DERMATOMIOZITA JUVENILĂ

8/18/2019 DERMATOMIOZITA JUVENILĂ

http://slidepdf.com/reader/full/dermatomiozita-juvenila 1/24

DERMATOMIOZITA JUVENILĂ



DERMATOMIOZITA JUVENILĂ

Definiţie.

• Dermatomiozita juvenilă este o afecţiunesistemică caracterizată prin inflamaţianonsupurativă acută sau cronică amu chilor striaţi i a tegumentului ș ș



Epidemiologie

• incidenţa - 0,5-8,4 caz/ mln pop.• incidenţa anuală– 0,4 la 100 000 copii

• rată mai mare la copiii afro-americani –2.1:100 000• !r"ta la de#ut e"te $ntre 5 i 14 aniș

• media !r"tei – % ani.• raportul de "e& '/()1,4-2,*:1.



Clasifia!ea • +n funcţie de prezentarea clinică:

• DMJ clasică – eritem caracteri"tic, ulceraţii teumentare, ra"eliotrop, papule ottron, eratodermie, "lă#iciune mu"culară,dureri mu"culare, contracturi articulare, di"fonie, dureri a#dominale,di"motilitate a"trointe"tinală mai t!rziu – calcinoză apare la 1-2ani de la de#utul maladiei.

• DMJ fără miozită – "unt manife"tări preponderent din partea

teumentelor.• DMJ cu vasculopatie – arianta cea mai "eeră, a!nd "emnelea"culitei cu afectarea a"elor mici, manife"tări teumentare"eere, manife"tări din partea "i"temului nero" central: alucinaţii,conul"ii, trom#oza a"elor tractului inte"tinal care "e poatecomplica cu perforare inte"tinală, a"culopatie pulmonarăpneumotora& "pontan, "emne de pericol.

• DMJ în asociere cu maladii reumatismale – cu 3, "clerodermia,artrita 6uenilă.

• Polimiozita – mai rară $n perioada copilăriei nece"ită efectuareadiano"ticului diferenţiat cu alte miopatii, de"eori urmează după o

infecţie irală, are eoluţie cronică i e"te rezi"tentă la tratament.ș



Ca"#ele

• 7ermatomiozita e"te o #oală mediată imun.• factori trigger con"ider!ndu-"e cei irali "au

autoimuni la pacientul cu "u"cepti#ilitateenetică.

• 7ermatomiozita 6uenilă poate fi a"ociatăcu alte maladii ale ţe"utului con6uncti –

"clerodermia, lupu" eritemato" "i"temic,#oala mi&tă a ţe"utului con6uncti, "indrom6ren mai rar "e a"ociază cu artrita

6uenilă idiopatică, poliarterita nodoa"ă.



Clinia

• 7e#ut "u#acut, timp de 9-% luni, fără o cauzădeterminată, cu "emne enerale:- "tare fe#rilă cu dureri mu"culare- "lă#iciune mu"culară prore"iă

- dureri mu"culare pro&imale cu induraţiemu"culară2;

- mialii 49-50;-

di"faie 25-28;: dificultate de $niţire,reuritaţie nazală, a"piraţie pulmonară- artralii, o#o"eală, redoare matinală, anore&ie,

di"fonie, fenomen <a=naud 29;.



Reg"lile e$amen"l"i fi#i

1. Eviden ierea semnelor clinice cutanateț

- <a" eritem- eliotrop coloraţie iolacee palpe#rală i/ "auș

perior#itală cu edeme perior#itale i palpe#raleș

- deme faciale- >apule ott ron leziuni iolacee eritematoa"ede"cuamatie pe faţa dor"ală a m!inilor $nreiunea articulaţiilor metacarpofalaniene ișinterfalaniene

- 3eziune eritemode"cuamatiă la nielulenuncilor, maleolelor, feţei, !tului $n zonelee&pu"e la "oare

- ?lopecie

- @elaniectazie.



2. Evidenţierea semnelor deafectare musculară

• lă#iciunea mu"culară "imetrică cu intere"areamu"culaturii pro&imale a mem#relor i fle&orilorș

!tului copilul ridică cu reu "cările, #raţele,

$nt!mpină dificultăţi la pieptănarea părului• Aialii "pontane "au proocate de pre"iunea

e&ercitată la palpaţie•

enzaţie de edem i induraţie mu"cularăș

• 7i"faia reflectă afectarea mu cilor farinieniș

• 7i"fonia• <efluare nazală cu ri"c de a"piraţie.



3. Evidenţierea simptomelor de afectarearticulară

• ?rtrita $n eoluţie cu dezoltarea deetelor $n formăde #am#u", datorate pierderii ela"ticităţii cutanate.

%. Evidenţierea semnelor de afectare aorganelor interne

• Bord – aritmie "upraentriculară, cardiomiopatiedilatatiă, in"uficienţă cardiacă cone"tiă

• >ulmoni – in"uficienţă re"piratorie re"trictiă• a"trointe"tinal – dureri a#dominale i diareeș

emoraii oculte, epato"plenomealie• ?fectarea "i"temului nero" central – conul"ii,

depre"ie• ?fectarea oculară – retinită, irită



7iano"tic• Cemoleucorama, DC, >B<, fi#rinoenul• ?naliza enerală a urinei.• 'actorul reumatoid• (iocimia "erică ?3?@, ??@, #iliru#ina totală i fracţiile ei,ș

fo"fataza alcalină, ureea, creatinina, proteina totală,creatininaza, aldolaza

• ?nticorpii antinucleari ??E – poziti $n 50-80;• ?nticorpi "pecifici miopatiilor inflamatorii• &aminarea radioloică a articulaţiilor afectate• Fltra"onorafia oranelor interne• B

• <adiorafia pulmonilor• cocardiorafia• <ezonanţa manetică nucleară mu"culară• lectromiorafia• (iop"ia mu"culară• pirorafia.



C!i&e!iile p!elimina!e de diagnos&i pen&!" DMJ d"p'(o)an i *e&e! ș

Criteriu Descriere

Scădereaforţeimusculare

Slăbiciune musculară proximală simetrică cuinteresarea musculaturii proximale a membrelorși exorilor gâtului cu sau fără disfagie, progresie

în săptămâni sau luni

Biopsia

musculară

In ltrat in amator, perivascular, necroe mio

brilare

!nimeserice

"reșterea enimelor musculo#sc$eletice % &'&(,&S&(, "), aldolaa

!lectromiogr

a a

*otenţiale polifaice scurte, amplitudine mică,

brilaţie, unde ascuţite poitive, activitateinserţională, descărcări de complexe înalte,biare, repetitive

Semnecutanate

+as$ eritem- $eliotrop coloraţie violaceepalpebrală și periorbitală cu edeme periorbitale și

palpebrale-. edeme faciale. papule /ott ronleiuni violacee eritematoase descuamative e



In&e!p!e&a!ea diagnos&i"l"i de DMJ

DM PM

1iagnostic cert 2 sau 3 criterii4 ras$

3 criterii

1iagnosticprobabil

5 criterii 4ras$

2 criterii

1iagnosticposibil

6 criteriu 4ras$

2 criterii



Diagnos&i"l dife!enţialSituaţie clinică !xemple

Situaţie clinică asociată cu rash

&lte miopatii inamatorii idiopatice

7ioita focală, mioita eoino lică,mioita în sarcoidoă

7aladii difue aleţesutuluicon8unctiv

'!S, boala mixtă a ţesutuluicon8unctiv, sclerodermia

7ioita în cadrulinfecţiilor

Sta lococ, toxoplasmoa, 90inuenae, "oxsa:ie

Situaţie clinică fără rash

7aladii

neuromusculare1istro i musculare

7aladii metabolice "itopatii mitocondriale

!ndocrinopatii Boli ale glandei tiroide și paratiroide

7iastenia /raves



T!a&amen& • Regim: eitarea eforturilor fizice e&ce"ie, $n "pecial $n

prezenţa afectării cardiace.

• Dieta. <eim dietetic cruţător pentru "i"temul a"tro-inte"tinal"au/ i e&cluderea condimentelor. +n di"faie – dieta cuș

alimente licide "au alimentaţia prin "onda nazoa"trică. ?limentaţia parenterală poate fi nece"ară $n 7AG cu a"culităa"trointe"tinală e&ten"iă. +n afectarea renală – idratareadecată.

• Tratamentul medicamentos

- >reparate ?HE- lucocortico"teroizi pentru admini"trare "i"temică

- @ratament remi"i- @ratamentul afectărilor teumentare i oculare coordonat cuș

dermatoloul i oft almoloulș

- >reparate dezareante

Tratament de rea!ilitare



Tratamentul medicamentos alDMJ cu glucocorticosteroizi

lucocortico"teroizii "i"temici "eadmini"trează la toţi pacienţii cu 7AG.

<ă"pun"ul la lucocortico"teroizi poate filent – $n 8-12 "ăptăm!ni.



1. rednisolon 1-2 m//zi, timp de o lună, $n funcţie de radul e&primării proce"uluiinflamator, atinerilor "i"temice i deș

ră"pun"ul la tratament, după care dozelepot fi redu"e treptat $n 2-9 luni, p!nă ladoza de "u"ţinere care a fi menţinută

minim 2 ani, cu monitorizarea ri"curilorcorticoterapiei.



2. Metilprednisolon 15-90 m/ $n pul"-terapie – atunci c!nd "e ate"tă un rad $nalt

al e&primării proce"ului infl amator, $nprezenţa atinerilor "i"temice, $n a"culita"eeră, $n di"faie, in"ufi cienţă re"piratorie,

miocardită i ră"pun" mode"t la tratamentulșanterior. >ul"-terapia poate fi precedată depla"mafereză 9-5 edinţe zilnice "au pe"teș

o zi. 7upă % ore de pla"mafereză "e aadmini"tra intraeno" metilpredni"olon 10-15 m/.



Tratamentul medicamentos al DMJ defond !remisiv " DM#$D%

• >entru pacienţii cu indici de "eeritate $naltă i alţi factori de ri"cșautoanticorpi miozitici "pecifici "au a"ociaţi pozitii pot fifolo"ite medicamente de linia a doua

• >entru monitorizarea po"i#ilelor reacţii ader"e "e or e&aminaemoleucorama monitorizată de 2 ori pe lună iștran"aminazele monitorizate o dată pe lună.

• +n cazul rezi"tenţei la tratament "au eoluţiei atipice a #olii, "ea efectua reealuarea pacientului $n ederea prezenţei altormaladii.

• 3a iniţierea tratamentului "e indică te"te epatice ?3?@, ??@,fo"fataza alcalină, proteinele "erice, "eroloia pentru iru"urileepatice ( i B.ș

• +n cazul pacien ilor cu te"te epatice anormale, infecţie cronicățcu DC( "au DCB, "e a $ntrerupe admini"trarea A@I.



1. Metotre&at 10-15-20 m/m2/"ăptăm!nă,oral "au intramu"cular $n a"ociere cu acid

folic 5 m/"ăptăm!nă "au 1 m zilnic – $nafara zilelor c!nd "e admini"treazămetotre&at.

2. 'iclofosfamidă –10-15 m//lună, timp

de 12 luni, apoi – o dată la 9 luni, după care – o dată la % luni. 7urata tratamentului e de2-9 ani. Biclofo"famida e"te preparatul de

elecţie $n cazul afectării pulmonare.3. 'iclosporina # 2-5 m//zi – $n cazurilerefractare de 7AG. 7urata tratamentului –2-9 ani.



Tratamenul de rea(ilitare!la recomandări speciale%

• <eprezintă o latură componentăimportantă $n tratamentul comple& alpacientului cu 7AG: "e a utiliza terapia curemedii fizioterapice i terapiaș

ocupatională. Hnclude i ela#orareaș

proramului de imna"tică curatiă la

domiciliu, protecţia mu"culară i articularășa#ituală.



E+ol"ţia DMJ ,d"p' -pense! /0%1 -UA2

• Monociclică – lip"a recidielor timp de 2-9 ani

• Policiclică – cu recidie• "ronică prelungită – cu actiitate

prelunită $naltă

• #lcerativă – cu a"culită "eeră.



-"p!a+eg)e!eaMonitorizarea periodică la interale de 1-9-% luni,

include:• ealuarea "lă#iciunii mu"culare• capacitatea funcţională articulară• emoleucorama

• urorama• proteina B reactiă• enzimele "erice• e&aminarea oft almoloică• e&aminarea ecocardiorafi că i B $n edereaș

e&cluderii "au depi"tării precoce a afectării cordului.Moni&o!i#a!ea an"al' include:

• radiorafia articulară.



Compliaţiile DMJ

• Balcinozele• 3ipodi"trofi a• ?canto"i" nirican"• terilitatea

• J"teoporoza• Bardiomiopatia dilatatiă• 'i#roza pulmonară• >neumonia de a"piraţie

• Hnfarctizările inte"tinale• 7epre"ia i o"cilaţiile di"poziţieiș

• Cemoraii inte"tinale i perforăriș

• Hnflamarea calcinozelor.



Compliaţiile ele mai f!e+en&e a "!ma!e a&!a&amen&"l"i DMJ

• ?fectarea tractului a"tro-inte"tinal: "indromuldi"peptic, a"trită, duodenită, #oala ulceroa"ă,colită p"eudomem#ranoa"ă

• ?fectarea to&ică epatică epatita, apancrea"ului pancreatita, ematoloică, arinicilor

• ?cutizarea infecţiilor recurente $n cadrul

tratamentului de fond – 7A?<7• <eacţii alerice• J"teoporoza "ecundară.

Documents

DERMATOMIOZITA JUVENILĂ