Lupus Eritematosus Diskoid

Pendahuluan

Lupus eritematosus diskoid adalah kelainan jinak pada kulit, paling sering

mengenai daerah muka, dan dicirikan dengan makula berskuama kemerahan

dengan ukuran yang bervariasi. Kelainan ini menyebabkan atrofi, jaringan parut

dan fotosensitivitas. Kelainan ini disebut juga lupus eritematosus kronik. Gejala

klinis hampir mirip dengan Lupus Eritematosus Sistemik (LES), tapi LES

bermanifestasi pada hampir semua organ internal. Terdapat juga perubahan

hematologi dan serologis pada hampir sebagian penderita, dan hal ini menyiratkan

adanya etiologi autoimun. LES terkadang disebut sebagai Lupus eritematosus

disseminata, tetapi terminologi ini jarang dipakai oleh para klinisi..1

LE diskoid adalah penyakit kulit kronik yang dapat menyebabkan jaringan parut,

kerontokan rambut dan hiperpigmentasi kulit jika tidak ditatalaksana dengan

segera. Diagnosis biasanya ditegakkan melalui gejala klinis dan  dikonfirmasi

dengan pemeriksaan histopatologi.2

Lupus berasal dari bahasa Latin yang berarti serigala, karena lesinya berbentuk

seperti gigitan serigala. Terminologi ini seringkali digunakan untuk lupus vulgaris

pada tuberkulosis kutaneus.1 Pada tahun 1851, Cazenave pertama kali

menggunakan terminologi Lupus eritemateus yang mengacu pada deskripsi  lesi

kulit Lupus eritematosus (LE) diskoid. Cazenave menyatakan bahwa LE lebih

banyak dialami oleh pekerja lapangan dan eksaserbasinya berkaitan dengan cuaca

dingin, panas, api dan udara.2

LED cenderung memiliki prognosis yang lebih baik daripada SLE, karena itu

penting bagi para klinikus untuk mengenali LED, sebab penyakit ini

menyebabkan parut terutama pada wajah.4 Dalam sari pustaka ini akan dibahas

tentang etiologi, gambaran histopatologi, gejala klinis, klasifikasi, diagnosis

banding, pemeriksaan penunjang, kelainan kulit terkait LED, komplikasi dan

prognosis LED.

Etiologi

LED menyerang umur dan jenis kelamin tertentu. Prevalensi LE diskoid pada

populasi berkisar antara 17-48 per 100.000 orang. Wanita terkena dua kali lebih

sering daripada laki-laki, dengan onset puncak pada dekade keempat, walaupun

kelainan ini dapat terjadi pada semua umur. Sebuah penelitian menunjukkan, dari

1045 kasus, 3%  dimulai sejak umur 15 tahun dan 2.5% pada umur 70 tahun.2

Faktor genetik diperkirakan memiliki pengaruh terhadap patogenesis LED. Pada

model matematika berdasarkan umur onset terjadinya penyakit, didapatkan

sedikitnya tiga genotip yang berhubungan dengan hadirnya imunoglobulin pada

dermal-epidermal junction.

Faktor Lingkungan. Terjadinya exacerbasi pada LED dipercepat oleh berbagai

faktor. Lesi dipresipitasi dengan adanya trauma (11%), stres mental (12%), sinar

matahari (5%), paparan terhadap cuaca dingin (2%), dan kehamilan (1%). Selain

itu, adanya antibodi reovirus pada 42% penderita LED menyiratkan adanya peran

virus RNA terhadap terjadinya LED2

Gambaran Histopatologik

Variasi gejala klinis dari LE sesuai dengan gambaran histopatologiknya (Gambar

1 & Gambar 2), dan subset daripada LE tidak dapat dibedakan secara histologi.

Gambaran histopatologiknya adalah sebagai berikut; liquefaction degenerative

lapisan sel basal epidermis, perubahan degeneratif pada jaringan pengikat terdiri

atas hialinisasi, edema dan perubahan fibrinoid, sebagian besar terdapat dibawah

epidermis, serta terdapat sebukan infitrat limfositik, disertai sedikit sel plasma dan

histiosit, sebagian besar menyelubungi appendiks kulit. Sedikitnya dibutuhkan

paling tidak dua dari tiga gambaran histopatologki diatas untuk menegakkan

diagnosis LE secara histologis.

Lapisan epidermis biasanya tipis disertai hilangnya corak normal rete ridge.

Terdapat infiltrat radang dan limfositik perivaskuler pada lapisan dermis

superfisial dan dermis dalam. Dermis superfisial dapat menjadi edema dan

peningkatan mucin biasanya terjadi.5

Tes immunoflouresensi langsung pada lesi kulit umumnya positif  pada 75%

kasus, karena immunoglobulin dan komplemen terletak pada dermoepidermal

junction, dalam pola granuler atau partikuler. Lesi baru biasanya menunjukkan

imunofluoresensi negatif , terutama pada area kulit yang selalu tertutup.4

Gejala Klinis

Gejala klinis yang umum pada LE diskoid berupa plak merah mudah terkelupas

yang kemudian menjadi pigmentasi pascainflamasi dan jaringan parut berwarna

putih. Lesi ini dapat terlokalisasi maupun generalisata. Predileksi LE diskoid

umumnya pada daerah pipi, telinga dan hidung, tetapi kadang-kadang mencapai

daerah punggung, leher dan bagian dorsal dari tangan. LE diskoid jarang terjadi

pada telapak tangan atau telapak kaki. Jika folikel rambut ikut terkena, maka akan

timbul daerah kebotakan yang terlokalisasi pada kepala (scarring alopecia). LE

diskoid yang bermanifestasi pada bibir dan mukosa mulut menyebabkan ulkus dan

pengelupasan mukosa, yang merupakan predisposisi dari karsinoma sel

squamous.3

Diagnosis LED ditegakkan berdasarkan gambaran klinis. Pemeriksaan

histopatologi digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis; yaitu berupa reaksi

jaringan lichenoid dengan perubahan pada dermo-epidermal junction disertai

penebalan dasar membran dan degenerasi vakuola sel basal.

LED merupakan manifestasi paling sering pada LE. Kelainan ini umumnya

ditandai dengan kemerahan, papul berskuama dan plak (gambar 3) pada area yang

terpapar sinar matahari, walaupun 50% lesi lupus diskoid terjadi pada daerah kulit

kepala yang jarang terekspos sinar matahari (gambar 4). Pasien dengan LED

generalisata lebih cenderung menunjukkan kelainan hasil pemeriksaan lab dan

lebih besar kemungkinan berkembang menjadi LE sistemik.

Lesi LE diskoid biasanya asimptomatik tetapi terlihat sebagai pruritus ringan atau

nyeri tanpa terlihat adanya lesi. Biasanya terjadi pada  5% LE sistemik, kadang-

kadang disertai dengan arthralgia dan arthritis.

Lesi pada LE diskoid memiliki beberapa karakteristik:4

Lesi cenderung terjadi pada kulit yang paling sering terekspos cahaya

matahari. Kulit kepala sering terkena dan menyebabkan alopecia

permanen.

Lesi primer berupa papul eritem atau plak dengan pengelupasan ringan.

Perubahan pigmentasi berupa hiperpigmentasi di tepi aktif lesi, sedangkan

bagian tengah yang inaktif menunjukkan hipopigmentasi.

Lesi menyebar secara sentrifugal dan dapat menyatu.

Ketika lesi yang aktif sembuh, kulit terlihat atrofi dan terbentuk jaringan

parut.

Klasifikasi LE Diskoid

Pasien dengan LED diklasifikaskan atas dua tipe yaitu:5

· LED tipe lokalisata

Lesi diskoid  biasanya terlokalisasi pada area  diatas leher. Predileksi LED 

terutama pada kulit kepala, puncak hidung, daerah malar, bibir bawah dan

telinga.  Jika lesi terdapat pada daerah kulit kepala, maka jaringan parut yang

terbentuk lebih sklerotik  daripada area lainnya, dan akhirnya menjadi scarring

alopecia. Pada bibir atau rongga mulut, lesi yang terbentuk berupa makula

keabuan dan hiperkeratotik, dikelilingi oleh daerah yang meradang.

LED tipe general

LED tipe general jarang terjadi dibanding LED terlokalisata. Tipe ini paling

sering mengenai area thoraks dan ekstremitas atas, selain daripada daerah

predileksi LED terlokalisir. sering disertai dengan abnormalitas darah atau

serologi dan cenderung berkembang menjadi LE Sistemik.

Selain itu, terdapat pula LED tipe Childhood, yang memiliki gejala dan tanda

klinis yang mirip dengan LED lainnya, namun tipe ini jarang terjadi pada anak

perempuan, frekuensi gejala fotosensitivitas yang rendah dan 50% berkembang

menjadi LE Sistemik.

Beberapa tipe yang jarang ditemui yaitu:

Permukaan mukosa dapat terkena lesi yang dapat menstimulasi lichen

planus.

Telapak tangan dan telapak kaki terkena pada sedikitnya 2% kasus.

Lesi pada LED dapat menjadi hipertrofi atau verukosa. Lesi mirip kutil

sebagian besar terjadi pada bagian ekstensor lengan. Lesi yang hipertrofi

cenderung berkembang menjadi keratoacanthoma atau karsinoma sel

skuamosa. Kelainan ini sulit untuk diobati.

Lupus panniculitis adalah bentuk kronik yang sering menyertai LED

tipikal atau terjadi pada pasien dengan LES.

Diagnosis Banding

Dermatitis Seboroik

Acne Rosacea

Lupus Vulgaris

Erupsi Obat

Bowen’s Disease

Lichen Planus

Actinic Keratosis

Sifilis Tersier

LED harus dapat dibedakan dari lesi kulit lainnya diatas. Deposit immunoglobulin

membedakan LED dari kondisi lainnya. Dermatitis seboroik umumnya tidak

menunjukkan alopesia, atrofi atau folikel yang berdilatasi, terdapat skuama

kekuningan tanpa sumbatan folikel. Acne rosacea tidak menunjukkan atrofi dan

lesi berupa pustul banyak ditemukan. Nodul apple-jelly banyak ditemukan pada

lupus vulgaris. 4

Pemeriksaan Penunjang

Jarang terdapat  hasil pemeriksaan laboratorium yang abnormal. Perubahan

karakteristik histopatologi terjadi pada LED yang diobservasi, tapi perbedaannya

tergantung jenis dan lamanya lesi. Sekitar 90% kasus menunjukkan

imunonofluoresensi direk positif, tetapi hal ini tidak spesifik.

Tes serologi sebaiknya dilakukan. Sekitar 20% pasien dengan LED

mempunyai antibodi antinuklear positif.

Terdapat penurunan jumlah sel darah putih.

Faktor reumatoid mungkin positif.

Level komplemen cenderung rendah

Urinalisis  menunjukkan penurunan fungsi ginjal disertai albuminuria.

Pemeriksaan darah sebaiknya diulang secara periodik, minimal dilakukan

pertahun ketika kondisi pasien stabil untuk mencegah terjadinya penyakit sistemik

(LES).4

Kelainan Kulit Terkait LED

Terdapat beberapa kelainan kulit yang sering terjadi pada pasien dengan LED.

Kecendrungan untuk keganasan dapat terjadi. Degenerasi ke arah

keganasan cenderung menjadi karsinoma sel basal atau karsinoma sel

skuamosa.

Porfiria kutanea tarda sering timbul pada pasien dengan LED. Namun, hal

ini mungkin disebabkan karena penggunaan antimalaria pada pengobatan

LED.

Lichen Planus dapat terjadi sebagai penyakit yang baru muncul atau dapat

terjadi karena penggunaan terapi antimalaria.

Psoriasis sering terjadi pada pasien LED.6

Penatalaksanaan

Tujuan penatalaksanaan LED adalah untuk memperbaiki keadaan pasien,

mengontrol lesi yang ada dan mengurangi terbentuknya jaringan parut, serta

mencegah terbentuknya lesi baru.

Terapi non-medikamentosa

Pajanan sinar matahari harus diminimalisasi dengan sedapat mungkin

mengurangi aktivitas di luar ruangan, terutama antara jam 10 pagi sampai

jam 4 sore. Pasien disarankan untuk menggunakan pakaian pelindung dan

tabir surya.

Lesi biasanya terdapat pada tempat yang mudah terlihat, sehingga

diperlukan kamuflase kosmetik.

Tidak ada diet khusus.

Menghentikan kebiasaan merokok, karena hal ini akan memperburuk

penyakit dan membuat terapi dengan obat antimalaria kurang efektif.5

Terapi Medikamentosa

Lokal

Kortikosteroid poten atau superpoten  penting untuk diaplikasikan secara topikal.

Steroid  yang berpotensi lemah digunakan pada muka. Losion diberikan untuk

penggunaan pada kulit kepala. Kortikosteroid potensi tinggi diperlukan untuk lesi

yang hipertrofik. Plaster yang mengandung kortikosteroid dapat membantu

mengaplikasikan obat ini. Steroid sistemik jarang digunakan karena terbukti

kurang efektif.

Pengobatan lokal yang paling efektif berupa injeksi intralesi triamcinolon

acetonid 2.5-10 mg/ml,  diinfiltrasikan ke dalam lesi dengan menggunakan jarum

no.30 dengan interval 4-6 minggu. Dosis triamcinolon yang digunakan tidak lebih

dari 40 mg pada satu waktu.

Sistemik

Antimalaria efektif dan aman sebagai terapi sistemik, tetapi keefektifannya

berkurang pada perokok. Hidroksikloroquinon pada dosis tidak lebih dari 6.5

mg/KgBB/hari, digunakan sebagai lini-pertama karena keamanannya. Jika tidak

ada respons setelah tiga bulan penggunaan, maka obat yang digunakan dialihkan

menjadi klorokuin dengan dosis 250 mg perhari. Jika respons masih kurang

adekuat, maka quinacrine dapat digunakan sebagai obat tambahan dengan dosis

100 mg per hari.4

Terapi alternatif berupa auranofin, talidomid, retinoid oral atau topikal dan

agen imunosupresif.1,5

Tabel 1. Daftar Obat-obatan yang digunakan pada LE Diskoid6

Jenis Obat Dosis Efek Samping Perhatian

Steroid topikal

dan intralesi

Dimulai dengan

persiapan

topikal poten, 

intradermal

triamcinolone 3-

5 mg/mL

Atrofi Kutaneus,

telengiectasia, striae,

dan purpura pada steroid

topical; atrofi dan

dispigmentasi pada 

steroid intralesi

Efek samping dari

absorbsi sistemik

tidak signifikan pada

steroid topikal, tapi

terjadi pada

penggunaan steroid

intralesi

Antimalaria Dimulai dengan Kelainan Toksisitas  ocular

200 mg per hari,

tidak lebih dari

6.5 mg/kg/hari

Gastrointestinal,

toxisitas okular,

pruritus, erupsi obat,

leukopenia,

thrombositopenia,

haemolisis

lebih sering terjadi

pada penggunaan

kloroquin

Tacrolimus

topikal

0.1% salep

topikal

Rasa terbakar, iritasi

kulit, pruritus

Kontraindikasi –

infeksi

Thalidomid Dosis inisial of

100-200

mg/hari, dosis

maintenans 50-

100 mg/hari

Teratogenisitas,

polineuropati,mual,

erupsi kulit,mulut dan

kulit kering,edema

Polineuropati jarang

terjadi dengan

penggunaan dosis

rendah

Azatioprin Dosis inisial 50-

100 mg/hari,

dosis

maintenance 25-

50 mg/hari

Myelosuppression,

mual, pancreatitis,

kadang-kadang

hepatotoxisitas

Serum thiopurine

methyltransferase

harus diperiksa

Cyclosporin Dosis inisial 4-5

mg/kg/hari

Hipertensi,

nephrotoxisitas,

hiperlipidemia,

hipomagnesemia,

gingival hyperplasia,

sakit kepala, tremor,

paresthesia,

hipertrikosis, keganasan

Kontraindikasi

termasuk hipertensi

tidak terkontrol,

infeksi tidak

terkontrol, dan

keganasan

Mycophenolate

mofetil

Dosis harian 1 g

2 kali/hari

Gastric upset, sakit

kepala, tremor,

hipersensitif, anemia,

leucopenia and

thrombositopenia,

Cek darah lengkap

harus diperiksa secara

teratur

infeksi, neoplasia

Methotrexate 5-15 mg/minggu

diikuti dengan

tes dosis inisial

2.5 mg

Gastrointestinal upset,

myelosupresi, toxisitas

liver, pulmonary fibrosis

Monitor cek darah

lengkap,tes fungsi hati

dan ginjal

Acitretin 0.5-1 mg/kg/hariTeratogenik,

hyperlipidemia,kulit

kering, rambut rontok

Monitor cek darah

lengkap,tes fungsi hati

Terapi Pembedahan

Terapi laser berguna pada telangiektasis prominen, tetapi kekambuhan sering

terjadi dengan pengobatan ini.1

Komplikasi

Resiko perubahan penyakit menjadi LE sistemik meningkat jika lesi menyebar

dan terdapat abnormalitas hasil pemeriksaan darah dan parameter serologikus.

Pengobatan dini dapat mencegah terjadinya jaringan parut atau atrofi.

Degenerasi malignan jarang terjadi. Pencegahan tumbuhnya lesi baru

dianjurkan pada daerah yang sering terekspos. 5

Prognosis

Tingkat mortalitas pada penyakit ini rendah, tetapi nyeri pada lesi dapat

berkelanjutan. Jaringan parut dan atrofi kulit yang terbentuk biasanya permanen. 1

DAFTAR PUSTAKA

1. Wallace, Daniel.et al. Dubois’ Lupus Erythematosus, 7th edition. Chapter

30. California: Lippincott William & Wilkins.2007.

2. Burns, Tony.,et al. Rook’s Textbook of Dermatology, 7th edition. Chapter

56. London: Blackwell Publishing. 2008.

3. Fitzpatrick TB, Johnson RA, Klaus W, Suurmond D. In colour atlas and

synopsis of clinical dermatology, 4th ed. New York (NY): McGraw-Hill

Companies; 2001: 368–9.

4. Andrew’s Diseases of Skin, 4th edition. California : Lippincott William &

Wilkins. 2007.

5. Discoid Lupus Erithematous [editorial]. Patient UK newspaper.2009.

Available from http://www.patient.co.uk accesed on March 7th , 2010.

6. Panjwani, Suresh. Early Diagnosis and Treatment of Discoid Lupus

Erythematosus. Am J. London. 2004: 90-2.