Upload
oana-rosca
View
505
Download
10
Embed Size (px)
DESCRIPTION
POLIMIOZITA/ DERMATOMIOZITADefiniţiePolimiozita (PM) şi dermatomiozita (DM) sunt miopatii inflamatorii, cel mai frecvent idiopatice, caracterizate prin inflamaţia difuză, nesupurativă a muşchiului striat, exprimată clinic prin astenie musculară cu localizare proximală, nedureroasă (în PM), asociată cu rash cutanat (în DM).• Boală foarte rară (1/100.000), posibilă la orice vârstă (5 ani→ 60 de ani)• F >BClasificareTipul I Tipul II Tipul III Tipul IV Tipul V Tipul VI Tipul VII PM idiop
Citation preview
POLIMIOZITA/DERMATOMIOZITA
Definiţie
Polimiozita (PM) şi dermatomiozita (DM) sunt miopatii
inflamatorii, cel mai frecvent idiopatice, caracterizate prin
inflamaţia difuză, nesupurativă a muşchiului striat, exprimată
clinic prin astenie musculară cu localizare proximală,
nedureroasă (în PM), asociată cu rash cutanat (în DM).
• Boală foarte rară (1/100.000), posibilă la orice vârstă
(5 ani→ 60 de ani)
• F >B
Clasificare
Tipul I - PM idiopatică a adultului
Tipul II - DM idiopatică a adultului
Tipul III - DM/PM asociată cu neoplazie
Tipul IV - DM/PM copilului asociată cu vasculită
Tipul V - PM/DM asociată cu alte boli ale ţesutului vasculo-conjunctiv
Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune
Tipul VII - Miozita eozinofilică, miozita cu celule gigante, miozita osifiantă
Etiopatogenie
Necunoscută – probabil imună (umoral – DM, celular – PM)
1. Predispoziţia genetică- HLA DR3, HLA B8, HLA DR52
2. Factorii de mediu- retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr
3. Mecanismul patogenic- atg: - necunoscute (musculare, microvasculare)- atc: - anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (atc anti Jo-1,
anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP- antinucleari: anti Mi-2- întâlniţi şi în alte boli de ţesut conjunctiv
Morfopatologie
• Biopsia musculară - deltoid- inflamaţia – trăsătura histologică- PM: infiltrate cu LiT localizate endomisial, în fasiculele
musculare → fagocitoză şi necroză a fibrelor musculare (cu LTCD8+, macrofage → fibroză
- DM (LT, CD4+, LB): inflamaţie perivasculară (necroză, degenerare, fagocitoză a fibrelor musculare) → atrofie perifasciculară (!! pentru diagnostic)
• Biopsia de piele- atrofie epidermică- vacuolizarea celulelor bazale- dilataţie vasculară în derm- infiltrat limfocitar
Tablou clinic
1. Manifestări musculare: - astenia musculară însoţită de scăderea forţei musculare, de regulă nedureroasă, este trăsătura cardinală; ea se instalează lent (saptămâni, luni, ani), poate afecta orice muşchi şi este simetrică, apărând iniţial la segmentele proximale - localizare:
● centura pelvină: frecvent interesată (peste 90%), duce la imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen şi dificultăţi la urcatul şi coborâtul treptelor.
● centura scapulară (peste 85% dintre bolnavi) face dificilă ridicarea braţelor, pieptănatul etc.; muşchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pernă şi menţinerea poziţiei ortostatice sunt dificile
Examenul neurologic este normal.
2. Manifestări tegumentare
prezente la aproximativ 40% dintre pacienţi, în cadrul DM, şi se exprimă prin:
- rash heliotrop (după expunere la soare), localizat la nivelul feţei (erupţie roşie sau violaceu-liliachie periorbitară, cu edem al pleoapelor), gâtului (eritem în „V”) şi pe umeri (eritem sub formă de „şal”).
- semnul Gottron: erupţii eritemato-maculo-papuloase, formate din pete proeminente de culoare roşie-violet, scuamoase, localizate pe faţa dorsală a articulaţiilor mâinilor, metacarpofalangiene şi interfalangiene proximale, coatelor, genunchilor şi maleolei externe;
- pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin dilatarea anselor capilare
- calcificări în ţesuturile moi (tegument, ţesut subcutanat, fascii);
-„mâini de mecanic”: tegumente neregulate, îngroşate, cu fisuri, linii orizontale „murdare”
3. Manifestări generale posibile- febră, stare generală alterată, scădere ponderală, sindrom Raynaud, atralgii
4. Manifestări articulare - artralgii, fixitate articulară, artrite NEEROZIVE !
5. Manifestări viscerale: - gastro-intestinale: disfagie (!!! Semn de gravitate), ulceraţii- pulmonare: afectarea muşchilor intercostali, a diafragmului, a interstiţiului pulmonar- cardiace: miocardită, tulburări de ritm şi de conducere, HTA, insuficienţă cardiacă- neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom
Rash cutanat
Erupţii eritemo-maculo-papuloase
Papule Gottron
Eritem în “V” la decolteu
Modificări palpebrale - DM
Explorări paraclinice• Creşterea enzimelor musculare:
– CPK – 10-50 x normalul
– ALAT
– ASAT
– aldolaza
• Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen
• Anomalii imunologice
- atc anti Jo-1, în PM cu afectare pulmonară
- atc Anti Mi-2, în DM cu manifestări cutanate
- atc comuni cu alte boli ale ţesutului vasculo-conjunctiv
- FR, CIC
• ↑ excreţiei urinare de creatină
• ↑ mioglobinei serice mioglobinurie
• EMG - miopatie inflamatorie (fibrilaţii spontane, potenţiale de
amplitudine şi durată scurtă, descărcări pseudomiotonice bizare)
• Biopsie musculară
• Biopsie tegumentară
EMG
Normal
Polimiozită
Neuropatii
Diagnostic pozitivCRITERIILE BOHAN & PETER - 1975
1. Disfuncţie musculară cu slăbiciune musculară simetrică a musculaturii centurilor, extremităţiilor, gâtului, progresivă în săptămâni, luni, cu sau fără disfagie sau afectarea muşchilor respiratori
2. Creşterea enzimelor serice de origine musculară:
CPK-MM, LDH, ASAT, ALAT, aldolază
3. Anomalii electromiografice cu potenţiale de scurtă durată şi amplitudine mică, fibrilaţii spontane de repaus
4. Biopsie musculară: necroza fibrelor musculare, regenerare cu bazofilie, atrofie perifasciculară, exsudat inflamator
5. Manifestări dermatologice: coloraţie liliachie cu edem periorbital, dermatită eritematoasă pe dosul mâinii, genunchi, faţă, gât, torace superior
• Diagnostic de certitudine = 4 criterii
• Diagnostic probabil = 3 criterii
• Diagnostic posibil = 2 criterii
Diagnostic diferenţial
Alte boli cu suferinţă musculară (astenie musculară, durere
cu/fără modificări musculare):
• Afecţiuni neurologice: scleroză laterală amiotrofică, neuropatii
proximale (porfirie acută intermitentă, neuropatie diabetică)
• Afecţiuni neuromusculare: miastenia gravis
• Afecţiuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia miotonică;
boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipo- şi
hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibraţi, statine),
rabdomioliză acută, infecţioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene:
streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)
• Polimialgie reumatică
Evoluţie şi prognostic
• Acută• Subacută• Cronică
Perioade lungi de remisiune
Exacerbări: mialgii, erupţie tegumentară, artralgii
Prognostic: grav, în general (85-90% la 5 ani)
Depinde de: - frecvenţa exacerbărilor - existenţa neoplaziilor
Tratament
• Obiectiv: - suprimarea cât mai precoce a procesului inflamator în vederea reducerii distrucţiilor musculare extensive- depinde de forma clinică de boală
• Igieno-dietetic- repaus la pat în perioadele de activitate
• Medicamentos
• în trepte:
- treapta 1: prednison în doză mare
- treapta 2: azatioprină sau metotrexat
- treapta 3: imunoglobuline i.v.
- treapta 4: ciclosporină, clorambucil, ciclofosfamidă, micofenolat
• Răspunde mai bine DM decât PM
Tratament medicamentos
1. Corticoterapie
- Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore; durată lungă (primele efecte: la 3 luni, ↑ forţa musculară, ↓ CPK
- risc de miopatie steroidiană
2. Imunosupresoare (necesare în 75% dintre cazuri)- AZT, MTX, CFA, ciclosporină, clorambucil
3. Imunoglobuline i.v.
4. Hidroxiclorochină
- pentru manifestările cutanate, 400-600mg/24 de ore (cu
supraveghere oftalmologică)