNormalnini peri periferni broj ćelija u krviferni broj ćelija u krvi Odsustvo Odsustvo cciitogentogenskih skih abnormalabnormalnostinosti Povratak na stanje pre nastanka Povratak na stanje pre nastanka

oboljenjaoboljenja

FactorFactori od uticaja na i od uticaja na remisiju leukemijeremisiju leukemije

Starosna dobStarosna dob ( (najznačajnija najznačajnija prognostička varijabla)prognostička varijabla)

TTiipp leukemileukemijeje StaStadijum oboljenja kada je otkrivenadijum oboljenja kada je otkrivena

HHronironična leukemijačna leukemija

DefiniDefinicijacija MalignMalignitet uključuje proliferaciju dobro itet uključuje proliferaciju dobro

diferentovanih mijeloidnih i limfoidnih diferentovanih mijeloidnih i limfoidnih ćelija ćelija

TTiippovi hovi hronironičnih leukemijačnih leukemija Chronic lymphocytic leukemia (CLL) Chronic lymphocytic leukemia (CLL) Chronic myelogenous leukemia (CML)Chronic myelogenous leukemia (CML)

Cilj lečenjaCilj lečenja CML CML Hematološki odgovor da arakteriše Hematološki odgovor da arakteriše

normalan nalaz KKSnormalan nalaz KKS Citogeni odgovor da pokazuje Citogeni odgovor da pokazuje

smanjenje ili eliminaciju smanjenje ili eliminaciju Ph Ph hromohromozoma iz kostne sržizoma iz kostne srži

MMoleolekularni odgovor potvrđen kularni odgovor potvrđen eliminacijom eliminacijom BCR-ABL fuBCR-ABL fuzzionionogog proteinproteinaa

MultiplMultiplii mimielomelom

DefiniDefinicijacija Nakupljanje plazma ćelija Nakupljanje plazma ćelija

karakteristično ekspanzijom jednog karakteristično ekspanzijom jednog klona plazma ćelija koje proizvode klona plazma ćelija koje proizvode imunoglobulin čija koncentracija ili imunoglobulin čija koncentracija ili koncentracija njegovih fragmenata koncentracija njegovih fragmenata narasta u serumunarasta u serumu

Pojavljuje se uPojavljuje se u:: Kostima i kostnoj sržiKostima i kostnoj srži