Polimiozita. Dermatomiozita

8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita

1/26

POLIMIOZITA.

DERMATOMIOZITA


2/26

POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

miopatii inflamatorii idiopatice

Miopatii inflamatorii idiopatice

Polimiozita (PM)

Dermatomiozita (DM)

Dermatomiozita juvenil

Miozita asociat cu vasculite/ colagenoze

Miozita asociat cu neoplazii

Miozita cu corpi de incluziune

Alte forme de miopatii inflamatorii

Miozita eozinofilic

Miozita osifiant

Miozita localizat sau focal

Miozita cu celule gigante

Miopatii de cauz infecioas

Miopatii induse medicamentos


3/26


miopatii inflamatorii idiopatice

scderea progresiv a forei musculare

musculatura scheletic (proximal)

manifestri extramusculare

etiologie multifactorial

incomplet cunoscut


4/26


afeciuni rare

< 18 ani

55-69 ani

F:B2:1

populaie neagr : populaie alb 3-4:1


5/26


teren genetic predispozantHLA

factori de mediu

infecioi, medicamentoi toxici


6/26


factori imunologici

Autoanticorpi specifici

anti aminoacil-t-ARN-sintetaze (anti-Jo-1, anti-PL-7,

anti-PL-12, anti-EJ, etc),

anti-t-ARN,

mpotriva complexului signal recognition particle

(anti-SRP),

mpotriva factorilor translaionali (anti-KJ)

mpotriva unor componente ale complexului de

remodelare a nucleozomului (anti-MI-2)


7/26


factori imunologici

Infiltrat inflamator limfocitar

PM - mecanism imun mediat predominent celular

infiltratul inflamator - la nivelul endomisiumului - limfocite

T CD8+ i macrofage

DM - mecanism imun mediat predominant umoral

infiltrat inflamator -perivascular (derm, muchi i tract

digestiv) - limfocitele B, componente ale complementului ilimfocite T CD4+

Citokine proinflamatorii, chemokine


8/26


Afeciune Manifestri clinice

PM

slbiciune muscular, atrofie muscular

disfagie

obstrucie crico-faringian

macroglosie

disfonie

poliartrit neeroziv

calcinoz

manifestri generale - febr, inapeten, scdereponderal, fenomen Raynaud

manifestri pulmonare - fibroz pulmonare, pneumonii

secundare

miocardit


9/26


Afeciune Manifestri clinice

DM

rash cutanatn V, semnul Gottron

fotosensibilitate

manifestri generale - febr, inapeten, scdere

ponderal, fenomen Raynaud

neoplasme oculte

Slbiciune muscular, atrofie muscular

disfagie

poliartrit neerozivcalcinoz

manifestri pulmonare - fibroz pulmonare, pneumonii

secundare

miocardit


10/26


Teste de laborator reactani de faz acut

enzime musculare n ser

creatin-kinaza MMmuchi scheletali, muchi cardiac

MBmuchi cardiac

BBmuchi neted, creier

ASAT, ALAT

aldolaza A LDH

mioglobina seric

creatinina urinar

autoanticorpi


11/26


RMN, ECHO muscular

EMG

Biopsie muscular, tegumentar

Afeciune Biopsie

PM

prezena limfocitelor CD8+ la nivelul

endomisiumuluinecrozatrofie muscular

DM

prezena limfocitelor CD4+ perivascular

componente ale complementului n peretele

vascular

vasculit

atrofie muscular


12/26


Dgn pozitiv biopsia muscular !!!


13/26


Criteriile lui Bohan i Peter

slbiciune muscular proximal simetric

creterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel

traseu EMG modificat

anomalii la biopsia muscular

rash cutanat tipic pentru DM

PM posibil - 2 din cele 4 criterii;

DM posibil - criteriul 5+alte 2 criterii;

PM probabil - 3 din cele 4 criterii;

DM probabil - criteriul 5+alte 3 criterii;

PM cert - primele 4 criterii;

DM cert - criteriul 5+ celelalte 4 criterii.


14/26


Criteriile propuse de Targoff

slbiciune muscular proximal simetric





prezena a cel puin un tip de anticorpi specifici miozitei

modificrile RMN pot substitui criteriile 1 sau 2

miopatie inflamatorie idiopaticposibil - oricare 2 criterii;

miopatie inflamatorie idiopaticprobabil - oricare 3 criterii;

miopatie inflamatorie idiopaticcert - oricare 4 criterii.


15/26


Criteriile propuse de Tanimoto slbiciune muscular proximal simetric





durere muscular

Ac anti-Jo-1 pozitiv

artrit neeroziv/ artralgie

semne inflamatorii sistemice - febr, reactani de faz acut

PM - 4 din cele 9 criterii, cu excepia rashului cutanat;

DM - rash + celpuin 4 din celelalte 8 criterii.


16/26


evoluie cronic cu perioade de activitate i remisiune

prognostic dependent de dezv manifestrilor viscerale, infeciilor

prognostic mai bun la copii (absena neoplaziilor)

Ac specifici mioziteivaloare predictiv pt rspunsul la tratament


17/26


Tratament

suprimarea procesului inflamator muscular

reducerea distruciilor musculare

prevenirea instalrii incapacitii funcionale musculo-articulare


18/26


Tratament igieno-dietetic

repaus la pat n perioadele de activitate ale bolii

educarea deglutiiei pt a evita pneumoniile de aspiraie n caz deafectare digestiv

dormitul cu capul ridicatpt prevenirea pneumoniilor de aspiraie

purtarea unui gulerafectati muchii flexori ai gtului


19/26


Tratament medicamentos

corticoterapie

miopatie postcortizonic


20/26



forme refractare la corticoterapie

dependen de glucocorticoizi

rezisten la glucocorticoizi imunosupresoare

Metotrexat

Azatioprin Ciclofosfamida

Ig administrate iv


21/26



hidroxiclorochina tratament topicrash n DM

tratamentul manifestrilor extramusculare


22/26


Tratament fizical

perioade de activitate repaus la pat

mobilizarea pasiv a membrelor


23/26


Tratament fizical

creterea forei musculare

mbuntirea mobilitii

mbuntirea funcionalitii ADL !!!

ameliorarea durerii


24/26


!!!! exerciiile intense pot determina creterea

enzimelor musc n ser fatigabilitii foreimusculare i funciei


25/26


relaxare general i local

exerciii de mobilizare liber a trunchiului pentru

nclzire muscular + masaj manual stimulant

exerciii izometrice tonifiere muscular + masaj

tonifiant

exerciii generale de mobilizare

exerciii de relaxare + masaj sedativ


26/26


chestionare pentru evaluarea funcional a pacienilor cu

miozit

testarea clinic a rezistenei musculare grad 5 (normal)micare posibil contra unei rezistene manuale

considerabile

grad 4 (bine)micare posibil contra unei rezistene manuale

grad 3 (binior)micare antigravitaional posibil grad 2 (slab)micare posibil, dar nu antigravitaional

grad 1 (urme)contracie palpabil, micare redus sau absena ei

grad 0absena contraciei musculare

Documents

Polimiozita. Dermatomiozita