ENFISEMA

FACTOR DE RIESGO GENETICO

CURVAS HIPOTÉTICAS DE SEGUIMIENTO DEL FEV1 DURANTE TODA LA VIDA.

El perfil normal de crecimiento y disminución de la función con la edad se muestra en la curva A. Puede surgir una disminución relevante del FEV1 (menos de 65% del valor esperado a los 20 años de edad) a partir de un ritmo normal de disminución después de haber disminuido la fase de crecimiento de la función pulmonar (curva C); comienzo temprano de la disminución de la función mencionada después del crecimiento normal (curva B) o disminución acelerada después del crecimiento normal (curva D).

ENFISEMAEl enfisema se caracteriza por la destrucción de los espacios en que se produce el intercambio de gases, es decir, los bronquíolos, los conductos alveolares y los alvéolos.

Las paredes se perforan, y más tarde se forman muchos espacios aislados para formar otros anormales de mayor volumen.

Los macrófagos se acumulan en los bronquíolos respiratorios en los fumadores jóvenes.

ENFISEMAEl líquido del lavado broncoalveolar de muchas personas contiene unas cinco veces más macrófagos que el obtenido de individuos que no fuman. En el líquido de lavado de los fumadores, los macrófagos comprenden más de 95% del total de células hemáticas y neutrófilos, que prácticamente no se identifican en el líquido de lavado de las personas no fumadoras (comprenden 1 a 2% de las células). También aumenta el número de linfocitos T, en el espacio alveolar de los fumadores.

ENFISEMAEl acino es la unidad respiratoria básica ventilada por un bronquiolo terminal.

Según su afección el enfisema se clasifica en:

El enfisema CENTROACINAR, que es el que con mayor frecuencia surge en los casos de tabaquismo (cigarrillos) se caracteriza por un agrandamiento de los espacios aéreos que al principio surge en los bronquíolos respiratorios. El enfisema centroacinar es más notable en los lóbulos superiores y los segmentos superiores de los lóbulos inferiores, y suele ser muy focal.

ENFISEMAEl enfisema PANACINAR denota un agrandamiento anormal de espacios aéreos distribuidos de manera uniforme dentro de las unidades acinares y entre ellas. Este tipo de enfisema suele observarse en personas con déficit de a1-Antitripsina. Es interesante diferenciar entre los enfisemas centroacinar y panacinar, y quizá se demuestre al final que ambos poseen mecanismos diferentes en su patogenia. Sin embargo, el enfisema mixto vinculado con el tabaquismo suele observarse en los casos avanzados, y las clasificaciones patológicas comentadas carecen de utilidad cuando se atiende a personas con neumopatía obstructiva crónica.

ENFISEMAPARASEPTAL

La enfisema Paraseptal interesa prevalentemente a la parte periférica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios aéreos en la región interlobulillar. Es más frecuente en el ápice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotórax espontáneo.

IRREGULAR

Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a géneros asintomáticos. Se le llama también enfisema paracicatrizal o Paraseptal.

PATOGENIA DEL ENFISEMA. La patogenia del enfisema se puede clasificar en tres fenómenos interrelacionados 1) exposición de larga duración al humo de tabaco, que podría reclutar células inflamatorias al interior de los espacios aéreos terminales del pulmón.2) Dichas células inflamatorias liberarían proteinasas elastolíticas que dañarían la masa extracelular de los pulmones.

PATOGENIA DEL ENFISEMA. 3) La pérdida de unión a la matriz celular produce apoptosis de las células estructurales del pulmón.4) La reparación ineficaz de la elastina y tal vez de otros componentes de la matriz extracelular produce aumento de tamaño de los espacios aéreos, lo que define al enfisema pulmonar.

PATOGENIA DEL ENFISEMA.

Con la exposición al humo de cigarrillo durante mucho tiempo, se produce un reclutamiento de células inflamatorias en el pulmón; éstas liberan más proteinasas que inhibidores y, si la reparación es anormal, ello culmina en la destrucción de espacios aéreos y en un agrandamiento de las zonas de enfisema. ECM, matriz extracelular

ENFISEMA

Se define como aumento de los espacios alveolares más allá del bronquíolo terminal. Su formación es un fenómeno complejo en el que participan distintos mecanismos, entre los que destacan:

1)Desequilibrio proteasas - antiproteasas. Para mantener la arquitectura alveolar normal es necesario un equilibrio adecuado entre las enzimas proteolíticas que destruyen la matriz elástica pulmonar y las antiproteasas que la preservan.

Así por ejemplo; los fumadores con déficit de a1-Antitripsina. (una de cuyas principales propiedades es la inhibición de, la elastasa, particularmente la derivada de los neutrófilos) desarrollan enfisema panacinar precoz.

ENFISEMA

2)Activación Linfocitaria, ya que al ser estimulados (por antígenos como la elastina degradada) producen mediadores (granzimas, perforinas) capaces de destruir el parénquima pulmonar. La actividad de los linfocitos también parece estar regulada por la 1a -antitripsina, por lo que el déficit de esta enzima puede favorecer la activación de linfocitos con acti vidad cito tóxica.

3)Estrés Oxídativo. Los radicales libres de oxigeno contenidos en el humo dé tabaco o liberados por macrófagos activados tienen capacidad de degradar la matriz proteica pulmonar y de inactivar la 1a -antitripsina

ENFISEMA

4)Apoptosis endotelial mediada por inactivación del receptor 2 (KDR) del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF).

5)Alteraciones en el proceso de reparación pulmonar. El humo del tabaco inhibe la lisiloxidasa, enzima que cataliza los primeros pasos en la formación de elastina y colágeno y altera el proceso de reparación tras la lesión del tejido pulmonar. El posible papel de alteraciones en la capacidad de células madre (residentes en el pulmón o reclutadas desde la médula ósea) es todavía desconocido pero potencialmente importante.

SIGNOS Y SINTOMASLa mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 años, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no productiva.

Estos pacientes presentan frecuentemente pérdida de peso, debido a la utilización de los músculos accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos únicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios.

SIGNOS Y SINTOMASEn los pacientes con enfisema los hallazgos característicos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase espiratoria prolongada, tórax en posición inspiratoria (tórax en tonel), uso de los músculos accesorios de la respiración (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiración con labios fruncidos (soplando).

los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de infecciones y menor riesgo de corpulmonale (insuficiencia cardíaca derecha).La evolución clínica es una disminución progresiva de la función pulmonar y un incremento de la disnea.

DIAGNOSTICO

La alteración fisiopatología del enfisema y su repercusión sobre los volúmenes pulmonares se estudia con espirometría, que incluye la medición de los volúmenes estáticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusión pulmonar.

DIAGNOSTICOOtras herramientas diagnósticas incluyen la radiografía de tórax, la tomografía axial computarizada y la gasometría arterial.

Reducción del tejido parenquimatoso en el pulmón derecho (lado izquierdo en la fotografía) en comparación con el pulmón izquierdo, lo que representa destrucción enfisematosa del pulmón y desplazamiento del mediastino a la izquierda, que indica hiperinflación.

TRATAMIENTO DEL ENFISEMA

Dejar de fumar: el factor más importante para mantener los pulmones sanos.

Antibióticos: si tiene una infección bacteriana, como la neumonía neumocócica.

Ejercicios: incluyendo ejercicios de respiración para fortalecer los músculos que se emplean en la respiración como parte de un programa de rehabilitación pulmonar para mejorar el estado físico del resto del cuerpo.

Trasplante de pulmón: La cirugía de reducción del pulmón es una nueva modificación de una intervención quirúrgica en la que se extirpan las partes más afectadas del pulmón, para permitir que el pulmón y los músculos respiratorios restantes funcionen mejor. Hasta ahora, los estudios son promisorios.

VACUNA ANTINEUMOCÓCICA

Esta vacuna debe ofrecerse al paciente con EPOC de 65 ó más años, ya que reduce la posibilidad de bacteriemia y previene la aparición de neumonías.

Especialmente en pacientes con menos de 65 años y en aquellos con obstrucción grave

GRACIAS