DEFINISI

HSP adalah vaskulitis leukositoklastik akut, ditandai dengan deposito IgA mempengaruhi pembuluh kecil

dari kulit, sendi, saluran pencernaan (GIT) dan ginjal. Menurut klasifikasi 1990, 1 diagnosis dapat

dilakukan jika setidaknya dua dari kriteria berikut:

1. purpura teraba (tanpa trombositopenia)

2. Umur <20 tahun pada saat diagnosis

3. usus angina

4. Kapal-dinding granulosit pada biopsi.

KLINIS

Tabel I berisi daftar fitur klinis utama.

Manifestasi kulit adalah tanda pertama di diterima kebanyakan kasus (70%) dan paling sering

melibatkan ekstremitas bawah dan bokong (Gambar. 1). The vaskulitis / purpura sering disertai dengan

edema.

Sendi (Gbr. 2) terlibat dalam sebagian besar kasus, yang melibatkan tungkai bawah (pergelangan kaki

dan lutut) monly lebih com-.

Nyeri gastrointestinal sering paling melemahkan gejala HSP, dan dapat menjadi lebih rumit dengan GIT

perdarahan (14-38%), intususepsi, obstruksi atau perforasi.

Gejala ginjal memiliki berbagai tingkat keparahan, dari hematuria mikroskopik tanpa gejala, sindrom

nefrotik penuh ditiup atau nefritis. Kebanyakan ginjal keterlibatan terjadi lebih awal, 85% dalam bulan

pertama, meskipun dapat berkembang kemudian; tindak lanjut 6 bulan yang direkomendasikan untuk

dimakan.

Gejala lainnya adalah langka dan biasanya melibatkan sistem saraf pusat atau paru-paru, dari

perdarahan paru hingga kejang.

Umur tidak memainkan peran dalam simtomatologi, dengan anak-anak muda dari 2 tahun menunjukkan

gejala terutama Cu spontan dan tanda-tanda, serta kejadian yang jauh lebih rendah dari keterlibatan

ginjal dan pencernaan. Insiden puncak pada kelompok usia 4-6 tahun dengan ures-angka sekitar 70/100

000 penduduk, dengan dominasi laki-laki sangat sedikit.

Kekambuhan relatif umum dan 30% dari pasien akan memiliki satu atau lebih kambuh vaskulitis akut.

Durasi rata-rata penyakit adalah 4 minggu dan sementara steroid akan memperpendek periode ini, data

saat ini menunjukkan tidak ada korelasi antara penggunaan steroid dan di- frekuensi berkerut dari

relapse.3,4

Table I. Major clinical manifestations of HSP in children based on four studies.2

Clinical feature Blanco et al. Calvino et al. Allen et al. Fisher et al. All

N=116 N=78 N=131 N=119 N=444

Purpura (%) 100 100 100 100 100

Joint pain (%) 80 78 68 76 75

Gastrointestinal (%) 64 73 53 76 65

Renal involvement (%) 25 54 41 54 43

DIAGNOSIS DIFERENSIAL Vaskulitis bukan kondisi masa kecil yang umum dan HSP sulit untuk

membingungkan dengan vaskulitis pembuluh kecil lainnya, tapi daftar yang relatif singkat kemungkinan

alternatif ditunjukkan pada Tabel II. Sebagian besar kondisi ini bisa dikecualikan atau didiagnosis secara

klinis, tetapi kebal-sero logis spidol dan hitung darah lengkap akan membedakan kasus yang meragukan.

Table II. Differential diagnosis

Common Henoch-Schönlein purpura

Kawasaki disease

Other vasculitides Wegener’s granulomatosis

Polyarteritis nodosa

Systemic lupus erythematosus

Urticarial purpura/vasculitis

hypersensitivity

Vasculitis

Vasculitis associated with:

Behçet’s syndrome

Familial mediterranean fever

Cogan’s syndrome

Hypocomplementaemic urticarial

vasculitis

Other Acute poststreptococcal

glomerulonephritis

Leukaemia

Idiopathic thrombocytopenic

Purpura

Keterangan gambar Fig. 1. Typical distribution of palpable purpura in He-noch-Schönlein purpura.

PATOGENESISDARI

IgA1 telah terlibat sebagai yang paling penting peran pemain inflam-matory. Hal ini telah disarankan oleh di-lipatan di tingkat serum IgA dan IgA yang mengandung kompleks imun pada sebagian besar pasien, dan deposit IgA padat ditunjukkan pada dinding pembuluh organ yang terkena.

Sebuah glikosilasi abnormal O-linked oligosaccha-wahana yang unik untuk wilayah engsel IgA1 telah pos-tulated sebagai faktor patogen dengan mengurangi pembersihan IgA1. Atau mungkin ada disregulasi B dan T limfosit memungkinkan kelebihan IgA1, fol-melenguh stimulan kekebalan tubuh yang tepat. Sejumlah potensi pemicu termasuk agen infeksi, vaksin dan obat-obatan, telah diidentifikasi (Tabel III).

The IgA kompleks imun deposito di dinding pembuluh darah dari organ yang terkena, memicu respon inflam-matory khas baik melalui jalur komplemen dan aktivasi sel langsung, menyebabkan endotel kehancuran dan invasi oleh leukosit.

Tidak ada bukti dari pola pewarisan langsung atau sederhana untuk HSP. Meskipun saudara, kembar dan keluarga oc-currences telah dilaporkan dan meskipun C4 alel nol telah terbukti menjadi temuan lebih sering pada penderita HSP, tidak ada gen atau lokus tunggal identifikasi-fied. Diperkirakan lebih menjadi penyakit multifaktorial yang melibatkan banyak gen dan faktor lingkungan.

Keterangan Gambar. 2. Henoch-Schonlein purpura di ekstremitas atas, menunjukkan pembengkakan pada sendi siku.

DIAGNOSIS

HSP adalah suatu kondisi klinis yang jelas dalam sebagian besar kasus, tetapi penelitian laboratorium akan mencakup:

Hitung darah lengkap, untuk mengecualikan trombositopenia; paling sering trombositosis ditemukan di HSP. Anemia mungkin ada tetapi biasanya merupakan indikator GIT perdarahan atau hematuria berat.

Fungsi ginjal jelas sangat penting dan membantu dalam mengidentifikasi beberapa dengan penyakit glomerular progresif cepat.

Laju endap darah (LED) meningkat pada sekitar 60%, tetapi penanda inflamasi nonspesifik.

Tingkat IgA meningkat pada 25-50% pasien.

C3 dan C4 tidak sering menurun beredar (hanya sekitar 5-20%).

Tingkat albumen berkurang dalam kasus sindrom nefrotik dan / atau protein-kehilangan enteropati yang mungkin terjadi.

Autoantibodi sitoplasmik antineutrofil (ANCAs) dari subtipe IgA memiliki bersama dengan antistreptolisin o titer (ASOT) terbukti meningkat pada beberapa studi tetapi sedikit bantuan prognostik atau diagnostik.

Darah feses okultisme terlihat pada 25%.

Faktor XIII kadar plasma dapat diukur dalam kasus atipikal dan menurun pada mayoritas, bahkan sebelum pembentukan purpura.

Biopsi kulit adalah alat diagnostik yang berguna dalam kasus-kasus atipikal, dan mengungkapkan vaskulitis leukositoklastik khas dengan ne-crosis dinding pembuluh darah dan sel inflamasi infil-trate, menyertai deposisi IgA dermal.

Biopsi mukosa lambung menunjukkan pola yang sama dengan kulit dan penampilan bisa sangat mirip dengan temuan bi-opsy di hipersensitivitas vaskulitis. Biopsi ginjal diindikasikan mana risiko kerusakan ginjal jangka panjang diduga dan lebih agresif Thera-py mungkin diperlukan. Namun waktu biopsi dan kegunaan dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) klasifikasi, seperti yang ditunjukkan pada Tabel IV, telah questioned.5,6 kontroversi ini sur-putaran kehadiran crescent menentukan panggung atau kelas dan gagal untuk mengakomodasi kematangan crescent ini, menyebabkan kurang atau overtreatment. Sebuah sistem penilaian semi-kuantitatif dengan mempertimbangkan sifat akut atau kronis temuan juga telah used.6 Temuan khas deposito IgA difus, sering disertai dengan IgG atau C3 di mesangium dengan infiltrat cel-lular.

Tabel III. potensi pemicu

Bakteri Streptococcus pyogenes,

Staphylococcus aureus, Mycoplasma,

Shigella, Yersinia, Legionella, Salmonella,

Helicobacter pylori, Campylobacter

Virus Adeno, parvo, hepatitis B, Varicella zoster,

Epstein-Barr, coxsackie, herpes, HIV

Obat tiazid, inhibitor ACE, NSAIDs,

antibiotik

Gigitan serangga lainnya, alergi makanan, Toxocara canis

HIV - virus human immunodeficiency, ACE - angiotensin-converting enzyme, NSAID - nonsteroidal obat anti-inflamasi

Tabel IV. International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) klasifikasi

Temuan ISKDC kelas Pathoanatomical

Perubahan Minimal IProliferasi mesangial IIIII A proliferasi Focal atau sclerosis dengan<50% crescentIII B membaur proliferasi atau sclerosis dengan<50% crescentIV A proliferasi Focal atau sclerosis dengan50-75% crescentIV B membaur proliferasi atau sclerosis dengan50-75% crescentV A proliferasi Focal atau sclerosis dengan> 75% crescentV B membaur proliferasi atau sclerosis dengan> 75% crescentVI Membranoproliferation

Keterlibatan ginjal

Hal ini bermanfaat membahas entitas klinis ini sedikit lebih mendalam, karena merupakan situs gejala sisa jangka panjang dan penyakit berikut penyakit biasanya membatasi diri ini.

Adalah aman untuk mengatakan bahwa urine negatif menjamin pasien HSP tagihan bersih kesehatan ginjal, meskipun ini harus memenuhi syarat: urin harus jelas, pada tindak lanjut, sampai 6 bulan pasca diagnosis utama. Proteinuria dan hematuria akan terjadi pada sekitar 30-40% pasien dengan HSP, tetapi hanya 85% dari ini akan dijemput pada saat diagnosis awal: 95% dengan 6 minggu dan 97% oleh 6 bulan pasca diagnosis.7 Namun sebuah sedimen urin aktif atau proteinuria ringan (<1g / 24 jam) tidak umumnya terkait dengan ginjal Merusak-ment permanen, sekitar 1-2%. Pasien dengan sindrom nefritik atau nefrotik, bagaimanapun, memiliki risiko 20% dari gangguan ginjal permanen.

Pasien HSP karenanya harus ditindaklanjuti selama 6 bulan untuk memastikan tidak ada keterlibatan ginjal, dan orang-orang dengan nefritis atau nefrotik sindrom diselidiki lebih lanjut, ditangani secara agresif dan ditindaklanjuti erat.

PALANG MERAH ANAK RUMAH SAKIT REVIEW 2005-2010

Ulasan ini, dirangkum dalam Tabel V, berpotensi miring, karena hanya mewakili pasien HSP dibiopsi datang melalui Palang Merah Rumah Sakit Anak ginjal Unit, yang merupakan pusat rujukan tersier. Itu tidak menunjukkan hasil yang baik secara keseluruhan dengan agresif, meskipun tidak standar terapi imunosupresif. Dua pengamatan antar-esting dapat dibuat:

• Dari 7 pasien dibiopsi 4 adalah arahan dari dokter swasta, meningkatkan kekhawatiran bahwa sektor publik pasien sedang tidak terjawab, tidak disebut atau tidak ditindaklanjuti secara memadai, dan kemudian mempresentasikan kemudian pada gagal ginjal kronis.

• Hanya 7 biopsi pada 5 tahun di sebuah pusat ginjal besar (semua pasien memiliki glomerulonefritis signifikan) menunjukkan bahwa kita tidak melihat spektrum penuh ginjal HSP di masyarakat.

PENGOBATAN Purpura Henoch-SchönleinDari publikasi Huber et al.'s3 penelitian kecil (tapi con-sidered signifikan) pada tahun 2004 penggunaan prednison dalam pengobatan rumit HSP telah sedikit bingung. Kelompok ini menyimpulkan bahwa penggunaan awal steroid tidak mencegah perkembangan ke atau dari Henoch-Schonlein nefritis (HSN) dan mempertanyakan apakah ste-roids dengan semua potensi efek samping mereka harus digunakan sama sekali. Ada bukti yang signifikan bahwa prednison kembali duces keparahan dan lamanya gejala extrarenal, nyeri terutama perut dan nyeri sendi dan membengkak-ing, dan dalam beberapa studi pengurangan komplikasi gastrointestinal (invaginasi, perdarahan). Meskipun sebagian besar pengobatan menyediakan bantuan gejala, ada ap-pir tidak ada manfaat jangka panjang dalam menggunakan steroid, dalam hal memperpendek panjang keseluruhan penyakit, re-ducing kambuh atau perkembangan HSN.

Pernyataan ini harus memenuhi syarat; dalam mengobati HSN, dosis tinggi steroid berdenyut dalam kombinasi dengan obat lain imunosupresif (siklofosfamid, cy-closporin, azathioprine) telah menunjukkan penurunan pro-regresi stadium akhir penyakit ginjal (ESKD) / ginjal im-pairment.

Tabel VI merangkum beberapa laporan yang berbeda pada strategi pengobatan dan hasil pada anak-anak dengan HSN.5

Banyak rejimen imunosupresif telah digunakan dalam kombinasi dengan steroid, baik dalam sangat Symp-tomatic atau berulang HSP dan (paling sering) di HSN. Berdenyut siklofosfamid dengan methylprednisolone baik diterima terapi di bulan sabit atau cepat Progres-sive nephritis, meskipun dalam hasil HSN tampak sama baiknya dengan penggunaan siklosporin atau terapi azathioprine. Seperti ditunjukkan dalam tabel di atas, tidak ada protokol berbasis bukti mapan yang telah dipelajari dalam metode terkontrol secara acak.

Metode pengobatan lain

ACE inhibitor yang berhasil digunakan dalam mengurangi proteinuria serta mengontrol tekanan darah di HSN.

NSAID terapi tambahan yang berguna untuk mengurangi rasa sakit, tetapi harus digunakan dengan hati-hati jika GIT perdarahan atau gangguan ginjal hadir.

Immunoglobulin telah digunakan dalam kelompok-kelompok yang tidak terkendali kecil, terutama orang dewasa. Tetapi tidak ada bukti untuk sup-port penggunaan atau keamanan di HSP atau HSN.

Plasmapheresis. Hattori et al.7 menunjukkan bahwa plasma-pheresis, digunakan sebagai terapi tunggal pada awal perjalanan penyakit, dapat berhubungan dengan hasil yang baik, tapi studi ini melaporkan sejumlah kecil pasien dan tidak memiliki kelompok kontrol. Akhir plasmapheresis tidak muncul untuk mengubah hasil.

Antikoagulan, fibrinolitik dan terapi XIII faktor semuanya telah digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresi dan manfaat masing-masing yang sulit untuk memperkirakan.

Rituximab telah digunakan baru-baru ini dalam seri kecil dengan response.8 individu yang baik

Tabel V. Ringkasan pasien HSP yang menjalani biopsi di Palang Merah Rumah Sakit Anak ginjal Satuan 2005-2010

Pasien / Umur pada Gejala Waktu biopsi Biopsi kelas Treatment HasilTahun pos Diagnosis diagnosis dan imunologilahir (tahun)

TS 1997 10 Kiri orbital 3 minggu kelas II IgA 3 + IVI dexamethazone Hilang untuk menindaklanjutiselulitis maka hidrokortisonRuam pra biopsiProteinuria 3 bulan lisanHematuria pasca prednisonEdemaLB 1990 13 perut nyeri 2 tahun (di kelas II - III A 12 minggu po Saat ini di ACEPrednison ruam dan IgA neg siklofosfamid inhibitorArthralgia azathioprine) dan prednison untuk Creat 92 (2009)Hematuria 6 bulan (lambatmenyapih) dengan 2tahun azathioprineCP 2002 6 Ruam 6 minggu kelas II IgA 3+ Prednison untuk Off semua pengobatanEdema 2 tahun dan Creat 43 (2010)Arthritis azathioprineHematuria selama 1 tahunACE inhibitorZA 1996 6 Ruam 6 bulan kelas IIIA Prednison Hilang untuk menindaklanjutiNyeri perut (pada prednison) 2 6 bulan selulerdan crescent muntah (sapih lambat)Proteinuria 2+ IgA 6 bulanHematuria azathioprineHipertensi ACE inhibitordan diuretikFJ 1997 11 Ruam 6 bulan kelas II 12 minggu po Persistent

Proteinuria IgA + siklofosfamid hematuria(Kisaran nefrotik) dan 6 bulan (ulangi biopsiHematuria prednison dengan mesangiocapillary)Gagal ginjal 1 tahun azathioprineJZ 1996 9 perut nyeri 5 minggu kelas IV A 3 x dosis IV Baik dari semuaTerapi siklofosfamid Seluler ruamCrescent arthralgia kemudian 6 bulan GFR Formal 115Hematuria IgA + azathioprine dan ml / min / 1.73m2Proteinuria ditambah ATN menyapih prednisonHipertensiPenyitaanAW 1998 6 berulang ruam 6 bulan (pada kelas I-II 3 bulan Urine jelasPerut nyeri azathioprine) IgA neg prednison dan Creat 62Hematuria 18 bulan Off semua perlakuan(Makro) azathioprine

SO WHO KEBUTUHAN PERAWATAN?

Dalam HSP tanpa keterlibatan ginjal, terapi steroid adalah tambahan yang berguna untuk terapi suportif, meningkatkan Symp-tom dan mengurangi rasa sakit dan ketidaknyamanan, dan harus digunakan dengan hati-hati dan hemat sesuai dengan kebutuhan pasien.

Perdarahan gastrointestinal dan Komplikasi-tions paru yang untungnya jarang dan perlu intervensi bedah tertentu seperti yang ditunjukkan. Steroid intravena dapat dipertimbangkan untuk terapi suportif, untuk pendek pe-riods, meskipun penggunaan steroid hanya mengurangi rasa sakit GIT dan tidak risiko perdarahan GIT.

Memprediksi kelompok dengan keterlibatan ginjal yang akan menunjukkan progresif, penyakit destruktif lebih sulit, tapi faktor risiko yang jelas antara lain:

• Glomerulonefritis akut• Sindrom nefrotik• Anak yang lebih besar,> 7 tahun, dan semua orang dewasaTinja berdarah yang parah

KESIMPULAN

Henoch-Schonlein purpura, yang paling umum akut vas-culitis masa kanak-kanak, adalah penyakit klinis dikenal dengan baik, ditandai dengan ruam purpura yang melibatkan bokong dan ekstremitas dan disertai dengan nyeri sendi dan perut. Hal ini paling sering, peristiwa tunggal-episode membatasi diri membutuhkan analgesik selama proses 4-6 minggu nya. Hal ini penting, dalam setiap kasus, untuk melakukan analisis dipstick urine untuk mengidentifikasi berisiko individu. Pasien-pasien ini perlu ditindaklanjuti selama 6 bulan untuk menghindari kehilangan potensi komplikasi HSN.

Dalam kelompok ini pasien dengan urine positif (proteinuria dan hematuria), lebih agresif tindak lanjut dan penyelidikan sangat penting, untuk lebih mengidentifikasi pasien dengan nefritis atau sindrom nefritik atau progresif cepat glomerular nefritis, sebagai intervensi awal telah jelas ditunjukkan untuk mencegah gagal ginjal mayoritas.

Jadi meskipun tidak ada konsensus, HSP dengan nephri-tis (HSN) merupakan faktor risiko yang signifikan untuk gangguan ginjal permanen, dan ada bukti bangunan yang awal dan terapi agresif dengan steroid berdenyut dan terapi imunosupresif con-tinuation harus digunakan, sebaiknya setelah biopsi ginjal untuk mengidentifikasi keberadaan crescent. Ini akan mencegah sejumlah besar pasien berkembang menjadi gagal ginjal tahap akhir.

Penggunaan steroid dalam rumit HSP masih luas untuk penelitian lebih lanjut, tetapi pada saat ini adalah pilihan yang aman untuk penyakit parah gejala, dengan tidak ada bukti yang menunjukkan peningkatan risiko kekambuhan dini, kekambuhan atau GIT perdarahan. Kadang-kadang terapi steroid intravena mungkin diperlukan parah gastrointestinal dis-kemudahan, meskipun sebagian besar pasien akan mendapatkan keuntungan dari kursus singkat kortikosteroid oral.