18
DAFTAR ISI Kata Pengantar....................................................................................................................... 1 Daftar Isi................................................................................................................................ 2 I. PENDAHULUAN 1.1 Latar Belaka ng..... ......................................................................................................... 3 1.2 Tujuan........................................................................................................................... 3 II. PEMBAHAAN 2.! Definisi "an Eti#l#gi...................................................................................................... 12 2.$ E%i"e&i#l#gi.................................................................................................................. 1! 2.' Pat#fisi#l#gi................................................................................................................... 1' 2.3 Diagn#sis........................................................................................................................ (  2.3.1. )#rking Diagn#sis................................................................... ........................... (  2.3.2. Differential Diagn#sis.................................................................... ...................... 1* 1

Gastroschisis Bedah

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Makalah tentang Gastroschisis dan Omphalocele

Citation preview

DAFTAR ISI

Kata Pengantar1

Daftar Isi2

I. PENDAHULUAN

1.1Latar Belakang3

1.2 Tujuan3

II. PEMBAHASAN

2.4 Definisi dan Etiologi12

2.5 Epidemiologi14

2.6 Patofisiologi16

2.3 Diagnosis8

2.3.1. Working Diagnosis8

2.3.2. Differential Diagnosis10

2.7 Penatalaksanaan20

2.8 Komplikasi22

2.9 Pencegahan22

2.10 Prognosis22

III. PENUTUP24

3.1 Kesimpulan24

DAFTAR PUSTAKA25

BAB I

PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG

Kelainan dinding perut merupakan kecacatan yang relatif sering, muncul kira-kira 1 dalam 2.000 kelahiran hidup. Pemeriksaan dinding depan abdomen dan penempelan tali pusat sangat dianjurkan di semua pemeriksaan USG pada trimester kedua dan ketiga. Dua kelainan yang tersering adalah gastroschisis dan omphalocele.

Omphalocele oleh Ambrois Pare (1510-1590) dilaporkan sebagai keadaan yang serius yang membutuhkan perhatian yang khusus karena prognosisnya yang jelek. Sampai satu abad terakhir saat keberhasilan pertama dilaporkan dengan repair secara primer pada omphalocele. Pada abad ke sembilanbelas terminologi gastroschisis/belly cleft pertama kali digunakan dan dipisahkan dari exomphalos, Moore dan Strokes menyatakan bahwa terminologi gastroschisis disediakan untuk kelainan defek dinding abdomen yang mempunyai penempelan tali pusat yang normal, tidak adanya kantong yang melindungi organ intra abdomen. Gastroschisis adalah penonjolan dari isi abdomen biasanya melibatkan usus dan lambung melalui lubang atau defek pada dinding abdomen disebelah kanan tali pusar.1Omphalocele defek pada dinding abdomen terletak ditengah, isi abdomen yang keluar ditutupi oleh lapisan. Omphalocele biasanya berhubungan dengan kelainan kromosom atau kelainan jantung sedangkan bayi dengan gastroschisis jarang ditemukan dengan kelainan tersebut kecuali adanya atresia usus.

BAB II

PEMBAHASAN

DEFINISI & ETIOLOGIGastroschisis adalah defek mayor dalam penutupan dinding abdomen. Pada gastroshcisis, visera tidak tertutup dinding abdomen dan herniasi menembus defek pada lateral umbilikus (biasanya pada sisi kanan dimana terjadi involusi vena umbilikal kedua) sehingga terjadi eviserasi dari isi cavum abdomen. Gastroshisis biasanya berisi usus halus dan sama sekali tidak terdapat membran yang menutupi. Kadang terdapat jembatan kulit diantara defek tersebut dan umbilikalis.2

Gambar 1 . Gastroschisis

Etiologi secara embriologi pada defek kongenital abdomen tidak sepenuhnya diketahui dan masih merupakan subyek yang kontroversial. Meskipun beberapa bukti mengatakan bahwa etiologi gastroschisis dan omfalokel hampir sama, namun lebih baik memisahkan etiologi diantara keduanya secara berbeda.

Banyak kontroversi berhubungan dengan penyebab gastroschisis. Defek abdominal pada gastroschisis terletak di sebelah lateral dan hampir selalu pada sebelah kanan dari umbilikus. Isi cavitas abdomen yang tereviserasi tidak tertutup oleh kantong peritoneum yang intak. Defek tersebut sebagai hasil dari rupturnya basis dari tali pusat dimana merupakan area yang lemah dari tempat involusi vena umbilikalis kanan. Pada awalnya terdapat sepasang vena umbilikalis, yaitu vena umbilikalis kanan dan kiri. Ruptur tersebut terjadi in-utero pada daerah lemah yang sebelumnya terjadi herniasi fisiologis akibat involusi dari vena umbilikalis kanan. Keadaan ini menerangkan mengapa gastroschisis hampir selalu terjadi di lateral kanan dari umbiliks. Teori ini didukung oleh pemeriksaan USG secara serial , dimana pada usia 27 minggu terjadi hernia umbilikalis dan menjadi nyata gastroschisis pada usia 34,5 minggu. Setelah dilahirkan pada usia 35 minggu, memang tampak gastroschisis yang nyata.1,2Penulis lain berpendapat bahwa gastroschicis diakibatkan pecahnya suatu eksomphalos. Rupturnya omphalokel kecil dan transformasi menjadi gastroschisis dapat terjadi di dalam uterus. Tetapi banyaknya kejadian anomali yang berhubungan dengan omphalokel tidak mendukung teori ini2. Pada gastroschisis jarang terjadi anomali, tetapi sering lahir prematur (22%).3

Teori lain untuk etiologi gastroschisis adalah terputusnya secara prematur arteri omphalomesenterik kanan, yang mengakibatkan injuri iskemik pada dinding depan abdomen dimana herniasi menembus dan terdiri dari isi abdomen. Pada kondisi normal, arteri ini tetap ada.2EPIDEMIOLOGI

Dalam suatu penelitian di California menunjukan bahwa adanya kelainan ini berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan kehidupan sosial yang tidak stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen, dan pseudoephedrine pada kehamilan trimester pertama dihubungkan dengan peningkatan resiko gastroschisis mendukung teori kerusakan pembuluh darah sebagai penyebabnya. Rokok, alkohol, dan obat-obat penenang memberikan kenaikan resiko malformasi. Kelainan kromosom dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada gastroschisis, kecuali adanya atresia intestinal. Bayi dengan gastroschisis biasanya kecil untuk masa kehamilannya.4Dibanding omphalokel (1:6.000), insiden gastroschisis jauh lebih rendah (1:20.000-30.000)3. Di Indonesia belum jelas angka kejadian defek abdomen, baik gastroschisis ataupun omfalokel. Beberapa penelitian mencoba mengaitkan antara area dan etnis tertentu dengan gastroschisis, tetapi gagal untuk menemukan hubungannya. Penelitian prevalensi gastroschisis menemukan bahwa terdapat tren peningkatan angka kejadian sejak tahun 1970.

Indonesia mungkin merupakan negara yang beresiko tinggi terjadinya gastroschisis karena dari penelitian terdapat resiko penyebab gartroschisis yaitu:

Kehamilan pada usia sangat muda (karena pernikahan diusia muda)

Paritas tinggi (semakin banyak kelahiran pada satu ibu semakin tinggi kemungkinan terkena gastroschisis), walau hal ini masih dikaitkan dengan kehamilan pada usia tua.

Kekurangan asupan gizi, pada ibu hamil

Penelitian epidemiologi Eropa menunjukan peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur 20 tahun.

PATOFISIOLOGI1. Embriologi1,3,4

Pertumbuhan janin dan pembentukannya diatur oleh proses spesifik pada waktu dan tempat yang tepat. Percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh perlambatan. Diferensiasi seluler, proliferasi, migrasi, dan deposisi terlibat dalam pembentukan jaringan baru.

Permulaannya, embrio sejajar rata dengan cincin umbilicus, yang ditandai secara histology dengan hubungan epitel silinder dari epiblast (ektoderm) dan epitel kubus epitel dari amnion. Embrio terdiri dari dua lapis, epiblast (ektoderm) yang akan menjadi salah satu neuroektoderm atau epitel permukaan, dan hipoblast, yang menjadi epitel dalam dari organ dalam perut. Pembentukan dari lapisan germinal yang ketiga (mesoblast) muncul seiring dengan perubahan bentuk dari embrio. Pemanjangan dari disk embrio dan pelengkungan longitudinal dan lateral terbentuk silinder sehingga calon bentuk tubuh dapat dikenali.

Singkatnya embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini membutuhkan lapisan sel yang ketiga yang tumbuh diatas cincin umbilicus dan menjadi silinder dengan memanjang dan melekuk ke dalam. Lipatan dari tubuh (cephalic, caudal, lateral) bertemu ditengah embrio dimana amnion tertanam dalam yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik ini menyebabkan berbagai macam kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam, pertumbuhan yang cepat dari midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus melalui cincin umblilikus. Usus akan kembali kedalam kavum abdomen pada minggu kesepuluh, dan rotasi dan fiksasi dari usus timbul. Proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschisis atau omphalocele, menyebabkan peningkatan resiko volvulus midgut. Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen pada gastroschisis termasuk berikut ini. Kecacatan perkembangan jaringan mesenkimal pada tubuh yang terletak pada pertemuan dinding abdomen yang mungkin pecah dengan meningkatnya tekanan abdomen. Involusi yang abnormal dari vena umbilikalis kanan atau kecelakaan pembuluh darah melibatkan arteri omphalomesenteric menyebabkan kelemahan dinding abdomen lokal yang kemudian pecah. Pecahnya omphalocele kecil yang kantongnya diserap dan tumbuhya jembatan kulit antaradefek dinding abdomen dan tali pusar telah ditemukan dalam USG prenatal secara berurutan.2. Genetika

Gastroschisis mempunyai data empiris yang rendah 3,5% tentang kemungkinan timbulnya kejadian berulang pada saudara kandung. Sampai sekarang tercatat tujuh kasus yang dipublikasikan adanya kejadian berulang pada suatu keluarga. Pada keluarga ini muncul pada saudara kandung, saudara satu orang tua, sepupu pertama, sepupu kedua, paman dan keponakannya. Dalam keluarga ini semua yang terlibat berhubungan darah dari ibu. Ada juga keluarga yang mengalami kelainan oleh saudara kandung dan satu kasus lagi yang dialami dua saudara yang satu ayah. Dari pengalaman mereka ini merupakan kasus pertama yang muncul pada saudara kandung seayah. Setelah semua kasus yang dilaporkan tersebut melalui jalur maternal, satu melalui paternal yang menyebabkan ahli berspekulasi adanya jejak genetik yang berperan dalam penyakit ini. Tetapi obsevasi yang dilakukan tidak menunjukan hal yang sama.

Dari kasus-kasus tersebut kita menegakan diagnosis dengan USG, dan membedakan antara gastroschisis dengan omphalocele melalui letak masuknya tali pusat, adanya lapisan penutup, dan organ apa yang keluar melalui defek. Dengan keakuratan mendekati 100%. Pembedaan ini sangat penting pada kehamilan dini karena seringnya ditemukan kelainan lainnya dan kelainan kromosom pada omphalocele Jadi dari penelitian ini dapat disimpulkan adanya kemungkinan kejadian dalam keluarga yang rendah 3,5%, jalur transmisi penyakit ini secara signifikan dapat terjadi melalui kedua jalur baik maternal maupun paternal. Pemeriksaan USG pada keluarga penderita diindikasikan sebagai diagnosis dini.5DIAGNOSIS

Diagnosis adalah istilah yang menunjuk kepada nama penyakit yang ada pada pasien yang perlu dirumuskan ataupun ditentukan oleh dokter.41. Working diagnosis

Diagnosis kerja adalah suatu kesimpulan berupa hipotesis tentang kemungkinan penyakit yang ada pada pasien.4 Diagnosis Pre-natal

Sekitar minggu ke 16 dari kehamilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang disebut alphafetoprotein (AFP). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka dokter spesialis kandungan biasanya akan melakukan pemeriksaan ultrasonografi USG. USG akan menunjukan adanya kelainan dibagian luar perut bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya usus diluar perut bayi, melayang di cairan amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester kedua kehamilan. Ini berguna untuk kelainan omphalocele maupungastroschisisyang secara statistik kadar AFPgastroschisislebih besar daripada omphalocele. Serum kehamilan yang lain seperti estriol dan Human Chorionic Gonadotropin, tidak terbukti berguna secara klinikPada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan dalam kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengangastroschisis. Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak berhubungan dengan kelainan janin lainnya. Kadang-kadang janin mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroschisis.

Bayi dengangastroschisisdiawasi secara hati-hati dengan USG untuk memastikan apakah pertumbuhannya cukup saat didalam uterus dan memeriksa kerusakan pada ususnya. Kerusakan usus dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial ini tergantung dari keadaan kehamilan dan janin. (UCSF, 2002)

Gambar 2. USG Gastroschisis

Diagnosis post natal

Defek biasanya hampir sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5cm vertikal, dan pada 95% kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilicus. Adanya inflamasi yang luas dari usus mebuat pembengkakan usus dan kekakuan sehingga mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan kesulitan dalam menentukan apakah ada atresia dari usus.Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali ke normal. Koreksi untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih baik dengan penundaan, biasanya 3 minggu setelah operasi pertama. Kelainan fungsi dari usus membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan.Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung, usus halus, dan usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5% penderita. Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan undescesus testis pada laki-laki berada diluar. Ruangan cavum abdomen biasanya kecil.

Bayi dengangastroschisisbiasanya mempunyaimalrotasidan kira-kira 23%mempunyai atresia usus atau stenosis (Stovroff dan Teague, 2003). Begitu dilahirkan bayi dengangastroschisis akan mengalami problem yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan masalah utama yang mesti dihindar. Biasanya digunakan plastik steril untuk memasukan usus (BMS, 2004).2. Differential diagnosis

Omfalokel

Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion di lapisan luar serta Whartons Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.

Seperti semua bayi yang memiliki defek lahir, anak-anak yang memiliki defek dinding abdomen akan memiliki peningkatan resiko untuk terjadinya anomali tambahan, tetapi resiko relatif dan pola anomali yang berhubungan merupakan perbedaan mayor antara gastroskisis dan omfalokel. Perbedaan tersebut sangat penting dalam manajemen klinis dan prognosis jangka panjang. Pada gastroskisis, insidens anomali yang berhubungan berkisar anatara 1020% dan kebanaykan anomali yang signifikan ditemukan berada pada traktus gastrointestinal. Sekitar 105 bayi yang dengan gastroskisis memiliki stenosis atau atresia sebagai hasil dari insufisiensi vaskular di usus pada waktu perkembangan gastroskisis atau lebih umumnya, dari volvuls atau kompresi vaskular mesenterika oleh penyempitan cincin dinding abdomen. Lesi lain yang sering berhubungan termasuk undescensus testes, divertikulum Meckels dan duplikasi intestinal.

Anomali serius lainnya di luar abdomen atau traktus gastrointestinal seperti abnormalitas kromososm jarang ditemukan. Hal yang berbeda terlihat pada pasien omfalokel, di mana memiliki insidens yang lebih tinggi untuk terjadinya anomali yang berhubungan ( hingga 5070%). Abnormalitas kromosom, seperti trisomi 13, 14, 15, 18 dan 21 terdapat pada hingga 30% kasus. Defek kardiak juga sering terjadi, berkisar 30%-50% kasus. Multipel anomali sering terjadi dan mungkin terbagi dalam beberapa pola sindrom. Satu pola yang penting yaitu, Beckwith-Weidenmann syndrome yang ditandai makroglosia, organomegali, hipoglikemia awal (dari hiperplasia pankreas dan insulin berlebihan) dan peningkatan resiko tumor Wilms, hepatoblastoma dan neuroblastoma, yang berkembang belakangan pada usia anak-anak. Ukuran defek dinding abdomen pada omfalokel tidak secara langsung berhubungan dengan adanya anomali lain, seperti yang didemontrasikan oleh temuan bahwa defek kecil yang terdapat pada USG prenatal memiliki resiko yang lebih tinggi untuk terdapatnya abnormalitas kromosomal dan defek kardiak.Tabel 1. Klinis perbandingan antara Omphalocele dan GastroschisisFaktorOmphaloceleGastroschisis

LokasiCincin umbilicusSamping umbilikus

Defek ukuranBesar (2-10 cm)Kecil (2-4 cm)

Tali pusatMenempel pada kantongNormal

KantongAdaTidak

IsiHepar, usus.Usus, gonad.

UsusNormalKusut , meradang

MalrotasiAdaAda

Abdomen kecilAdaAda

Fungsi IntestinalNormalFungsi menurun pada awal

Anomali lainSering (30-70%)Tidak biasa kecuali atresia usus.

PENATALAKSANAAN

Bila usus atau organ intra abdomen terletak diluar abdomen, maka ini akan meningkatkan resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli menganjurkan diberlakukan seksio sesaria untuk semua kasusgastroschisisdan omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan persalinan pervaginam tidak meningkatkan resiko komplikasinya. Atas dasar alasan tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada alasan dari bagian obstetrik untuk dilakukan seksio sesaria.Selama dalam uterus janin dengangastroschisisakan terlindung baik dari trauma dan komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah prosedur tersebut dijalankan. Bila diagnosis sudah dapat ditegakan dalam kandungan, sangatlah beralasan bila kelahiran dilakukan di rumah sakit pusat rujukan.Satu hal yang paling diperhatikan dalamgastroschisisadalah usus yang menjadi sangat rusak karena terpapar, yang fungsinya juga sangat menurun dan bayi akan mengalami perawatan di ruang intensif untuk waktu yang sangat lama. Seperti diketahui bayi dengangastroschisismempunyai usus yang sangat rusak, tebal, kaku, dan mengelupas. Salah satu teori dari kerak ini adalah disebabkan karena lamanya usus terpapar oleh cairan amnion menyebabkan kerusakan yang progresif. Namun, pada kenyataannya beberapa bayi sedikit atau tidak mempunyai kerak yang mengelupas ini. Pre operatifSegera diberikan cairan melalui jalur vena. Daerah luas pada usus yang terpapar menyebabkan kehilangan cairan dan panas yang cepat dengan konsekuensi adanya syok hipovolemik dan hipotermi. Kebanyakan bayi telah mengalami banyak kerusakan iskemi jaringan pada organ tubuhnya karena defisit perfusi. Pemberian cairan 20 ml/kg segera diberikan setelah terpasang jalur intravena. Resusitasi hanya menggunakan D5/RL atau D5/RL ditambah albumin. Pemberian cepat setara dengan tiga sampai empat kali kecepatan cairan rumatan harus dipastikan sampai produksi urin mencapai 1,5 sampai 2 ml/kg/jam atau 40 ml/kg/hr.Usus yang terpapar harus dilindungi dengan kasa lembut mengandung NaCl dengan sedikit larutan antiseptik. Kemudian usus harus dijaga agar usus tidak melipat diatas tepi defek sehingga arteri mesenterika tidak terjepit. Bila defek kecil dan arteri mesenterika terjepit maka dilebarkan sampai di tengah 1-2 cm untuk melebarkan defek dan membebaskan jepitan. Lindungi usus dengan kasa gulung yang lembut beberapa kali diakhiri dengan ikatan angka delapan akan menjaga usus adekuat. Bayi kemudian ditempatkan pada kantong plastik dengan kepala diluar untuk mengurangi kehilangan cairan ke udara luar.Segera diberikan antibiotik spectrum luas, pemasangan selang orogastrik untuk dekompresi dan mencegah pnemonia aspirasi. Usaha luar biasa dibutuhkan untuk menjaga temperatur tubuh normal saat resusitasi dan transport. Alat transport yang baik harus diusahakan. Bila kanulasi intravena mengalami kesulitan maka segera dikirim tanpa menunggu. ( Filston & Izant, 1985)Operasi padagastroschisisbertujuan untuk memperbaiki defek kongenital dimana sebagian atau seluruh usus beserta organ intra abdomen berada di luar abdomen. Mengembalikan organ-organ tersebutke dalam cavum abdomen melalui defek, menutup defek bila mungkin atau membuat kantong steril untuk melindungi usus pada saat mereka perlahan masuk ke cavum abdomen.Pada tahun 1969, Allen and Wrenn melakukan modifikasi pada tehnik Schusters untuk penanganangastroschisis. Lembaran Silastic dijahitkan pada defek dinding abdomen luas seluruh ketebalannya dan menutupi seluruh usus yang keluar, reduksi dipermudah dengan peregangan otot abdomen, mengosongkan lambung dan kandung kemih, mengosongkan kolon secara manual.Faktor utama untuk mereduksi isi abdomen yang keluar adalah menurunkan peradangan usus, yang menyebabkan perubahan dari kaku, menggumpal, menjadi lunak, lentur yang nanti akan menyelinap masuk ke rongga abdomen. Penutupan yang terlalu kencang dari dinding abdomen harus dihindari, bila melewati batas diafragma akan menyebabkan peningkatan tekanan inspirasi untuk mengkompensasi peningkatan tahanan jalan nafas.

Pada umumnya, tekanan puncak inspirasi PIPs, lebih tinggi dari 25 mmHg harus dihindari, High-frequency oscillatory merupakan alternatif untuk ventilasi konvensional bila tekanan intra abdomen mulai naik. Sebagai tambahan , penutupan yang terlalu kencang menghalangi venous return ke jantung, mengurangi cardiac output dan menurunkan aliran darah ginjal dan laju filtrasi ginjal. Trombosis vena renalis dan gagal ginjal mungkin terjadi.Hilangnya aliran darah mesenterika akan meningkatkan berkembangnya NEC.Untuk menghindari masalah ini, dipakai tehnik untuk memonitor CVP central venous pressure (CVP), tekanan intra abdomen, tekanan intra vesika, dan tekanan dalam gasteryang tidak boleh lebih dari 20 cmH2O (Glasser, 2003).Tehnik operasiBayi diletakan pada pada meja operasi dengan penghangat dalam stadium anastesi terintubasi. Antiseptik medan operasi dengan povidone iodine. Kemudian daerah yang telah di antisepsis ditutup dengan kasa steril diatas abdomen. Asisten melakukan irigasi melalui rektum dengan kateter besar dengan larutan hangat dengan 1% asetillsitein. Keteter dibimbing melalui usus sampai semua mekonium keluar.Prosedur ini dilanjutkan dengan dekompresi lambung dan duodenum dengan pipa orogastrik. Ini akan mengurangi ukuran usus yang akan dimasukan kedalam kavum abdomen. Usus dan dinding abdomen sekali lagi di antisepsik dengan povidon iodine, kasa steril diganti dengan yang baru. Pembuluh darah umbilikal dan urakus biasanya terletak dibawah kulit jauh dari defek. Bila defek di abdomen keberukuran kecil maka diperlebar dengan irisan ke atas kearah xipoid dan ke bawah kearah pubis. Kulit tidak boleh dipisahkan dari tepi defek untuk saat ini, karena masih mungkin untuk menggunakan kantung silo.Dinding abdomen diregangkan. Jari salah satu tangan diletakan pada dinding posterior abdomen sedangakan jari tangan yang lain menekan dengan konstan menggunakan gerakan memijat ke anterior dan lateral dinding. Prosedur ini dilakukan harus dengan kuat. Untuk relaksasi selanjutnya mungkin dibutuhkan pemotongan fasia pada garis tengah di bawah kulit ke atas ke xipoid ke bawah ke pubis. Kemudian dengan diseksi tajam yang hati-hati usus saling dipisahkan dan eksudat gelatine di buang.Prosedur ini akan membebaskan usus dari pemendekan dan kekakuan. Tetapi tidak perlu dilakukan tindakan atau usaha untuk mengelupas lapisan yang mengering. Karena ini adalah lapisan seromuskular yang menebal, edema dan pelepasannya akan menyebabkan perdarahan. Setelah itu seluruh usus diperiksa untuk mencari kelainan yang lain. Dicari daerah dengan ganggren, perforasi, atau atresia yang nantinya akan direseksi dan dilakukan anastomose usus ujung ke ujung. Sekali lagi abdomen diregangkan ke segala arah, tapi kali ini diberikan pelumpuh otot oleh anestesi. Usus ditempatkan dalam abdomen, dimulai dengan meletakan duodenum dan jejunum di sebelah kanan, kolon dan sekum diletakan disebelah kiri sehingga posisi non rotasi tetap dipertahankan. Terkadang, testis kiri berada diluar rongga abdomen. Maka testis dimasukan kedalam skrotum melalui cincin luar dan dijahitkan dengan skrotum. Bila semua bagian usus telah masuk ke abdomen yang telah diregangkan maka usaha selanjutnya untuk menutup fasia, dalam banyak kasus penutupan fasia secara langsung dapat dilakukan. Menggunakan benang absorbable 3-0 monofilamen.Bila penutupan fasia terlalu kencang maka kulit dideseksi kebelakang dari defek 2 cm dan fasia dibebaskan ke xipoid dan ke pubis. Setelah meregangkan kulit, kulit dijahit subkutikuler dan ditutup dengan plester steril. Ini tidak meninggalkan hernia ventralis yang besar tetapi hanya diastasis pada garis tengah yang akan ditutup dengan mudah pada tahun pertama. Tetapi tetapi bila tetap tidak memungkinkan maka akan digunakan lapisan silastik setebal 0,007 inc dengan jahitan matras atau angka delapan ke kulit fasia dan peritoneum, permukaan yang halus dihadapkan ke usus, kedua silo kemudian dijahit dengan jahitan kontinyu, setelah itu diantisepsis dengan povidon iodine. Dan ditutup ulang dengan silo lapisan kedua (Raffensperger, 1990).

Pada keadaan usus yang udema dan kaku sangat berat mungkin tidak dapat dilakukan perbaikan primer pada kelainan atresia atau stenosis. Kelainan ini dapat diperbaiki dalam waktu 6-8 minggu pada saat radang dan penebalan sudah mengalami resolusi. Bila ada kasus volvulus atau nekrosis usus yang tidak viabel harus direseksi yang kemudian langsung di anastomosis. Tetapi bila keadaan sangat jelek maka dilakukan enterostomi proksimal sesuai kebutuhan (Geissler, 2000).Post operasi Pemberian perlindungan antibiotik Melakukan penutupan menyeluruh sesegera mungkin. Tiga sampai empat hari seharusnya sudah dapat menyelesaikan penutupan bila menggunakan silo. Memenuhi dan menjaga volume secara penuh. Mungkin memerlukan jumlah cairan yang besar pada bayi yang mempunyai mengalami hipoperfusi yang berat pada integritas kapilernya. Pengawasan analisa gas darah dan tekanan vena sentral. Diperlukan bantuan pada ventilasi dan kardiak output. Tekanan positif dan ekspiratori sangatlah penting untuk bayi yang mengalami kerusakan kapiler. Mengenali sepsis sesegera mungkin dengan pengawasan hitung trombosit dan pengawasan kultur darah, dan melakukan terapi sebaik mungkin bila itu muncul. Memulai nutrisi total parenteral sesegera setelah pemasangan monitor vena sentral. TPN diteruskan sampai pemberian nutrisi peroral dapat diterima.Terutama pada bayi yang mempunyai volvulus atau atresia yang direpair akan mempunyai usus yang pendek, ketidak mampuan mengkonsumsi nutrisi per oral akan berkepanjangan dan menjadi masalah. Maka diadakan peningkatan bertahap volume dan konsentrasi dari formula predigesti dan dijalankan sampai dapat menerima volume dan konsentrasi penuh. Baru kemudian formula standard yang komplek bisa ditambahkan pada awalnya sebagian kecil dari seluruh volume makanan (Filston & Izant, 1985).

KOMPLIKASI

Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen akan menyebabkan gangguan pengembangan paru) Nekrosis usus / nekrosis Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal walaupun dengan bekas lukayang tipis Komplikasi dari operasi abdomen adalah peritonitis dan paralisis usus sementara Bila kerusakan usus halus terlalu banyak, bayi mungkin akan mengalamishort bowel syndromedan mengalami gangguan pencernaan dan penyerapan.

PENCEGAHAN

PROGNOSISPrognosis tergantung dari derajat beratnya masalah yang muncul, termasuk prematuritas, atresia usus, usus yang pendek, dan disfungsi usus karena peradangan.Banyak bedah anak percaya bahwa prognosis meningkat karena pemeriksaan USG dan diagnosis pada kehamilan yang menyebabkan kita bisa menentukan cara terbaik untuk melahirkan bayi tersebut. Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa prognosis omphalocele tiga kali lebih buruk dibanding dengan gastroschisiskarena seringnya kasus yang berhubungan dengan kelainan kongenital yang lain.BAB III

PENUTUP

DAFTAR PUSTAKA

1. Chung DH. Bedah Pediatri. Dalam: Sabiston DC, penyunting. Buku ajar bedah. Edisi XIX. Jakarta: EGC; 2007.h.1855 - 1856.2. Ledbetter DJ. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N Am. 2006; 86:249260.

3. Glasser JG. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. 2010. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/975583-overview, 16 Januari 2014.

4. Boykin K. Gastroschisis vs Omphalocele. 2011. Diunduh dari: http://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%20Omphalocele.pdf, 16 Januari 2014.5. Ragarwal. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect: Pictorial Essay. Ind J Radiol Imag. 2005; 15:3:361-372.Hardjodisastro D. Menuju seni ilmu kedokteran. Jakarta: Penerbit Gramedia Pustaka Utama; 2006.h.49.

17