FIBROSIS  QUISTICA.  BRONQUIECTASIAS.  

Ignacio  Rodríguez  Blanco.  Servicio  Neumología  HIC.  

Profesor  asociado  en  ciencias  de  la  salud  UEX.  

EPIDEMIOLOGIA.  •  La  FQ  es  la  enfermedad  hereditaria  más  frecuente  y  letal  en  la  raza  blanca.  

•  Transmisión  autosómica  recesiva,  siendo  los  portadores  sanos.  

•  1/2500  nacidos  vivos.  •  En  los  úlOmos  25  años  se  ha  pasado  de  una  expectaOva  de  vida  menor  de  1  año  a  una  mediana  de  supervivencia  de  33,4  años  (datos  de  2001).  

•  Mejor  aporte  nutricional,  administración  de  enzimas  pancreáOcas,  disponibilidad  de  anObióOcos  anO-­‐pseudomona  más  eficaces  y  creación  de  unidades  mulOdisciplinares  de  FQ.  

PATOGENIA.  •  El  defecto  básico  se  encuentra  en  las  células  epiteliales  de  los  tejidos  

afectados.  •  Alteración  de  los  canales  iónicos  que  controlan  el  movimiento  epitelial  de  

agua  y  sal,  provocando  secreciones  espesas  en  vías  aéreas  y  conductos  pancreáOcos.  

•  Mutación  genéOca  en  cromosoma  7  que  codifica  proteína  de  membrana  llamada  CFTR  (cys$c  fibrosis  transmembrane  conductance  regulator),  que  funciona  como  un  canal  de  cloro.  

•  Se  han  idenOficado  más  de  1000  mutaciones  causantes  de  la  enfermedad.  •  Es  enfermedad  mulLsistémica,  pero  la  afectación  respiratoria  es  la  que  

marca  el  pronósOco  (90%  de  la  mortalidad).  •  La  composición  anormal  de  las  secreciones  bronquiales  provoca  

obstrucción  de  vías  aéreas  con  colonización  bacteriana  e  inflamación  crónica,  provocando  círculo  vicioso  que  determina  la  formación  de  bronquiectasias.  

MICROBIOLOGIA.  •  Infección  y  colonización  precoz  y  secuencial  por  H  influenzae,  S  

aureus  y  P  aeruginosa.  •  Una  vez  que  se  produce  la  infección  por  P  aeruginosa  

(generalmente  en  adolescencia),  es  prácOcamente  imposible  su  erradicación  en  esputo  (capacidad  de  transformarse  en  su  forma  mucoide).  

•  Burkholderia  cepacia,  Stenotrophomona  maltophilia  y  Achromobacter  xylosidans  son  gramnegaOvos  mulOrresistentes  que  se  pueden  encontrar  en  esputo  de  1/3  de  adultos  con  FQ,  empeorando  el  pronósOco.  

•  Aspergillus  fumigatus:  causante  de  ABPA,  complicación  relaOvamente  frecuente  en  estos  pacientes.  

•  Las  infecciones  por  micobacterias  también  deben  tenerse  presentes  en  estos  pacientes.  

SIGNOS  Y  SINTOMAS  RESPIRATORIOS.  

•  A  los  15  años,  aproximadamente  el  50%  presenta  tos  producLva  diaria  y  el  85%  intermitente.  

•  Esputo  inicialmente  claro,  pero  con  la  colonizacion  bacteriana  llega  a  ser  muy  abundante  (>  100  ml/día)  y  amarillo-­‐verdoso.  

•  HemopLsis  frecuente  en  adultos,  sobre  todo  en  agudizaciones  (masiva  hasta  en  8%  de  los  casos).  

•  Disnea  de  esfuerzo,  aunque  los  pacientes  suelen  negarla  inicialmente.  

•  Auscultación:  crepitantes  inspiratorios  y  espiratorios  sobre  las  zonas  afectadas,  junto  con  sibilancias  a  veces.  

•  Acropaquias:  su  severidad  parece  correlacionarse  con  la  afectación  supuraOva  pulmonar.  

•  PansinusiLs  y  poliposis  nasal.  

RADIOLOGIA.  

•  Hiperinsuflación  pulmonar:  Alteración  más  precoz.  

•  Bronquiectasias:  Localizadas  sobre  todo  en  lóbulos  superiores.  

•  Atelectasias  lobares  o  segmentarias.  •  Neumotórax.  

FUNCION  PULMONAR.  

•  Patrón  obstrucLvo  en  la  mayoría  de  los  pacientes  (disminución  de  FEV1,  FEV1/FVC  y  aumento  del  cociente  VR/TLC).  

•  Podemos  encontrar  alteración  venLlatoria  mixta  (disminución  de  FEV1,  FEV1/FVC  y  FVC).  

•  La  hiperreacLvidad  bronquial  es  común,  pero  variable,  siendo  más  manifiesta  en  determinadas  épocas  del  año  y  en  caso  de  exacerbación.  

DIAGNOSTICO.  •  El  70%  de  los  casos  se  diagnosOcan  antes  del  primer  año  de  vida,  por  presentar  infecciones  respiratorias  de  repeOción,  malnutrición  o  retraso  en  el  crecimiento.  

•  En  adultos  la  presentación  clínica  es  más  variable  y  las  formas  larvadas  son  cada  vez  más  frecuentes.  

•  La  sospecha  clínica  en  adultos  se  basa  en  historia  de  enfermedad  supuraLva  crónica  con  afectación  de  vías  altas  y  bajas  (sinupaha  y  bronquiectasias).  

TRATAMIENTO  DE  LA  AFECTACION  PULMONAR.  

•  Los  anObióOcos  son  la  base  principal  del  tratamiento  de  la  infección  respiratoria  que  presentan  estos  pacientes.  

•  El  objeOvo  es  disminuir  al  máximo  la  carga  bacteriana  en  las  vías  aéreas  y  reducir  la  respuesta  inflamatoria  consiguiente.  

•  Otros  tratamientos  como  la  fisioterapia,  broncodilatadores,  anOinflamatorios  y  mucolíOcos  también  han  demostrado  su  eficacia  en  esta  enfermedad,  pero  no  son  tan  relevantes.  

TRATAMIENTO  EXACERBACION.  

•  Los  anObióOcos  deben  seleccionarse  en  base  a  culOvo  de  esputo  reciente.  

•  P.  aeruginosa  es  el  patógeno  más  comúnmente  encontrado  en  adultos.  

•  Ciprofloxacino  oral  en  exacerbación  leve-­‐moderada.  

•  En  agudizaciones  moderadas-­‐severas  se  deben  asociar  dos  anObióOcos  anOpseudomonas  (betalactámico  y  aminoglucósido)  IV  durante  15-­‐21  días.  

TRATAMIENTO  SITUACION  ESTABLE.  

•  Es  habitual  la  uOlización  de  anLbióLcos  inhalados  a  largo  plazo,  ya  que  el  tratamiento  de  las  exacerbaciones  no  erradica  la  infección.  

•  Se  uOlizan  en  colonización  por  P.  aeruginosa  (3  esputos  posiOvos  en  periodo  de  6  meses  consecuOvos).  

•  El  anObióOco  inhalado  más  uOlizado  es  tobramicina,  que  ha  demostrado  mejorar  la  función  pulmonar,  disminuir  la  carga  de  P.  aeruginosa  en  esputo  y  el  número  de  días  de  hospitalización.  

•  La  colisLna  inhalada  también  se  uOliza  con  buenos  resultados.  •  Azitromicina  oral  a  largo  plazo  en  pacientes  colonizados  por  P.  

aeruginosa.  Se  uOliza  como  agente  anOinflamatorio-­‐inmunomodulador  y  siempre  que  se  haya  descartado  infección  por  micobacterias.  

TRATAMIENTO  EN  SITUACION  ESTABLE.  

•  Fisioterapia  respiratoria:  Técnicas  de  percusión  y  drenaje  postural  y  acOvidad  ksica,  para  mejorar  el  drenaje  de  secreciones.  La  realización  de  ejercicio  aeróbico  regular  ha  demostrado  atenuar  el  declinar  de  la  función  pulmonar.  

•  Broncodilatadores:  En  casos  con  hiperreacOvidad  bronquial.  Para  aliviar  la  disnea  y  previamente  a  la  fisioterapia.  Se  pueden  combinar  betaadrenérgicos  con  anOcolinérgicos  o  uOlizar  por  separado.  

•  CorLcoides  orales  o  inhalados  e  ibuprofeno:  Sólo  en  casos  seleccionados.  

•  Control  de  la  viscosidad  de  las  secreciones:  Hidratación  y  fisioterapia.  Suero  salino  hipertónico  inhalado  y  Dnasa.  

•  Oxigenoterapia:  En  pacientes  con  insuficiencia  respiratoria.  •  VMNI:  En  enfermos  graves  y  como  puente  al  trasplante  pulmonar.  

TRASPLANTE  PULMONAR.  •  La  insuficiencia  respiratoria  terminal  es  la  principal  causa  de  muerte.  

•  El  trasplante  bipulmonar  es  la  única  opción  terapéuOca  que  podemos  ofrecer  a  estos  pacientes  para  mejorar  y  prolongar  su  vida.  

•  Supervivencia  del  50%  a  los  5  años.  •  Criterios  a  valorar:  –  FEV1  ≤  30%  valor  de  referencia.  –  Deterioro  acelerado  de  la  función  pulmonar,  con  aumento  número  de  ingresos,  hemopOsis  masiva  o  pérdida  de  peso  progresiva.  

–  pO2  ≤  55  mmHg  y  pCO2  ≥  55  mmHg.  

ABSCESO  PULMONAR.  

Ignacio  Rodríguez  Blanco.  Servicio  de  Neumología  HIC.  

Profesor  asociado  ciencias  de  la  salud  UEX.  

CONCEPTO.  •  Lesión  cavitada  localizada  en  parénquima  pulmonar,  producida  por  la  acción  necroOzante  de  determinados  microorganismos.  

•  La  diferencia  con  neumonía  necroOzante  es  puramente  académica.  

•  Se  reserva  el  término  absceso  para  cavitaciones  únicas  o  predominantes  de  tamaño  superior  a  3  cm  de  diámetro.  

•  Las  bacterias  anaerobias  presentes  en  la  boca  Oenen  gran  capacidad  destructora,  moOvo  por  el  que  suelen  estar  involucradas  en  la  mayoría  de  los  abscesos  pulmonares.  

EPIDEMIOLOGIA.  

•  La  incidencia  ha  disminuido  de  forma  notable  en  las  úlOmas  décadas  debido  a  mejores  condiciones  higiénicas  de  la  población.  

•  Se  debe  tener  en  cuenta  en  poblaciones  marginales  con  abuso  de  alcohol  y  drogas.  

•  La  mortalidad  sigue  siendo  importante  en  ancianos,  enfermos  desnutridos  y  en  inmunodeprimidos,  a  pesar  de  las  mejoras  en  el  tratamiento  anObióOco.  

PATOGENIA.  •  Aspiración  de  secreciones  orofaríngeas:  

–  Mecanismo  responsable  en  la  mayoría  de  los  casos.  –  Los  segmentos  habitualmente  afectados  son  los  posteriores  y  los  inferiores  de  

los  diferentes  lóbulos.  –  AspiraciónèFallo  de  mecanismos  defensivosèConsolidación  pulmonar  

(neumoniOs)èFormación  de  focos  de  necrosis  (neumonía  necroOzante)èConfluencia  de  focos  necróOcos  con  formación  de  cavitación  (absceso).  Si  hay  extensión  a  cavidad  pleuralèEmpiema.  

•  Obstrucción  bronquial  con  infección  retrógrada.  •  Extensión  directa  de  foco  infeccioso  subfrénico.  •  Diseminación  hematógena  de  microorganismos  procedentes  de  un  foco  

supuraLvo  a  otro  nivel:  –  Infiltrados  pulmonares  múlOples  bilaterales.  –  El  foco  suele  estar  en  una  endocardiOs  tricuspídea  o  en  absceso  dentario  o  

periamigdalino  que  puede  provocar  tromboflebiOs  supurada  yugular  interna  y  embolismo  sépOco  (enfermedad  de  Lemierre).  

Principales  factores  que  favorecen  la  aspiración  orofaríngea:  

Alteraciones  del  nivel  de  conciencia:  Alcoholismo.  Abuso  de  drogas  o  fármacos  sedantes  o  hipnóOcos.  Anestesia.  Epilepsia.  

Alteración  de  la  inervación  o  del  control  muscular  en  la  faringe,  la  laringe  o  el  esófago.  

Trastornos  neurológicos  (pérdida  del  reflejo  glóOco).  

Anomalías  de  la  boca  y  de  las  vías  respiratorias  superiores:  Sepsis  dental.  GingiviOs.  SinusiOs.  Tumores  laríngeos.  

Anomalías  gastroesofágicas:  Diverhculos  esofágicos.  Estenosis  y  hernia  esofágicas.  Acalasia.  

Instrumentalización  de  la  vía  aérea:  Intubación.  Traqueostomía.  Broncoscopia.  

ETIOLOGIA.  •  Las  bacterias  anaerobias  son  los  microorganismos  más  frecuentemente  implicados  en  los  abscesos  pulmonares,  especialmente  en  la  aspiración.  

•  Las  especies  habitualmente  aisladas  son  Prevotella  melaninogenica,  Fusobacterium  nucleatum,  Bacteroides  urealyOcus,  estreptococos  anaeróbicos  (Peptostreptococcus)  y  estreptococos  microaeroklicos  facultaOvos  (Streptococcus  grupo  viridans).  Bacteroides  frágilis  es  raro  en  la  infección  pulmonar.  

•  La  mayoría  de  las  infecciones  anaeróbicas  son  polimicrobianas  con  una  media  de  tres  gérmenes  por  episodio.  

ETIOLOGIA.  •  La  aspiración  en  medio  hospitalario  suele  ser  mixta  aeróbica-­‐anaeróbica.  El  componente  aeróbico  suele  ser  S.  aureus,  bacterias  gramnegaOvas  entéricas  y  P.  aeruginosa,  especialmente  en  ancianos,  diabéOcos  o  pacientes  con  anObioterapia  previa.  

•  En  pacientes  inmunodeprimidos,  el  espectro  microbiológico  incluye  también  otras  especies  de  carácter  oportunista  como  Nocardia,  Cryptococcus,  Aspergillus  y  algunas  micobacterias.  

CLINICA.  •  Curso  insidioso,  de  semanas  o  meses  de  evolución.  •  Importante  afectación  del  estado  general,  fiebre,  

sudoración,  pérdida  de  peso  y  tos  con  expectoración  purulenta  y  generalmente  féOda  (suele  ser  patognomónico  de  infección  por  anaerobios).  

•  HemopLsis  y  dolor  pleuríLco  (sospechar  empiema).  •  Varones  de  edad  media  con  enolismo,  malnutrición,  mala  

higiene  bucal  y  enfermedad  periodontal  avanzada.  •  Puede  asociarse  a  enfermedades  neurológicas  o  pérdidas  

de  conocimiento  secundarias  a  crisis  comiciales,  drogadicción,  accidentes  o  anestesia  general.  

 

EXPLORACION  FISICA.  

•  Puede  ser  inespecífica.  •  Boca  sépLca  con  piorrea  y  caries,  aliento  féOdo  o  desaparición  del  reflejo  nauseoso.  

•  La  ausencia  total  de  dentadura  prácOcamente  descarta  la  presencia  de  anaerobios.  

•  La  auscultación  puede  mostrar  datos  de  consolidación  (crepitantes  y  soplo  tubárico).  

•  Signos  de  afectación  pleural  en  función  de  la  presencia  o  no  de  un  empiema.  

DIAGNOSTICO.  •  Laboratorio:  Los  hallazgos  suelen  ser  inespecíficos,  pero  

puede  haber  anemia,  leucocitosis  con  neutrofilia,  trombocitosis  y  elevación  de  VSG  y  PCR.  

•  Radiología:    –  Determinante  en  el  diagnósOco.    –  Rx  y  TAC  de  tórax.    –  Distribución  gravitacional  de  las  lesiones  como  norma.  

•  DiagnósLco  microbiológico:    –  El  esputo  y  el  broncoaspirado  Oenen  escaso  valor  debido  a  la  abundante  flora  bacteriana  existente  en  la  orofaringe  (habitualmente  contaminados  por  ella).    

–  Pueden  ser  de  uOlidad  en  la  detección  de  patógenos  obligados  y  causantes  de  infección  oportunista  (Nocardia,  micobacterias  y  hongos).  

DIAGNOSTICO.  •  La  aspiración  percutánea  transtorácica  Oene  elevada  sensibilidad  y  especificidad  (Oene  riesgos).  

•  Broncoscopia  con  cepillado  bronquial  protegido.  •  Toracocentesis  en  casos  de  derrame  pleural  asociado  (empiema).  

•  HemoculLvo  poco  rentable.  •  No  obstante,  el  diagnósOco  de  la  infección  pulmonar  aneróbica  es  generalmente  de  presunción,  por  lo  que  su  tratamiento  va  a  ser  empírico.  

DIAGNOSTICO  DIFERENCIAL.  

•  Carcinoma  broncogénico:  El  tumor  se  puede  cavitar  por  necrosis  o  por  presencia  de  neumoniOs  postobstrucOva.  

•  Tuberculosis:    – Frecuente  en  nuestro  medio.  – Afecta  a  población  similar  a  la  de  los  pacientes  con  absceso  pulmonar.    

– La  clínica  es  similar  a  la  del  absceso.    – Es  aconsejable  realizar  Onción  de  Ziehl-­‐Neelsen.  

TRATAMIENTO.  •  AnObioterapia  empírica  en  la  mayoría  de  los  casos.  •  Penicilina  y  clindamicina:  Limitaciones.  •  Amoxicilina/Clavulánico  es  la  mejor  opción  a  dosis  de  2  g/8  

h  IV  de  entrada.  •  Moxifloxacino  (400  mg/24  h):  Muy  acOvo  frente  a  la  gran  

mayoría  de  anaerobios  y  aerobios  (excepto  P.  aeruginosa).  •  Ertapenem  (1  g/24  h  IV):  AcOvidad  frente  anaerobios  y  

aerobios  a  excepción  de  P.  aeruginosa.  •  Imipenem  (500  mg/6  h  IV)  o  Piperacilina/Tazobactam  (4  g/

8  h  IV):  En  sospecha  de  P.  aeruginosa  (infección  nosocomial,  neoplasia  concomitante,  etc).  

•  Duración  del  tratamiento  entre  4-­‐6  semanas.  

EVOLUCION  Y  PRONOSTICO.  

•  Tasa  de  curación  superior  al  90%.  •  En  ausencia  de  tratamiento  adecuado,  puede  conducir  a  destrucción  progresiva  del  parénquima  pulmonar,  diseminación  broncógena,  empiema  crónico,  kstulas  broncopleurales  o  pleurocutáneas  y  diseminación  hematógena  a  otros  órganos.  

•  Los  abscesos  de  gran  tamaño,  los  que  afectan  a  ancianos  y  a  inmunodeprimidos,  se  asocian  con  peor  pronósOco.