22
DISKOID LUPUS ERITEMATOSUS Pembimbing : dr. Frida Adelina Ginting, Sp.KK Oleh: I Nyoman Trias S. (08310148) Santo Fitriantoro (09310285)

Diskoid Lupus Eritematosus

Embed Size (px)

Citation preview

DISCOID LUPUS ERITEMATOUS Pembimbing : dr. Frida Adelina Ginting, Sp.KK Oleh: I Nyoman Trias S. (08310148) Santo Fitriantoro (09310285)

DISKOID LUPUS ERITEMATOSUSPembimbing :dr. Frida Adelina Ginting, Sp.KKOleh:I Nyoman Trias S. (08310148)Santo Fitriantoro (09310285)

LATARBELAKANG

Lupus eritematosus diskoid bersama-sama dengan varian Lupus Eritematosus Kutaneus lainnya serta Lupus Eritematosus Sistemik (LES) yang manifestasinya lebih berat hingga dapat mengancam jiwa adalah bagian dari lupus eritematosus (LE) yang disatukan dan dihubungkan oleh temuan klinis dan pola autoimunitas Lupus Eritematosus Diskoid adalah penyakit kulit yang menyebabkan skuama dan lesi kemerahan pada kulit yang diperparah oleh paparan sinar matahari. Bercak merah biasanya berbentuk koin pada kulitDEFINISIKasus LED adalah 50-85% dari keseluruhan kasus . LED dapat timbul di berbagai umur tetapi terutama pada umur 20-45 tahun, dengan rata-rata umur 38 tahun. Perbandingan LE kutaneus pada anak perempuan dan laki-laki adalah 3:1. EPIDEMIOLOGIPenyebab pasti dari LED tidak diketahui secara pasti. Adapun faktor resiko dari kejadian LED adalah faktor genetik dan faktor lingkungan (paparan sinar matahari dan obat-obatan) yang memicu suatu respon autoimunitas. ETIOLOGIPenyebab dan mekanisme patogenesis yang mengakibatkan LE masih belum diketahui sepenuhnya. Patogenesis LED tidak dapat dipisahkan dari patogenesis LES.Tahapan-tahapan tersebut adalah pewarisan gen yang menyebabkan penderita lebih mudah terkena penyakit, induksi autoimunitas, perluasan proses autoimun dan jejas imunologisPATOGENESISHLA dan LainnyaSinar UV dan Lainnya

Ekspansi Sel TPembentukan kompleks imun

Pewarisan Gen/ Mutasi Somatik

Hilangnya toleransi terhadap komponen tubuh

Perluasan Proses Autoimun

Jejas immunologis

Pembentukan Autoantibodi

Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung, pipi), telinga atau leher.Lesi terdiri atas bercak-bercak (makula merah atau bercak meninggi), berbatas jelas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plug). Bila lesi-lesi di atas hidung dan pipi berkonfluensi, dapat berbentuk seperti kupu-kupu (butterfly erythema).MANIFESTASI KLINISButterfly eritema dan sikatrik pada DLE

Bagian badan yang tidak tertutup pakaian, yang terkena sinar matahari lebih cepat beresidif daripada bagian-bagian yang lain. Lesi-lesi dapat terjadi di mukosa yaitu mukosa oral dan vulva atau di konjungtiva. Klinis nampak deskuamasi, kadang-kadang ulserasi dan sikatrisasiEritema dan telengiektasisSisik [scale]Follicular pluggingPerubahan pigmen [lebih jelas pada kulit berwarna] termasuk hipopigmentasi sentral lesi dan hiperpigmentasi area perifer lesiSkar dan alopesia, jika lesi berada pada daerah kulit kepalaBila lesi-lesi diatas hidung dari pipi berkonfluensi, dapat berbentuk seperti kupu-kupu [butterfly erythema]

DIAGNOSISKelainan laboratorik dan imunologik jarang terdapat, misalnya leucopenia, laju endap darah meninggi, dan serum globulin naik.Tes serologi-Beberapa pasien dengan LED [sekitar 20%] bermanifestasi pada antinuclear antibody yang positif ketika dites.

PEMERIKSAAAN PENUNJANGLupus Eritematosus Sistemik [LES]DermatomiositisEritema MultiformePsoriasis

DIAGNOSIS BANDINGPengobatan TopikalProteksi sinar matahari dengan menggunakan tabir surya spektrum luas-kedap air [SPF 15 dengan agen penghambat UVA seperti parasol dan mikronized titanium dioxyda.Glukokortikoid lokalGlukokortikoid intralesiPENATALAKSANAAN

Anti MalariaTerapi dengan anti malaria adalah terapi yang baik digunakan secara tunggal atau dalam kombinasi. Tiga preparat umum Yang biasa digunakan termasuk klorokuin, hidroklorokuin, dan kuinikrin. Metotreksat Pada 1995, bottomley dan goodfield menemukan bahwa metotreksat dapat membantu pada pasien LED yang resisten terhadap pengobatan konvensional. Pengobatan SistemikThalidomideThalomide [50 300mg/hari] sangat efektif pada LED yang refrakter terhadap pengobatan lainnya. Beberapa studi melaporkan keberhasilan antara 85-100%, dengan banyak laporan pasien yang dinyatakan sembuh sempurna. Lupus eritematous diskoid dapat menimbulkan alopesia permanen, atropi kulit, dan perubahan pigmen. Intervensi bedah seperti transplantasi rambut dan dermabrasi beresiko karena LED dapat dipicu oleh trauma. Terapi bedah dan kosmetikResiko perkembangan penyakit menjadi LES meningkat jika lesi menyebar dan terdapat abnormalitas hasil pemeriksaan darah dan parameter serologis.Pengobatan dini dapat mencegah terjadinya jaringan parut atau atrofi.KOMPLIKASIPrognosis LED umumnya baik.Hanya sekitar 1-5% saja kasus LED yang akan berkembang menjadi LES. Kemungkinan eksaserbasi dapat muncul terutama pada musim semi dan musim panas. Kasus kambuh jarang, sekitar